Apa itu PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis)? Mari kita bahas secara sederhana!

Anda mungkin pernah mendengar tentang kondisi yang disebut ` Multiple Sclerosis (MS)`. PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis) adalah bentuk spesifik dari MS. Dalam kasus ini, gejala Anda tidak muncul tiba-tiba, mereda setelah beberapa hari, lalu kembali lagi dan lagi. Sebaliknya, gejala Anda secara bertahap, bertahap, dan bertahap meningkat dari waktu ke waktu . Seperti menaiki tangga, gejala-gejala ini secara bertahap memburuk. Jangan khawatir, ini mungkin terdengar agak rumit. Mari kita bahas semuanya dengan jelas dan sederhana, oke?

Apa sebenarnya PPMS itu?

Sederhananya, Multiple Sclerosis (MS) adalah suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh kita sendiri, sistem yang melindungi kita dari penyakit, secara keliru menyerang sistem saraf pusat kita sendiri (sistem saraf pusat) – otak dan sumsum tulang belakang (tulang saraf di dalam tulang belakang). Hal ini merusak lapisan pelindung (mielin) di sekitar serabut saraf.

Saat ini, terdapat beberapa jenis utama MS.

• MS Kambuh-Remisi (RRMS): Kebanyakan orang mengidap tipe ini. Pada tipe ini, gejala tiba-tiba memburuk (kita menyebutnya `kambuh`), dan kemudian setelah beberapa waktu, gejala tersebut hilang sepenuhnya atau menghilang.
• MS Progresif Primer (PPMS): Pada PPMS, jenis yang kita bahas hari ini, terdapat lebih sedikit 'kekambuhan' yang jelas seperti pada RRMS. Sebaliknya, gejala secara bertahap memburuk sejak awal. Terkadang mungkin ada 'fluktuasi' kecil, artinya gejala membaik dan memburuk. Tetapi secara keseluruhan, kondisi cenderung memburuk secara bertahap.
• Multiple Sclerosis Progresif Sekunder (SPMS): Beberapa penderita RRMS dapat mengalami perkembangan penyakit menjadi SPMS setelah beberapa tahun. Gejala mereka kemudian secara bertahap memburuk dan kekambuhan menjadi lebih jarang.

PPMS dan SPMS terkadang disebut bersama sebagai `MS Progresif` karena keduanya memiliki sifat progresif. Pada PPMS, terdapat peradangan pada sistem saraf, dan sel-sel saraf rusak serta secara bertahap kehilangan fungsinya. Inilah yang kita sebut `neurodegenerasi`.

Seberapa umumkah PPMS?

Ada jutaan orang yang menderita MS di seluruh dunia. Diperkirakan ada sekitar satu juta orang yang menderita MS di Amerika Serikat saja. Sekitar 10% dari mereka, atau sekitar satu dari sepuluh orang, menderita jenis MS yang disebut PPMS. Jadi, PPMS sedikit kurang umum dibandingkan jenis MS lainnya.

Apa saja gejala PPMS? Bagaimana rasanya?

Ciri utama PPMS adalah gejala MS memburuk secara bertahap.Gejala-gejala ini dapat bervariasi dari orang ke orang. Selain itu, cara gejala dimulai dan kecepatan perkembangannya juga bervariasi dari orang ke orang.

Berikut beberapa gejala yang paling umum:

• Kesulitan berjalan: Ini adalah gejala pertama yang dialami banyak pasien PPMS. Mereka mungkin mengalami kekakuan pada kaki, kelemahan, dan kehilangan keseimbangan. Mereka juga mungkin merasa cepat lelah saat berjalan.
• Kesemutan atau mati rasa di berbagai bagian tubuh: Ini dapat terjadi di tangan, kaki, wajah, atau di bagian tubuh lainnya.
• Perubahan penglihatan: Penglihatan kabur pada satu mata, penglihatan ganda, atau nyeri saat menggerakkan mata dapat terjadi. Namun, masalah penglihatan ini lebih jarang terjadi pada PPMS dibandingkan pada RRMS.
• Merasa lelah sepanjang waktu (`kelelahan`): Ini bukan kelelahan biasa. Anda mungkin merasa tidak kunjung membaik meskipun sudah banyak beristirahat. Hal ini dapat menjadi hambatan besar bagi aktivitas harian Anda.
• Kesulitan buang air kecil dan buang air besar: Ini dapat mencakup dorongan tiba-tiba untuk buang air kecil (`urgensi`), kesulitan mengendalikan buang air kecil (`inkontinensia`), dan kesulitan mengosongkan kandung kemih sepenuhnya. Sembelit juga umum terjadi.
• Sensasi seperti ada yang memegang erat area dada atau perut Anda: Beberapa orang juga menyebutnya sebagai `pelukan MS`.
• Sensasi seperti sengatan listrik yang menjalar di punggung, lengan, atau kaki saat leher ditekuk ke depan: Ini disebut `tanda Lhermitte`.
• Kekakuan (spastisitas) atau kelemahan otot: Hal ini dapat menyulitkan untuk memanipulasi dan menggerakkan anggota tubuh Anda.
• Masalah bicara: Anda mungkin merasa ucapan Anda menjadi tidak jelas atau kecepatan bicara Anda berubah.
• Masalah menelan.
• Masalah berpikir dan daya ingat: Merasa seperti otak berkabut (`kabut otak`), yang berarti sulit untuk mengingat sesuatu, fokus, dan membuat keputusan.
• Masalah mental: Depresi , kecemasan , dan mudah tersinggung dapat terjadi.

Yang penting adalah gejala-gejala ini mungkin tidak terlalu jelas pada awalnya. Anda mungkin berpikir, "Oh, ini hanya kelelahan." Tetapi jika gejalanya berangsur-angsur menjadi lebih parah dari waktu ke waktu, Anda harus khawatir.

Mengapa PPMS berkembang? Apa penyebabnya?

Para ilmuwan masih belum mengetahui penyebab pasti MS (termasuk PPMS), tetapi ada beberapa hal yang diduga berkontribusi terhadapnya:

1. Kecenderungan Genetik: Diperkirakan bahwa perubahan tertentu pada gen kita (DNA) dapat membuat kita lebih mungkin mengembangkan kondisi autoimun seperti MS (penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menyerang tubuh). Namun, ini tidak berarti bahwa jika Anda mengidap MS, anak-anak Anda juga akan mengidapnya. Pengaruh gen terhadap MS tidak sebesar yang Anda bayangkan. Oleh karena itu, risiko anak-anak mewariskan penyakit ini relatif rendah.

2. Faktor Lingkungan: Beberapa penelitian menunjukkan bahwa hal-hal tertentu di lingkungan tempat kita tinggal dapat berkontribusi pada perkembangan MS. Misalnya:

• Infeksi virus : Beberapa infeksi virus, seperti Virus Epstein-Barr (EBV), juga sedang diselidiki untuk mengetahui keterkaitannya antara MS dan jenis infeksi tertentu.
• Kekurangan vitamin D : Ada juga kepercayaan bahwa orang dengan kadar vitamin D rendah dari sinar matahari memiliki risiko lebih tinggi terkena MS.
• Merokok: Orang yang merokok memiliki risiko lebih tinggi terkena MS dan mungkin mengalami perkembangan penyakit yang lebih cepat.

3. Fungsi sistem kekebalan tubuh: Entah bagaimana, faktor genetik dan lingkungan ini bergabung untuk menciptakan sesuatu yang salah dengan sistem kekebalan tubuh. Itulah mengapa sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sistem saraf kita sendiri.

Sederhananya, PPMS bukanlah penyakit yang disebabkan oleh satu penyebab tunggal. Penyakit ini disebabkan oleh kombinasi dari banyak faktor.

Komplikasi tambahan apa saja yang dapat terjadi akibat PPMS?

Seiring perkembangan gejala PPMS, masalah dan komplikasi lain mungkin muncul. Beberapa contohnya adalah:

• Kekakuan otot yang memburuk (spastisitas): Hal ini dapat menyebabkan peningkatan rasa sakit dan kesulitan bergerak.
• Risiko kehilangan penglihatan total (jarang terjadi).
• Kesulitan mengontrol kandung kemih yang semakin memburuk: Hal ini dapat menyebabkan infeksi saluran kemih yang sering terjadi.
• Peningkatan disfungsi seksual.
• Penurunan lebih lanjut dalam kemampuan mengingat dan berpikir.
• Masalah kesehatan mental: Kondisi seperti depresi dan kecemasan dapat memburuk.
• Sering terjatuh dan mengakibatkan cedera seperti patah tulang.
• Luka tekan yang disebabkan oleh terlalu lama berbaring di tempat tidur.
• Risiko infeksi saluran pernapasan: Terutama jika penyakitnya parah.

Bagaimana PPMS didiagnosis? (Diagnosis)

Tidak ada satu pun tes yang dapat secara pasti mendiagnosis PPMS. Dokter Anda akan mempertimbangkan gejala Anda, riwayat medis Anda, pemeriksaan fisik, dan beberapa tes khusus lainnya, kemudian sampai pada kesimpulan bahwa "ini mungkin PPMS."

Berikut beberapa tes yang umum dilakukan untuk hal ini:

1. MRI (Magnetic Resonance Imaging): Ini adalah tes utama yang digunakan untuk mendiagnosis MS. Tes ini dapat mencari kerusakan (lesi) di otak dan sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh MS. Pada PPMS, pola lesi ini dan bagaimana perubahannya dari waktu ke waktu sangat penting.

2. Pungsi Lumbal (juga dikenal sebagai Spinal Tap): Ini melibatkan pengambilan sampel kecil cairan serebrospinal (CSF) dari punggung bagian bawah Anda. Cairan ini diperiksa untuk melihat apakah ada perubahan yang spesifik untuk MS, seperti protein yang disebut pita oligoklonal. Ini tidak spesifik untuk MS, tetapi dapat menjadi tanda peradangan di otak atau sumsum tulang belakang.

3. Tes darah: Tes ini membantu memastikan Anda tidak memiliki kondisi lain yang menyebabkan gejala serupa dengan MS.

4. Studi Potensial Terpancing: Studi ini mengukur kecepatan perjalanan sinyal listrik melalui sistem saraf. Ketika saraf rusak akibat MS, kecepatan perjalanan sinyal-sinyal ini dapat melambat.

5. Tomografi Koherensi Optik (OCT): Ini adalah pemindaian mata tanpa rasa sakit yang dapat memeriksa kerusakan pada saraf optik dan retina di bagian belakang mata akibat MS.

Untuk mendiagnosis PPMS, dokter mempertimbangkan memburuknya gejala secara bertahap selama periode minimal satu tahun dan adanya ciri-ciri spesifik tertentu pada hasil pemindaian MRI .

Pada usia berapa PPMS biasanya terjadi?

Sebagian besar orang didiagnosis menderita PPMS pada usia 40-an atau 50-an. Usia ini sedikit lebih lanjut dibandingkan RRMS. Namun, PPMS dapat terjadi pada usia berapa pun, baik pada orang yang lebih muda maupun yang lebih tua.

Apa saja pengobatan untuk PPMS?

Ada dua tujuan utama dalam pengobatan PPMS:

1. Terapi Pengubah Penyakit (DMT): Terapi ini bertujuan untuk memperlambat laju perburukan penyakit.

2. Pengelolaan Gejala: Ini membantu mengurangi ketidaknyamanan Anda dan meningkatkan kualitas hidup Anda.

Terapi Pengubah Penyakit (DMT)

Terdapat beberapa jenis DMT yang tersedia untuk RRMS, tetapi hanya ada sejumlah kecil DMT yang disetujui untuk PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ini adalah DMT utama yang saat ini disetujui untuk PPMS. Obat ini diberikan secara intravena. Penelitian telah menunjukkan bahwa obat ini dapat membantu sampai batas tertentu mengendalikan memburuknya gejala pada pasien PPMS.

Para dokter percaya bahwa PPMS cenderung kurang terpengaruh oleh peradangan sistem imun dibandingkan RRMS, itulah sebabnya DMT yang menargetkannya kurang efektif. Namun, banyak penelitian sedang dilakukan tentang MS, sehingga mungkin akan ada lebih banyak pengobatan untuk PPMS di masa mendatang.

Mengendalikan gejala

Ini adalah bagian yang sangat penting dalam penanganan PPMS. Perawatan ini ditentukan oleh gejala spesifik Anda.

• Terapi Fisik: Ini sangat membantu untuk mengatasi kesulitan berjalan, kekakuan otot, dan kelemahan. Latihan dan peregangan dapat membantu meningkatkan kekuatan, keseimbangan, dan mobilitas.
• Terapi Okupasi: Memperkenalkan teknik dan peralatan untuk membantu orang melakukan tugas sehari-hari (misalnya, berpakaian, makan, menulis) secara mandiri.
• Obat-obatan:
• Obat-obatan untuk kekakuan otot (spastisitas).
• Obat untuk mengatasi kelelahan.
• Obat untuk masalah kandung kemih.
• Obat nyeri.
• Obat untuk depresi atau kecemasan.
• Terapi Wicara: Jika Anda mengalami kesulitan berbicara atau menelan.
• Alat Bantu Mobilitas: Anda mungkin memerlukan alat bantu seperti tongkat, alat bantu jalan, atau kursi roda.

Dokter Anda akan menjelaskan kemungkinan efek samping dari setiap obat atau perawatan sebelum Anda memulainya, jadi jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan apa pun yang Anda miliki.

Apakah ada cara untuk mencegah PPMS?

Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah MS (termasuk PPMS) karena penyebab pastinya masih belum diketahui.

Namun, jika Anda mengidap MS, ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk mengurangi jumlah kekambuhan (meskipun ini jarang terjadi pada PPMS) dan mengendalikan laju memburuknya penyakit:

• Mengonsumsi pengobatan yang diresepkan (terutama DMT) persis seperti yang dianjurkan oleh dokter.
• Menjalani gaya hidup sehat (makan dengan baik, tidur cukup, berolahraga).
• Hindari merokok sepenuhnya.
• Berusaha mengurangi stres sebisa mungkin.

Pengalaman seperti apa yang harus dihadapi oleh seseorang yang mengidap PPMS?

PPMS adalah kondisi kronis yang dapat berdampak besar pada kehidupan sehari-hari Anda. Seiring memburuknya gejala, Anda mungkin perlu melakukan beberapa perubahan gaya hidup untuk melindungi diri dan menghindari kecelakaan.

Bayangkan, jika Anda kesulitan bergerak sendiri, Anda perlu berbicara dengan dokter Anda tentang alat bantu mobilitas seperti kursi roda. Hal-hal seperti ini mungkin sulit diterima pada awalnya. Tetapi,Perangkat-perangkat ini akan membantu Anda bekerja sedikit lebih mandiri dan menjaga kehidupan Anda tetap aktif.

Selain efek fisik PPMS, hidup dengan penyakit kronis ini juga dapat berdampak signifikan pada kesehatan mental Anda. Wajar untuk mengalami perasaan sedih, marah, putus asa, dan kesepian. Beberapa orang merasa sangat lega setelah berbicara dengan profesional kesehatan mental , seperti konselor atau psikiater. Jadi, jika Anda merasa membutuhkannya, jangan ragu untuk meminta bantuan.

Ingat, belum ada obat untuk PPMS. Namun, penelitian terus dilakukan untuk mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dan menemukan pengobatan baru yang mungkin dapat meringankan gejalanya. Jadi jangan putus asa.

Seberapa cepat gejala PPMS memburuk?

Ini adalah pertanyaan yang sering diajukan banyak orang. Namun, setiap orang dengan PPMS mengalaminya secara berbeda. Bagi sebagian orang, gejalanya mungkin memburuk sangat perlahan, selama bertahun-tahun. Bagi yang lain, gejalanya mungkin memburuk lebih cepat.

Hal ini sulit diprediksi secara tepat. Jika Anda melihat perubahan yang jelas pada gejala Anda, atau jika gejala memburuk dengan cepat, pastikan untuk segera berkonsultasi dengan dokter Anda.

Berapakah angka harapan hidup seseorang yang mengidap PPMS?

Ini juga merupakan sesuatu yang ditakuti banyak orang. Namun, PPMS tidak secara langsung memengaruhi harapan hidup Anda. Artinya, memiliki PPMS tidak berarti harapan hidup seseorang lebih pendek daripada orang lain.

Namun, komplikasi serius dari penyakit ini (misalnya, infeksi berat, masalah yang disebabkan oleh istirahat di tempat tidur yang berkepanjangan) dapat berdampak mengancam jiwa jika tidak ditangani dengan benar. Oleh karena itu, sangat penting untuk mengikuti saran medis dan menjaga kesehatan Anda.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mengidap PPMS, penting untuk melakukan pemeriksaan medis secara teratur. Selain itu, temui dokter jika Anda:

• Jika gejala PPMS Anda semakin memburuk dan memengaruhi kehidupan sehari-hari Anda.
• Jika terjadi komplikasi baru yang parah seperti kelumpuhan.
• Jika Anda mengalami nyeri atau mati rasa yang terus-menerus di anggota tubuh Anda, atau jika nyeri atau mati rasa tersebut semakin memburuk.
• Karena PPMS dapat memengaruhi keseimbangan dan koordinasi Anda, jika Anda terjatuh dan mengalami cedera, segera periksakan diri ke dokter atau hubungi layanan darurat.
• Jika obat yang Anda konsumsi menyebabkan efek samping .
• Jika Anda merasa mengalami gangguan mental (seperti depresi, kecemasan).

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Saat Anda pergi menemui dokter, ada baiknya untuk mencatat pertanyaan-pertanyaan yang Anda miliki. Berikut beberapa contohnya:

• Apakah saya mengidap PPMS, atau jenis MS lainnya? Bagaimana saya bisa mengetahuinya dengan pasti?
• Bagaimana cara saya mengatasi gejala-gejala saya? Apa saja hal spesifik yang dapat saya lakukan?
• Apakah Anda merekomendasikan terapi fisik atau terapi okupasi untuk saya? Di mana saya bisa mendapatkan layanan tersebut?
• Obat apa yang Anda rekomendasikan untuk saya? Apa efek sampingnya? Berapa lama saya harus mengonsumsinya?
• Apakah saya perlu menggunakan kursi roda atau alat bantu mobilitas lainnya? Jika ya, berapa lama?
• Apakah saya perlu mengubah pola makan saya?
• Apa yang harus saya lakukan untuk menjaga kesehatan mental saya?

Pesan Akhir yang Dapat Diingat

PPMS, seperti jenis Multiple Sclerosis lainnya, adalah penyakit yang dapat berdampak signifikan pada hidup Anda. Itu benar. Tapi jangan khawatir, Anda tidak sendirian.

Ingatlah, ada pengobatan dan metode yang dapat membantu memperlambat perkembangan gejala Anda dan meningkatkan kualitas hidup Anda.

Awalnya, Anda mungkin tidak menyadari banyak gejala, tetapi seiring waktu, gejala tersebut dapat meningkat. Anda bahkan mungkin perlu menggunakan alat bantu seperti kursi roda untuk membantu Anda bergerak sendiri. Ini bukanlah akhir dunia. Dokter, terapis fisik, dan penyedia layanan kesehatan lainnya dapat membantu Anda. Mereka dapat membantu Anda mengelola gejala dan membimbing Anda untuk menjalani hidup sehat dan aktif sebisa mungkin.

Jadi, tetaplah berpikir positif. Cari informasi. Ajukan pertanyaan. Dapatkan bantuan yang Anda butuhkan. Bicarakan hal ini dengan keluarga dan teman-teman Anda. Dukungan mereka juga akan menjadi kekuatan besar bagi Anda.