Apakah ada masalah dengan sel darah putih Anda? Mari kita pelajari tentang Histiositosis secara sederhana!

Tahukah Anda bahwa terkadang jenis sel tertentu dalam tubuh kita mulai berperilaku sedikit berbeda? Salah satu kondisi langka tersebut disebut Histiositosis. Ini mungkin terdengar sedikit menakutkan bagi Anda, tetapi jangan khawatir. Mari kita bahas secara sederhana dan dengan cara yang mudah dipahami.

Apa itu Histiositosis? Secara sederhana...

Tubuh Anda memiliki jenis sel darah putih yang disebut histiosit. Di antara sel darah putih tersebut, terdapat jenis sel khusus yang disebut histiosit . Sel-sel ini seperti penjaga keamanan tubuh kita. Merekalah yang melawan kuman penyebab penyakit yang disebut patogen - virus , bakteri , dan jamur - dan membantu menjaga sistem kekebalan tubuh kita tetap sehat.

Namun, terkadang sel-sel histiosit ini mulai tumbuh secara abnormal, yaitu menjadi " mutan " . Kemudian, sel-sel histiosit abnormal ini tumbuh berlebihan dan menumpuk di berbagai bagian tubuh kita. Ketika menumpuk secara berlebihan, sistem kekebalan tubuh kita dapat mengalami masalah. Yang utama adalah terjadinya peradangan , yaitu kondisi seperti pembengkakan, pada jaringan tubuh. Peradangan ini terkadang dapat merusak organ kita.

Sel-sel histiosit abnormal ini dapat menumpuk di kelenjar getah bening (juga disebut limfa), kulit, tulang, paru-paru, hati, limpa, atau di bagian tubuh lainnya. Terkadang hanya satu bagian tubuh yang terpengaruh. Kita menyebutnya kondisi 'sistem tunggal' . Di lain waktu, kondisi ini dapat memengaruhi banyak bagian tubuh. Kita menyebutnya kondisi 'multisistem' .

Yang penting adalah histiositosis bukanlah kanker . Namun, terkadang kondisi ini dapat berperilaku seperti kanker dan menunjukkan gejala yang mirip dengan kanker. Itulah mengapa kondisi ini membutuhkan perhatian khusus. Karena gejalanya bervariasi dari orang ke orang dan tingkat keparahannya juga bervariasi, terkadang sulit untuk mendiagnosis histiositosis dengan cepat.

Apa saja jenis-jenis utama histiositosis?

Sekarang Anda mungkin sudah mengerti apa itu histiositosis. Sebenarnya ada lebih dari 100 jenisnya. Tetapi ada tiga jenis utama yang paling sering kita lihat dan bicarakan. Mari kita lihat satu per satu.

1. Histiositosis sel Langerhans (LCH):

• Ini adalah jenis histiositosis yang paling umum .
• Kondisi ini paling sering menyerang anak-anak kecil . Kondisi ini memengaruhi antara 5 hingga 9 dari setiap satu juta anak.
• Sebagian besar waktu, ini tidak terlalu serius, dan bisa sesederhana "asimptomatik" . Namun, penting untuk diingat bahwa dalam beberapa kasus, ini bisa parah dan bahkan mengancam jiwa.

2. Penyakit Erdheim-Chester (ECD):

• Jenis ini terutama menyerang orang dewasa .
• Ini juga merupakan situasi yang sangat jarang terjadi .
• Seperti LCH, ECD dapat berkisar dari ringan hingga berat dan mengancam jiwa.

3. Penyakit Rosai-Dorfman (RDD):

• Seperti LCH, RDD paling sering terjadi pada anak-anak , tetapi juga dapat terjadi pada orang dewasa.
• Ini juga sangat jarang terjadi. Sekitar satu dari dua ratus ribu orang didiagnosis menderita penyakit ini.
• Jenis utama dari kondisi ini adalah 'RDD klasik' . Ini terjadi ketika kelenjar getah bening Anda membengkak.
• Jenis lainnya adalah 'RDD ekstranodal' . Pada jenis ini, organ selain kelenjar getah bening yang terpengaruh. Ini berarti bahwa sel histiosit berlebih dapat menumpuk di kulit, tulang, atau tempat lain.

Seberapa langka penyakit yang disebut Histiositosis ini?

Ya, seperti yang saya katakan sebelumnya, histiositosis adalah penyakit yang sangat langka . Bahkan, bentuknya yang lebih agresif dan bersifat kanker hanya mencakup kurang dari 1% dari semua kanker yang didiagnosis pada jaringan lunak dan kelenjar getah bening. Jadi Anda bisa membayangkan betapa langkanya penyakit ini.

Apa saja gejala Histiositosis?

Sekarang mari kita lihat gejala apa saja yang ditunjukkan pada kondisi histiositosis ini. Gejala-gejala ini dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain . Alasannya adalah organ dan jaringan tempat sel histiosit berlebih menumpuk, seperti yang telah saya sebutkan, dan tingkat kerusakan pada jaringan tersebut, memengaruhi hal ini.

Berikut beberapa gejala yang mungkin Anda lihat (dan mungkin ada lebih banyak lagi):

• Ruam kulit : Ini terutama terlihat di area berbulu di kepala bayi (kita menyebutnya 'ketombe bayi' ) atau di area popok.
• Demam .
• Kelelahan, rasa letih .
• Sakit kepala.
• Batuk atau sesak napas .
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas .
• Nyeri tulang .
• Pembengkakan kelenjar getah bening (ini yang dimaksud dengan pembengkakan).
• Perubahan penglihatan atau mata menonjol .
• Sering buang air kecil dan haus berlebihan .
• Benjolan pada kulit (bahkan bisa muncul di kelopak mata).
• Kesulitan berkonsentrasi atau mengingat sesuatu .
• Masalah dengan keseimbangan dan koordinasi .

Bagaimana gejala-gejala tersebut muncul? Tergantung di mana histiosit tersebut menumpuk!

Gejala-gejala ini bergantung pada lokasi penumpukan sel histiosit di dalam tubuh. Lokasi utama penumpukan bervariasi tergantung pada jenis histiositosis.

Lokasi yang dapat terpengaruh pada histiositosis sel Langerhans (LCH):

• Tulang
• Kulit
• Pembengkakan kelenjar getah bening
• Hati
• Limpa
• Mulut
• Paru-paru
• Sistem saraf pusat (yaitu, otak dan sumsum tulang belakang)

Area-area yang dapat terpengaruh pada penyakit Erdheim-Chester (ECD):

• Tulang panjang (terutama di kaki)
• Mata
• Sistem saraf pusat
• Paru-paru
• Jantung
• Pembuluh darah
• Ginjal
• Organ-organ di bagian belakang perut (kita menyebutnya 'retroperitoneum' )

Area yang dapat terpengaruh oleh penyakit Rosai-Dorfman (RDD):

• Kelenjar getah bening (terutama di leher, tetapi juga dapat terjadi di tempat lain)
• Kulit
• Jaringan lunak
• Saluran pernapasan bagian atas
• Tulang
• Retroperitoneum (organ-organ di bagian belakang perut)
• Mata

Apa penyebab Histiositosis?

Para ilmuwan masih belum mengetahui secara pasti apa penyebab histiositosis, tetapi mereka telah menemukan bahwa penyakit ini mungkin terkait dengan mutasi genetik .

Sederhananya, setiap sel dalam tubuh kita memiliki materi genetik, atau serangkaian instruksi. Instruksi ini menentukan bagaimana sel-sel tersebut harus berperilaku. Jadi, ketika terjadi perubahan pada instruksi ini, yang disebut mutasi, sel-sel mulai berperilaku tidak normal. Misalnya, mutasi genetik dapat menyebabkan sel seperti histiosit menggandakan dirinya dan mulai menyebar tanpa terkendali.

Identifikasi mutasi genetik ini telah memungkinkan para peneliti untuk mengembangkan pengobatan baru untuk histiositosis. Pengobatan ini bekerja dengan mencegah perubahan seluler berbahaya yang memungkinkan sel histiosit tumbuh di luar kendali.

Bagaimana cara mendiagnosis histiositosis?

Jika Anda menduga menderita histiositosis, dokter Anda akan terlebih dahulu melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan riwayat medis Anda. Kemudian, mereka akan memutuskan tes apa yang perlu dilakukan berdasarkan gejala Anda dan organ yang diduga terpengaruh oleh kelebihan histiosit.

Berikut beberapa tes yang dapat Anda lakukan:

• Prosedur pencitraan :
• Dokter Anda mungkin akan memesan pemindaian khusus yang disebut pemindaian FDG PET/CT . Pemindaian ini dapat mendeteksi hal-hal seperti tumor di seluruh tubuh.
• Selain itu , tes seperti CT scan, MRI scan, bone scan, ultrasound scan, X-ray, atau ekokardiogram (pemindaian jantung) mungkin diperlukan.

• Tes laboratorium :
• Dokter Anda akan memeriksa sampel cairan, seperti darah atau urine Anda, untuk melihat apakah ada tanda-tanda histiositosis.
• Jumlah sel darah Anda akan diperiksa. Mereka juga mencari hormon atau protein tertentu yang menunjukkan bagaimana organ Anda berfungsi. Jika suatu organ tidak berfungsi dengan baik, hal itu dapat mengindikasikan bahwa ada terlalu banyak histiosit di organ tersebut.

• Tes biopsi `(Biopsi)` :
• Yang dilakukan adalah dokter mengambil sampel jaringan dan memeriksanya di bawah mikroskop untuk melihat apakah Anda mengidap histiositosis.
• Selain itu, pemeriksaan ini juga mencari mutasi genetik spesifik yang terkait dengan histiositosis.
• Terkadang, jika biopsi tidak memungkinkan, materi genetik dalam darah Anda dapat diuji. Ini disebut 'biopsi cair' .

Apa saja pengobatan untuk Histiositosis?

Pengobatan histiositosis bergantung pada banyak faktor . Secara spesifik:

• Seberapa parah gejala Anda .
• Baik Anda memiliki satu lesi atau banyak (ini adalah area jaringan abnormal).
• Di bagian tubuh mana letak `lesi` ini ?
• Apakah benjolan-benjolan ini bersifat kanker atau bukan .

Dokter menentukan pengobatan berdasarkan faktor-faktor ini. Berikut beberapa pilihan pengobatan:

• Pantau dan amati : Jika histiositosis Anda tidak parah dan Anda tidak memiliki gejala utama, dokter Anda mungkin hanya akan menyarankan Anda untuk memantau kondisi Anda.
• OperasiJika sel histiosit hanya terkumpul di satu bagian tubuh, pembedahan dapat dilakukan untuk menghilangkan bagian tersebut.
• Terapi radiasi : Ini melibatkan penggunaan mesin untuk mengarahkan sinar radiasi berenergi tinggi ke lesi. Sinar ini membunuh sel-sel abnormal dan memperlambat pertumbuhan tumor. Terkadang terapi radiasi juga dapat membantu mengurangi gejala.
• Kemoterapi (juga disebut 'kemo') : Ini melibatkan pengiriman bahan kimia ke aliran darah Anda untuk menghancurkan sel-sel histiosit berlebih yang telah menyebar ke seluruh tubuh Anda. Dokter hanya merekomendasikan 'kemo' jika sel-sel histiosit telah menyebar ke seluruh tubuh Anda.
• Kortikosteroid : Obat-obatan seperti prednison termasuk dalam kategori ini. Obat-obatan ini dapat mengurangi peradangan (pembengkakan) yang menyertai histiositosis. Obat-obatan ini dapat diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan pengobatan lain, seperti kemoterapi.
• Imunoterapi : Cara kerja imunoterapi adalah dengan memperkuat sistem kekebalan tubuh Anda sendiri, membantunya mengenali dan menghancurkan sel-sel berbahaya, seperti histiosit abnormal.
• Terapi target : Ini adalah pengobatan khusus. Pengobatan ini digunakan untuk kondisi histiositosis yang terkait dengan mutasi genetik tertentu.

Apakah histiositosis dapat disembuhkan sepenuhnya?

Sulit untuk menjawab 'ya' atau 'tidak' untuk pertanyaan ini, karena bergantung pada situasinya. Banyak penderita histiositosis mengalami apa yang disebut 'remisi permanen'. Artinya, mereka sembuh tanpa gejala atau tanda-tanda penyakit.

Beberapa jenis histiositosis, terutama ketika histiosit hanya berada di satu tempat di tubuh, dapat disembuhkan sepenuhnya dengan pembedahan . Dokter Anda akan memberikan kunjungan tindak lanjut untuk memeriksa kemungkinan kekambuhan.

Namun, jika jenis histiositosis yang Anda alami tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, dokter Anda akan merekomendasikan rencana pengobatan yang dapat membantu Anda mengelola kondisi tersebut.

Bagaimana prognosis untuk kondisi ini?

Prognosis kondisi Anda bergantung pada banyak faktor. Bagi sebagian orang, histiositosis membaik dengan sendirinya tanpa pengobatan apa pun . Misalnya, sekitar 40% penderita RDD membaik tanpa pengobatan. Selain itu, ketika LCH hanya menyerang satu bagian tubuh (kita menyebutnya 'LCH terlokalisasi') , seringkali kondisi ini membaik dengan sendirinya.

Namun, dalam kasus lain, histiositosis memerlukan perawatan intensif dan pengamatan yang cermat, baik pada anak-anak maupun orang dewasa.Pada kasus yang lebih parah, histiositosis dapat menyebabkan kerusakan organ dan bahkan mengancam jiwa .

Oleh karena itu, sebaiknya tanyakan kepada dokter Anda tentang prognosis khusus untuk diagnosis Anda.

Apakah histiositosis dapat dicegah? Bagaimana cara mengurangi risikonya?

Sejujurnya, tidak ada cara untuk mencegah histiositosis, tetapi pengobatan dapat membantu Anda mengelola gejalanya.

Namun ada satu hal. Berhenti merokok dapat mengurangi risiko terkena LCH (histiositosis sel Langerhans), yaitu kanker paru-paru. Berhenti merokok atau tetap bebas asap rokok juga dapat meningkatkan respons Anda terhadap pengobatan. Jika Anda membutuhkan bantuan untuk berhenti merokok, tanyakan kepada dokter Anda tentang program rujukan penghentian merokok.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Jika Anda telah didiagnosis menderita histiositosis, wajar jika Anda memiliki banyak pertanyaan. Penting untuk membicarakan semua ini dengan dokter Anda dan mendapatkan pemahaman yang baik tentang kondisi Anda. Berikut beberapa pertanyaan yang dapat Anda ajukan:

• Jenis histiositosis apa yang saya derita?
• Apakah saya perlu perawatan?
• Pilihan pengobatan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa efek samping yang dapat diperkirakan selama pengobatan?
• Apa saja kemungkinan hasil dari pengobatan tersebut?
• Apakah kondisi saya sepenuhnya dapat disembuhkan?

Pesan Akhir yang Dapat Diingat

Sederhananya, histiositosis adalah nama yang diberikan untuk sekelompok kelainan darah langka yang disebabkan oleh produksi histiosit yang berlebihan, yaitu sejenis sel darah putih, di dalam jaringan. Beberapa di antaranya bisa sangat ringan, tanpa menimbulkan gejala, sementara yang lain bisa cukup parah hingga mengancam jiwa .

Setiap orang yang menderita histiositosis memiliki kelebihan histiosit di jaringannya, yang menyebabkan peradangan (pembengkakan). Namun, gejala, pengobatan, dan hasil penyakit ini dapat sangat bervariasi, bahkan di antara orang-orang dengan jenis histiositosis yang sama .

Dokter Anda adalah orang terbaik untuk memahami diagnosis Anda dan keadaan unik yang melingkupinya. Jadi, untuk sepenuhnya memahami diagnosis dan rencana perawatan Anda, jangan pernah takut untuk bertanya. Bicarakan dengan dokter Anda tentang semua yang ada di pikiran Anda.

Histiositosis , Sel darah putih, Histiosit, Sistem kekebalan tubuh, LCH, ECD, RDD, Gejala, Pengobatan