Apakah jantung sisi kanan si kecil tidak berkembang dengan baik? (Sindrom Hipoplastik Jantung Kanan)

Bagaimana jika si kecil Anda lahir dengan masalah jantung? Bayangkan betapa memilukannya hal itu. Beberapa bayi lahir dengan sisi kanan jantung yang tidak berkembang dengan baik. Dokter menyebutnya Sindrom Hipoplastik Jantung Kanan. Hal ini mengurangi jumlah oksigen yang diterima bayi. Mari kita bahas ini lebih detail, ya?

Apa itu Sindrom Hipoplasia Jantung Kanan?

Sederhananya, Sindrom Hipoplasia Jantung Kanan adalah kondisi jantung langka yang dialami beberapa bayi sejak lahir . Yang terjadi adalah beberapa bagian sisi kanan jantung bayi tidak berkembang sepenuhnya. Bayangkan seperti pompa kecil. Sisi kanan jantunglah yang mengambil darah miskin oksigen dari tubuh dan mengirimkannya ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Jadi, jika sisi kanan ini tidak berkembang dengan baik, ia tidak akan menjalankan fungsinya dengan benar.

Dalam kondisi ini, bagian-bagian jantung berikut mungkin terpengaruh:

• Katup trikuspid: Ini seperti gerbang antara atrium kanan dan ventrikel kanan jantung. Jika tidak berfungsi dengan baik, ia akan menghambat aliran darah.
• Katup pulmonalis: Ini adalah katup tempat arteri pulmonalis, yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru, bermula.
• Ventrikel kanan: Ini adalah ruang pemompa darah utama di sisi kanan jantung. Jika ukurannya mengecil, maka akan memompa lebih sedikit darah.
• Arteri pulmonalis: Ini adalah arteri besar yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru.

Tergantung pada seberapa parah atau ringan kondisinya, fungsi bagian-bagian jantung ini dapat berkurang atau meningkat.

Terkadang, bayi dengan HRHS juga dapat memiliki kondisi jantung lainnya. Misalnya:

• Defek septum atrium (ASD): Lubang pada dinding antara dua bilik atas (atrium) jantung.
• Defek septum ventrikel (VSD): Lubang pada dinding antara dua bilik bawah (ventrikel) jantung.
• Defek kanal atrioventrikular: Lubang besar di tengah jantung disertai beberapa masalah lainnya.

Seberapa seriuskah situasi ini?

Sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS) dapat lebih serius bagi sebagian orang daripada yang lain . Orang dengan kondisi parah, seperti kadar oksigen yang sangat rendah , membutuhkan perawatan segera . Namun, beberapa orang mungkin tidak mengalaminya separah itu, hanya dengan masalah ringan. Orang-orang seperti itu mungkin tidak didiagnosis sampai mereka lebih tua.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Ini memang situasi yang sangat langka .Para peneliti memperkirakan bahwa kurang dari 50.000 orang di Amerika Serikat mengidap HRHS. Kondisi ini lebih langka daripada Sindrom Hipoplastik Jantung Kiri, suatu kondisi di mana sisi kiri jantung tidak berkembang dengan baik.

Apa saja gejala sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS)?

Berikut ini adalah gejala-gejala dari kondisi ini:

• Kulit tangan dan kaki berubah warna menjadi biru. Ini disebut sianosis . Artinya tubuh tidak mendapatkan cukup oksigen.
• Kesulitan bernapas. Ini disebut dispnea .
• Pernapasan cepat. Ini disebut takipnea .
• Bayi tersebut tidak minum susu dengan benar.
• Cepat lelah, merasa mengantuk sepanjang waktu.

Jika bayi Anda memiliki satu atau lebih gejala ini, sebaiknya segera periksakan ke dokter.

Apa penyebabnya?

Faktanya, penyebab pasti sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS) belum ditemukan .

Namun, para peneliti meyakini bahwa faktor genetika mungkin berperan , karena beberapa anggota keluarga yang sama dilaporkan mengidap HRHS sejak lahir. Oleh karena itu, penelitian lebih lanjut diperlukan.

Komplikasi lain apa yang dapat ditimbulkannya?

Sindrom Hipoplasia Jantung Kanan (HRHS) dapat menyebabkan komplikasi seperti:

• Kadar oksigen dalam tubuh rendah. Ini disebut hipoksemia .
• Gagal jantung sisi kanan.
• Detak jantung tidak teratur. Ini disebut aritmia .

Pada usia muda, bahkan bagi mereka yang tidak terlalu parah terkena HRHS, keguguran dapat terjadi karena kadar oksigen dalam tubuh yang rendah.

Bagaimana penyakit ini didiagnosis?

Terkadang, penyedia layanan kesehatan dapat mendeteksi HRHS saat bayi masih dalam kandungan (perkembangan janin) . Mereka menggunakan USG untuk melihat jantung bayi. Jika Anda ingin melihat lebih dekat, Anda juga dapat melakukan ekokardiogram janin . Kedua tes ini tidak invasif.

Tes apa saja yang dilakukan setelah bayi lahir?

Setelah bayi lahir, tes non-invasif ini dapat dilakukan untuk mengetahui apakah bayi tersebut mengidap HRHS:

• Oksimeter denyut (pulse ox): Ini adalah alat kecil berbentuk klip yang mengukur kadar oksigen dengan cara menempelkannya ke jari atau telinga Anda.
• Elektrokardiogram (EKG/ECG): Tes yang mengukur aktivitas listrik jantung.
• Ekokardiogram (Echocardiogram - echo): Ini adalah tes yang menggunakan gelombang suara, mirip dengan USG, untuk mengambil gambar jantung. Tes ini dapat menunjukkan struktur jantung, cara kerja katup, dan bagaimana aliran darah.
• MRI Jantung (Pencitraan Resonansi Magnetik): Menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar jantung yang detail.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Pengobatan untuk sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS) dapat meliputi obat-obatan, prosedur invasif minimal, atau pembedahan . Tujuan utama dari semua pengobatan ini adalah untuk membantu paru-paru bayi mendapatkan cukup darah dan oksigen .

Obat

• Prostaglandin digunakan untuk membantu menjaga agar duktus arteriosus bayi tetap terbuka. Duktus arteriosus ini adalah tabung yang digunakan bayi untuk menerima darah beroksigen dari ibu saat masih dalam kandungan. Saat bayi mulai bernapas melalui paru-paru setelah lahir, tabung ini biasanya menutup dalam beberapa hari. Namun, pada bayi dengan HRHS, karena sisi kanan jantung tidak berfungsi dengan baik, menjaga agar tabung ini tetap terbuka membantu aliran darah ke paru-paru.

Prosedur invasif minimal

• Dokter dapat menggunakan tabung tipis yang disebut kateter untuk memasukkan stent (tabung kecil seperti jaring logam) ke dalam duktus arteriosus bayi. Ini menjaga agar duktus tetap terbuka dan memungkinkan darah mengalir dengan baik ke paru-paru.
• Cara lain adalah perforasi katup paru . Dalam prosedur ini, kateter dimasukkan melalui pembuluh darah ke dalam katup paru yang tidak terbuka dengan benar, sehingga menciptakan lubang pada katup tersebut. Hal ini memungkinkan darah mengalir ke arteri paru. Beberapa dokter juga menggunakan prosedur yang disebut ablasi untuk mengatasi hal ini.

Operasi

Kasus HRHS yang parah memerlukan pembedahan untuk pengobatannya. Pembedahan ini biasanya dilakukan dalam beberapa tahap.

• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Ini digunakan untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru bayi dengan HRHS. Alat ini menggunakan kain sintetis untuk membuat sambungan antara arteri subklavia (arteri di tulang selangka) dan arteri pulmonalis.
• Setelah beberapa bulan atau tahun, seorang ahli bedah dapat melakukan prosedur Glenn dan/atau prosedur Fontan . Masing-masing prosedur ini menciptakan jalur baru bagi aliran darah untuk melewati ventrikel kanan yang disfungsional. Biasanya, ventrikel kanan memompa darah ke arteri pulmonalis.

Prosedur Glenn dan Fontan memungkinkan darah mengalir langsung dari vena utama ke arteri pulmonalis, dari mana darah tersebut menuju ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Apakah ada komplikasi dalam pengobatan ini?

Seperti halnya semua operasi, ada beberapa potensi komplikasi dengan perawatan ini. Komplikasi dapat bervariasi tergantung pada perawatannya. Misalnya:

• Stent tersebut mungkin bergeser dari posisi asalnya.
• Operasi pemasangan shunt BTT dapat menyebabkan pembuluh darah menyempit atau merusak saraf.
• Perforasi katup paru dapat menyebabkan detak jantung tidak teratur (aritmia) atau merusak pembuluh darah.
• Operasi besar dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, efusi pleura, henti jantung, penyakit ginjal atau hati, atau detak jantung tidak teratur.

Tapi jangan khawatir. Dokter akan memberi tahu Anda tentang semua ini dan mengambil langkah-langkah yang diperlukan.

Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk sembuh?

Waktu pemulihan bervariasi tergantung pada perawatan yang diberikan. Operasi besar membutuhkan waktu paling lama. Anak Anda mungkin akan dirawat di rumah sakit selama beberapa hari, bahkan mungkin lebih dari seminggu. Mereka perlu dipantau secara ketat setelah pulang ke rumah.

Apa yang bisa saya harapkan jika bayi saya dalam kondisi ini?

Karena kadar oksigen yang rendah di awal kehidupan, penderita sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS) mungkin menghadapi tantangan seperti:

• Masalah bahasa.
• Masalah memori.
• Meningkatnya risiko penyakit jantung, hati, atau ginjal di usia lanjut.
• Gangguan suasana hati atau gangguan kecemasan.
• Kesulitan merencanakan sesuatu atau memecahkan masalah.

Namun, ada para ahli yang dapat membantu dalam hal ini. Jadi jangan khawatir.

Bagaimana prognosis kondisi ini?

Sangat jarang penderita sindrom hipoplasia jantung kanan (HRHS) berat dapat bertahan hidup hingga dewasa tanpa operasi . Namun, penderita HRHS yang kurang parah mungkin bahkan tidak menyadari bahwa mereka mengidap kondisi tersebut hingga dewasa.

Bagaimana cara merawat anak dengan HRHS?

Perawatan yang dibutuhkan bayi Anda akan bergantung pada seberapa parah kondisinya . Jika ia menjalani operasi segera setelah lahir, ia perlu dipantau dengan sangat ketat setelah pulang ke rumah. Dokter atau bidan Anda akan memberikan saran yang baik tentang cara merawat bayi Anda.

Kapan Anda perlu menemui dokter?

Bayi yang telah menjalani operasi perlu diperiksa oleh dokter untuk pemeriksaan lanjutan . Dokter akan memberi tahu Anda apa yang perlu diperhatikan dan apa yang harus segera Anda sampaikan kepada dokter jika Anda melihat sesuatu yang mencurigakan. Jika Anda memiliki pertanyaan atau kekhawatiran tentang kondisi bayi Anda, segera hubungi dokter.

Jika anak Anda mengalami kesulitan belajar atau mengatur emosi, Anda mungkin juga dapat menemukan spesialis lain yang dapat membantu di bidang tersebut. Dokter Anda akan memberikan panduan yang diperlukan.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Berikut beberapa pertanyaan yang dapat Anda ajukan kepada dokter anak Anda:

• Apakah anak saya perlu operasi?
• Seberapa cepat Anda perlu menjalani operasi?
• Berapa banyak operasi yang akan dibutuhkan, dan kapan operasi tersebut akan dilakukan?
• Bagaimana prospek anak saya dengan kondisi khusus ini?

Saya mengerti betapa sulitnya mengetahui bahwa anak Anda memiliki kondisi jantung. Namun, anak-anak yang lahir saat ini memiliki perawatan yang tidak tersedia untuk generasi sebelumnya. Anda adalah orang yang paling kuat yang bisa Anda berikan untuk anak Anda saat ini. Pelajari tentang HRHS. Tanyakan kepada dokter Anda tentang hal-hal yang tidak jelas. Bicaralah dengan dokter Anda untuk memutuskan apa yang terbaik untuk anak Anda.

Terakhir, ingatlah ini (Pesan Utama yang Harus Diingat)

Sindrom Hipoplasia Jantung Kanan (HRHS) adalah kondisi langka yang dialami bayi sejak lahir, di mana sisi kanan jantung tidak berkembang dengan baik. Hal ini mengurangi jumlah oksigen yang diterima tubuh. Diagnosis dini dan pengobatan yang tepat (pengobatan, operasi kecil, atau operasi besar) dapat meningkatkan kualitas hidup anak . Dalam situasi seperti ini, sangat penting bagi Anda sebagai orang tua untuk mendapatkan informasi dan bekerja sama dengan dokter Anda. Ingat, Anda tidak sendirian. Anda bisa mendapatkan bantuan yang Anda butuhkan.

Sindrom Hipoplasia Jantung Kanan (HRHS), Penyakit Jantung pada Bayi, Cacat Jantung Bawaan, Sianosis, Kesulitan Bernapas, Operasi Jantung