Apakah protein M ini juga bermasalah bagi ginjal Anda? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) Mari kita bahas ini!

Kita semua tahu bahwa ginjal kita adalah organ yang sangat penting yang diam-diam menjalankan fungsinya. Namun, terkadang ginjal ini juga bisa sakit secara diam-diam. Hari ini kita akan membahas penyakit yang menyebabkan penyakit ginjal, yang mungkin terdengar agak rumit ketika mendengar namanya, tetapi mudah dipahami. Penyakit ini disebut MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Meskipun namanya agak panjang, jangan khawatir, mari kita pahami secara sederhana.

Apa sebenarnya MGRS itu?

Oke, mari kita lihat apa itu MGRS. Sederhananya, MGRS adalah sekelompok kondisi yang merusak ginjal. Kerusakan ini terjadi karena beberapa sel plasma tubuh kita, atau sel B (ini adalah jenis sel darah putih), membuat terlalu banyak salinan dari dirinya sendiri, atau klon . Bayangkan seperti mesin fotokopi yang membuat banyak salinan dari lembaran kertas yang sama.

Sel plasma yang terbentuk dengan cara ini menghasilkan sejenis antibodi yang disebut protein M. Protein M ini mengendap di berbagai organ tubuh kita, terutama ginjal, dan mulai merusaknya.

Yang terpenting adalah MGRS bukanlah kanker. Namun, sejumlah kecil orang dengan MGRS pada akhirnya dapat mengembangkan kanker, seperti multiple myeloma . Jadi penting untuk menyadari hal ini.

Apakah ada jenis-jenis MGRS?

Ya, ada lebih dari selusin jenis kondisi MGRS. Kondisi-kondisi ini diklasifikasikan berdasarkan bagian ginjal mana yang terpengaruh oleh protein M. Ada tiga kategori utama:

1. Penyakit glomerulus

Jenis MGRS yang paling umum adalah glomerulopati . Penyakit ini merusak pembuluh darah kecil di dalam ginjal. Pembuluh darah ini seperti saringan pada filter air. Beberapa penyakit lain yang termasuk dalam kategori ini meliputi:

• Amiloidosis ginjal. Ini termasuk jenis yang disebut amiloidosis AL, amiloidosis AH, dan amiloidosis AHL.
• Glomerulonefritis krioglobulinemik (CG).
• Glomerulopati fibriler (FGN).
• Glomerulopati imunotaktoid (ITG).
• Penyakit glomerulus yang berhubungan dengan protein monoklonal. Ini termasuk kondisi yang disebut `penyakit pengendapan rantai ringan` dan `penyakit pengendapan rantai berat`.

2. Penyakit tubulointerstisial

Penyakit-penyakit ini memengaruhi saluran (tubulus) yang membawa nutrisi dan cairan yang disaring oleh ginjal kembali ke dalam darah, serta jaringan di sekitarnya. Beberapa contohnya meliputi:

• Sindrom Fanconi rantai ringan (LCFS).
• Tubulopati proksimal rantai ringan (LCPT) tanpa kristal.
• Histiositosis penyimpanan kristal.

3. Kondisi yang memengaruhi pembuluh darah di dalam ginjal (Lesi vaskular intra-ginjal)

Kondisi ini memengaruhi pembuluh darah di ginjal. Contohnya adalah sindrom uremik hemolitik atipikal (aHUS) . Ini terjadi ketika pembuluh darah kecil di ginjal tersumbat oleh bekuan darah.

Seberapa umumkah MGRS?

MGRS sebenarnya adalah kondisi yang sangat langka . Diperkirakan hanya mempengaruhi kurang dari 1% populasi. Kondisi ini terutama umum terjadi pada orang yang berusia di atas 60 tahun .

Apa saja gejala MGRS?

Gejala MGRS dapat bervariasi tergantung pada jenis MGRS yang Anda alami. Beberapa gejala umum meliputi:

• Merasa sangat lelah (fatigue) .
• Pembengkakan pada bagian bawah kaki, pergelangan kaki, atau telapak kaki. Terkadang perut, tangan, atau wajah juga dapat membengkak.
• Sindrom nefrotik terjadi. Hal ini ditandai dengan ekskresi protein dalam urin dan peningkatan kadar kolesterol dalam darah.
• Urine berbusa atau seperti sabun . Ini mungkin merupakan tanda adanya protein dalam urine (proteinuria).
• Sering buang air kecil adalah kebutuhan untuk buang air kecil secara sering.
• Adanya darah dalam urin (hematuria) atau urin yang berubah warna menjadi merah muda.
• Mual dan muntah.
• Sindrom POEMS . Ini juga merupakan kondisi yang langka.
• Mati rasa, kesemutan, atau kelemahan pada anggota tubuh (ini adalah tanda-tanda neuropati).
• Perubahan warna kulit (bintik terang atau gelap).
• Kesulitan bernapas (dispnea).

Apa penyebab MGRS?

Penyebab utama MGRS adalah kerusakan ginjal yang disebabkan oleh protein M yang telah disebutkan sebelumnya. Protein M adalah jenis antibodi yang tidak berfungsi dengan baik dan diproduksi secara tidak benar. Protein ini dibuat dari klon (salinan) sel plasma yang rusak, yaitu sejenis sel darah putih, atau sel B.

Beberapa orang dapat memiliki klon sel plasma yang menghasilkan protein M tanpa merusak organ apa pun. Kondisi ini disebut Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) . Namun, pada orang dengan MGRS, protein M ini menumpuk di ginjal dan merusaknya.

Apa penyebab utama MGRS?

Para ahli masih belum mengetahui secara pasti apa penyebab MGRS. Gangguan autoimun , perubahan genetik , infeksi, dan faktor lingkungan semuanya dianggap berkontribusi terhadapnya.

Komplikasi apa saja yang dapat terjadi akibat MGRS?

Klon sel plasma dan MGRS ini dapat menyebabkan komplikasi serius akibat kerusakan ginjal. Beberapa di antaranya meliputi:

• Penyakit ginjal kronis (CKD) .
• Penyakit ginjal stadium akhir .
• Gagal ginjal .
• Berkembang menjadi penyakit lain. Pada beberapa orang, jumlah klon sel plasma meningkat begitu banyak sehingga dapat berkembang menjadi sejenis kanker sel darah putih yang disebut multiple myeloma (MM) . MGRS juga dapat berkembang menjadi kanker lain, seperti makroglobulinemia Waldenström , leukemia limfositik kronis (CLL) , atau limfoma sel B.

Bagaimana MGRS didiagnosis?

Dokter dapat memastikan MGRS dengan melakukan biopsi ginjal . Ini melibatkan pengambilan sepotong kecil jaringan dari ginjal Anda dan mengujinya untuk protein M. Mereka juga dapat menguji sampel darah, urin, atau sumsum tulang Anda.

Apakah ada pengobatan untuk MGRS?

Ya, ada pengobatan untuk MGRS. Dokter mengobatinya dengan obat-obatan yang mirip dengan kemoterapi untuk kanker. Obat-obatan ini membunuh sel-sel yang bermasalah atau menghentikan perkembangbiakannya. Obat lain dapat membantu mengurangi pembengkakan. Tujuan utama pengobatan adalah menjaga agar ginjal tetap berfungsi dan mencegah kerusakan.

Dalam beberapa kasus MGRS, dokter mungkin juga melakukan transplantasi sel punca . Ini menggantikan sel-sel Anda yang rusak dengan sel-sel yang sehat. Jika ginjal Anda rusak parah, Anda mungkin juga memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal .

Obat-obatan dan perawatan spesifik yang digunakan untuk MGRS

Jenis obat yang diberikan akan bergantung pada jenis MGRS yang Anda derita. Berikut beberapa pilihan pengobatan:

• Antibodi monoklonal - misalnya rituximab, daratumumab.
• Inhibitor proteasom - misalnya bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Obat imunomodulator - misalnya thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Agen pengalkilasi - misalnya siklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroid - misalnya prednison, deksametason.
• Transplantasi sel induk autologus.

Apa saja efek samping dari pengobatan tersebut?

Pengobatan seperti kemoterapi dapat menyebabkan banyak efek samping yang tidak menyenangkan, bahkan terkadang kerusakan organ. Itulah mengapa dokter memilih pengobatan dengan sangat hati-hati untuk mendapatkan manfaat maksimal dan mengurangi risiko efek samping yang serius. Beberapa efek samping yang mungkin Anda alami meliputi:

• Anemia ( kekurangan darah).
• Perdarahan.
• Sembelit.
• Diare.
• Lelah.
• Meningkatnya risiko infeksi virus, bakteri, dan jamur.
• Makanannya hambar.
• Mual dan muntah.

Apakah MGRS dapat dicegah?

Karena kita tidak tahu persis apa penyebab MGRS, saat ini belum ada cara khusus untuk mencegahnya.

Apa yang bisa Anda harapkan jika Anda mengidap MGRS?

Meskipun MGRS adalah kondisi yang dapat diobati, biasanya tidak akan hilang sepenuhnya. Kondisi ini dapat kambuh setelah pengobatan. Jika ginjal Anda rusak parah, Anda mungkin memerlukan transplantasi ginjal.

Sekitar 18% penderita MGRS nantinya akan mengembangkan kanker yang disebut multiple myeloma. Oleh karena itu, dokter Anda akan memantau Anda secara teratur dengan sampel darah dan urin, karena hal ini dapat dideteksi sejak dini jika terjadi.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan MGRS?

Berapa lama Anda dapat hidup dengan MGRS bergantung pada jenis MGRS yang Anda miliki, tingkat keparahannya, dan bagaimana respons Anda terhadap pengobatan. Orang dengan kerusakan ginjal yang lebih ringan memiliki prospek yang lebih baik daripada orang dengan kerusakan yang lebih parah. Misalnya, dalam satu penelitian, orang dengan amiloidosis yang terkait dengan MGRS hidup rata-rata sekitar 10 tahun setelah diagnosis. Tetapi orang tanpa amiloidosis hidup jauh lebih lama. Selain itu, orang yang merespons pengobatan dengan baik memiliki hasil terbaik.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri?

Pastikan untuk mengikuti semua rekomendasi yang diberikan dokter Anda untuk menjaga kesehatan ginjal di rumah. Ini mungkin termasuk membatasi hal-hal seperti alkohol, dan mengendalikan faktor risiko penyakit ginjal, seperti tekanan darah tinggi dan diabetes. Meskipun hal-hal ini tidak dapat secara langsung mengobati MGRS, hal-hal ini dapat membantu mengurangi risiko kerusakan ginjal lebih lanjut. Dokter Anda juga dapat membantu Anda mengelola efek samping pengobatan.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mengalami gejala masalah ginjal, seperti pembengkakan, urine berbusa atau berwarna merah muda, sering buang air kecil, atau buang air kecil sangat sedikit, pastikan untuk memeriksakan diri ke dokter.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Ada baiknya Anda mengajukan pertanyaan-pertanyaan berikut kepada dokter Anda:

• Pengobatan apa saja yang tersedia untuk jenis MGRS yang saya alami?
• Apa yang bisa saya lakukan untuk mencegah kerusakan ginjal?
• Gejala baru atau memburuk apa yang harus saya waspadai?

Terakhir, hal yang paling penting (Pesan Utama yang Harus Diingat)

MGRS adalah kondisi serius yang dapat merusak ginjal sedemikian rupa sehingga dapat mengancam jiwa. Namun ingat, tidak semua penderita MGRS akan mengembangkan kanker. Dokter Anda akan memantau Anda secara teratur dan mengambil langkah-langkah untuk mengidentifikasi dan mengobati masalah baru sesegera mungkin . Perawatan baru kini memungkinkan untuk meningkatkan kualitas hidup Anda dan mengurangi risiko penyakit serius. Jadi jangan takut, dan ikuti saran dokter Anda.

MGRS , Monoclonal Gammopathy of Renal Significance, Penyakit Ginjal, Protein M, Sel Plasma, Biopsi Ginjal, Sindrom Nefrotik, Multiple Myeloma