Apakah ada masalah dengan saluran empedu hati Anda? Mari kita pelajari lebih lanjut tentang Kolangitis Bilier Primer (PBC)!

Oh ya ampun, apakah Anda juga merasa sangat lelah, lelah bahkan tanpa melakukan apa pun? Atau terkadang Anda merasa ingin menggaruk kulit tanpa alasan? Terkadang, meskipun kita tidak terlalu memperhatikannya, hal-hal tersebut bisa menjadi tanda masalah pada hati, salah satu organ terpenting dalam tubuh kita. Hari ini kita akan membahas penyakit yang menyerang hati, dan meskipun namanya mungkin terdengar agak rumit, namun mudah dipahami. Yaitu (Primary Biliary Cholangitis) , atau disingkat (PBC) .

Apa itu Kolangitis Bilier Primer (PBC)? Mari kita pahami secara sederhana!

Oke, nama ini sepertinya agak panjang, bukan? Mari kita lihat apa artinya.

"Kolangitis" adalah peradangan pada saluran empedu Anda . Cairan yang disebut empedu, yang diproduksi di hati kita, mengalir melalui sistem tabung kecil. Tabung-tabung itu disebut saluran empedu. "Empedu" juga berarti sesuatu yang berhubungan dengan saluran empedu ini. "Primer" berarti "dasar" atau "awal."

Kemudian, jika Anda menggabungkan semuanya, Kolangitis Bilier Primer berarti bahwa, bukan karena penyakit, infeksi, atau penyumbatan lain, tetapi karena penyakit ini, terjadi peradangan pada saluran empedu di dalam hati Anda . Karena peradangan ini tidak terjadi sebagai respons terhadap apa pun, Anda tidak tahu kapan akan berhenti. Jadi ini adalah kondisi yang berkembang secara bertahap.

Penyakit ini sebelumnya disebut Sirosis Bilier Primer karena pada akhirnya dapat menyebabkan hati mengeras dan mengalami jaringan parut, yang mengarah pada kondisi yang disebut sirosis .

Bagaimana (PBC) memengaruhi tubuh kita?

Bayangkan, apa yang terjadi jika bagian tubuh kita terus-menerus mengalami peradangan? Biasanya, peradangan sementara adalah bagian dari proses penyembuhan. Tetapi jika peradangan kronis semacam ini berlanjut, alih-alih sembuh, area tersebut mulai membentuk jaringan parut.

Itulah yang terjadi pada saluran empedu di dalam hati Anda pada PBC. Saluran-saluran ini menyempit dan tersumbat oleh jaringan parut . Kemudian empedu yang diproduksi oleh hati tidak dapat mengalir dengan baik. Empedu ini mulai menumpuk di dalam hati. Ketika empedu ini menumpuk, ia merusak sel-sel hati dan menyebabkan peradangan di hati. Seiring waktu, jaringan hati yang sehat ini digantikan oleh jaringan parut. Akhirnya, hati menjadi tidak mampu berfungsi dengan baik, seperti yang telah kita sebutkan sebelumnya (sirosis) .

Apakah PBC merupakan kondisi yang serius?

Ya, Kolangitis Bilier Primer adalah penyakit kronis dan progresif . Ini berarti penyakit ini tidak hanya membaik, tetapi juga dapat memburuk seiring waktu. Penyakit ini tidak memburuk sekaligus, tetapi memburuk secara perlahan, melalui berbagai tahapan. Anda mungkin tidak memiliki gejala apa pun pada awalnya.

Namun, hal yang paling berbahaya dari kondisi ini adalah dapat menyebabkan gagal hati total dan bahkan kematian jika transplantasi hati tidak dilakukan.

Namun, untungnya, ada obat-obatan yang dapat memperlambat perkembangan penyakit ini . Dan tidak semua orang akan sampai ke tahap akhir ini. Jadi jangan khawatir.

Apa perbedaan antara (PBC) dan (PSC)?

Anda mungkin pernah mendengar tentang kondisi lain yang disebut Primary Sclerosing Cholangitis, atau PSC. Kedua kondisi ini sangat mirip, tetapi ada beberapa perbedaan utama.

• Pada PBC , hanya saluran empedu di dalam hati Anda (saluran empedu intrahepatik) yang terpengaruh.
• Namun, pada PSC, saluran empedu di dalam hati maupun di luar hati (saluran ekstrahepatik) terpengaruh .
• Terdapat pula perbedaan pada populasi di mana kedua penyakit ini paling umum terjadi.
• Yang terpenting adalah, meskipun ada obat-obatan untuk mengobati (PBC), belum ada pengobatan yang berhasil ditemukan untuk (PSC) .

Siapa yang paling mungkin terkena penyakit ini (PBC)?

Meskipun ini mungkin tampak mengejutkan, wanita sekitar sepuluh kali lebih mungkin terkena PBC daripada pria (10:1) . Menurut statistik di Amerika Serikat, sekitar 60 dari 100.000 wanita menderita penyakit ini, dibandingkan dengan sekitar 15 dari 100.000 pria.

Sebagian besar orang didiagnosis menderita penyakit ini setelah usia 40 tahun. Penyakit ini paling umum terjadi di Skotlandia, negara-negara Skandinavia, dan timur laut Inggris.

Selain itu, jika Anda atau seseorang dalam keluarga Anda memiliki penyakit autoimun lain, Anda lebih mungkin terkena PBC . Hal ini menunjukkan bahwa mungkin ada hubungan genetik .

Apa saja gejala penyakit (PBC)?

Banyak penderita PBC tidak menunjukkan gejala apa pun pada tahap awal. Gejala yang berkaitan dengan saluran empedu baru mulai muncul seiring perkembangan penyakit. Gejala pertama dan paling umum yang terlihat pada penderita PBC adalah:

• Kelelahan parah (sekitar 65% orang)
• Kulit gatal (sekitar 55% orang)

Gejala-gejala ini memengaruhi setiap orang secara berbeda. Beberapa orang mungkin mengalaminya di awal penyakit, sementara yang lain mungkin mengalaminya di tahap selanjutnya. Gejala-gejala tersebut juga dapat lebih atau kurang parah pada setiap tahap penyakit. Tampaknya tidak ada hubungan yang besar antara seberapa parah gejala Anda dan seberapa lanjut penyakit tersebut. Namun, beberapa penelitian menunjukkan bahwa orang yang memiliki gejala parah di awal mungkin mengalami perkembangan penyakit yang lebih cepat .

Apa saja komplikasi dari penyakit saluran empedu?

Pada tahap awal, Anda mungkin tidak menyadari bahwa Anda memiliki masalah dengan saluran empedu Anda. Tetapi seiring perkembangan penyakit, berbagai komplikasi mulai terjadi. Empedu yang tidak dapat mengalir dengan baik,Cairan empedu mulai bocor ke dalam aliran darah, yang menyebabkan penyakit. Selain itu, ketika empedu tidak dapat mencapai sistem pencernaan dengan baik, pencernaan juga terhambat. Karena empedu sangat penting untuk mencerna makanan.

Kemudian, jaringan parut pada hati juga dapat memengaruhi pembuluh darah yang melewati hati, menyebabkan kondisi yang disebut hipertensi portal , yang berarti tekanan darah tinggi di pembuluh darah tersebut.

1. Malabsorpsi lemak

Jika sistem pencernaan Anda tidak mendapatkan cukup empedu, sistem tersebut tidak dapat memecah dan menyerap lemak dalam makanan dengan benar . Penyerapan lemak yang berkurang ini dapat menyebabkan hal-hal berikut:

• Kolesterol darah tinggi .
• Endapan lemak di bawah kulit .
• Feses berlemak atau diare .
• Penurunan berat badan .
• Penurunan kadar vitamin larut lemak A, D, E, dan K.
• Osteoporosis adalah penyakit penipisan tulang yang disebabkan oleh penurunan penyerapan vitamin D yang larut dalam lemak.

2. Hipertensi portal

Ketika pembuluh darah yang melewati hati tersumbat karena jaringan parut, terjadilah hipertensi portal yang telah disebutkan sebelumnya, yang berarti tekanan darah di pembuluh darah tersebut dan pembuluh darah lain yang terhubung dengannya meningkat. Hipertensi portal ini dapat menyebabkan kondisi-kondisi berikut:

• Pembesaran hati .
• Pembesaran limpa .
• Sering pilek dan infeksi lainnya (kekebalan tubuh menurun).
• Mudah memar dan berdarah (trombosit darah rendah - (trombositopenia) ).
• Munculnya pembuluh darah berwarna merah berbentuk seperti laba-laba (angioma laba-laba) di permukaan kulit.
• Pembengkakan atau penyempitan pembuluh darah di kerongkongan dan perut (pembuluh darah bengkak - varises) .
• Pendarahan saluran pencernaan .
• Penumpukan cairan di rongga perut (asites) .
• Pembengkakan (edema) pada bagian bawah tubuh.
• Kebingungan mental terkadang terjadi akibat penumpukan racun dalam darah.

Apa saja penyebab (PBC)?

Pada PBC, sistem kekebalan tubuh Anda sendiri menyerang sel-sel yang melapisi saluran empedu hati Anda . Seolah-olah sistem kekebalan tubuh menganggap sel-sel ini sebagai pen入侵 asing. Inilah yang kita sebut penyakit autoimun.atau penyakit autoimun. Tanpa alasan yang jelas, sistem kekebalan tubuh menghancurkan sel-sel sehat, dan tidak ada kontrol untuk menghentikannya. Peradangan yang terus-menerus inilah yang menyebabkan terbentuknya bekas luka.

Kita sebenarnya tidak tahu persis mengapa penyakit autoimun ini berkembang. Namun, tampaknya ada faktor genetik . Banyak orang yang mengembangkan penyakit autoimun memiliki riwayat keluarga penyakit tersebut, dan mereka dapat mengembangkan lebih dari satu jenis penyakit autoimun.

Tampaknya ada juga faktor lingkungan . Artinya, mungkin sesuatu di lingkungan dapat memicu penyakit ini. Bisa jadi zat kimia yang terpapar, atau bisa juga infeksi.

Bagaimana PBC didiagnosis?

Dokter Anda pertama-tama akan menanyakan riwayat medis dan gejala Anda, melakukan pemeriksaan fisik, dan kemudian mengambil sampel darah untuk memeriksa PBC.

Tes darah ini terutama mencari antibodi spesifik yang terkait dengan PBC, khususnya antibodi yang disebut antibodi antimitochondrial (AMA) . Tes ini juga mencari peningkatan enzim hati , khususnya alkaline phosphatase (ALP), yang menunjukkan kerusakan hati.

Jika hasil tes Anda positif untuk PBC, dokter Anda selanjutnya akan ingin melihat gambar hati dan sistem empedu Anda . Ini dapat membantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda dan melihat seberapa parah penyakit tersebut. Biasanya, sesuatu yang sederhana seperti USG perut dilakukan terlebih dahulu. Tetapi terkadang, tes seperti MRI (pencitraan resonansi magnetik) mungkin diperlukan untuk mendapatkan gambar yang lebih jelas.

Sekitar 5% penderita PBC mungkin memiliki hasil tes AMA negatif, tetapi mereka mungkin memiliki gejala lain. Jika ini terjadi, dokter Anda mungkin perlu mengambil sedikit jaringan dari hati Anda (biopsi hati) untuk memastikan diagnosis PBC. Hal ini biasanya dilakukan di samping tempat tidur dengan memasukkan jarum ke dalam hati Anda. Sampel kecil jaringan yang diambil dari jarum tersebut dikirim ke laboratorium untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Apa saja pengobatan untuk Kolangitis Bilier Primer?

Dokter menggunakan hal-hal berikut untuk mengobati PBC:

Pengobatan

PBC tidak dapat disembuhkan sepenuhnya . Namun, pengobatan dapat mengendalikan perkembangan penyakit dan memperbaiki kondisi Anda .

(Asam Ursodeoksikolat - UDCA)Ini adalah jenis asam empedu. Obat ini membantu mengeluarkan empedu dari hati dan mengurangi kerusakan hati. Obat ini bekerja dengan baik untuk sekitar setengah dari penderita PBC, terutama pada tahap awal penyakit. Bagi penderita yang tidak merespons UDCA, dokter terkadang merekomendasikan jenis asam empedu lain yang disebut asam obeticholic .

Selain itu, gejala individual Anda dapat diobati dengan obat-obatan yang berbeda.

• Untuk kulit yang gatal: antihistamin (misalnya, difenhidramin - seperti Benadryl®), terapi sinar ultraviolet, atau pengikat asam empedu seperti kolestiramin dapat diberikan.
• Mencegah efek samping seperti kekurangan vitamin dan osteoporosis: Suplemen vitamin dapat membantu.
• Beberapa orang yang mengalami kelelahan mungkin mendapat manfaat dari stimulan seperti modafinil.

Operasi

Jika kondisi Anda tidak membaik dengan pengobatan, dan fungsi hati Anda terus menurun, dokter Anda mungkin akan memasukkan Anda ke dalam daftar tunggu untuk transplantasi hati . Penderita PBC memiliki hasil yang sangat baik dengan operasi transplantasi hati.

Seperti penyakit autoimun lainnya, PBC dapat kambuh setelah transplantasi hati, tetapi laju perkembangan penyakit jauh lebih lambat pada kekambuhan kedua. Harapan hidup setelah transplantasi hati normal.

Apa yang harus Anda harapkan saat hidup dengan kondisi ini?

Dalam kebanyakan kasus, Kolangitis Bilier Primer berkembang perlahan . Deteksi dini dan pengobatan yang tepat dapat mencegah atau setidaknya menunda stadium lanjut penyakit dan komplikasinya.

Sebagian besar orang dapat mengendalikan gejala mereka dengan baik melalui pengobatan. Namun, mengatasi kelelahan yang terjadi pada PBC masih bisa menjadi tantangan. Banyak orang hidup bertahun-tahun tanpa gangguan signifikan pada kehidupan sehari-hari mereka karena PBC.

Namun, tidak semua orang didiagnosis menderita PBC pada tahap awal. Dan beberapa orang mengembangkan bentuk penyakit yang lebih agresif. Tanda-tanda seperti kelelahan parah dan kadar bilirubin tinggi dalam darah dapat mengindikasikan bahwa penyakit ini dapat dengan cepat berkembang menjadi gagal hati. Jika Anda mencapai tahap itu, Anda akan membutuhkan transplantasi hati untuk bertahan hidup. Tetapi bagi mereka yang menderita PBC dan berhasil menjalani transplantasi hati, prognosisnya sangat baik.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan (PBC)?

Biasanya dibutuhkan waktu antara 15 hingga 20 tahun agar penyakit ini mencapai stadium terminal.

Tahap pertama, yang berarti bahwa meskipun Anda telah dites dan ditemukan mengidap PBC, Anda mungkin masih tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Sekitar setengah dari penderita akan mulai mengembangkan gejala dalam lima hingga sepuluh tahun berikutnya.Setelah gejala muncul, harapan hidup rata-rata sekitar 10 tahun. 65% orang yang menjalani transplantasi hati yang berhasil bertahan hidup selama 10 tahun.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri ketika saya mengidap (PBC)?

Menjaga pola makan dan gaya hidup sehat akan membantu menjaga kesehatan hati Anda selama mungkin.

Misalnya:

• Berhentilah merokok, minum alkohol, dan menggunakan narkoba serta obat-obatan secara tidak benar atau untuk kesenangan.
• Kurangi konsumsi makanan olahan dan kemasan, dan perbanyak konsumsi makanan utuh.
• Kurangi lemak jenuh dan konsumsi lebih banyak lemak tak jenuh yang sehat.
• Lakukan jalan cepat setiap hari. Olahraga yang melibatkan beban tubuh dapat membantu menjaga kesehatan tulang.

Banyak penderita Kolangitis Bilier Primer dapat hidup bertahun-tahun tanpa masalah besar. Namun, memiliki penyakit progresif yang terkadang fatal dapat berdampak buruk pada Anda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang cara mengurangi stres fisik, mental, dan emosional Anda . Selain itu, tanyakan tentang jaringan dukungan yang membantu penderita PBC. Ingat, kesehatan Anda secara keseluruhan jauh lebih penting daripada sekadar penyakitnya.

Pesan Utama

Kolangitis Bilier Primer (PBC) adalah penyakit kronis yang menyerang saluran empedu hati. Penyakit ini diduga disebabkan oleh kondisi autoimun . Meskipun gejalanya mungkin tidak muncul pada awalnya, gejala seperti kelelahan dan gatal pada kulit dapat berkembang seiring waktu. Seiring perkembangan penyakit , dapat menyebabkan sirosis dan gagal hati.

Namun, dengan deteksi dini dan penggunaan obat-obatan seperti (UDCA), penyakit ini dapat dikendalikan . Beberapa orang bahkan mungkin memerlukan transplantasi hati.

Yang terpenting adalah mencari nasihat medis dan mengadopsi gaya hidup sehat jika Anda mengalami gejala-gejala ini. Anda tidak sendirian, jangan takut untuk membicarakan hal ini dan mintalah bantuan.

Kolangitis Bilier Primer , PBC, penyakit hati, saluran empedu, sirosis, autoimun, kelelahan, ruam kulit, penyakit hati, saluran empedu, sirosis, autoimun