Ị nwere hATTR Amyloidosis? Ka anyị kwadebe maka oge mbụ dọkịta gị ga-abịa.

Ọ bụ ihe a na-ahụkarị ịtụ ụjọ, mgbagwoju anya, na inwe ọtụtụ ajụjụ mgbe ị matara na ị nwere ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke a na-akpọ ' hATTR amyloidosis '. Atụla egwu, ọbụlagodi na aha ahụ dị ka ihe siri ike. N'isiokwu a, anyị ga-agbalị ịkọwara gị ya n'ụzọ dị mfe. Karịsịa ma ọ bụrụ na nke a bụ oge mbụ ị ga-ahụ dọkịta gbasara ọrịa a, anyị ga-ekwu maka otu esi akwado ya nke ọma.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ hATTR Amyloidosis?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụ ọrịa e ketara eketa nke mgbanwe ma ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ TTR n'ahụ anyị kpatara. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-eme ka protein na-adịghị mma nke a na-akpọ amyloid etolite n'ahụ anyị.

Were ya dị ka mmiri kpọchiri akpọchi, protein amyloid ndị a na-amalite iji nwayọọ nwayọọ gbakọta n'ime akụkụ ahụ dị mkpa dịka obi anyị, akụrụ anyị, sistemụ akwara anyị, na sistemu nri anyị. Mgbe ha gbakọtara, akụkụ ahụ ndị ahụ enweghị ike ịrụ ọrụ ha nke ọma. Ọ bụ mgbe ahụ ka ihe mgbaàmà na-amalite ịpụta ìhè.

Kedu otu esi akwadebe tupu ị gaa hụ dọkịta?

Ọ dị oke mkpa ka ị kwadebe obere ihe tupu dọkịta gị abịa. Lezienụ anya n'ihe ndị a.

1. Mara akụkọ ahụike ezinụlọ gị nke ọma

Nke a bụ ihe kacha mkpa. hATTR Amyloidosis bụ ọrịa sitere n'okike. N'ọgwụ, anyị na-akpọ ya 'autosomal dominant'. Nke a pụtara na ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara ọrịa a, ị nwekwara ohere 50% nke iketa ya.

Ya mere, ọ bụrụ na nne gị, nna gị, ụmụnne gị, ma ọ bụ ụmụ gị nwere ọrịa a, ọ dị mma ịgwa dọkịta gị gbasara nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọbụlagodi na ịnweghị mgbaàmà ọ bụla.

2. Were akụkọ ule niile ị nwere gaa ebe ahụ.

Ọ bụrụ na ị meelarị ule mkpụrụ ndụ ihe nketa, dịka nyocha ọbara ma ọ bụ nyocha mmiri, nke na-achọ mkpụrụ ndụ ihe nketa TTR, jide n'aka na ị wetara akụkọ ndị ahụ niile. E nwere ihe karịrị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa TTR 120. Ụfọdụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịkarị na ụfọdụ agbụrụ.

Kedu ule dọkịta nwere ike inye iwu?

Ọ bụrụ na i chere na ị nwere ọrịa a ma ọ bụ na achọpụtala gị ya, dọkịta gị ga-ebu ụzọ nyochaa gị nke ọma (ule ahụ). Na mgbakwunye, a ga-enye iwu maka nnwale ndị a iji kwado ọrịa ahụ ma nyochaa ọganihu ya:

• Nyocha ọbara : Nke a bụ ule kachasị mkpa iji gosi na ọrịa ahụ bụ eziokwu. Nke a na-agụnyekarị iwere obere akụkụ anụ ahụ n'afọ gị ma ọ bụ ebe ọzọ wee nyochaa ya n'okpuru igwe onyonyo iji hụ ma enwere ihe ndị a na-etinye n'ahụ amyloid.
• Nnwale ọbara na mmamịrị: Nnwale ndị a na-achọ protein ụfọdụ dị n'ọbara ma ọ bụ mmamịrị nke nwere ike igosi ọrịa a.
• Scintigraphy: Nke a bụ nyocha pụrụ iche iji lelee ma amyloid deposits dị n'obi.
• Ịlele ọrụ obi : Ozugbo achọpụtara ọrịa ahụ, a pụrụ ime nyocha dịka echocardiogram ma ọ bụ MRI obi iji hụ ókè mmebi ahụ e mere n'obi.
• Nnwale njikọ akwara: Nnwale ndị a na-enyere aka ịchọpụta ma enwere mmebi akwara.

Dọkịta ahụ na-ajụ maka mgbaàmà gị!

Dọkịta ahụ ga-ajụ gị, "Kedu ka ị dị?" Ọ dị oke mkpa ịgwa ya gbasara mgbaàmà ọ bụla ị nwere ike inwe, ọbụlagodi ndị kacha nta. Nke a bụ n'ihi na ọrịa a nwere ike imetụta ọtụtụ akụkụ ahụ. Ọ bụrụ na ị nwere nke ọ bụla n'ime mgbaàmà ndị a, gwa dọkịta gị gbasara ha.

Kedu ọgwụgwọ maka nke a?

Ọtụtụ afọ gara aga, naanị ọgwụgwọ maka ọrịa a bụ ntụgharị imeju . Ọ dabara nke ọma, ugbu a enwere ọtụtụ ọgwụ ọgbara ọhụrụ nwere ike ijikwa ọnụego ọganihu nke ọrịa a. Dọkịta gị ga-ahọrọ ọgwụgwọ dabere na ihe atọ:

1. Ihe mgbaàmà gị

2. Akụkụ ahụ metụtara

3. Ọkwa ọrịa ahụ

A na-ekewa ọrịa hATTR n'ime usoro anọ bụ isi.

• Nkeji 0:Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa TTR dị, mana enweghị ihe mgbaàmà ọ bụla.
• Nkebi nke Mbụ: Ị nwere ike ịga ije nke ọma, mana enwere obere ihe mgbaàmà akwara dịka nkụchi obi na ihe mgbu n'ụkwụ na ụkwụ.
• Nkebi nke Abụọ: Ọ dị mkpa ka e nyere gị aka ịga ije. Ihe mgbaàmà akwara na-akakwa njọ n'aka, ụkwụ, na ogwe aka.
• Nkeji nke Atọ: Ihe mgbaàmà ndị a dị oke njọ nke na ha na-anọ n'oche nkwagharị ma ọ bụ akwa.

E nwere ọtụtụ ụzọ ọgwụgwọ:

• Ihe ndị na-eme ka mkpụrụ ndụ ihe nketa TTR ghara ịdị mma: Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ site n'ibelata mmepụta nke protein TTR nwere nsogbu. Nke a na-ebelata mwepu amyloid. Ihe atụ: `Patisiran (Onpatro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
• Ihe ndị na-eme ka TTR sie ike: Ndị a na-arụ ọrụ site n'igbochi protein TTR ka ọ ghara ịkpakọba ma mepụta ihe ndị a na-etinye n'ime amyloid. Ihe atụ: `Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)`.
• Ihe ndị na-emebi eriri afọ Amyloid: Ọgwụ ndị a na-enyere aka imebi ihe ndị dị n'ime amyloid nke etolitelarị. Ọtụtụ n'ime ha ka nọ n'ọkwa nyocha.

Ị ga-eziga m ndị ọkachamara ndị ọzọ?

Ee. Ebe ọ bụ na ọrịa a na-emetụta akụkụ ahụ dị iche iche, dọkịta gị nwere ike iziga gị na ndị ọkachamara ndị ọzọ ka ha gwọọ mgbaàmà dị iche iche.

• Dọkịta obi: Maka mgbaàmà nke nkụchi obi na nkụchi obi.
• Ọkachamara n'ihe gbasara afọ ntachi: Maka nsogbu dịka afọ ọsịsa na afọ ntachi.
• Ọkachamara n'ọrịa urologist: Maka nsogbu urinary tract .
• Dọkịta anya: Maka nsogbu anya.
• Ọkachamara n'ihe gbasara ọkpụkpụ: Maka ọnọdụ dịka ọrịa ọwara carpal.

Dọkịta gị ga-agwakwa gị gbasara etu ọrịa ahụ si apụta. Nke a nwere ike ịdị site na afọ 3 ruo 15 mgbe achọpụtachara ya. Mana cheta, ọ dabere na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ị nwere na akụkụ ahụ ọ na-emetụta. Ka a na-eme nnyocha mgbe niile maka ọgwụgwọ ọhụrụ, enwere olileanya maka ọdịnihu.