Gị ma ọ bụ nwa gị ọ̀ na-enwe nsogbu ọbara ọgbụgba site na obere mbepụ? Ka anyị kwuo maka Hemophilia A

Ọ bụrụ na obere ọnyá dị gị n'ahụ, ma ọ bụ mgbe a dọpụrụ ezé gị, ọbara ọgbụgba ahụ ọ̀ na-aga n'ihu na-akwụsịghị akwụsị? Ka ọ̀ na-abụ mgbe ụfọdụ, ahụ́ gị na-acha anụnụ anụnụ na-enweghị ebe ọ bụla? Ị̀ na-ahụ ọnyá n'ahụ gị niile, karịsịa mgbe nwa gị malitere ịrị ugwu ma ọ bụ ije ije? Ọ bụrụ na ihe ndị dị otú a emee, ihe kpatara ya nwere ike ịbụ ọrịa a na-akpọ hemophilia . Atụla egwu mgbe ị nụrụ aha a. Site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị , ị nwere ike ibi ndụ nkịtị na nke zuru oke. Ka anyị kwuo maka nke a nke ọma taa.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ Hemophilia A?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Hemophilia A bụ ọnọdụ nke ọbara anyị anaghị agbagọ nke ọma. Dịka ọ na-adịkarị, mgbe anyị merụrụ ahụ, ọbara anyị na-agbagọ iji kwụsị ọbara ọgbụgba ahụ. Nke a na-enyere aka site na protein pụrụ iche dị n'ọbara anyị. Anyị na-akpọ ndị a "ihe ndị na-akpata ọbara ọgbụgba."

Onye nwere hemophilia A anaghị emepụta ihe na-eme ka ọbara gbapụta nke ọma. A na-ekpebi oke ọrịa ahụ site n'otú protein Factor VIII a si belata. N'ihi ya, e kewara ya ụzọ atọ:

• Ọrịa ọbara dị nro: Ọkwa Factor VIII dị ruo n'ókè ụfọdụ.
• Ọrịa ọbara dị n'ọbara: Ọkwa Factor VIII dị obere nke ukwuu.
• Ọrịa ọbara dị oke njọ: Ọkwa Factor VIII dị oke ala ma ọ bụ enweghị ya.

Ọtụtụ mgbe, nke a bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-abanye n'ezinụlọ. Agbanyeghị, n'ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ikpe, onye ọhụrụ nwere ike ibute ọrịa ahụ n'enweghị onye ọ bụla n'ezinụlọ ahụ nwere ya.

Gịnị na-akpata hemophilia?

Nke a bụ ihe anyị na-eketa site na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Chee echiche banyere ya, ihe niile dị n'ahụ anyị na-adabere na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nwanyị nwere kromozom X abụọ (XX), ebe nwoke nwere otu kromozom X na otu kromozom Y (XY).

Njem mkpụrụ ndụ ihe nketa nke metụtara hemophilia dị na kromozom X.

Ya mere, ọ bụrụ na nne bụ "onye na-ebu" mkpụrụ ndụ ihe nketa a nwere nkwarụ, ọ naghị egosi ihe mgbaàmà. N'ihi na kromozom X ya ọzọ dị mma na-emepụta protein dị mkpa nke Factor VIII. Mana ọ bụrụ na nwa ya nwoke eketa kromozom X a nwere nkwarụ, nwa ahụ ga-enwe hemophilia. N'ihi na nwa nwoke nwere naanị otu kromozom X. N'ihi nke a, hemophilia na-adịkarị n'ime ụmụ nwoke karịa ụmụ agbọghọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke hemophilia?

Mgbaàmà ndị a dabere ma ọnọdụ gị ọ dị obere, dị oke njọ, ma ọ bụ dị njọ.

Ihe ịrịba ama ịdọ aka ná ntị nke ọbara ọgbụgba n'ụbụrụ

Ọ bụrụ na onye nwere nnukwu nsogbu ọbara ọgbụgba enweta obere ihe n'isi, ọbara ọgbụgba nwere ike ịpụta n'ụbụrụ. Nke a bụ nnukwu ihe mberede. Ọ bụrụ na ị nwere mmerụ ahụ isi na ihe mgbaàmà ndị a, kpọọ dọkịta gị ozugbo ma ọ bụ gaa na ngalaba mberede kacha nso (ETU).

• Isi ọwụwa siri ike na-adịgide adịgide
• Ịgbọ agbọ
• Ụra mgbe niile ma ọ bụ oke ike ọgwụgwụ
• Ike mberede ma ọ bụ ihe isi ike ịga ije
• Ọhụụ abụọ
• Ọdịdọ

Kedu otu esi achọpụta ọrịa ahụ?

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere hemophilia, ị nwere ike ịnwale nwa gị maka ọrịa ahụ mgbe ị dị ime. Agbanyeghị, enwere ụfọdụ ihe egwu dị na nnwale ndị a, yabụ ị kwesịrị ịkparịta ha na dọkịta gị.

A na-achọpụtakarị ọrịa hemophilia dị oke njọ n'ime ụmụaka n'ime afọ mbụ nke ndụ ha. Ọ bụrụ na nwa gị amalite ịtụgharị uche ma malite ịrịgo ma malite ịhụ mmerụ ahụ dị elu n'ahụ ya, gwa dọkịta gị gbasara ya.

Dọkịta nwere ike ịjụ gị ajụjụ ndị a:

• Kedu ka mmerụ ahụ na ọbara ọgbụgba ndị a si mee?
• Ogologo oge ole ka ọbara ọgbụgba ahụ na-aga?
• Enwere ọgwụ ọ bụla ụmụaka ga-aṅụ?
• È nwere onye n'ezinụlọ gị nwere nsogbu mkpụkọ ọbara?

Mgbe ahụ, a ga-eme ọtụtụ nnwale ọbara iji gosi na achọpụtara ya. Enwere ike ịkpọga gị na dọkịta ọbara.

Kedu ka esi agwọ ya?

Usoro ọgwụgwọ ahụ dabere n'otú ọrịa ahụ si dị njọ, afọ gị, na mkpa gị. Isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ ahụ bụ iji dochie protein Factor VIII na-efu n'ahụ. A na-akpọ nke a ọgwụgwọ nnọchi factor . Ọ bụ ezie na nke a anaghị agwọ ọrịa ahụ kpamkpam, ọ nwere ike inyere aka ịchịkwa ọbara ọgbụgba ma mee ka ị bie ndụ nkịtị.

E nwere ụdị ọgwụgwọ abụọ:

• Ọgwụgwọ Mgbochi: A na-agba ọgwụ Factor VIII mgbe niile n'usoro oge a kara aka iji gbochie ọbara ọgbụgba, kama ichere ka ọbara gbapụta. Nke a dị mkpa karịsịa maka ndị nwere nnukwu ọbara ọgbụgba.
• Ọgwụgwọ Mgbe A Na-achọ Ya: Ịnata ọgwụgwọ naanị mgbe ọbara na-agba .

E nwere ụdị ọgwụ mgbochi Factor VIII abụọ:

1. Ihe Mmeghachi Ihe nke Asatọ: Ihe e ji emepụta ihe na ụlọ nyocha site na iji injinịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke a bụ nke a na-ejikarị eme ihe taa.

2. Ihe si na plasma pụta Ihe si na VIII: Ihe si na plasma ọbara mmadụ nweta.

Ndị nwere hemophilia A dị obere ma ọ bụ nke dị ala nwekwara ike iji ọgwụ a na-akpọ Desmopressin (DDAVP) . Nke a na-arụ ọrụ site n'ịhapụ ihe dị na Factor VIII echekwara n'ọbara.

Tinyere nke ahụ, a na-ejikwa ọgwụ ndị a na-aṅụ dịka Tranexamic Acid, nke na-egbochi mkpụkọ ọbara ịgbaji, n'ọnọdụ dịka mwepụ ezé.

Kedu ka ị si achịkwa ndụ kwa ụbọchị?

Mgbe ị na-ebi ndụ na nsogbu ọbara ọgbụgba, ị ga-echebara echiche nke ọma gbasara nchekwa.

• Na-arụsi ọrụ ike: Mmega ahụ na-eme ka akwara sie ike. Akwara siri ike na-enye ezigbo nchekwa maka nkwonkwo. Agbanyeghị, zere egwuregwu kọntaktị dịka rugby na ịkụ ọkpọ. Igwu mmiri, ịga ije, na ịgba ígwè (na okpu agha) bụ ezigbo nhọrọ. Gwa dọkịta gị gbasara ihe omume kwesịrị gị.
• Chebe ụmụaka: Ọ bụrụ na ị nwere obere nwa, yikwasị ihe mkpuchi ikpere, ihe mkpuchi ikpere aka, na okpu agha mgbe ị na-egwu egwu. Chebe onwe gị pụọ na arịa ụlọ dị nkọ n'ụlọ gị.
• Ahụike ezé:Na-edebe ezé gị ọcha nke ọma. Na-asa ezé gị kwa ụbọchị. Nke a nwere ike inye aka belata mkpa ọ dị iwepụ ezé na ọgwụgwọ ezé dị mkpa. Tupu ị gaa hụ dọkịta ezé, jide n'aka na ị gwara ya na ị nwere hemophilia.
• Ọgwụ ndị a na-agaghị eji: Ọgwụ mgbu dịka aspirin na NSAIDs (dịka ọmụmaatụ, ibuprofen, diclofenac) nwere ike igbochi mkpụkọ ọbara. Ewerela ọgwụ ọ bụla n'agwaghị dọkịta gị.