Ị nụtụla maka "Porphyria"? Ka anyị kwuo maka ọrịa a dị ụkọ!

Usoro dị mgbagwoju anya ma dị egwu nke na-eme n'ime ahụ gị bụ mmepụta ihe a na-akpọ "Heme". Heme a dị mkpa maka mmepụta Hemoglobin, nke bụ isi ihe na-akpata agba ọbara ọbara anyị ma na-ebu oxygen n'ime ahụ niile. Ọ bụghị naanị nke ahụ, kamakwa Heme a na-enyere aka n'ọtụtụ ọrụ dị mkpa ndị ọzọ dị n'ime sel anyị. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ usoro imepụta Heme a nwere ike ịgahie. Ọ bụ mgbe ahụ ka ọnọdụ nke otu ọrịa a na-adịghị ahụkebe a na-akpọ "Porphyria" na-eme. Echegbula onwe gị, ka anyị kwuo maka nke a n'ụzọ dị mfe.

Gịnị kpọmkwem bụ Porphyria?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, porphyria bụ aha a na-akpọkarị otu ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta usoro mmepụta heme n'ahụ anyị. Chee echiche banyere ya otu a, ime heme dị ka usoro dị mgbagwoju anya nke nwere nzọụkwụ asatọ. Usoro nke ọ bụla n'ime usoro ndị a chọrọ enzymes asatọ kpọmkwem iji rụọ ọrụ nke ọma. Enzymes bụ protein ndị na-eme ka mmeghachi omume kemịkalụ dị ngwa n'ahụ anyị. Chemicals a na-akpọ "porphyrins" na "porphyrin precursors" sokwa na usoro a.

Ugbua chee echiche banyere ya, gịnị ga-eme ma ọ bụrụ na enzyme dị n'otu n'ime usoro asatọ a anaghị arụ ọrụ nke ọma? Ọ bụ ebe ahụ ka nsogbu ahụ na-amalite. Dịka mmeghachi omume agbụ, mgbe enzyme ahụ anaghị arụ ọrụ, ihe ndị na-ebute ụzọ nke porphyrin na porphyrin ndị bịara tupu ya amalite ịchịkọta n'ime sel ahụ. Ọ bụ mkpokọta kemịkalụ a na-akpata mgbaàmà nke porphyria.

I nwere ike na-eche, "Gịnị mere enzyme a anaghị arụ ọrụ nke ọma?" Ọtụtụ mgbe, ihe na-akpata ya bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke ahụ bụ, enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-edezi enzyme nke metụtara usoro imepụta heme. Ọrịa a, nke a na-akpọ porphyria, na-abụkarị ihe nketa. Nke ahụ bụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a nwere ike ibufe ndị ọzọ nọ n'ezinụlọ. Ọ bụrụ na nke ahụ emee, ha nwekwara ike inwe porphyria ma ọ bụ bụrụ ndị na-ebu ọrịa ahụ.

Mana echegbula onwe gị. Ọ bụrụ na ị chọpụta na ị nwere ọrịa a, ndị dọkịta nwere ike inyere gị aka ijikwa mgbaàmà gị, ma eleghị anya gbochie ha. Nke a nwere ike inye aka belata mmetụta ọrịa ndị a nwere na ndụ gị.

Enwere ụdị porphyria?

Ee, e nwere ihe dị ka ụdị porphyria asatọ. Ndị dọkịta na-akpọ ha niile "porphyria." Ndị dọkịta ga-ekpebi ụdị porphyria ị nwere dabere na mgbaàmà gị na ebe kemịkalụ ndị ọzọ m kwuru na mbụ na-agbakọta n'ime ahụ gị.

N'ozuzu, ụdị porphyria a nwere ike kewaa n'ime otu abụọ dị mkpa dabere na mgbaàmà ha:

• Ọrịa Porphyrias dị oke njọ (a na-akpọ ya "Acute Hepatic Porphyrias")
• Porphyria nke akpụkpọ ahụ

Ọrịa Porphyria Dị Oke

Otu ọrịa a nwere ike ibute nnukwu mgbu afọ na ihe mgbaàmà ndị ọzọ. Ụfọdụ ụdị porphyria dị oke njọ nwere ike ime ka akpụkpọ ahụ gị nwee mmetụta nke anwụ ma kpatara ọnya akpụkpọ ahụ.

Lee ụfọdụ ụdị ọrịa porphyrias acute:

• Ọrịa Porphyria nke Na-agafe Oge (AIP): Nke a bụ ụdị ọrịa porphyria kachasị a na-ahụkarị. Ọ nwere ike ibute mgbu afọ na mberede, nke siri ike, mana ọ dịghị enwe mmetụta maka anwụ ma ọ bụ ọnya akpụkpọ ahụ.
• Coproporphyria nke sitere n'okike (HCP): Tinyere afọ mgbu mberede, akpụkpọ ahụ gị nwere ike ịdị nro site na anwụ na ọnya afọ.
• Variegate Porphyria (VP): N'ọnọdụ a, afọ gị nwere ike ịgbawa na/ma ọ bụ ọnya akpụkpọ ahụ gị. Nke a nwere ike ịka njọ ma ọ bụrụ na anwụ na-acha gị.
• ALAD-deficiency porphyria: ALAD na-anọchite anya enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Nke a bụ ụdị porphyria dị oke ụkọ, nke na-egosikarị ihe mgbaàmà n'oge nwata.

Porphyria nke akpụkpọ ahụ

Otu ọrịa a na-ebute ihe mgbaàmà akpụkpọ ahụ mgbe anwụ na-acha. Ndị a nwere ike ịgụnye ihe mgbu, mgbanwe agba akpụkpọ ahụ, ọzịza, na/ma ọ bụ ọnya. Dabere na ihe kpatara ya, ụfọdụ mmadụ nwere ike inwe ụdị akpụkpọ ahụ na-agba agba nke a na-akpọ Cutaneous Porphyrias, ebe ndị ọzọ nwere ike ọ gaghị enwe ụdị ọnya.

Ụdị ọnya akpụkpọ ahụ Porphyrias:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Nke a bụ ụdị porphyria kachasị.
• Porphyria Erythropoietic nke a mụrụ n'afọ (CEP): "Erythropoietic" na-ezo aka n'ọkpụkpụ gị. Nke a bụ ebe bụ isi ebe porphyrin ndị ọzọ na-agbakọta n'ọrịa a. Nke a bụkwa ụdị porphyria dị oke ụkọ.

Ụdị Porphyrias akpụkpọ ahụ na-anaghị agbapụta agbapụta:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) na X-linked Porphyria (XLP): A na-akpọkwa ndị a "protoporphyrias" n'ihi na kemịkalụ nke na-agbakọta n'ọrịa ndị a bụ "protoporphyrin." "X-linked" pụtara na enwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na kromozom X.
• Ọrịa hepatoerythropoietic porphyria:Nke a bụkwa ụdị porphyria dị oke ụkọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke Porphyria?

Ihe mgbaàmà ndị ị na-enwe na ogologo oge ha ga-adịru ga-adabere n'ụdị porphyria ị nwere. Ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịdị obere ma ọ bụ dị oke njọ. Ụfọdụ ndị nwere porphyria nwere ike ọ gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla ma ọlị. Agbanyeghị, n'ọnọdụ ụfọdụ, ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịdị ize ndụ ma ọ bụrụ na a gwọọghị ha nke ọma.

Mgbaàmà nke Acute Porphyria

Ọrịa a na-akpata site na mmụba nke heme precursors aminolevulinic acid (ALA) na porphobilinogen (PBG). Ihe ndị a na-emetụta ụzọ sistemu akwara gị si arụ ọrụ. Chee echiche banyere ya, ihe niile site na ịkwaga akwara gị ruo na nri na-agbari bụ sistemu akwara na-achịkwa. Porphyria na-eme ka sistemu akwara ghara ịrụ ọrụ nke ọma, na-akpata mgbaàmà n'ụdị "mwakpo."

N'ihe gbasara nnukwu porphyria, ihe mgbaàmà dịka:

• Afọ mgbu siri ike
• Ịgbọ agbọ na ịgbọ agbọ
• Afọ ntachi
• Mgbu n'obi, azụ, ogwe aka, na/ma ọ bụ ụkwụ
• nchekasị
• Ụra ụra
• Mgbanwe uche dịka mgbagwoju anya, ọgba aghara, na ihe ndị na-eme ka mmadụ ghara ịhụ ihe ọ na-eme
• Ọrụ siri ike
• Ọkụ obi ngwa ngwa (tachycardia)
• Ọbara mgbali elu
• Ahụ́ ọkụ na-agbawa agbawa (Paresthesia)
• Adịghị ike ma ọ bụ mkpọnwụ akwara (nke a nwekwara ike imetụta akwara ndị na-enyere gị aka iku ume)
• Ọdịdọ
• Mmamịrị gbara ọchịchịrị ma ọ bụ ọbara ọbara (porphyrins na kemịkalụ ndị ọzọ nwere ike ịgbanwe agba mmamịrị)

Ọ bụrụ na ị nwere coproporphyria nke sitere n'okike ``(HCP)`` maọbụ variegate porphyria ``(VP)```, akpụkpọ ahụ gị nwere ike ịdị na-anabata anwụ. Ikpughe ya na anwụ nwere ike ibute ọnya, mgbanwe agba akpụkpọ ahụ, na/ma ọ bụ ọnya.

Ogologo oge ole ka ọrịa porphyria dị nkọ nwere ike ịdịru?

Mwakpo dị otu a nwere ike ịdịru site na ụbọchị atọ ruo asaa. Mana, ọkachasị ma ọ bụrụ na a naghị agwọ ya, ọ nwere ike ịdịru ogologo oge karịa. Ọ nwere ike were izu ruo ọnwa tupu mgbaàmà ahụ apụọ kpamkpam. Ị nwere ike inwe naanị otu ma ọ bụ ole na ole mwakpo n'oge ndụ gị. Agbanyeghị, ụfọdụ ndị nwere ike inwe ọtụtụ mwakpo n'ime otu afọ.

Ọrịa porphyria nwere ike ibute nsogbu ogologo oge dịka ọbara mgbali elu, ọdịda akụrụ, na ọ naghị adịkarị, kansa imeju.

Mgbaàmà nke Porphyrias akpụkpọ ahụ na-anaghị agbapụta agbapụta (EPP/XLP)

Akpụkpọ anụ ahụ na-akpata mgbaàmà akpụkpọ ahụ mgbe anwụ na-acha. Nke a gụnyere ìhè anyanwụ kpọmkwem n'èzí, yana ìhè anyanwụ na-esi na windo abata. Ụfọdụ ụdị ọkụ arụrụ arụ nwekwara ike ibute mgbaàmà. Ụdị porphyria a anaghị akpata mgbu afọ mberede, nke siri ike ma ọ bụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke a na-ahụkarị dịka "mwakpo."

Mgbe ị malitere inwe mmeghachi omume n'anwụ, ị nwere ike inwe mmetụta na-ama jijiji na mbụ. Ọ bụrụ na ịpụghị n'anwụ ngwa ngwa, ị nwere ike ịmalite ihe ndị dọkịta na-akpọ "mmeghachi omume na-egbu egbu." Ị nwere ike ịnweta mgbaàmà akpụkpọ ahụ dịka ndị a, karịsịa n'ihu gị, aka gị, na ụkwụ gị:

• Ịkọ ahụ
• Ahụ́ mkpọnwụ
• Ọzịza
• Mgbu siri ike n'ebe ahụ emetụtara
• Obere ntụpọ odo odo, ọbara ọbara, ma ọ bụ aja aja n'akpụkpọ ahụ ("Petechiae")

Mmeghachi omume ndị a na-afụ ụfụ nke ukwuu, ha na-adịkarịkwa site na ụbọchị abụọ ruo ise. Ị kwesịrị ịnwa ịnọ n'ime ụlọ ma jụọ oyi n'ebe ndị ahụ metụtara (dịka ọmụmaatụ, site na ikuku oyi sitere na ntụ oyi).

Mgbaàmà nke Ọbara Porphyrias nke Akpụkpọ Ahụ

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Ndị nwere PCT nwere ike inwe ihe mgbaàmà dịka:

• Ọnya akpụkpọ ahụ (ọtụtụ mgbe n'azụ aka)
• Ọnya
• Agba akpụkpọ ahụ
• Ịkpụcha akpụkpọ ahụ
• Akpụkpọ ahụ na-adịghị ike nke na-adọka ngwa ngwa ma ọ bụrụgodị na ọ bụ obere mmerụ ahụ ma ọ bụ nrụgide
• Oke ntutu isi (ọtụtụ mgbe n'ihu, n'akụkụ ọkpọiso, ma ọ bụ n'ebe dịka agba)

Porphyria Erythropoietic nke a mụrụ n'afọ (CEP)

Ụdị porphyria a dị oke njọ na-amalite ịpụta ihe mgbaàmà obere oge ka a mụsịrị nwa ma ọ bụ na mmalite ndụ ya. Ihe ịrịba ama mbụ bụ mmamịrị ọbara. Ebe ọ bụ na ákwà nwa ahụ na-acha ọbara ọbara, a na-achọkarị ndị dọkịta ka ha buru ụzọ lelee ma ọ nwere ọrịa urinary tract.

Ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke CEP gụnyere:

• Akpụkpọ ahụ na-afụ ụfụ nke ukwuu ọbụlagodi na ọ na-apụta ìhè na obere anwụ ma ọ bụ ìhè fluorescent
• Afụ ụfụ na-ebute ọrịa, na-ebute ọrịa ọkpụkpụ na mmebi ọkpụkpụ
• Mfu nke akụkụ ụfọdụ nke ihu (ntị na cartilage imi)
• Ezé na-agbanwe isi awọ-aja aja
• Ọbara ọbara - Nke a pụtara enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ọbara. Mgbe ụfọdụ, ọ dị mkpa ka a mịnye ọbara.
• Mmụba nke spleen
• Ọnụọgụgụ platelet dị ala (`(Ọnụọgụgụ platelet dị ala)`)

Kedu ihe na-akpata ọrịa porphyria?

Mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ na-akpata ọrịa porphyria dị oke njọ. Agbanyeghị, naanị na ị ketara mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa apụtaghị na ị ga-enweta ihe mgbaàmà nke porphyria.Ọtụtụ ndị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara porphyria enweghị ihe mgbaàmà. Nke a pụtara na nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa naanị enweghị ike ịkwado nchoputa ahụ. Naanị ụzọ isi mara ma ihe mgbaàmà gị ọ bụ nke nnukwu porphyria bụ ịnwale mmamịrị gị maka ọkwa ALA na PBG.

Ndị ọkachamara na-eche na ihe ndị ọzọ, dị ka homonụ, ụfọdụ ọgwụ, na ihe ị na-eri ma na-aṅụ, na-ekere òkè dị ukwuu n'ịmalite mwakpo ngwa ngwa. Ọ bụrụ na a mụrụ gị na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke jikọtara ya na nnukwu porphyria, ihe ndị ọzọ a nwere ike ime ka mwakpo ka njọ.

Ihe ndị nwere ike ịkpalite ụdị mwakpo ndị a bụ:

• Mmụba nke homonụ mmekọahụ ụmụ nwanyị (dịka ọmụmaatụ, n'oge oge luteal nke usoro nsọ nwanyị gị kwa ọnwa)
• Ụfọdụ ọgwụ (dịka ọmụmaatụ, ọgwụ ụra, ọgwụ mgbochi afọ ime)
• Ịṅụbiga mmanya ókè
• Ịṅụ sịga
• Iri obere carbohydrate (dịka ọmụmaatụ, mgbe ị na-ebu ọnụ ma ọ bụ na-agbaso nri pụrụ iche)

Ihe Ndị Na-akpata Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

PCT bụ ụdị porphyria nke na-emekarị n'ime ndị toro eto, ọ dịkwa ntakịrị iche na ụdị porphyria ndị ọzọ. Ndị dọkịta na-akpọ ya "ihe kpatara ya." Nke a pụtara na ị nwere ike ibute ọrịa ahụ ọbụlagodi na ịnweghị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Dịka ọ na-adịkarị, ihe abụọ ma ọ bụ karịa nwere ike ịkpata nsogbu na-ejikọ aka na-emebi mmepụta hema nkịtị. Ihe ndị dị otú ahụ gụnyere:

• Ojiji Estrogen (dịka ọmụmaatụ, ọgwụ mgbochi afọ ime ma ọ bụ ọgwụgwọ nnọchi homonụ)
• Ịṅụbiga mmanya ókè
• Mmụba nke ígwè n'ahụ (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• Ọrịa Hepatitis C
• Ọrịa HIV
• Ịṅụ sịga

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa a?

Ndị dọkịta na-achọpụta ọrịa porphyria site n'inyocha ahụ gị na ime nyocha ụlọ nyocha. I nwere ike ime otu ma ọ bụ karịa n'ime ule ndị a:

• Nnwale ọbara
• Nnwale mmamịrị
• Nnwale nsị

Dọkịta gị ga-akọwara gị ule ndị ị ga-eme na ihe ule ọ bụla nwere ike ịchọta. Dọkịta gị nwekwara ike ịkwado nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa maka gị na ndị ọzọ nọ n'ezinụlọ gị. Nke a nwere ike ịchọpụta mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa kpọmkwem nke nwere ike ibute porphyria.

Kedu ka esi agwọ ọrịa porphyria?

Nhọrọ ọgwụgwọ dabere na ụdị porphyria ị nwere na otu o si emetụta gị. Dọkịta gị ga-akọwara gị ihe kacha mma maka ọnọdụ gị kpọmkwem. Lee ụfọdụ ihe izugbe ị nwere ike ịtụ anya ya.

Ọgwụgwọ nke Porphyrias Dị Ike

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa porphyria dị oke njọ, o nwere ike ịdị mkpa ka a kpọga gị n'ụlọ ọgwụ maka ọgwụgwọ mgbe ị nwere "mwakpo." N'ụlọ ọgwụ, ndị dọkịta ga-eme otu ma ọ bụ karịa n'ime ihe ndị a:

• Inye ọgwụ iji belata ọkwa ALA na PBG (ntinye hemin)
• Iji ọgwụ eme ihe iji jikwaa ihe mgbu, ọgbụgbọ, na/ma ọ bụ ọnọdụ akwụkwụ
• Inye mmiri ọgwụ intraven (IV)
• Na-enyocha ọkwa electrolyte gị ma na-emeju ha ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa
• Ịṅa ntị na mgbanwe dị na ọnọdụ uche gị

Iji gbochie mwakpo n'ọdịnihu, dọkịta gị nwere ike ịnye gị ọgwụ a na-akpọ givosiran. Nke a bụ ọgwụ a na-agba kwa ọnwa nke na-akwụsị mmepụta nke ALA na PBG gabigara ókè.

Ị ga-achọkwa izere ihe ndị na-akpali gị dịka:

• Ụfọdụ ọgwụ
• Ibu ọnụ na ụfọdụ ụzọ mgbochi kalori
• Ojiji mmanya
• Iji ụtaba eme ihe
• Ikpughe anyanwụ (ọ bụrụ na ị nwere VP ma ọ bụ HCP)

Ọgwụgwọ nke Porphyrias akpụkpọ ahụ

N'agbanyeghị ụdị Porphyria ị na-enwe, ọ dị mkpa ichebe akpụkpọ ahụ gị iji gbochie mgbaàmà. Naanị ihe mkpuchi anyanwụ anaghị ezuru. Ihe kacha mma ị ga-eme bụ izere ịnọ n'anwụ ruo n'ókè o kwere mee. Ọ bụrụ na ị ga-anọrịrị n'anwụ, yi uwe na-echebe anyanwụ. Dọkịta gị ga-agwa gị ihe kacha mma maka gị. Ị nwekwara ike izere ụfọdụ ụdị ọkụ arụrụ arụ.

Ọgwụgwọ maka EPP/XLP

Dọkịta gị nwere ike ịnye gị ọgwụ a na-akpọ afamelanotide. Nke a bụ obere ihe e tinyere n'ime akpa ahụ. Dọkịta gị ga-etinye ya n'okpuru akpụkpọ ahụ gị n'afọ. Ọgwụ a na-ewepụta site na ihe e tinyere n'ime akpa ahụ ga-enyere aka belata ihe mgbaàmà mgbu nke anwụ na-akpata. Dọkịta gị ga-enyochakwa ọrụ imeju gị mgbe niile ma hụ na ọkwa vitamin D gị adịghị ala.

Ndị nwere EPP/XLP nwere ike ibute ọrịa gallstone karịa. Ụfọdụ ndị nwere EPP/XLP nwekwara ike inwe nsogbu imeju. N'ọnọdụ ndị siri ike, nsogbu imeju nwere ike ime. Nke a nwere ike ịchọ mgbanwe imeju, mgbe ụfọdụ, a ga-etinye ọkpụkpụ.

Ọgwụgwọ maka PCT

Dọkịta nwere ike ide ihe ndị dị ka:

• Phlebotomy : Iwepụ obere ọbara n'oge ụfọdụ na-ewepụ oke ígwè n'ahụ. Nke a nwere ike inye aka ma ọ bụrụ na oke ígwè na-egbochi mmepụta heme.
• Ọgwụ hydroxychloroquine dị obere: Ọgwụ a na-enyere aka iwepụ porphyrins gabigara ókè n'ahụ gị. A na-ewepụta ha n'ime mmamịrị gị.

Ọgwụgwọ nke CEP

Ọ dị oke mkpa ichebe onwe gị pụọ na anwụ na ọkụ fluorescent iji gbochie ọnya na nsogbu. Ọ bụrụ na ọnya emee, a ga-achọ ude ọgwụ nje. Ọ bụrụ na ọrịa ahụ siri ike, a ga-achọ ọgwụ nje ọnụ ma ọ bụ ọgwụ nje IV.

Dọkịta gị ga na-enyocha ọkwa hemoglobin gị mgbe niile iji chọpụta ma ọ dị mkpa ka a mịnye gị ọbara. Maka ndị nwere nsogbu kachasị njọ, ọ nwere ike ịdị mkpa ka a mịnye ọkpụkpụ. Nke a bụ naanị ụzọ isi gwọọ ọrịa ahụ.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị na-arịa ọrịa porphyria, ileta dọkịta gị mgbe niile ('nlele anya') ga-abụ akụkụ nke ndụ gị. Dọkịta gị ga-agwa gị mgbe ị kwesịrị ịbịa maka oge ị ga-abịa. Oge ndị a dị mkpa iji nyochaa otú ọrịa ahụ si emetụta ahụ gị na ịchọpụta ihe ịrịba ama ọ bụla nke nsogbu. Ị ga-achọ nyocha ọbara na mmamịrị mgbe niile, yana nyocha iji chọpụta ọrụ nke akụkụ ahụ ndị ọzọ.

Kedu ụdị ọdịnihu onye nwere porphyria nwere ike ịtụ anya ya?

Ihe mgbaru ọsọ gị dabere na ihe ndị a:

• Ụdị porphyria ị nwere
• Lee ka o si metụta gị nke ukwuu
• Nsogbu ọ bụla ọ na-ebilite

Dọkịta gị nwere ike inye gị echiche kacha mma gbasara ihe ị ga-atụ anya n'ọdịnihu.

Porphyria nwere ike inwe nnukwu mmetụta na ndụ gị kwa ụbọchị. Ihe mgbaàmà siri ike nwere ike igbochi ihe omume nkịtị gị, na-eme ka ọ sie ike ịrụ ọrụ, ilekọta ezinụlọ gị, na ịnụ ụtọ ihe ntụrụndụ. I nwere ike inwe ike ọgwụgwụ, ma n'anụ ahụ ma n'uche.

Gwa dọkịta gị otú obi dị gị. Ọ nwere ike ịgwa gị gbasara akụrụngwa na otu nkwado nwere ike inyere gị aka. Ijikọ na obodo porphyria nwere ike inyere gị aka ịmatakwu gbasara ọnọdụ gị ma chọta ụzọ isi jikwaa ya.

Ibi ndụ na ọrịa dị ụkọ dịka porphyria nwere ike ịbụ owu ọmụma, iwe na-ewe gị, ma na-atụ gị ụjọ nke ukwuu. I nwere ike chọọ ka ezinụlọ gị na ndị enyi gị ghọta otú obi dị gị. O nwere ike ị ga-akọwara ndị ọzọ porphyria gị ma jụọ ha ihe mere na ị gaghị eme ihe ụfọdụ.

Ebe ọ bụla ị nọ, mara na ị nọghị naanị gị.Ọ bụ ezie na ọrịa porphyria adịghị ahụkebe ma e jiri ya tụnyere ọtụtụ ọrịa ndị ọzọ, e nwere nnukwu obodo na-eche inyere gị aka. Jikọọ na otu nkwado porphyria n'ịntanetị, ma ọ bụ gwa dọkịta gị ka o zigara gị otu. Ịchọta ndị ghọtara otú obi dị gị nwere ike ime ka ọ dịrị gị mfe ịnagide nsogbu na ihe isi ike nke ndụ.

Ihe kachasị mkpa anyị kwesịrị ịmụta na nke a (Ozi Ịga n'Ụlọ)

Ọrịa Porphyria bụ ọrịa dị mgbagwoju anya ma dị ụkọ. Agbanyeghị, ọ bụrụ na a kụziere gị gbasara ya, gbasoo ndụmọdụ dọkịta gị, ma zere ihe ndị na-eme ka mgbaàmà gị ka njọ, ị nwere ike ibi ndụ nke ọma na ọrịa ahụ. Ọ dị mkpa ilebara ahụ gị, ihe mgbaàmà gị anya, ma hụ dọkịta gị n'oge. Cheta, ị nọghị naanị gị, ma ghara ịla azụ ịrịọ maka enyemaka.

Porphyria , heme, porphyrin, enzymes, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa akpụkpọ ahụ, ihe mgbu afọ