Ọ́ naghịkwa enye gị nsogbu ịkwụsị ọbara ọgbụgba site na obere ọnyá? Ka anyị kwuo maka ọrịa von Willebrand!

Mgbe ụfọdụ, ị na-enwe obere mbepụ nke na-anaghị akwụsị ọbara ruo ogologo oge? Ka ị na-enwe ọbara imi ugboro ugboro? Ikekwe onye nọ n'ezinụlọ gị nwere nsogbu ndị yiri ya? Ọ bụrụ otu a, nke a bụ ihe nwere ike ịdị gị mkpa. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa a na-adịghị ahụkebe mana nke a na-ahụkarị nke a na-akpọ ọrịa von Willebrand .

Gịnị bụ ọrịa von Willebrand?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa von Willebrand bụ ọrịa nke ọbara anyị anaghị agbagọ nke ọma, nke pụtara na usoro nke na-enyere aka ịkwụsị ọbara na-ebelata. Nke a na-abụkarị ihe sitere n'okike , nke pụtara na ndị nne na nna nwere ike ibufe ọrịa ahụ nye ụmụ ha. Mana echegbula onwe gị, enwere ọgwụgwọ maka nke a. Ndị dọkịta nwere ike inye gị ọgwụ ndị na-enyere aka na usoro a nke ịchịkọta ọbara.

Gịnị na-eme onye nwere ọrịa von Willebrand?

Onye nwere ọrịa a nwere ike ịgba ọbara karịa ka ọ dị na mbụ. Cheedị echiche, ọbụna obere mbepụ ma ọ bụ mwepụ ezé nwere ike were ogologo oge iji kwụsị ọbara ọgbụgba. Ụfọdụ ndị na-enwe ọbara imi ugboro ugboro. Maka ụmụ nwanyị, ha nwere ike ịgba ọbara nke ukwuu n'oge nsọ nwanyị, ma ọ bụ ha nwere ike ịgba ọbara nke ukwuu mgbe ha mụsịrị nwa.

N'ọnọdụ kachasị njọ nke ọrịa ahụ, ọbara ọgbụgba nwere ike ime mgbe ụfọdụ n'enweghị ihe kpatara ya n'ime nkwonkwo ma ọ bụ anụ ahụ dị nro. Nke a nwere ike ibute ọzịza na nnukwu ihe mgbu. Maka ndị ọzọ, ọ nwere ike ibute anaemia , nke bụ enweghị ọbara .

Olee otú ọrịa a si emekarị?

Nke a bụ nsogbu ọbara ọgbụgba kachasị na-emekarị n'ụwa. Ụfọdụ akụkọ na-egosi na ọ na-emetụta ihe dị ka 1% nke ndị America. N'ụwa niile, a na-eme atụmatụ na n'etiti mmadụ 23 na 110 kwa nde mmadụ nwere ike inwe nsogbu ahụ. Agbanyeghị, ọnụọgụgụ ndị a nwere ike ịdị iche, ebe ụfọdụ ndị nwere ike inwe nsogbu ọbara ọgbụgba mana a chọpụtaghị ha na ha nwere ọrịa von Willebrand . Ụfọdụ ndị nwere ike inwe nsogbu ndị a ruo ọtụtụ afọ, mana a naghị achọpụta ha ruo mgbe oge gafere.

Ọrịa von Willebrand na ọrịa hemophilia hà bụ otu ihe ahụ?

Ee, ọ bụ ezie na ha abụọ bụ nsogbu ọbara ọgbụgba, von Willebrand Disease bụ ọrịa nke na-enwekarị obere mgbaàmà ma dị obere karịa hemophilia . Mana nke ahụ apụtaghị na ọ bụ ihe a ga-eleghara anya.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa von Willebrand?

Ọtụtụ ndị nwere ọrịa a nwere ike ọ gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla ma ọlị , ma ọ bụ naanị obere ihe mgbaàmà. Agbanyeghị, ndị nwere ọrịa siri ike nwere ike inwe ihe mgbaàmà dịka:

• Ọbara imi : Nke a abụghị naanị ọbara nkịtị. Ọ nwere ike ịdị na-agba ọbara ihe karịrị nkeji iri, ma ọ bụ na-agba ọbara site na imi ihe karịrị ugboro ise n'afọ.
• Ọbara ọbara site na ọnya: Ọbara ọbara sitere na obere mbepụ ma ọ bụ ọnya ọzọ ruo ihe karịrị nkeji iri.
• Mmerụ ahụ: Ndị nwere ọrịa a na-enweta mmerụ ahụ ngwa ngwa. Mmerụ ahụ ndị a anaghị adị larịị naanị n'akpụkpọ ahụ, kama ha nwere ike ịfụ ntakịrị ma too dị ka akpụ. Mmerụ ahụ ndị a nwekwara ike ibu karịa mkpụrụ ego rupe ise.
• Enweghị ígwèEnweghị ọbara ọbara: Enweghị ọbara ọbara bụ ọnọdụ nke ahụ enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie zuru oke. Enweghị ọbara ọbara na-apụta mgbe ahụ anyị enweghị ígwè zuru oke iji mepụta hemoglobin . Ihe a, nke a na-akpọ hemoglobin, na-enyere mkpụrụ ndụ ọbara uhie aka ibu oxygen. Ya mere, mgbe anyị tụfuru ọbara gabigara ókè, anyị nwekwara ike ịfufu ígwè ma nwee ọnọdụ a.
• Ọbara ọbara mgbe a wachara ya ahụ: Ndị nwere ọrịa a nwere ike ịgba ọbara nke ukwuu, ọbụlagodi mgbe a wachara ha obere ahụ, dịka iwepụ ezé.
• Ọnwa ịhụ nsọ dị oke njọ: Maka ụfọdụ ụmụ nwanyị, ọ bụrụ na ọbara ọgbụgba ha dị oke arọ nke na ha ga-agbanwe pad ma ọ bụ tampon ha kwa awa, ma ọ bụ ọ bụrụ na oge ịhụ nsọ ha agafee ihe karịrị ụbọchị asaa, ọ nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọnọdụ a.
• Ọbara ọbara dị ukwuu mgbe a mụsịrị nwa ma ọ bụ ime ọpụpụ.
• Ọbara dị n'ime nsụhọ: Ma ọbara dị n'ime nsụsọ gị ma ọ bụ ọbara dị n'ọbara gị mgbe ị gbasịrị nsụsọ, ọ nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke ọrịa ọzọ. Ya mere , ị kwesịrị ịga hụ dọkịta .
• Ọbara dị n'ime mmamịrị (hematuria): Ọ bụrụ na ị hụ ọbara mgbe ị na-anyụ mmamịrị, ọkachasị ma ọ bụrụ na ọbara ahụ na-eso gị agụụ ịgba mmamịrị ozugbo, gwa dọkịta ozugbo .

Ihe kacha mkpa bụ na ọ bụrụ na ị nwere otu ma ọ bụ karịa n'ime mgbaàmà ndị a, elegharala ha anya ma gaa hụ dọkịta maka ndụmọdụ.

Kedu ihe na-akpata ọrịa von Willebrand?

Nke a bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa . Nke a pụtara na ọrịa a na-akpata site na mgbanwe (mgbanwe) na mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị. N'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, ahụ anyị enweghị ike imepụta protein nke ọma a na-akpọ von Willebrand factor . Ihe ndị a bụ protein ndị na-enyere ọbara anyị aka ịkpụkọ.

A na-ahụ ihe a na-akpọ von Willebrand factor na plasma (akụkụ mmiri nke ọbara anyị), platelet (mkpụrụ ndụ ndị na-enyere ọbara aka ịkpụkọ), na mgbidi nke arịa ọbara . Dịka ọ na-adịkarị, mgbe arịa ọbara mebiri emebi, platelet ndị ahụ na-arapara n'ebe mebiri emebi, na-emepụta mkpụkọ ọbara ma na-akwụsị ọbara ọgbụgba ahụ.Ihe Von Willebrand factor na-enyere platelet ndị a aka ịrapara nke ọma. Ya mere, mgbe ị tụfuru ihe a zuru oke, ma ọ bụ ọ bụrụ na ị tụfuru ya kpamkpam, platelet ndị ahụ agaghị arapara ọnụ nke ọma. Mgbe ahụ ọ na-ewe oge ka mkpụkọ ọbara malite.

Ọtụtụ mmadụ na-enweta ọrịa a site n'iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe site n'aka otu n'ime nne na nna ha . A na-akpọ nke a ihe nketa autosomal dominant . Ndị ọzọ nwere ike iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe site n'aka nne na nna abụọ ahụ . A na-akpọ nke a ihe nketa autosomal recessive , ọ bụkwa ụdị ọrịa kachasị njọ. Onye nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa a gbanwere agbanwe nwere ohere 50% nke ibufe mkpụrụ ndụ ihe nketa ahụ nye ụmụ ya.

Ọzọkwa, mgbe ụfọdụ ọrịa von Willebrand nwere ike ime dị ka ihe na-akpata nsogbu nke ọnọdụ ahụike ndị ọzọ, dịka kansa , nsogbu autoimmune , ọrịa obi, na ọrịa arịa ọbara.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa von Willebrand?

Mgbe ị gara hụ dọkịta, ha ga-ebu ụzọ jụọ gị gbasara mgbaàmà gị. Ha nwekwara ike ịjụ ma onye ọ bụla n'ezinụlọ gị enweela mgbaàmà yiri nke ahụ ma ọ bụ nsogbu ọbara ọgbụgba. Ha nwekwara ike ime ụfọdụ nyocha, dịka:

• Ọnụọgụgụ ọbara zuru oke (CBC): Nke a na-atụ ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ụdị mkpụrụ ndụ ọbara ọcha dị iche iche, na platelet dị n'ọbara gị. Ọ na-atụkwa ọnụọgụgụ hemoglobin dị na mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị. Ọtụtụ ndị nwere ọrịa von Willebrand nwere CBC nkịtị. Agbanyeghị, ndị na-agba ọbara nke ukwuu nwere ike inwe obere hemoglobin na obere ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
• Nnwale mkpokọta platelet: Nke a na-enyocha otú platelet gị si ejikọta ọnụ iji nyere aka mepụta mkpụkọ ọbara.
• Nnwale oge thromboplastin nke a na-arụ ọrụ (APTT): Nke a na-anwale von Willebrand factor na ihe ndị ọzọ na-eme ka ọbara kpụọ. Ọ bụrụ na ọkwa nke ihe ndị a dị ala karịa nke nkịtị, ọ na-ewe oge ka ọbara kpụọ.
• Nnwale oge Prothrombin (PT): Nke a na-atụlekwa ihe ndị ọzọ na-eme ka ọbara jupụta.
• Nnwale Fibrinogen:Fibrinogen bụ protein ọzọ nke na-enyere ọbara aka ịkpụkọ.
• Nnwale antigen nke Von Willebrand: Nke a na-atụle ọnụọgụ protein von Willebrand factor dị n'ọbara gị.
• Ule cofactor nke Ristocetin: Nke a na-enyocha ọrụ nke von Willebrand factor.
• Ule Von Willebrand factor multimers: Nke a na-eleba anya na nhazi nke ihe ahụ.

Dọkịta gị nwere ike ịchọ ime ọtụtụ nnwale ọbara iji gosi na achọpụtara ya, n'ihi na ihe dịka ọkwa homonụ nwere ike ịgbanwe ọkwa von Willebrand factor dị n'ọbara gị.

E nwere ọtụtụ ụdị ọrịa von Willebrand. Ndị dọkịta ga-eme nyocha ndị ọzọ iji chọpụta kpọmkwem ụdị ọrịa ị nwere. Ụdị ndị a bụ:

• Ụdị nke Mbụ: Nke a bụ ụdị a na-ahụkarị. N'etiti pasentị iri isii na asatọ nke ndị ọrịa nwere ụdị a. Ndị a nwere obere ọkwa von Willebrand factor n'ọbara ha. Ha nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà. Ọ bụrụ na ha nwere, ha dị obere.
• Ụdị nke Abụọ: N'ụdị a, von Willebrand factor anaghị arụ ọrụ nke ọma. Ndị a nwere ike ịnweta ọbara ọgbụgba dị obere ruo nke dị ala. N'etiti 15% na 30% nke ndị ọrịa nwere ụdị a.
• Ụdị nke Atọ: Nke a bụ ụdị nke kachasị njọ. Ọ dịkwa ụkọ. Ọ na-emetụta ihe dị ka pasent 5 ruo pasent 10 nke ndị ọrịa. Ndị a nwere obere ọkwa von Willebrand factor n'ọbara ha, ma ọ bụ na ha enweghị ya ma ọlị. Nke a nwere ike ibute nnukwu nsogbu ọbara ọgbụgba.

Kedu ọgwụgwọ maka ọrịa von Willebrand?

Ndị dọkịta na-agwọ ọrịa a site n'iji ụdị ọgwụ dị iche iche:

• (Desmopressin): Nke a bụ homonụ. Ọ na-eme ka ọkwa von Willebrand factor dị n'ọbara dịkwuo elu. Nke a bụ ọgwụgwọ a na-ejikarị agwọ ọrịa a.
• Ntinye ọgwụ Von Willebrand factor: A na-enye ụfọdụ ndị ihe a site na akwara iji kwụsị ọbara ọgbụgba. A pụrụ inye ọgwụgwọ a tupu a wa ha ahụ. Ụfọdụ ndị nwere ọrịa siri ike nwere ike ịchọ ọgwụgwọ a mgbe niile iji mee ka ọkwa factor dị n'ọbara ha sie ike.
• (Ndị na-egbochi fibrinolytics):Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ site n'igbochi mkpụkọ ọbara. Dọkịta gị nwere ike ịnye gị ọgwụ ndị a ma ọ bụrụ na ị na-awa ahụ ezé ma ọ bụ ọ bụrụ na ị na-enwe nnukwu ọbara ọgbụgba n'oge nsọ.
• Mkpụrụ ọgwụ mgbochi afọ ime: Ihe ndị a na-enyere ndị nwere ọbara ọgbụgba dị ukwuu n'oge nsọ aka. Hormone estrogen dị na mkpụrụ ọgwụ ndị a na-eme ka ọkwa von Willebrand factor dị n'ọbara dịkwuo elu.

Enwere m ike ibelata ohere nke ibute ọrịa a?

Nke a na-abụkarị ihe sitere n'okike . Ọ bụrụ na ndị mụrụ gị nwere ọrịa a, ị nwere ike keta ya n'aka otu ma ọ bụ ha abụọ. Yabụ ọ dịghị ihe anyị nwere ike ime iji gbochie ya ịmalite.

Ọ bụrụ na m nwere ọnọdụ a, gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya?

Ndị dọkịta nwere ike ịgwọ ọrịa von Willebrand, mana ha enweghị ike ịgwọ ya kpamkpam . Ọtụtụ mmadụ nwere ụdị nke mbụ ma ọ bụ nke abụọ. Ha chọrọ ọgwụgwọ naanị ma ọ bụrụ na ha merụrụ ahụ ma ọ bụ chọọ ịwa ahụ. Ndị nwere ụdị nke atọ nwere ike ịchọ ọgwụgwọ na-aga n'ihu iji chịkwaa ọbara ọgbụgba.

Enwere m ọrịa von Willebrand. Kedu ka m ga-esi lekọta onwe m?

Ebe ọ bụ na ọtụtụ mmadụ nwere mgbaàmà dị nro ruo na nke dị ala, ibi ndụ na ọrịa a pụtara ịtụle ihe ole na ole:

• Zere ihe omume ndị nwere ike ibute mmerụ ahụ: Ọ kacha mma izere egwuregwu ndị nwere mmetụta dị ukwuu, dịka ọmụmaatụ, bọọlụ, rugby, na hockey.
• Gwa ndị dọkịta gị niile, gụnyere dọkịta ezé gị, na ị nwere ọnọdụ a: ha nwere ike ịhazi otu esi achịkwa ọbara ọgbụgba mgbe a wachara gị ahụ.
• Ejila aspirin ma ọ bụ ọgwụ nwere aspirin.
• Ejila ọgwụ ndị na-anaghị egbochi mbufụt (NSAIDs) dịka ibuprofen, ọ gwụla ma dọkịta ma na ị nwere ọrịa von Willebrand dere gị.
• Zere ịṅụ ihe mgbakwunye nri nwere vitamin E, mmanụ azụ̀, na turmeric.
• Tụlee ihe gbasara ịdọ aka ná ntị ahụike: Iyi mgbaaka dịka nke a ma ọ bụ ibu kaadị njirimara nwere ike inyere gị aka inweta nlekọta ahụike kwesịrị ekwesị n'oge mberede.

Olee mgbe m kwesịrị ịga ụlọ ọgwụ ngwa ngwa?

Gaa ụlọ ọgwụ ozugbo oge ọ bụla ọbara na-agba gị nke ọma . Ọ bụrụgodị na ọ bụ obere mmerụ ahụ, ọ bụrụ na ọbara ahụ akwụsịghị, jide n'aka na ị ga-achọ ndụmọdụ ahụike.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka m kwesịrị ịjụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa von Willebrand, ị nwere ike inwe ajụjụ gbasara otu ọrịa ahụ ga-esi metụta ndụ gị. Lee ụfọdụ ajụjụ ị nwere ike ịjụ dọkịta gị:

• Gịnị mere m ji nwee ọrịa a?
• Ụmụ m hà nwere ike iketa ọrịa a?
• Nke a ọ̀ ga-aka njọ?
• Kedu ọgwụgwọ maka nke a?
• Kedu ihe ndị na-esi na ọgwụgwọ ahụ apụta?
• Àgaghị m enwe ike ime ihe ụfọdụ, dị ka ịgagharị ma ọ bụ igwu egwuregwu, n'ihi ọrịa a?

Na nchịkọta, ihe ndị anyị kwesịrị icheta bụ

Ọrịa Von Willebrand bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka ọbara kpụọ nke ukwuu. Ọtụtụ mmadụ na-enwe obere mgbaàmà ruo na nke dị ala. Ha nwere ike inwe ọbara na-agba mgbe niile n'imi, ma ọ bụ ọbụna obere mgbu nwere ike were ogologo oge iji kwụsị ọbara. Ndị ọzọ nwere nnukwu mgbaàmà. Dịka ọmụmaatụ, ha nwere ike inwe ọbara na nkwonkwo na mgbu nkwonkwo.

Ụfọdụ ndị nwere ike ọ gaghị ama na ha nwere ọrịa ahụ ruo ọtụtụ afọ. Ọ bụrụ na ị nwere ya, ọ nwere ike ịbụ ihe na-enye gị obi iru ala ịmara ihe kpatara nsogbu ọbara ọgbụgba gị. Ị nwekwara ike ichegbu onwe gị na ụmụ gị ga-ebutekwa ọrịa ahụ. Ọ bụ ezie na ndị dọkịta enweghị ike ịgwọ ọrịa ahụ, ha nwere ike ịgwọ ya . Ha nwekwara ike ịza ajụjụ gị gbasara ma ụmụ gị ga-eketa ya. Ha nwekwara ike inye gị ozi ịchọrọ iji bie ndụ na ọrịa von Willebrand ka ọ ghara igbochi gị ibi ndụ na-arụsi ọrụ ike na nke nkịtị. Ya mere, echegbula onwe gị, ọ bụrụ na ị ghọtara ya ma jikwaa ya nke ọma, ị nwere ike ibi ndụ dị mma na ya.