Hefur þú einhvern tímann fengið óútskýrðan mikla magaverki, ógleði og dökkt þvag? Stundum getur orsök þessa verið sjaldgæfur sjúkdómur sem enginn okkar hefur heyrt um. Þar sem þetta er svo sjaldgæft vita margir ekki um það. Í dag erum við að tala um einn slíkan sjúkdóm, bráða lifrarporfýríu (AHP). Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða þetta á einfaldan hátt, á þann hátt að allir geti skilið.
Einfaldlega sagt, hvað er bráð lifrarporfýría (AHP)?
Bráð lifrarporfýría, eða AHP í stuttu máli, er ástand sem orsakast af óhóflegri uppsöfnun porfýrína, tegundar efnis sem framleitt er í líkama okkar, í lifur og öðrum líkamshlutum. Þetta er í raun ekki einn sjúkdómur, heldur hópur sjúkdóma. Þegar porfýrín safnast fyrir á þennan hátt geta þau haft áhrif á taugakerfið og valdið fjölda annarra óþægilegra einkenna.
Þó að engin lækning sé enn til við þessum sjúkdómi, getur rétt meðferð hjálpað til við að stjórna einkennunum og stuðla að betra lífi.
Hvers vegna kemur þessi sjúkdómur upp? Við skulum skoða þetta nánar.
Til að skilja þetta rétt þurfum við fyrst að vita um eitthvað mjög mikilvægt í líkama okkar. Það kallast „ hem “ .
Hem er mikilvægur hluti af próteininu hemóglóbíni í rauðum blóðkornum okkar. Eins og þú veist er hemóglóbín það sem tekur upp súrefni úr lungunum og dreifir því um allan líkamann. Þess vegna er þetta hem nauðsynlegt fyrir starfsemi staða eins og lifrar, vöðva og beinmergs.
Skoðið nú, þegar líkaminn okkar framleiðir þetta „hem“, þá hjálpa 8 tegundir ensíma til við að láta það ferli gerast rétt. Það er eins og 8 tegundir af kryddi séu nauðsynlegar til að útbúa rétt. Ef af einhverri ástæðu er skortur eða veikleiki í einhverju af þessum 8 ensímum, þá stöðvast ferlið við að framleiða „hem“ á miðri leið. Það sem gerist þá er að „porfýrínin“ sem við ræddum um áðan, sem eru innihaldsefnin sem notuð eru til að framleiða „hem“, byrja að safnast fyrir í líkamanum .
Í AHP safnast þetta efni, sem kallast „ porfýrín “, aðallega fyrir í lifur . Áhrif þessarar uppsöfnunar birtast sem einkenni.
| Algeng einkenni | Aðeins meira um þetta |
|---|---|
| Mikill magaverkur | Þetta er aðal og alvarlegasta einkennið. Þú gætir fundið fyrir óútskýrðum, miklum magaverkjum án nokkurrar augljósrar ástæðu. |
| Ógleði og uppköst | Þetta ástand getur komið fram með miklum magaverkjum. |
| Dökkt þvag | Þvag getur orðið dökkbrúnt eða rauðleitt á litinn. |
| Húðnæmi | Í sumum gerðum porfýríu verður húðin afar viðkvæm fyrir sólarljósi. |
| Vandamál í taugakerfinu | Alvarleg ástand eins og dofi, verkir, vöðvaslappleiki og flog geta komið fram. |
„Köst“ af AHP byrja venjulega með miklum kviðverkjum. Þetta getur varað í daga. Í slíkum tilfellum er sjúkrahúsinnlögn nauðsynleg . Þetta þýðir að fara á bráðamóttöku.
Hver fær þennan sjúkdóm? Hverjir eru í áhættuhópi?
Oft er þessi sjúkdómur arfgengur . Það er að segja, þú erfir genin sem valda þessum sjúkdómi frá foreldrum þínum.
En það sem skiptir máli hér er að ekki allir sem hafa genið sem veldur sjúkdómnum munu fá einkenni . Meirihluti fólks með AHP-genið getur verið heilbrigður alla ævi án nokkurra einkenna.
Þetta er eins og sofandi ljón. Jafnvel þótt genið sé í líkamanum, ef enginn kveikja er til að vekja það, eða „vekja“ það, getur það verið áfram án vandræða.
Svo hverjar eru þá kveikjurnar á þessum sjúkdómi?
Þetta er mjög mikilvægur hluti. Ef þú eða einhver sem þú þekkir er með AHP er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.
| Kveikja | Mikilvæg atriði |
|---|---|
| Sum lyf | Sum verkjalyf, róandi lyf, barbitúröt, róandi lyf og getnaðarvarnarpillur geta verið helstu kveikjendur. Ef þú grunar eða hefur fengið greiningu á lungnabólgu skaltu ekki taka nein lyf án þess að ráðfæra þig við lækni. |
| Að drekka áfengi og reykja | Þetta getur auðveldlega kallað fram sjúkdóminn þar sem það setur mikið álag á lifur. |
| Strangt mataræði eða fasta | Að takmarka fæðuinntöku eða sleppa máltíðum í tilraun til að léttast skyndilega er mjög skaðlegt fyrir þessa sjúklinga. Að fá ekki þær kaloríur sem líkaminn þarfnast er sterkur kveikjari. |
| Andlegt og líkamlegt álag | Hlutir eins og mikil streita, skurðaðgerðir og sýkingar geta einnig kallað fram sjúkdóminn. |
Hvað ætti ég að gera?
Ef þú finnur reglulega fyrir einhverjum af einkennunum sem nefnd eru í þessari grein, sérstaklega miklum, óútskýrðum magaverkjum, skaltu ekki gera ráð fyrir að það sé eðlilegt. Leitaðu tafarlaust til læknis.
Læknirinn mun skoða þig og, ef nauðsyn krefur, panta þvag-, blóð- og erfðafræðilegar rannsóknir til að ákvarða hvort þú ert með sjúkdóminn.
Hollt og hollt mataræði er mjög mikilvægt fyrir þá sem eru með AHP. Ef nauðsyn krefur gæti læknirinn vísað þér til næringarfræðings.
Skilaboð til að taka með heim
- Bráð lifrarporfýría (AHP) er sjaldgæfur, arfgengur sjúkdómur sem orsakast af uppsöfnun efnis sem kallast porfýrín í lifur.
- Aðalorsök þessa er skortur á ensími sem er nauðsynlegt við myndun „heme“.
- Helsta einkennið er óbærilegur kviðverkur. Hann getur einnig valdið vandamálum í taugakerfinu.
- Jafnvel þótt þú hafir genið sem veldur sjúkdómnum, ef þú forðast þá örvandi þætti sem valda sjúkdómnum, gætirðu ekki fundið fyrir einkennum.
- Sum lyf, áfengi, reykingar, strangt mataræði og streita eru helstu orsakir.
- Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum eða grunar að þú sért með AHP skaltu örugglega leita til læknis. Farðu aldrei út og fáðu þér lyf sjálfur.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni