Hvað er Castleman-sjúkdómur? Við skulum tala um hann á einfaldan hátt!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir því að þú færð þessa litlu bólur á hálsinum eða handarkrikunum? Stundum koma þær fyrir þegar þú ert með kvef eða flensu. En þetta snýst ekki um eitthvað svona einfalt. Þetta er sjaldgæft en mikilvægt ástand sem vert er að vera meðvitaður um. Við köllum það Castleman-sjúkdóminn .

Einfaldlega sagt er Castleman-sjúkdómur ástand þar sem ónæmiskerfi líkamans verður ofvirkt . Ímyndaðu þér, þegar sýkill sem veldur sjúkdómi kemst inn í líkama okkar, berst ónæmiskerfið okkar gegn honum eins og hermaður sem fer í stríð. Þegar sjúkdómurinn er læknaður, þagnar sá hermaður aftur. En hjá einstaklingi með Castleman-sjúkdóm er ónæmiskerfið stöðugt „virkt“. Þetta veldur langtímabólgu í líkamanum, sem getur skaðað líffæri okkar.

Á þessum tíma virka eitlarnir okkar – þessir litlu bólur eru það sem við köllum þá – eins og sía. Allir sýklar og ónæmisfrumur eru síaðar í gegnum þá. Þar sem ónæmiskerfið er stöðugt að vinna þessir eitlar líka yfirvinnu. Þá vaxa frumurnar í þeim óhóflega og eitlarnir bólgna. Ekki bara þessi bólga, heldur í Castleman-sjúkdómnum verða jafnvel breytingar á vefjum þessara eitla.

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Til dæmis greinast aðeins 4.300 til 5.200 ný tilfelli í Bandaríkjunum á hverju ári. Læknar eru því enn að læra mikið um þetta. Hins vegar, ef þú greinist með þennan sjúkdóm, munt þú fá sértæka meðferð sem er sérsniðin að þér.

Hverjar eru helstu gerðir Castleman-sjúkdómsins?

Það eru tvær megingerðir af þessum sjúkdómi.

Einmiðlægur Castleman-sjúkdómur (UCD)

Einmiðlægur Castleman-sjúkdómur (UCD) er þegar aðeins einn eða fáir eitlar á einum stað líkamans stækka . Hugsið bara um hálsinn eða handarkrika. Um það bil þrír fjórðu sjúklinga með Castleman-sjúkdóminn falla í þennan flokk.

Fjölmiðlægur Castleman-sjúkdómur (MCD)

Fjölmiðlægur Castleman-sjúkdómur (MCD) er ástand þar sem eitlar eru bólgnir á mörgum stöðum líkamans, frekar en aðeins einum. Til að vera nákvæmur skipta læknar þessari tegund MCD frekar í:

• MCD tengd POEMS: POEMS er mjög sjaldgæfur blóðsjúkdómur. Stundum getur POEMS komið fyrir samhliða MCD.
• HHV-8-tengd MCD: Þessi tegund er af völdum sýkingar af veiru sem kallast Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Ef þú ert með HIV-sýkingu eða ert með skert ónæmiskerfi eru meiri líkur á að þú fáir þessa tegund af MCD.
• MCD af óþekktri orsök (einkennalaus MCD - iMCD):Þetta er algengasta tegund MCD. „Einkennileg“ þýðir að nákvæm orsök er óþekkt.

Nú hefur þessi óþekkta orsök iMCD einnig þrjá undirhluta:

• iMCD tengt TAFRO heilkenni: Stundum getur iMCD fylgt ástand sem kallast TAFRO heilkenni. Nafnið TAFRO er dregið af fyrstu stöfum einkenna þess. Þau eru: Blóðflagnafæð (fá blóðflögur), Anasarca (bólga í líkamanum af völdum vatns), hiti , nýrnabilun og líffærastækkun (stækkun milta eða lifrar).
• iMCD með sjálfvakinni plasmafrumueitlasjúkdómi (iMCD-IPL): Í þessari undirgerð geta blóðflögur verið hækkaðar. Hvítu blóðkornin geta einnig framleitt of mörg mótefni.
• iMCD ekki tilgreint með öðrum hætti (iMCD-NOS): Nákvæm orsök þessarar tegundar, sem kallast iMCD-NOS, er einnig óþekkt og hún tengist ekki TAFRO.

Hver eru einkenni Castleman-sjúkdómsins?

Einkenni Castleman-sjúkdómsins eru mismunandi eftir því hvaða tegund þú ert með. Í flestum tilfellum, ef þú ert með einmiðja Castleman-sjúkdóm (UCD), gætirðu ekki fundið fyrir neinum alvarlegum einkennum. Bólgnir eitlar geta verið eina merkið sem þú tekur eftir. Hins vegar geta einkenni stundum komið fram ef bólginn eitli þrýstir á annað nærliggjandi líffæri.

Hins vegar, ef þú ert með MCD, eru einkennin líklegri til að vera augljós. Auk bólgna eitla gætu einkenni eins og:

• Hiti
• Þreyta (þetta getur verið merki um blóðleysi)
• Svitnun á nóttunni
• Ógleði og uppköst
• Þyngdartap án ástæðu
• Bólga í fótum, ökklum eða kvið
• Stækkað milta (miltastækkun) eða stækkað lifur (lifrarstækkun)
• Dofi í höndum og fótum (útlægur taugakvilli)

Hvað veldur Castleman-sjúkdómi?

Nákvæm orsök einmiðlægrar Castleman-sjúkdóms (UCD) er ekki enn þekkt, en sýking með veiru sem kallast HHV-8 hefur reynst vera þáttur í þróun fjölmiðlægrar Castleman-sjúkdóms (MCD).

Vísindamenn eru enn að rannsaka aðrar mögulegar orsakir UCD og iMCD. Til dæmis eru þeir að skoða aðrar sýkingar en HHV-8, stökkbreytingar í genum og sjálfsofnæmisviðbrögð .

Hverjir eru í mestri hættu á að fá þennan sjúkdóm?

Sérstakir áhættuþættir fyrir UCD eða iMCD hafa ekki enn verið greindir. Hins vegar, ef þú ert með HIV-sýkingu eða annan sjúkdóm sem veikir ónæmiskerfið, ert þú í aukinni hættu á að fá HHV-8-tengda MCD.

Castleman-sjúkdómur getur komið fram á öllum aldri, en hann er oftast greindur hjá fólki á aldrinum 30 til 60 ára .

Hvaða fylgikvillar geta fylgt Castleman-sjúkdómi?

Castleman-sjúkdómur eykur hættuna á að fá krabbamein, sérstaklega eitlakrabbamein .

Þótt það sé mjög sjaldgæft eru einstaklingar með UCD í hættu á að fá alvarlegt ástand sem kallast paraneoplastic pemphigus (PNP) . MCD eykur einnig hættuna á að fá sýkingar sem geta skaðað líffæri. Þessi skaði getur verið lífshættulegur ef hann er ekki meðhöndlaður á réttan hátt.

Ekki hafa áhyggjur, læknirinn þinn mun stöðugt fylgjast með ástandi þínu og hjálpa þér að koma í veg fyrir slíka fylgikvilla eins og kostur er.

Hvernig greina læknar Castleman-sjúkdóminn?

Einkenni Castleman-sjúkdómsins geta verið svipuð einkennum annarra algengra sjúkdóma, svo sem flensu eða kvefs. Þess vegna mun læknirinn fyrst útiloka þessi vandamál. Síðan munu þeir framkvæma prófanir til að greina Castleman-sjúkdóminn og ákvarða gerðina.

Prófanir og aðferðir geta falið í sér:

• Rannsóknarstofupróf: Læknirinn mun athuga blóðkornatalningu þína til að leita að frávikum og öðrum smásæjum einkennum Castleman-sjúkdóms. Hann gæti einnig pantað HIV-próf . Ef þú ert með HHV-8-tengda MCD gæti HIV-prófið verið jákvætt.
• Myndgreiningarpróf: Próf eins og tölvusneiðmyndataka og PET-skannir geta hjálpað til við að finna bólgna eitla í líkamanum, sem og að athuga hvort önnur merki um Castleman-sjúkdóminn séu til staðar, svo sem stækkaða lifur eða milta.
• Vefjasýni úr eitlum: Eina leiðin til að vita með vissu hvort þú ert með Castleman-sjúkdóm er að fara í vefjasýni. Þetta felur í sér að taka lítinn vefjabút úr eitlum og skoða hann undir smásjá. Þetta mun ákvarða hvort einhver merki um sjúkdóminn séu til staðar.

Hvernig er Castleman-sjúkdómur meðhöndlaður?

Meðferðin við Castleman-sjúkdómi er mismunandi eftir því hvaða tegund sjúkdómsins um ræðir.

Meðferð við einmiðlægum Castleman-sjúkdómi (UCD)

Helsta meðferðin við UCD er að fjarlægja sýkta eitla með skurðaðgerð . Stundum gætirðu þurft geislameðferð eða ónæmismeðferð fyrir aðgerð. Þessar meðferðir minnka vöxtinn í eitlunum og gera þá auðveldari að fjarlægja.

En ef skurðlæknar geta ekki fjarlægt viðkomandi eitla og þú ert ekki með einkenni, gæti læknirinn þinn fylgst með því í stað þess að meðhöndla það. Ef þú ert með einkenni og getur ekki farið í aðgerð, gætu þeir mælt með meðferð við MCD.

Meðferð við fjölmiðlægum Castleman-sjúkdómi (MCD)

MCD er aðeins erfiðara að meðhöndla en UCD. Þar sem það dreifist um líkamann er skurðaðgerð eða geislameðferð venjulega ekki notuð. Í staðinn fer meðferð eftir því hvort þú ert með HHV-8 sýkingu og hversu alvarlegur sjúkdómurinn er.

Læknirinn þinn gæti notað meðferðir eins og:

• Barksterar: Þessi lyf hjálpa til við að draga úr bólgu og veita léttir frá einkennum.
• Lyfjameðferð: Lyfjameðferð stjórnar ofvexti frumna í eitlum. Rituximab er lyf sem almennt er ávísað við HHV-8-tengdri MCD.
• Ónæmismeðferð: Þessi meðferð felur í sér notkun á efnum eins og einstofna mótefnum . Þessi hjálpa til við að róa ónæmissvörun líkamans. Siltuximab (Sylvant®) er eina meðferðin sem bandaríska matvæla- og lyfjaeftirlitið (FDA) hefur samþykkt við iMCD.
• Veirulyf: Ef þú ert með MCD tengda HHV-8 gætirðu þurft veirulyf til að meðhöndla HIV eða HHV-8 sýkingu.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú tekur eftir hnúði eða vexti í hálsi, handarkrika eða nára skaltu leita tafarlaust til læknis . Einnig, ef þú finnur fyrir einhverjum öðrum einkennum Castleman-sjúkdómsins sem nefnd eru hér að ofan sem lagast ekki eftir nokkrar vikur, skaltu láta lækninn vita af þeim líka.

Hversu lengi er hægt að lifa með þessum sjúkdómi?

Horfur flestra með UCD eru mjög góðar. Fjarlæging á sýktum eitlum getur læknað sjúkdóminn. Með meðferð hefur UCD yfirleitt ekki áhrif á lífslíkur.

En horfur fólks með MCD eru háðar tegund MCD sem það er með og alvarleika sjúkdómsins. Hjá sumum geta einkenni komið skyndilega fram og orðið lífshættuleg. Hjá öðrum geta einkenni varað lengi. Á milli 65% og 75% þeirra sem greinast með MCD eru enn á lífi eftir fimm ár . Með nýjum meðferðum eru vonir um að þetta ástand muni batna.

Það eru engin einföld svör þegar kemur að Castleman-sjúkdómnum. Reynsla þín fer eftir því hvers konar Castleman-sjúkdóm þú ert með. Aðrir sjúkdómar, svo sem HIV, eða skyldir sjúkdómar, svo sem TAFRO og POEMS, geta einnig haft áhrif á reynslu þína. Í sumum tilfellum getur skurðaðgerð og náið eftirlit verið allt sem þarf. Eða þú gætir þurft fjölbreyttar meðferðir alla ævi til að koma í veg fyrir fylgikvilla. Spyrðu lækninn þinn hvernig greiningin mun hafa áhrif á meðferð þína og horfur.

Svo, hvað er það mikilvægasta sem við þurfum að muna út frá þessu?

• Castleman-sjúkdómur er sjaldgæfur en hugsanlega alvarlegur ónæmiskerfisröskun þar sem ónæmiskerfið verður ofvirkt.
• Það eru tvær megingerðir: UCD og MCD. Í UCD bólgna eitlar á einum stað en í MCD bólgna þeir á mörgum stöðum.
• Einkenni eru mismunandi. Stundum eru engin einkenni, bara bólginn hnúður. Eða einkenni eins og hiti, þreyta og þyngdartap geta komið fram.
• Orsakirnar eru ekki alltaf ljósar, en HHV-8 veiran hefur verið tengd við MCD. Fólk með HIV er í meiri hættu.
• Snemmbúin greining og rétt meðferð getur oft leitt til góðra niðurstaðna. Svo ef þú tekur eftir óvenjulegum hnúti, bólgu eða öðrum óvenjulegum einkennum á líkamanum skaltu leita tafarlaust til læknis. Það mikilvægasta er að vera upplýstur og ekki örvænta.

` Castleman-sjúkdómur, eitlar, eitlastækkun, ónæmiskerfi, UCD, MCD, HHV-8, einkenni, meðferð