Er blóðframleiðslan þín að minnka? Við skulum tala um þetta hættulega ástand sem kallast vanmyndunarblóðleysi!

Finnst þér þú líka alltaf þreytt/ur og úrvinda? Áttu erfitt með að anda, jafnvel eftir að hafa gert eitthvað lítið? Eða færðu bara marbletti og blæðingar alls staðar á líkamanum? Stundum gefum við þessu ekki mikinn gaum sem eðlilegum hlutum. Hins vegar getur eitthvað alvarlegra leynst á bak við þessi einkenni. Vanmyndunarblóðleysi er einn slíkur sjaldgæfur sjúkdómur, það er að segja, sést ekki oft, en getur verið mjög hættulegur. Í dag munum við ræða þetta í smáatriðum og á einfaldan hátt, svo að þú getir líka öðlast betri skilning á þessu.

Einfaldlega sagt, hvað er vanmyndunarblóðleysi?

Einfaldlega sagt er vanmyndunarblóðleysi þegar beinmergurinn í líkama okkar starfar ekki rétt. Sá hluti beina okkar sem kallast beinmergur framleiðir rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur sem líkaminn þarfnast. Vanmyndunarblóðleysi á sér því stað þegar beinmergurinn getur ekki framleitt þessar frumur rétt.

Þetta er eins og blóðverksmiðja sem skyndilega lokar. Hvað gerist þá? Líkaminn missir blóðfrumurnar sem hann þarfnast. Þetta eykur hættuna á alvarlegum sýkingum , gerir það erfiðara að stöðva blæðingar og getur leitt til annarra fylgikvilla eins og hjartasjúkdóma. Það eru til meðferðir til að stjórna einkennunum. Hins vegar er eina leiðin til að lækna það alveg með stofnfrumuígræðslu .

Hversu algengt er þetta ástand? Ættum við að vera svona hrædd?

Reyndar er þessi sjúkdómur, sem kallast vanmyndunarblóðleysi, nokkuð sjaldgæfur . Það þýðir að þetta er ekki sjúkdómur sem hefur áhrif á alla. Til dæmis greinast aðeins á milli 300 og 900 manns með þennan sjúkdóm á hverju ári í Bandaríkjunum. Í Evrópu benda rannsóknir til þess að þetta ástand hafi áhrif á um það bil tvo af hverjum milljón.

Þótt þetta geti haft áhrif á alla á öllum aldri er það algengast hjá fólki á aldrinum 15 til 25 ára og hjá fólki eldra en 60 ára. Svo ekki hafa óþarfa áhyggjur af því að vera alltaf þreyttur og velta fyrir sér hvort þú sért með þennan sjúkdóm. Hins vegar er mikilvægt að vera meðvitaður um einkennin.

Hver eru einkenni vanmyndunarblóðleysis?

Einkenni þessa sjúkdóms koma ekki fram öll í einu. Oft koma þessi einkenni smám saman fram á vikum eða mánuðum. Þannig að þú gætir ekki tekið eftir muninum í fyrstu. Hins vegar geta sumir skyndilega fengið alvarleg einkenni. Athugaðu hvort þú finnir fyrir einhverjum af þessum einkennum:

• Veirusýkingar (eins og inflúensa og kvef) koma oftar fyrir og þær taka lengri tíma að gróa en venjulega.
• Stöðug tilfinning um mikla þreytu og orkuleysi.
• Marblettir birtast um allan líkamann, eða jafnvel lítið sár tekur langan tíma að stöðva blæðingu.
• Öndunarerfiðleikar (mæði), sérstaklega þegar verið er að vinna að litlum verkefnum.
• Húðliturinn virðist vera fölari en venjulega.
• Sundl.
• Höfuðverkur.
• Hiti.

Mundu að sum þessara einkenna geta einnig stafað af öðrum, minna alvarlegum sjúkdómum. Til dæmis er algengt að finna fyrir þreytu og hita þegar maður er með kvef. Svo ekki örvænta ef þú finnur fyrir einu eða tveimur af þessum einkennum og heldur að þú sért með blóðleysi. Hins vegar, ef þér hefur liðið illa í margar vikur og ert stöðugt óbærilega þreyttur, er örugglega best að leita til læknis.

Af hverju kemur vanmyndunarblóðleysi fram? Hverjar eru orsakir þess?

Reyndar vita sérfræðingar enn ekki nákvæmlega hvers vegna sumir fá blóðleysi. En það er oft vegna þess að ónæmiskerfi okkar - kerfið sem verndar okkur gegn sjúkdómum - misskilur okkur og ræðst á beinmerg okkar og eyðileggur stofnfrumurnar þar. Þessar stofnfrumur eru þær sem framleiða nýjar blóðfrumur.

Auk þess geta nokkrar aðrar ástæður haft áhrif á þetta:

Sum sjúkdómsástand:

• Sjálfsofnæmissjúkdómar , eins og rauðir úlfar, eru sjúkdómar þar sem ónæmiskerfið okkar ræðst á eigin líkama.
• Sumar veirusýkingar, til dæmis veirur eins og Epstein-Barr veira, cýtómegalóveira (CMV), parvóveira B19 og HIV (human immunodeficiency virus) .
• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria er áunninn sjúkdómur þar sem rauð blóðkorn brotna hratt niður.
• Meðganga getur stundum verið orsök þessa, en það er mjög sjaldgæft.

Aðstæður sem koma frá kynslóð til kynslóðar:

Hjá sumum getur vanmyndunarblóðleysi tengst arfgengum beinmergsbilunarheilkennum. Þetta kallast „arfgeng beinmergsbilunarheilkenni“. Nokkur dæmi eru:

• Fanconi blóðleysi
• Meðfædd hreyfitruflanir
• Shwachman-Diamond heilkenni
• Demants-Blackfan blóðleysi
• Pearson heilkenni

Sumar læknismeðferðir:

Sumar læknismeðferðir auka einnig hættuna á þessu ástandi.

• Sumar meðferðir við sjálfsofnæmissjúkdómum.
• Geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð við krabbameini. Þar sem þetta eru mjög öflugar meðferðir geta þær skaðað beinmerg.

Einnig getur langtíma útsetning fyrir ákveðnum efnum sem kallast krabbameinsvaldandi efni , svo sem arsen og bensen , aukið þessa hættu.

Hvaða fylgikvillum getur þetta valdið?

Einstaklingur með vanmyndunarblóðleysi getur fengið fylgikvilla eins og þessa, sem sum hver geta verið lífshættuleg:

• Blóðleysi: Þetta þýðir minnkun á blóðrúmmáli í líkamanum. Þetta getur valdið hlutum eins og mikilli þreytu og öndunarerfiðleikum.
• Alvarlegar sýkingar: Þegar hvít blóðkorn fækka minnkar geta þeirra til að standast sjúkdóma.
• Of mikil blæðing: Vegna fækkunar blóðflagna tekur það blóð lengri tíma að storkna.
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir) eða hjartabilun.
• Mergmisþroskaheilkenni er ástand þar sem frumur í beinmerg vaxa óeðlilega.

Hvernig er vanmyndunarblóðleysi greint?

Læknar greina þennan sjúkdóm með því að skoða þig, taka blóðprufur og stundum erfðafræðilegar prófanir. Þessar prófanir geta falið í sér:

• Heildarblóðtalning (CBC) með mismunadreifingu: Þetta mælir fjölda rauðra blóðkorna, allra fimm gerða hvítra blóðkorna og blóðflagna í blóði þínu.
• Útlægt blóðstrok: Blóðsýni er tekið og skoðað undir smásjá til að athuga útlit og lögun blóðfrumna og blóðflagna.
• Netfrumnafjöldi: Þetta mælir fjölda nýmyndaðra, óþroskaðra rauðra blóðkorna (netfrumur).
• Beinmergssog og beinmergssýnataka: Í þessu tilfelli er lítið sýni af beinmerg tekið, venjulega úr mjaðmabeini, undir svæfingu. Það er síðan skoðað undir smásjá til að sjá nákvæmlega hvernig ástand beinmergsins er. Þetta er aðalprófið til að staðfesta greininguna.

Hvaða meðferðir eru til?

Meðferðarúrræði eru mismunandi eftir ástandi þínu. Til dæmis fá sumir vanmyndunarblóðleysi vegna krabbameinsmeðferðar eða meðferðar við sjálfsofnæmissjúkdómum. Í slíkum tilfellum gætu læknar reynt að breyta þessum meðferðum.

Ef blóðkornafjöldi þinn er lægri en eðlilegt er en þú ert ekki með nein alvarleg einkenni gæti læknirinn þinn sagt að þú sért með miðlungsmikla vanmyndunarblóðleysi. Í því tilfelli mun læknirinn líklega fylgjast reglulega með heilsu þinni og blóðkornatölum. Þannig geturðu gripið til aðgerða fljótt ef ástand þitt virðist vera að versna.

Meðferðir við alvarlegri tilfellum af vanmyndunarblóðleysi eru meðal annars:

• Ónæmisbælandi lyf: Þessi lyf virka með því að stjórna virkni ónæmiskerfisins og koma í veg fyrir að það ráðist á beinmerg. Dæmi um þessi lyf eru stungulyf með hóstarkirtilsglóbúlíni (Atgam®) og cýklósporín (Sandimmune®) .
• Blóðgjafir:Þetta felur í sér að bæta upp tæmd rauð blóðkorn og blóðflögur. Þetta læknar ekki sjúkdóminn en hjálpar til við að draga úr einkennum.
• Sýklalyf: Fólk með vanmyndunarblóðleysi er í aukinni hættu á að fá bakteríusýkingar. Þess vegna eru sýklalyf gefin til að meðhöndla sýkingar.
• Ígræðsla ósamgena stofnfrumu: Þetta er aðalmeðferðin við þessum sjúkdómi. Í þessari aðgerð eru heilbrigðar stofnfrumur frá heilbrigðum gjafa (oft fjölskyldumeðlimi eða samsvarandi gjafa) græddar í skaddaða beinmerg sjúklingsins. Eftir þetta byrja nýjar heilbrigðar blóðfrumur að myndast.

Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?

Aukaverkanir eru einnig mismunandi eftir meðferð:

• Ígræðslusjúkdómur gegn hýsilssjúkdómi: Þetta er fylgikvilli sem getur komið upp við ígræðslu stofnfrumna . Þetta þýðir að ígræddu frumurnar virka gegn líkama sjúklingsins.
• Ónæmisbælandi lyf auka hættuna á sýkingum.
• Aukið járnmagn í líkamanum vegna tíðra blóðgjafa (blóðrauðakrómatósa / járnofhleðsla).

Er hægt að koma í veg fyrir þetta?

Því miður er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir vanmyndunarblóðleysi.

Er hægt að lækna það alveg?

Já, í sumum tilfellum getur vel heppnuð stofnfrumuígræðsla læknað þennan sjúkdóm að fullu. Almennt eru börn og fólk undir 40 ára aldri líklegri til að ná árangri með þessari meðferð en fullorðnir.

Hverjar eru líkurnar á að lifa af?

Þetta fer eftir ýmsu. Aldri þínum, meðferðinni sem þú færð, alvarleika sjúkdómsins o.s.frv. Ein rannsókn sýndi að í heildina lifðu 96% fólks af eftir stofnfrumuígræðslu. Sama rannsókn leiddi einnig í ljós að 100% barna og fullorðinna undir 40 ára aldri voru á lífi fimm árum eftir meðferð.

Hins vegar eru þessar tölfræðiupplýsingar byggðar á reynslu stórs hóps fólks. Þær hafa hugsanlega ekki sömu áhrif á þig. Ef þú hefur einhverjar spurningar um þetta er best að tala við lækninn þinn. Hann eða hún getur veitt upplýsingar sem eru sniðnar að þínum aðstæðum.

Ef ég er með vanmyndunarblóðleysi, hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Ef þú ert með þetta ástand er mikilvægt að hugsa vel um sjálfan þig. Það er mikilvægt að fylgja meðferðaráætlun læknisins nákvæmlega og fylgjast með einkennunum. Þú getur einnig gert eftirfarandi:

• Forðastu athafnir sem geta valdið meiri meiðslum. Þú ert í meiri hættu á blæðingum. Þess vegna er best að forðast íþróttir eins og rúgbý, íshokkí og glímu.
• Verndaðu þig gegn vírusum og sýklum.Þú ert líklegri til að fá sýkingar. Spyrðu lækninn þinn hvaða bóluefni henta þér. Þvoðu hendurnar oft og haltu þig frá fólki sem er veikt (eins og þeim sem eru með kvef, flensu eða magaóþægindi).
• Hvíldu þig nægilega vel. Þar sem blóðleysi er fylgikvilli þessa gætirðu fundið fyrir mikilli þreytu og mæði. Það getur einnig verið erfitt að sinna daglegum verkefnum. Hvíldu þig því vel og sofðu vel þegar þörf krefur, ekki þegar þú getur.
• Borðaðu hollt mataræði. Jafnvægi mataræðis sem inniheldur magurt kjöt, grænmeti, ávexti og heilkornavörur getur hjálpað þér að auka orkustig þitt. Ef þú getur fengið ráðleggingar frá næringarfræðingi geturðu lært hvernig á að fá sem mest út úr matnum sem þú borðar.
• Hreyfðu þig. Létt hreyfing getur hjálpað til við að draga úr streitu. Hins vegar skaltu ráðfæra þig við lækninn þinn áður en þú byrjar á nýrri æfingarútínu.

Hvenær ættirðu að leita til læknis?

Hafðu strax samband við lækni í þessu tilfelli:

• Ef þú ert með hita upp á 38 gráður á Celsíus (100,4 gráður á Fahrenheit) eða hærri .
• Ef einkenni þín versna.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Ef þú ert með blóðleysi af völdum vanmyndunar gætirðu viljað spyrja lækninn þinn eftirfarandi spurninga:

• Hver er líklegasta orsök ástands míns?
• Er ástand mitt alvarlegt?
• Hvaða meðferðum mælir þú með?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?
• Ég er einkennalaus. Þarf ég meðferð?
• Ég er með einkenni. Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?

Er vanmyndunarblóðleysi krabbamein?

Nei. Vanmyndunarblóðleysi er ekki krabbamein. Hins vegar eru sumir með vanmyndunarblóðleysi í hættu á að fá tegund blóðkrabbameins sem kallast hvítblæði .

Vanmyndunarblóðleysi er sjaldgæfur en alvarlegur blóðsjúkdómur. Hann kemur venjulega fram þegar ónæmiskerfið ræðst á eigin beinmerg og kemur í veg fyrir að það framleiði blóðfrumur og blóðflögur sem líkaminn þarfnast. Margar mögulegar orsakir geta verið til staðar, svo þú gætir verið áhyggjufullur og hræddur út af því. Hins vegar, jafnvel þótt læknar geti ekki fundið ákveðna orsök, er hægt að meðhöndla ástandið og stundum lækna það. Ef þú ert með vanmyndunarblóðleysi mun læknirinn útskýra meðferðarúrræði sem henta þér og aukaverkanir þeirra. Vertu því hugrakkur og fylgdu ráðleggingum læknisins.

Skilaboð frá okkur til að taka með heim

Blóðleysi getur verið ógnvekjandi þegar þú heyrir nafnið. Því það er alvarlegt ástand. En mundu að það er til meðferð við því. Ef þú greinir einkennin snemma, leitar læknisráða og byrjar meðferð geturðu oft stjórnað þessu ástandi og jafnvel læknað það.

Það mikilvægasta er að ef þú ert með óútskýrða þreytu, tíð veikindi eða óvenjulegar blæðingar, þá skaltu ekki bara hunsa það og fara til læknis í skoðun. Því fyrr sem þú greinir það, því líklegra er að meðferðin beri árangur. Þú ert ekki einn og læknar, fjölskylda og vinir eru allir til staðar til að hjálpa þér á þessari vegferð.

` Vanmyndunarblóðleysi, vanmyndunarblóðleysi, blóðleysi, beinmergur, blóðsjúkdómar, stofnfrumuígræðsla, ónæmiskerfi