Er einhver undarlegur blettur á húðinni þinni? Það gæti verið DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir litlum bólum eða mislitun á húðinni þinni? Stundum gefum við því ekki mikinn gaum, ekki satt? En stundum getur jafnvel eitthvað eins lítið og þetta verið eitthvað til að hafa áhyggjur af. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfa en mikilvæga tegund húðkrabbameins. Hún kallast Dermatofibrosarcoma Protuberans , eða DFSP í stuttu máli.

Hvað er DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Einfaldlega sagt er DFSP hægvaxandi en nokkuð sjaldgæf tegund húðkrabbameins. Það byrjar í miðlagi húðarinnar, leðurhúðinni . Þú gætir líka heyrt lækna kalla það DFSP.

Þar sem þetta er hægvaxandi krabbamein dreifist það sjaldan til annarra líkamshluta. Hins vegar er ekki góð hugmynd að hunsa það. Það er mjög mikilvægt að fá rétta meðferð og fjarlægja æxlið. Aðeins þá er hægt að koma í veg fyrir að krabbameinið komi aftur (endurkoma) eða dreifist til annarra líkamshluta (meinvönduð krabbamein). Með réttri meðferð eru mjög góðar líkur á bata hjá einstaklingi með DFSP.

Er þetta DFSP bara æxli? Eða er það krabbamein?

Nei, DFSP er ekki bara góðkynja æxli. Það er illkynja ástand. Nánar tiltekið er það tegund mjúkvefskrabbameins, tegund mjúkvefsarkmeins . Sarkmein eru krabbamein sem myndast á stöðum eins og vöðvum, fitu og húð. Stundum geta þau einnig haft áhrif á bein.

Getur DFSP breiðst út (myndað meinvörp) til annarra hluta líkamans?

DFSP er yfirleitt ekki tegund krabbameins sem dreifist mjög hratt um líkamann. Hins vegar, í mjög sjaldgæfum tilfellum, getur um einn af hverjum 20 einstaklingum með DFSP fengið krabbameinið dreift sér lengra en það byrjaði. Þetta kallast meinvörpuð krabbamein .

Þetta er líklegast til að breiðast út ef það er ekki meðhöndlað, eða ef krabbameinið hefur breiðst djúpt inn í húðina, í fituvef og vöðva.

Annað er, þó að nákvæm orsök sé ekki þekkt, þá getur DFSP þróast á meðgöngu og orðið alvarlegra.

Einnig getur lítill hópur fólks með DFSP þróað með sér árásargjarnari og hraðari gerð sem kallast fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Jafnvel þótt þessi DFSP-FS æxli séu fjarlægð með skurðaðgerð eru meiri líkur á að þau komi aftur og geti breiðst út til annarra svæða.

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast DFSP?

DFSP er mjög sjaldgæf tegund krabbameins. Á heimsvísu hefur það aðeins áhrif á um fjóra einstaklinga á hverja milljón íbúa á ári. DFSP er á bilinu 1% til 6% allra mjúkvefjakróma.

Þetta krabbamein er algengast hjá fullorðnum á aldrinum 20 til 50 ára. Hins vegar geta ung börn einnig fengið þetta húðkrabbamein. Sum börn geta fengið DFSP við fæðingu. Rannsóknir hafa sýnt að svart fólk er örlítið líklegra til að fá það en fólk af öðrum kynþáttum.

Hverjar eru helstu gerðir DFSP-a?

Meinafræðingar, læknar sem skoða líkamsvefi undir smásjá, geta sagt þér nákvæmlega hvaða tegund af DFSP þú ert með með því að skoða frumurnar. Það eru nokkrar megingerðir:

• Bednar-æxli (einnig þekkt sem litað DFSP): Þessar tegundir frumna innihalda mikið af melaníni , litarefninu sem gefur húðinni litinn. Þess vegna geta þessi æxli komið fram í ýmsum litum, þar á meðal rauðum, brúnum, bláum og fjólubláum. Þessi tegund er orsök um 5% af DFSP-greiningum.
• Risastórfrumufibroblastoma: Þessi tegund einkennist af nærveru risafrumna. Þessi tegund er einnig kölluð ungfrumu-DFSP því hún kemur oftast fyrir hjá börnum og ungum fullorðnum.
• Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS): Eins og áður hefur komið fram er þetta tiltölulega árásargjarn, ört útbreiddur tegund mjúkvefsarkmeins.
• Myxoid DFSPs: Þessir eru gerðir úr óeðlilegri gerð bandvefs sem kallast myxoid stroma. Þessi tegund af DFSP er mjög sjaldgæf.

Hvað veldur DFSP?

Það kemur á óvart að 9 af hverjum 10 einstaklingum sem fá DFSP eru með erfðabreytingu sem veldur ástandinu . Þessi genastökkbreyting á sér stað í frumum okkar eftir fæðingu. Þetta þýðir að DFSP er ekki af völdum erfðagalla sem við erfum frá foreldrum okkar.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þróun DFSP?

Auk kynþáttar getur það aukið hættuna á að fá DFSP ef húðin er með einhvers konar húðskaða eða ör . Það eru nokkrar leiðir sem húðin getur skaddast:

• Brennur
• Í geislameðferð
• Skurðaðgerðir
• Húðflúr

Ímyndaðu þér að þú hafir einhvern tíma fengið alvarlegt brunasár og stórt ör. Eða að þú hafir gengist undir geislameðferð vegna annars sjúkdóms. Þegar húðin skemmist af völdum slíks eru litlar líkur á að ástand eins og DFSP komi fram í framtíðinni, þó sjaldgæft sé. Þess vegna ættum við alltaf að vera meðvituð um breytingar á húðinni.

Hver eru einkenni DFSP?

Fyrstu einkenni DFSP eru svo lúmsk að við tökum kannski ekki eftir þeim eða sjáum þau jafnvel. Þessi æxli myndast oftast á brjósti, baki, öxlum, kvið eða rasskinnum. Þau geta einnig myndast á handleggjum, fótleggjum, hársverði og inni í munni.

Í fyrstu gætirðu séð lítið marblettalíkt svæði á húðinni.Það er flatt og sársaukalaust. Það gæti verið svolítið hrjúft viðkomu og liturinn gæti breyst örlítið.

Hjá ungbörnum og smábörnum getur DFSP litið út eins og fæðingarblettur . Þessir blettir eru venjulega um það bil hálfan til tvo tommur (1 til 5 sentímetrar) á breidd.

Einkenni DFSP verða augljós eftir því sem krabbameinið vex. Þegar æxlið vex þrýstir það sér inn í efsta húðlagið (epidermis). Þetta veldur því að harðir hnútar (hnútar) myndast á yfirborði húðarinnar . Orðið „protuberance“ þýðir „útstandandi“.

Þú gætir séð þessi einkenni í þessum höggum:

• Það getur sprungið eða blætt auðveldlega.
• Það er fast fest við húðina (ekki hægt að færa það til).
• Þegar maður eldist teygist húðin.
• Það er hart viðkomu, eða eins og gúmmí.
• Liturinn getur verið rauðbrúnn, fjólublár, blár eða rauður.
• Það gæti verið svolítið viðkvæmt viðkomu.

Eru aðrir sjúkdómar sem valda svipuðum einkennum og DFSP?

Já, það er til húðsjúkdómur sem ekki er krabbameinsvaldandi og kallast frumuhimnuþráðaæxli . Þetta getur líkst mjög DFSP, sérstaklega á fyrstu stigum. Frumuhimnuþráðaæxli eru góðkynja mjúkvefsæxli. Þau koma oftast fyrir á fótleggjum. Þau geta stundum kláað og verið sársaukafull. Flest húðhimnuþráðaæxli þurfa ekki meðferð. Hins vegar er skynsamlegt að rugla þessu tvennu ekki saman, svo það er skynsamlegt að leita til læknis ef þú tekur eftir einhverju nýju á húðinni.

Hvernig er DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) greint?

DFSP er greint af húðlæknum , sem eru læknar með sérhæfða þjálfun í húðkrabbameini og húðsjúkdómum. Læknirinn mun fyrst taka lítið sýni af húðhnúðnum eða blettinum og senda það á rannsóknarstofu til rannsóknar (húðvefjasýni) . Allur hnúðurinn gæti verið fjarlægður og sendur á rannsóknarstofu. Meinafræðingar munu síðan skoða vefinn undir smásjá til að sjá hvort hann inniheldur krabbameinsfrumur.

Ef húðsýnið staðfestir að þú ert með DFSP gætirðu verið beðinn um að gangast undir segulómskoðun . Þetta mun hjálpa til við að ákvarða nákvæma stærð æxlisins og hversu djúpt það hefur breiðst út í húðina. Þessar upplýsingar eru mjög mikilvægar við skipulagningu meðferðar.

Hvaða meðferðir eru í boði við DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Helsta og besta meðferðin við DFSP er að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð. Húðlæknar nota venjulega sérstaka aðferð sem kallast Mohs-skurðaðgerð til að fjarlægja DFSP-æxli. Hér er það sem gerist í þessari aðgerð:

• Fyrst er staðdeyfilyf sprautað inn á meðferðarsvæðið, þannig að þú finnur ekki fyrir neinum sársauka.
• Síðan sker læknirinn út og fjarlægir krabbameinsæxlið. En ekki aðeins æxlið, heldur einnig lítið svæði af heilbrigðri húð í kringum það. Þetta kallast jaðarinn .
• Næst eru brúnir (jaðar) fjarlægða vefsins skoðaðar undir smásjá til að sjá hvort einhverjar krabbameinsfrumur séu eftir.
• Ef krabbameinsfrumur eru enn á brúnunum mun læknirinn fjarlægja meira vef af svæðinu þar sem aðgerðin var framkvæmd aftur.
• Þannig heldur vefjafjarlægingin áfram þar til engar krabbameinsfrumur finnast á jaðrunum.
• Eftir að krabbameinið hefur verið fjarlægt að fullu er framkvæmd endurgerð ef þörf krefur.

Eru til aðrar meðferðir við DFSP án skurðaðgerðar?

Jafnvel þótt DFSP-æxli séu fjarlægð með skurðaðgerð geta þau stundum komið aftur. Eftir dæmigerða víðtæka aðgerð eru 20% til 30% líkur á að þau komi aftur innan þriggja ára. Eftir Mohs-aðgerð minnkar þessi hætta í 4% til 5%. Hins vegar er mikilvægt að vera á varðbergi, þar sem æxli geta komið aftur jafnvel 10 árum eða meira síðar.

Stundum, ef krabbameinið hefur breiðst út til annarra líkamshluta (meinvönduð DFSP), eða ef æxlið er of stórt eða of staðbundið til að hægt sé að fjarlægja það með skurðaðgerð, nota læknar lyf sem kallast Imatinib . Þetta lyf getur einnig minnkað æxlið, sem gerir það auðveldara að fjarlægja það með skurðaðgerð.

Einnig, ef skurðaðgerð getur ekki fjarlægt krabbameinið að fullu, eða ef skurðaðgerð er alls ekki möguleg, má nota geislameðferð .

Hverjar eru horfurnar fyrir einhvern með DFSP?

Þetta eru mjög huggandi fréttir. Þar sem DFSP er hægvaxandi og taugaóstyrkur krabbamein, munu meira en 99% fólks lifa í 10 ár eða lengur með réttri meðferð. Það mikilvægasta er því að örvænta ekki og fylgja ráðleggingum læknisins.

Hvað get ég gert til að bæta framtíðarsýn mína?

Það eru nokkrir hlutir sem þú getur gert til að bæta framtíðarsýn þína:

• Gerðu reglulega sjálfsskoðun á húðinni. Leitaðu að nýjum breytingum, blettum eða kekkjum á húðinni. Ef þú tekur eftir einhverju skaltu láta lækninn vita strax.
• Eftir meðferð skaltu fara til læknis í húðskoðun að minnsta kosti á þriggja til sex mánaða fresti fyrstu þrjú árin. Farðu síðan í skoðun einu sinni á ári eða samkvæmt fyrirmælum læknis.
• Minnkaðu sólarljós. Útfjólublá geislar sólarinnar auka hættuna á öðrum húðkrabbameinum. Þess vegna skaltu nota sólarvörn þegar þú ferð út í sólina, klæðast hlífðarfatnaði og takmarka útiveru þína á heitasta tíma dagsins.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú tekur eftir nýjum breytingum á húðinni, sérstaklega ef þú ert með eitthvað af eftirfarandi, skaltu leita til læknis:

• Nýir, viðvarandi bólur eða blettir, eða nýir húðvöxtar.
• Breytingar á vörtum, fæðingarblettum, gömlum örum eða húðflúrum.
• Ef bólur á húðinni blæða auðveldlega.

Mundu að húðbreytingar geta oft verið skaðlausar. Hins vegar geta sumar breytingar verið merki um húðkrabbamein. Svo ef þú ert í vafa er best að leita til læknis til að fá þetta útskýrt.

Hvað ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert greindur með DFSP gætirðu viljað spyrja lækninn þinn spurninga eins og:

• Af hverju fékk ég þetta húðkrabbamein?
• Er ég í hættu á að fá aðrar tegundir húðkrabbameins?
• Hver er besta meðferðin fyrir mig?
• Er hætta á að þetta krabbamein breiðist út til annarra líkamshluta?
• Hversu oft ætti ég að koma í krabbameinsskimun?

Að vita svörin við þessum spurningum mun hjálpa þér að öðlast betri skilning á ástandinu og getur hjálpað þér að skýra meðferð þína og framtíðaráætlanir.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Þótt DFSP sé sjaldgæft húðkrabbamein er mjög ólíklegt að það breiðist út til annarra líkamshluta. Hins vegar er skurðaðgerð nauðsynleg til að stöðva vöxtinn. Snemmbúin greining og rétt meðferð getur bætt horfur þínar til muna. Vertu því meðvitaður um húðina þína og leitaðu til læknis ef þú tekur eftir einhverju óvenjulegu. Þú ert ekki einn og það eru læknar sem geta hjálpað þér á þessari vegferð.

` DFSP, húðkrabbamein, húðkúlur, Mohs aðgerð, krabbameinseinkenni, húðsjúkdómar