Veistu um sjaldgæfan hjartasjúkdóm: Ebsteinsfrávik?

Hjartað okkar er sannarlega magnað líffæri, er það ekki? En stundum, vegna ákveðinna breytinga sem eiga sér stað við fæðingu, geta komið upp minniháttar vandamál með starfsemi hjartans. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan hjartasjúkdóm sem ekki margir þjást af. Þetta kallast Ebstein-frávik. Þó að nafnið hljómi kannski svolítið ógnvekjandi, skulum við skilja það einfaldlega.

Hvað er þá Ebsteinsfrávikið?

Einfaldlega sagt er Ebsteins-frávik hjartasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu . Hann er einnig kallaður „meðfæddur“, sem þýðir að hann er til staðar við fæðingu. „Frávik“ þýðir eitthvað óvenjulegt eða óvænt. Í þessu ástandi er þríblaðalokan, ein af fjórum lokum hjartans, aðallega fyrir áhrifum.

Hugsaðu um það, það eru til hlutir eins og hurðir á milli hjartahólfanna okkar sem hjálpa blóðinu að flæða aðeins í eina átt. Það er það sem við köllum lokur. Þríblaðalokan er ein af þeim. Þessum sjúkdómi var fyrst lýst árið 1866 af þýskum lækni að nafni Wilhelm Ebstein. Þess vegna er hann nefndur eftir honum.

Hvað gerist við þríblaðalokuna í Ebstein fráviki?

Tvær meginbreytingar má sjá í þríblöðkulokunni hjá einstaklingi með þennan sjúkdóm:

1. Lokan er ekki rétt mynduð (aflöguð): Smáblöðin, fliparnir sem opnast og lokast við hvert hjartslátt, eru ekki eðlilega lagaðir. Stundum geta þau jafnvel fest sig við hjartavegginn.

2. Staðsetning lokans er önnur: Þessi loka er staðsettur neðar en hann ætti venjulega að vera.

Þessi vandamál valda því að lokinn lokast ekki rétt, sem veldur því að blóð lekur aftur í efri hægri gátt. Læknar kalla þetta bakflæði. Þegar blóðið heldur áfram að renna aftur á bak stækkar hægri gátt smám saman. Með tímanum getur hægri hlið hjartans veikst og leitt til hjartabilunar . Þetta er ekki hjartaáfall, heldur vanhæfni hjartans til að dæla blóði rétt.

Hverjir verða fyrir mestum áhrifum af þessari stöðu?

Margir með Ebstein-galla eru með aðra hjartasjúkdóma. Um 94 prósent fólks með Ebstein-galla eru með gat á veggnum milli tveggja efri hjartahólfa (gátta). Þetta kallast gáttaskilveggur (e. Atrial Septum Defect, ASD) eða opinn foramen ovale (e. Patent Foramen Ovale, PFO).

Einnig má sjá einhverja galla í öðrum lokum hjartans og vinstri hliðarhólfum.

Hversu algeng er Ebsteinsfrávik?

Þetta er mjög sjaldgæft ástand . Það hefur áhrif á um það bil eitt af hverjum tvö hundruð þúsund nýburum. Meðal meðfæddra hjartasjúkdóma er það að finna hjá innan við 1%.

Hver eru einkenni Ebsteins fráviks?

Einkenni þessa ástands geta verið mismunandi eftir einstaklingum, allt frá vægum til alvarlegra, allt eftir því hversu alvarleg lokubreytingin er.

Ef ástandið er alvarlegt koma einkennin venjulega fram við fæðingu eða á fyrstu mánuðum ævinnar . Hjá ungbörnum eru stundum:

• Húðin getur orðið blá vegna súrefnisskorts í blóðinu (bláæðabólga) .
• Fyrstu einkenni hjartabilunar geta verið:
• Hröð öndun.
• Öndunarerfiðleikar.
• Þyngdaraukning er mjög algengt fyrirbæri.
• Bólga (bjúgur) í fótleggjum, kvið eða í kringum augun.

Ímyndaðu þér, ef nýfætt barn heldur áfram að verða blátt og á erfitt með öndun, þá myndu læknar gruna slíkt ástand.

Ef ástandið er vægt gætirðu ekki fundið fyrir neinum einkennum eða einkenni geta komið fram á fullorðinsárum. Þegar einkenni koma fram hjá fullorðnum gætirðu tekið eftir hlutum eins og:

• Blá litun húðarinnar (sérstaklega á vörum og nöglum).
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir).
• Ef hjartabilun kemur fram:
• Verkir í brjósti.
• Sundl eða yfirlið.
• Finnst ég vera þreytt(ur) allan tímann.
• Öndunarerfiðleikar, sérstaklega við áreynslu.
• Bólga í fótleggjum eða kvið.

Hvað veldur Ebsteins fráviki?

Satt best að segja geta læknar enn ekki sagt nákvæmlega hvers vegna þetta ástand kemur upp . Talið er að það stafi af samspili erfðafræðilegra (þ.e. arfgengra) og umhverfisþátta. En hvað þessir þættir eru hefur ekki verið ákvarðað með vissu.

Hvernig er þetta ástand greint? (Greining)

Þegar þú hittir lækni mun hann spyrja um einkenni þín og mæla púls og blóðþrýsting. Hann gæti einnig framkvæmt nokkrar prófanir til að sjá hversu vel hjartað þitt starfar, svo sem:

• Hjartamyndgreining:
• Röntgenmynd af brjóstholi: Þetta getur athugað hvort hjartað sé stækkað.
• Hjarta-segulómun: Þetta getur framleitt skýrari og nákvæmari myndir af lokum og hólfum hjartans.
• Hjartaómun: Þetta er eins og ómskoðun af hjartanu. Það gerir lækninum kleift að sjá lögun hjartalokanna og hjartahólfanna og hvernig þau virka. Það getur greinilega sýnt lokufrávik í Ebstein-frávikinu.
• Hjartarafrit (ECG): Þetta mælir rafvirkni hjartans. Það getur greint óreglulegan hjartslátt (hjartsláttartruflanir).
• Álagspróf fyrir æfingar:Í þessu verður þú settur á hlaupabretti eða hjól og hjartalínurit tekið. Þetta er gert til að sjá hvernig hjartað þitt virkar þegar þú ert stressaður.
• Holter-mælir: Þetta er lítið tæki sem þú berð á þér í 24 til 48 klukkustundir. Á þessum tíma skráir það alla hjartslátta. Þetta getur gefið lækninum þínum góða hugmynd um hvernig hjartsláttur þinn og taktur breytast yfir daginn.

Hvernig er Ebsteins frávik meðhöndlað?

Meðferð fer eftir því hversu alvarleg einkennin eru.

• Ef einkenni eru væg eða hverfa: Læknirinn mun fylgjast reglulega með hjarta þínu til að sjá hvort einhverjar breytingar séu til staðar. Þú gætir ekki þurft neina meðferð.
• Ef þú ert með einkenni hjartabilunar eða óreglulegs hjartsláttar (hjartsláttartruflana):
• Hægt er að gefa lyf til að stjórna þessum sjúkdómum.
• Ef þú ert með stækkað hjarta eða sögu um óreglulegan hjartslátt gætirðu verið beðinn um að takmarka líkamlega áreynslu . Þú ættir að fylgja leiðbeiningum læknisins nákvæmlega.

• Ef einkenni eru alvarleg: Þríblöðkulokuskurðaðgerð er besti kosturinn. Þetta getur bætt virkni lokunnar til lengri tíma litið.
• Að reyna að gera við það með eigin lokuvef er viðeigandi meðferðin.
• Ef skemmdirnar eru of alvarlegar til að gera við þær gæti þurft að skipta um lokuna . Þetta er hægt að gera með vélrænum loku eða líffræðilegum vefjaloku. Hins vegar, ef vélrænum loku er komið fyrir, þarftu að taka blóðþynningarlyf það sem eftir er ævinnar.

Stundum er hægt að framkvæma aðrar hjartaaðgerðir samhliða þríblöðkulokuaðgerð. Til dæmis að loka gatinu á milli efri hjartahólfanna (viðgerð á ASD) eða meðhöndla óreglulegan hjartslátt (meðferð við hjartsláttartruflunum). Meðferðir við óreglulegum hjartslætti fela í sér að fjarlægja hjartaþræði eða ígræða gangráð.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur verið nauðsynlegt að framkvæma hjartaígræðslu ef allar aðrar meðferðir bregðast.

Er hægt að koma í veg fyrir Ebsteinsfrávik?

Þar sem læknar vita ekki nákvæmlega hvernig þetta ástand kemur fram, er engin leið til að koma í veg fyrir það .

Hvernig mun lífið halda áfram í þessari stöðu? (Horfur)

Horfur fólks með Ebsteins frávik eru mjög mismunandi eftir einstaklingum.Sum börn lifa ekki af þennan sjúkdóm. Hins vegar lifa önnur löngu og eðlilegu lífi án nokkurrar meðferðar. Almennt eru horfurnar betri fyrir þá sem eru með vægari útgáfur af sjúkdómnum.

Jafnvel eftir aðgerð geta sum hjartavandamál verið viðvarandi. Rannsóknir hafa sýnt að lífslíkur geta styst lítillega eftir aðgerð. Ein rannsókn (sem skoðaði fólk sem fór í aðgerð á milli 1972 og 2006) sýndi að 20 árum eftir aðgerð höfðu 65% fólks verið lagðir inn á sjúkrahús vegna hjartasjúkdóma að minnsta kosti einu sinni og 76% voru enn á lífi.

En þetta er mikilvægt: Með þeim háþróuðu skurðaðgerðartækni og eftirfylgni sem í boði er í dag eru líkur á að árangurinn fyrir þá sem gangast undir aðgerð í dag verði mun betri.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú ert með Ebsteinsfrávik ættirðu að láta lækninn vita tafarlaust ef einkennin versna eða ef þú færð ný einkenni . Hafðu eftirfarandi í huga:

• Ef húðin verður sífellt bláleitari.
• Ef þér finnst líkaminn vera að missa styrk.
• Ef þér finnst eins og líkaminn sé að fyllast af vatni (bólga).
• Ef hjartslátturinn er hraður.

Mikilvægasta skilaboðin sem þarf að taka með sér heim

Ebsteinsfrávik er sjaldgæfur, meðfæddur hjartasjúkdómur. Áhrif þessa ástands eru mjög mismunandi eftir einstaklingum. Ef sjúkdómurinn greinist á unga aldri er hann yfirleitt vægur. Þeir sem lifa af til fullorðinsára fá oft vægari útgáfu af sjúkdómnum. Hins vegar geta þeir einnig fengið vandamál eins og óreglulegan hjartslátt (hjartsláttartruflanir) og hjartabilun með tímanum. Ef þetta gerist gæti þurft skurðaðgerð til að gera við eða skipta um þríblöðkulokann, sem og til að meðhöndla önnur tengd hjartavandamál.

Það mikilvægasta er að fara í reglulegar skoðanir til að greina breytingar á hjartastarfsemi og fá virka meðferð eins fljótt og auðið er ef þörf krefur. Ekki hafa áhyggjur, læknar eru til staðar til að hjálpa þér.

Ebsteinsfrávik , hjartasjúkdómur, þríblaðkaloka, meðfæddir hjartagallar, hjartabilun, hjartaaðgerð, einkenni