Er hægri hlið hjartans hjá barninu þínu ekki að þroskast rétt? (Hypoplastic Right Heart Syndrome)

Hvað ef litla barnið þitt fæddist með hjartasjúkdóm? Ímyndaðu þér hversu hjartnæmt það væri. Sum börn fæðast með hægri helming hjartans sem þroskast ekki rétt. Læknar kalla þetta vanþroska hægri hjartans. Þetta dregur úr súrefnismagni barnsins. Við skulum ræða þetta nánar, eigum við ekki að gera það?

Hvað er lágmyndunarheilkenni hægri hjartans?

Einfaldlega sagt er lágmyndun hægri hjartavöðvaheilkennis sjaldgæfur hjartasjúkdómur sem sum börn fæðast með . Það sem gerist í þessu tilfelli er að sumir hlutar hægri hliðar hjartans hjá barninu þroskast ekki að fullu. Hugsaðu um það eins og litla dælu. Hægri hlið hjartans tekur súrefnissnautt blóð úr líkamanum og sendir það til lungnanna til að fá súrefni. Svo ef þessi hægri hlið þroskast ekki rétt, mun hún ekki sinna hlutverki sínu rétt.

Í þessu ástandi geta eftirfarandi hlutar hjartans orðið fyrir áhrifum:

• Þríblöðkuloka: Þetta er eins og hlið milli hægri gáttarinnar og hægri slegils hjartans. Þegar hún virkar ekki rétt hindrar hún blóðflæði.
• Lungnaloka: Þetta er lokinn þar sem lungnaslagæðin, sem flytur blóð frá hægri slegli til lungnanna, byrjar.
• Hægri hjartaslegill: Þetta er aðal blóðdæluhólfið hægra megin í hjartanu. Ef það minnkar mun það dæla minna blóði.
• Lungnaslagæðin: Þetta er stóra slagæðin sem flytur blóð frá hægri slegli til lungnanna.

Eftir því hversu alvarlegt eða vægt ástandið er getur virkni þessara hluta hjartans verið skert eða aukin.

Stundum geta börn með HRHS einnig haft aðra hjartasjúkdóma. Til dæmis:

• Gáttarskilveggsgalli (ASD): Gat í veggnum milli tveggja efri hólfa hjartans (gátta).
• Sleglaskilveggsgalli (VSD): Gat í veggnum milli tveggja neðri hólfa (slegla) hjartans.
• Galli í gáttasleglarás: Stórt gat í miðju hjartans ásamt nokkrum öðrum vandamálum.

Hversu alvarleg er þessi staða?

Vanþroski hægri hjartavöðvakvilla (HRHS) getur verið alvarlegri fyrir suma en aðra . Fólk með alvarlega sjúkdóma, svo sem mjög lágt súrefnismagn , þarfnast tafarlausrar meðferðar . Hins vegar eru sumir ekki með eins alvarlegt ástand og aðeins með minniháttar vandamál. Slíkt fólk fær hugsanlega ekki greiningu fyrr en það er eldra.

Hversu algengt er þetta ástand?

Þetta er í raun mjög sjaldgæf staða .Rannsakendur áætla að færri en 50.000 manns í Bandaríkjunum þjáist af HRHS. Það er sjaldgæfara en vanþroska vinstri hjartaheilkenni, ástand þar sem vinstri helmingur hjartans þroskast ekki rétt.

Hver eru einkenni lágmyndunar hægri hjartaheilkennis (HRHS)?

Eftirfarandi eru einkenni þessa ástands:

• Blá litun á húð á höndum og fótum. Þetta kallast bláæð . Það þýðir að líkaminn fær ekki nægilegt súrefni.
• Öndunarerfiðleikar. Þetta kallast mæði .
• Hröð öndun. Þetta kallast hraðöndun .
• Barnið drekkur ekki mjólkina rétt.
• Verð fljótt þreyttur, syfjaður allan tímann.

Ef barnið þitt hefur eitt eða fleiri af þessum einkennum er best að leita tafarlaust til læknis.

Hvað veldur þessu?

Reyndar hefur nákvæm orsök hægri hjartavöðvakvilla (HRHS) ekki enn verið uppgötvuð .

Hins vegar telja vísindamenn að erfðafræðilegir þættir gætu átt þátt í þessu , þar sem greint hefur verið frá því að nokkrir meðlimir sömu fjölskyldu hafi fengið HRHS við fæðingu. Því er þörf á frekari rannsóknum.

Hvaða aðra fylgikvilla getur þetta valdið?

Hægra hjartavöðvakvilla (HRHS) getur valdið fylgikvillum eins og:

• Lágt súrefnismagn í líkamanum. Þetta kallast súrefnisskortur .
• Hægrihliða hjartabilun.
• Óreglulegur hjartsláttur. Þetta kallast hjartsláttartruflanir .

Jafnvel hjá þeim sem eru ekki eins alvarlega fyrir áhrifum af HRHS, geta fósturlát átt sér stað á unga aldri vegna lágs súrefnismagns í líkamanum.

Hvernig er þessi sjúkdómur greindur?

Stundum getur heilbrigðisstarfsmaður greint HRHS meðan barnið er enn í móðurkviði (fósturþroski) . Þeir nota ómskoðun til að sjá hjarta barnsins. Ef þú vilt skoða það betur geturðu einnig gert fósturhjartaómun . Báðar þessar prófanir eru ekki ífarandi.

Hvaða rannsóknir eru gerðar eftir að barnið fæðist?

Eftir að barnið er fætt er hægt að gera þessar óinngripsprófanir til að komast að því hvort barnið er með HRHS:

• Púlsoxímetri (púlsoxímetri): Þetta er lítið tæki sem líkist klemmu og mælir súrefnismagn með því að festa það við fingur eða eyra.
• Hjartarafrit (EKG/ECG): Próf sem mælir rafvirkni hjartans.
• Hjartaómun (Echocardiogram - echo): Þetta er próf sem notar hljóðbylgjur, svipað og ómskoðun, til að taka myndir af hjartanu. Það getur sýnt uppbyggingu hjartans, hvernig lokurnar virka og hvernig blóðið rennur.
• Segulómun hjartans (Magnetic Resonance Imaging): Notar segulsvið og útvarpsbylgjur til að framleiða nákvæmar myndir af hjartanu.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð við vanmyndun hægri hjartaheilkennis (HRHS) getur falið í sér lyf, ífarandi aðgerðir eða skurðaðgerðir . Meginmarkmið allra þessara meðferða er að hjálpa lungum barnsins að fá nægilegt blóð og súrefni .

Lyf

• Prostaglandín er notað til að halda slagæðarás barnsins opinni. Þessi slagæðarás er rör sem barnið notar til að fá súrefnisríkt blóð frá móðurinni í móðurkviði. Þegar barnið byrjar að anda í gegnum lungun eftir fæðingu lokast þetta rör venjulega innan nokkurra daga. Hins vegar, hjá barni með HRHS, þar sem hægri helmingur hjartans starfar ekki rétt, hjálpar það blóðflæði til lungnanna að halda þessu röri opnu.

Lágmarksífarandi aðgerðir

• Læknir getur notað þunna slöngu sem kallast kateter til að setja stent (lítið málmnetlaga rör) inn í slagæðarás barnsins. Þetta heldur rásinni opinni og gerir blóðinu kleift að flæða vel til lungnanna.
• Önnur aðferð er gat á lungnaloku . Í þessari aðferð er leggur settur í gegnum æð inn í lungnalokuna sem opnast ekki rétt og myndar gat á lokunni. Þetta gerir blóði kleift að flæða inn í lungnaslagæðina. Sumir læknar nota einnig aðferð sem kallast ablation við þetta.

Skurðaðgerð

Alvarleg tilfelli af HRHS krefjast skurðaðgerðar. Slíkar aðgerðir eru venjulega framkvæmdar í nokkrum áföngum.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) sköntun: Þessi aðgerð er notuð til að endurheimta blóðflæði til lungna ungbarna með HRHS. Hún notar tilbúið efni til að mynda tengingu milli undirlykilslagæðarinnar (slagæðar í viðbeininu) og lungnaslagæðarinnar.
• Eftir nokkra mánuði eða ár gæti skurðlæknir framkvæmt Glenn aðgerð og/eða Fontan aðgerð . Hver þessara aðgerða býr til nýja leið fyrir blóðflæði um hægri slegil sem ekki virkar. Venjulega dælir hægri slegli blóði í lungnaslagæðina.

Aðferðir Glenns og Fontan leyfa blóði að flæða beint frá stórri bláæð í lungnaslagæðina, þaðan sem það ferðast til lungnanna til að sækja súrefni.

Eru einhverjir fylgikvillar í meðferðinni?

Eins og með allar skurðaðgerðir eru hugsanlegir fylgikvillar tengdir þessum meðferðum. Fylgikvillar geta verið mismunandi eftir meðferð. Til dæmis:

• Stentið gæti færst úr upprunalegri stöðu sinni.
• BTT shunt aðgerð getur valdið því að æðar þrengjast eða skemma taug.
• Göt á lungnaloku getur valdið óreglulegum hjartslætti (hjartsláttartruflunum) eða skemmt æði.
• Stórar skurðaðgerðir geta valdið háum blóðþrýstingi, fleiðruvökva, hjartastoppi, nýrna- eða lifrarsjúkdómi eða óreglulegum hjartslætti.

En ekki hafa áhyggjur. Læknarnir munu upplýsa þig um allt þetta og grípa til nauðsynlegra ráðstafana.

Hversu langan tíma tekur það að gróa?

Batatími er breytilegur eftir meðferð. Stórar aðgerðir taka lengstan tíma. Barnið þitt gæti verið á sjúkrahúsinu í nokkra daga, hugsanlega meira en viku. Það þarf að fylgjast vel með því eftir að það kemur heim.

Hvað get ég búist við ef barnið mitt er í þessu ástandi?

Vegna lágs súrefnismagns snemma á ævinni geta einstaklingar með vanmyndun hægri hjartaheilkennis (HRHS) staðið frammi fyrir áskorunum eins og:

• Tungumálamál.
• Minnisvandamál.
• Aukin hætta á hjarta-, lifrar- eða nýrnasjúkdómum á efri árum.
• Skapsveiflur eða kvíðaraskanir.
• Erfiðleikar við að skipuleggja eitthvað eða leysa vandamál.

En það eru sérfræðingar til að hjálpa með allt þetta. Svo ekki hafa áhyggjur.

Hver er horfur þessa ástands?

Það er mjög sjaldgæft að fólk með alvarlegt vanþroska hægri hjartavöðvaheilkenni (HRHS) lifi af fram á fullorðinsár án skurðaðgerðar . Hins vegar vita einstaklingar með vægari HRHS ekki einu sinni að þeir eru með sjúkdóminn fyrr en þeir eru orðnir fullorðnir.

Hvernig annast maður barn með HRHS?

Umönnun barnsins fer eftir því hversu alvarlegt ástand þess er . Ef það fór í aðgerð strax eftir fæðingu þarf að fylgjast mjög vel með því eftir að það kemur heim. Læknirinn þinn eða ljósmóðir mun gefa þér góð ráð um hvernig eigi að annast barnið þitt.

Hvenær þarftu að leita til læknis?

Barn sem hefur gengist undir aðgerð þarf að fara til læknis í eftirfylgni . Þeir munu segja þér hvað þú átt að gæta að og hvað þú átt að segja lækninum strax ef þú tekur eftir einhverju. Ef þú hefur einhverjar spurningar eða áhyggjur af ástandi barnsins skaltu hringja strax í lækninn.

Ef barnið þitt á í erfiðleikum með að læra eða stjórna tilfinningum sínum gætirðu einnig leitað til annarra sérfræðinga sem geta aðstoðað á þeim sviðum. Læknirinn þinn mun veita nauðsynlegar leiðbeiningar.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækni barnsins þíns:

• Þarf barnið mitt aðgerð?
• Hversu fljótt þarftu að fara í aðgerðina?
• Hversu margar aðgerðir verða nauðsynlegar og hvenær verða þær framkvæmdar?
• Hverjar eru horfurnar fyrir barnið mitt með þetta tiltekna ástand?

Ég skil hversu erfitt það er að komast að því að barnið þitt er með hjartasjúkdóm. Hins vegar fá börn sem fæðast í dag meðferðir sem fyrri kynslóðir stóðu ekki til boða. Þú ert sterkasta manneskjan sem þú getur verið fyrir barnið þitt á þessum tíma. Kynntu þér HRHS. Spyrðu lækninn þinn um allt sem er óljóst. Talaðu við lækninn þinn til að ákveða hvað er best fyrir barnið þitt.

Að lokum, munið þetta (skilaboð til að taka með heim)

Vanmyndun hægri hjartans (HRHS) er sjaldgæfur sjúkdómur sem fæðast með börnum, þar sem hægri helmingur hjartans þroskast ekki rétt. Þetta dregur úr súrefnisupptöku líkamans. Snemmbúin greining og viðeigandi meðferð (lyf, minniháttar eða stórar aðgerðir) getur bætt líf barnsins . Í slíkum aðstæðum er mjög mikilvægt fyrir þig sem foreldri að vera upplýst/ur og vinna með læknum þínum. Mundu að þú ert ekki ein/n. Þú getur fengið þá hjálp sem þú þarft.

` Hægra hjartavöðvakvilla, HRHS, hjartasjúkdómur hjá ungbörnum, meðfæddir hjartagallar, blámi, öndunarerfiðleikar, hjartaaðgerð