Blæður þú líka mikið, jafnvel úr litlu sári? Við skulum skoða ITP (ónæmisblóðflagnafæð)!

Veltirðu þér stundum fyrir þér hvers vegna jafnvel lítill marblettur breytist í stóran marblett, eða hvers vegna lítill skurður hættir ekki að blæða? Eða finnur þú fyrir hlutum eins og nefblæðingum án ástæðu eða blæðandi tannholdi þegar þú burstar tennurnar? Ef þetta gerist oft hjá þér er kannski mjög mikilvægt fyrir þig að vera meðvitaður um ástandið sem við erum að tala um í dag sem kallast ónæmisblóðflagnafæð (ITP). Ekki hafa áhyggjur, við skulum tala um þetta einfaldlega.

Hvað er ITP (ónæmisblóðflagnafæð)?

Einfaldlega sagt er ITP (ónæmisblóðflagnafæð) ástand þar sem blóðið inniheldur lítið magn af smáfrumum sem kallast blóðflögur . Þessar blóðflögur hjálpa til við að stöðva blæðingar þegar við meiðumst einhvers staðar í líkamanum. Þær mynda blóðtappa og stöðva blæðinguna . Þannig að þegar fjöldi þessara blóðflagna minnkar storknar blóðið ekki eins auðveldlega. Þess vegna getur jafnvel lítill meiðsli valdið mikilli blæðingu eða þú getur einfaldlega fengið marbletti á líkamanum.

Þetta kallast ITP og orðið „ónæmi“ þýðir eitthvað sem tengist ónæmiskerfinu. „Blóðflagnafæð“ þýðir lágt blóðflögumagn. Það sem gerist í þessu er að þitt eigið ónæmiskerfi , hermennirnir sem vernda okkur gegn sjúkdómum, halda ranglega að þínar eigin blóðflögur séu utanaðkomandi óvinur og ræðst á þær og eyðileggur þær. Það er eins og að ráðast á einhvern í þínu eigin húsi og halda að viðkomandi sé þjófur.

Stundum er hægt að meðhöndla ITP með eða án lyfja og það lagast með tímanum. En hjá sumum getur það verið langvinnur sjúkdómur. Þetta þýðir að þótt hægt sé að stjórna einkennum er erfitt að lækna hann alveg. Hjá slíkum einstaklingum getur meðferð verið nauðsynleg það sem eftir er ævinnar.

Hvað eru önnur nöfn á ITP?

Þegar þú ferð til læknis gæti hann notað önnur heiti en ITP. Því er gott að muna þessi heiti líka:

• „Sjálfsofnæmis blóðflagnafæðarpurpuri“
• „Ónæmisblóðflagnafæðarpurpuri“
• „Sjálfvirk blóðflagnafæðarpurpura“ (Þetta heiti var mikið notað áður fyrr, „sjálfvirk“ þýðir að nákvæm orsök er óþekkt)
• Werlhof-sjúkdómurinn
• Sjálfsofnæmisblóðflagnafæð

Sama hvaða nafni þú gefur því, það vísar oft til sama sjúkdómsins.

Hversu algengt er ITP?

Reyndar er ITP frekar sjaldgæfur sjúkdómur. Þetta er ekki sjúkdómur sem hefur áhrif á alla. Tölfræðilega séð, í landi eins og Bandaríkjunum, eru um fjögur af hverjum hundrað þúsund (4/100.000) börnum og þrjú af hverjum hundrað þúsund (3/100.000) fullorðnum nýgreind með þennan sjúkdóm á hverju ári. Þetta ástand sést einnig á Srí Lanka, en það er svolítið erfitt að finna nákvæma tölfræði um það. En ef einhver er með þennan sjúkdóm, getur það verið stórt vandamál fyrir þá, ekki satt?

Eru til tilteknar gerðir af ITP?

Já, ITP má skipta í tvo meginflokka:

1. Aðal ITP:Þetta er þegar ónæmiskerfið ræðst á blóðflögurnar án nokkurrar augljósrar ástæðu. Um 80 prósent (80%) sjúklinga með ITP eru með þessa tegund. Þetta er „sjálfsofnæmissjúkdómur“, sem þýðir að hann orsakast af bilun í ónæmiskerfinu.

2. Annars stigs ITP: Þetta gerist þegar blóðflagnafjöldi lækkar sem aukaverkun annars undirliggjandi sjúkdóms, sýkingar eða lyfja. Til dæmis:

• Sumar langtímasýkingar, svo sem HIV, lifrarbólga C eða H. pylori (baktería sem veldur magasári)
• Blóðkrabbamein
• Aðrir „(sjálfsofnæmissjúkdómar)“ (t.d. rauðir úlfar - SLE)
• Það gæti líka verið vegna einhverra lyfja.

Læknar flokka einnig ITP eftir því hversu lengi það hefur verið til staðar:

• Bráður ITP: Þetta lagast venjulega innan þriggja mánaða. Þetta er algengast hjá börnum.
• Viðvarandi ITP: Þetta getur varað frá þremur mánuðum upp í tólf mánuði (eitt ár).
• Langvinn ITP: Þetta varir í meira en ár. Það er algengast hjá fullorðnum.

Hver eru einkenni ITP?

Sumir geta haft ITP án einkenna. Hins vegar, ef einkenni koma fram, geta þau komið smám saman eða skyndilega. Helstu einkennin eru:

• Petekkiur: Þetta er þegar þú sérð litla rauða eða fjólubláa bletti á húðinni, sérstaklega á neðri hluta fótleggjanna. Þeir líta út eins og útbrot. Þessir blettir hverfa ekki af sjálfu sér.
• Purpura: Dölurnar sem áður voru nefndar sameinast og mynda stærri rauða, fjólubláa eða brúna bletti. Þessir eru minni en marblettir, en stærri en þessir blettir. Þetta stafar af litlu magni af blóði sem lekur úr litlum æðum undir húðinni.
• Marblettir auðveldlega: Jafnvel lítill högg hvar sem er getur valdið stórum marblettum eða marblettum. Stundum geta marblettir komið fram án nokkurrar augljósrar ástæðu.
• Blæðandi tannhold: Tannholdið getur blætt þegar þú burstar tennurnar eða bara þegar þú ert kyrr. Tannholdið getur einnig virst bólgið.
• Blóð í hægðum: Ef hægðirnar líta mjög dökkar út, eins og tjara, gæti það verið innvortis blæðing.
• Blóð í þvagi: Ef vatnið í klósettskálinni lítur bleikt eða rautt út þegar þú pissar, gæti það verið vegna þess að það er blóð í þvagi.
• Miklar blæðingar hjá konum: Ef blæðingar vara lengur en í sjö daga eða ef þú blæðir miklu meira en venjulega („tíðir“) gæti það einnig verið merki um sjálfblæðingarprufu (ITP).
• Tíð nefblæðingar.
• Stór marblettur (hematoma): Stundum getur stór, bólginn marblettur („hematoma“) myndast þegar mikið blóð safnast fyrir á einum stað.
• Mikil þreyta (þreyta).

Mikilvægt: Ef þú finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum er mjög mikilvægt að leita tafarlaust til læknis til að fá ráðleggingar.

Hverjar eru orsakir ITP?

Eins og við höfum rætt áður, þá á sér stað ITP þegar ónæmiskerfið þitt framleiðir óvart mótefni gegn eigin blóðflum, sem síðan segja öðrum ónæmisfrumum að eyða þeim. Þegar æð í líkamanum skemmist, þá eru það blóðflögurnar sem koma á staðinn, festast saman, mynda blóðtappa og stöðva blæðinguna. Þetta kallast „frumblæðing“.

Hins vegar eru jafnvel sérfræðingar ekki enn meðvitaðir um nákvæmlega hvers vegna þetta ónæmiskerfi byrjar að ráðast á eigin blóðflögur.

Hins vegar hafa sumar rannsóknir leitt í ljós:

• Fyrir þá sem eru smitaðir af HIV (mannlegu ónæmisbrestsveirunni)
• Fyrir fólk með bakteríusýkingu sem kallast „(H. pylori)“ (Helicobacter pylori) (þetta er oft tengt magasári og magabólgu)
• Fyrir fólk með lifrarsjúkdóm sem kallast „(lifrarbólga C)“

Aukin hætta er á að fá sjálfstætt truflaðan blóðtappa (ITP). Þetta getur leitt til annars stigs ITP.

Hvernig er ITP greint?

Áður en læknir getur ákvarðað hvort þú ert með sjálfsofnæmisþekjubólgu (ITP) mun hann fyrst framkvæma ítarlega líkamsskoðun til að athuga hvort ummerki um blæðingar, marbletti og bletti eins og depil og purpura sé að ræða. Hann mun síðan spyrja um fyrri sjúkrasögu þína, lyf sem þú tekur og hvort einhver í fjölskyldunni hafi haft blæðingarvandamál.

Þar sem einkenni ITP geta verið svipuð einkennum annarra blóðstorknunarsjúkdóma eða jafnvel alvarlegri sjúkdóma eins og blóðkrabbameins, mun læknirinn útiloka allar aðrar orsakir (útilokunargreining) áður en endanleg greining á ITP er gerð.

Hvaða próf eru notuð til að greina ITP?

Læknar framkvæma venjulega þessar prófanir:

• Heildarblóðtalning (CBC): Þetta kannar fjölda mismunandi gerða frumna í blóðinu, þar á meðal rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og sérstaklega blóðflagna . Í ITP geta þessar blóðflögur verið mjög fáar.
• Útlægt blóðstrok: Í þessu prófi er blóðdropi tekinn, dreift á glerrennibraut og skoðaður undir smásjá til að sjá hvort lögun og stærð blóðflagna séu eðlileg eða hvort einhver önnur frávik séu til staðar.

Ef læknirinn telur að þú sért í áhættuhópi fyrir HIV, lifrarbólgu C eða H. pylori, gæti hann einnig framkvæmt próf fyrir þessar sýkingar. Stundum er hægt að taka vefjasýni úr beinmerg, en það hentar ekki öllum.

Hvaða meðferðir eru til við ITP?

Oftast,Þegar börn fá sjálfstætt blóðflagnafæð (ITP), ef einkennin eru ekki alvarleg, batna þau án meðferðar. Hins vegar þurfa fullorðnir oft meðferð, sérstaklega ef blóðflagnafjöldi þeirra er mjög lágur eða ef hætta er á blæðingum.

Ef þú þarft meðferð gæti læknirinn þinn ávísað lyfjum til að auka blóðflagnafjölda eða til að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á þær. Helstu tegundir lyfja sem notuð eru eru:

• Barksterar: (t.d. prednisólón). Þessi lyf virka með því að stöðva tímabundið framleiðslu mótefna sem eyðileggja blóðflögur. Þetta eru fyrsta meðferðarúrræði.
• Ónæmisglóbúlín (IVIg): Þetta er lyf sem gefið er í bláæð. Það breytir einnig virkni ónæmiskerfisins og dregur úr niðurbroti blóðflagna.
• Trombopoietínviðtakaörvar (TPO-RAs): Þessi lyf hjálpa líkamanum að framleiða fleiri blóðflögur.
• Ónæmisbælandi lyf: (t.d. Rituximab, Mycophenolate). Þessi lyf draga úr virkni ónæmiskerfisins og stöðva niðurbrot blóðflagna.

Auk þessara lyfja gæti læknirinn einnig mælt með öðrum ráðstöfunum:

• Meðferð undirliggjandi sýkingar: Í tilfellum afleiddrar ITP getur blóðflagnafjöldi farið aftur í eðlilegt horf þegar sýkingin sem olli henni hefur verið meðhöndluð.
• Að hætta notkun ákveðinna lyfja: Ef þú tekur blóðþynningarlyf, svo sem aspirín, sem auka hættu á blæðingum, gæti læknirinn beðið þig um að hætta notkun þeirra.
• Blóðflögugjöf: Ef blæðingin er mjög mikil og blóðflagnafjöldi þinn er mjög lágur gætirðu fengið blóðflögur frá öðrum. Þetta er þó tímabundin lausn.
• Miltaaðgerð: Milta er hluti líkamans sem fjarlægir gamlar og skemmdar blóðfrumur, sem og blóðflögur sem hafa verið merktar með mótefnum. Ef aðrar meðferðir ná ekki að stjórna sjúkdómnum er milta fjarlægt með skurðaðgerð hjá sumum. Þetta getur að mestu leyti stjórnað ástandi ITP. Hins vegar getur fjarlæging milta aukið hættuna á að fá ákveðnar sýkingar.

Aukaverkanir meðferðar

Eins og með öll lyf eða meðferð getur meðferð við ITP valdið aukaverkunum . Til dæmis geta barksterar valdið þyngdaraukningu, andlitsbólgu, svefnleysi og skapsveiflum. Læknirinn mun útskýra hvað þetta er og hvernig það lítur út fyrir þig. Þannig geturðu verið meðvitaður um það fyrirfram og rætt um það ef þú hefur einhverjar áhyggjur.

Hverjar eru horfurnar fyrir ITP?

Horfur/horfur eru mismunandi eftir einstaklingum og fer eftir tegund ITP.

• Fyrir börnEf bráð ITP þróast, munu flestir ná sér að fullu án meðferðar innan nokkurra vikna eða mánaða.
• Ef fullorðnir eru með langvinnan ITP getur það verið ævilangt ástand. En það er engin ástæða til að hafa áhyggjur. Flestir geta tekist vel á við einkenni sín með lyfjum og öðrum meðferðum og lifað eðlilegu lífi. Þó að læknar geti ekki læknað ITP að fullu, þá lifa margir með langvinnan ITP vel með ástandinu í áratugi.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Ef þú ert með sjálfhverfa blóðtappa (ITP) gætirðu þurft að taka lyf það sem eftir er ævinnar til að tryggja að líkaminn framleiði nægilega margar blóðflögur. Þú þarft einnig að forðast athafnir og venjur sem setja þig í hættu á meiðslum og blæðingum. Hugsaðu um það, jafnvel lítið fall getur verið stórt vandamál, ekki satt? Vertu því meðvitaður um þetta:

• Forðastu eins mikið og mögulegt er íþróttir sem fela í sér högg, fall og harða líkamssnertingu , eins og fótbolta, rúgbý, hnefaleika, karate, körfubolta og íshokkí.
• Ef barnið þitt er með sjálfhverfa taugakvilla í blóði (ITP) skaltu ganga úr skugga um að það noti hlífðarbúnað eins og hjálm, hnéhlífar og olnbogahlífar þegar það stundar einhverja athöfn, svo sem hjólreiðar, hjólabretta- eða rúlluskauta.
• Þegar þú ferðast í bíl eða sendibíl skaltu alltaf nota öryggisbelti og ekki gleyma að spenna öryggisbelti barnsins rétt eða setja það í bílstól.
• Ef þú tekur lyf án lyfseðils eða náttúrulyf skaltu ræða þau við lækninn þinn og fá samþykki hans . Sum verkjalyf, svo sem aspirín og íbúprófen, sem og sum náttúrulyf, geta aukið hættuna á blæðingum.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Ef þú greinist með ITP og ert í meðferð mun læknirinn þinn fylgjast reglulega með þér. Hins vegar, á meðan:

• Ef þú sérð nýja marbletti ,
• Ef þú ert með litla rauða punkta („petechiae“) á húðinni,
• Ef þér finnst þú blæða hraðar en venjulega,

Þetta þýðir að ástand þitt gæti verið að versna eða að blóðflagnafjöldi þinn gæti verið lágur. Í því tilfelli skaltu leita til læknis eins fljótt og auðið er. Hann eða hún getur athugað blóðflagnafjölda þinn aftur og aðlagað meðferðina ef þörf krefur.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (ETU) ?

Þetta er mjög sjaldgæft, en stundum getur ITP valdið því að blóðflagnafjöldi lækkar of mikið og þú byrjar að blæða stjórnlaust. Til dæmis, ef þú ert með nefblæðingu sem hættir ekki, blæðandi munn, miklar tíðablæðingar eða sár sem hættir ekki að blæða jafnvel þegar þú kreistir það, þá er það læknisfræðilegt neyðarástand.Í slíkum tilfellum ættir þú tafarlaust að fara á bráðamóttöku næsta sjúkrahúss. Einnig, ef þú lendir í höfuðkúpu eða ef þú finnur fyrir merki um blæðingu inni í heila, svo sem miklum höfuðverk, uppköstum eða sjónbreytingum, skaltu fara tafarlaust á sjúkrahús.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þegar þú kemst að því að þú ert með ITP gætirðu haft margar spurningar. Ekki vera hrædd(ur) eða vandræðaleg(ur) við að spyrja lækninn þinn um þær allar. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt:

• Hvaða tegund af ITP er ég með? (Brátt, langvarandi, frumkomið, afleidd?)
• Hvaða meðferð myndir þú mæla með fyrir mig? Hvers vegna?
• Hversu langan tíma mun það taka fyrir þessar meðferðir að lækna/skilja árangur?
• Þarf ég að taka þessa meðferð á hverjum degi?
• Ef fyrsta meðferðin ber ekki árangur, hvað næst?
• Hverjar eru aukaverkanir þessara meðferða? Hvað ætti ég að gera ef þær koma fram?
• Hvaða breytingar ætti ég að gera á mataræði mínu og lífsstíl?
• Hvaða æfingar henta mér vel? Hvaða æfingar henta mér ekki vel?

Hvað gerist ef ég verð þunguð meðan ég er með ITP?

Ef þú ert þunguð eða hyggst verða þunguð getur það verið mjög ógnvekjandi að vita að þú ert með sjálfsofnæmisþekjuprótein (ITP). En þú getur huggað þig við að vita þetta: ITP hefur venjulega ekki bein áhrif á ófætt barn þitt.

Blóðflagnafjöldi barnsins getur verið örlítið lágur við fæðingu, en þetta er venjulega tímabundið og eykst innan nokkurra daga. Læknar munu athuga blóðflagnafjölda barnsins.

Ef þú ert með væga ITP á meðgöngu og einkennin eru ekki alvarleg gætirðu ekki þurft neina meðferð. Hins vegar gætirðu þurft meðferð ef blóðflagnafjöldi þinn er mjög lágur eða ef þú ert í blæðingarhættu. Í slíkum tilfellum munu fæðingarlæknirinn og blóðmeinafræðingurinn vinna saman að því að velja öruggustu meðferðina fyrir þig og barnið þitt . Þeir munu einnig gæta sérstakrar varúðar við fæðingu.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Allt í lagi, nú hefur þú góðan skilning á því sem við höfum verið að tala um, ITP (ónæmisblóðflagnafæð). Hér eru nokkur mikilvæg atriði sem þarf að hafa í huga:

• ITP er ástand þar sem ónæmiskerfið eyðileggur eigin blóðflögur, sem veldur minnkaðri blóðstorknun.
• Einkenni geta verið auðveld marblettir, rauðir blettir á húðinni og tíð blæðing.
• Þegar þetta gerist hjá börnum lagast það oft með tímanum. Fullorðnir gætu þurft langtímameðferð.
• Þótt ekki sé hægt að lækna ITP að fullu er hægt að stjórna einkennum með góðri meðferð og ná betri lífsgæðum.
• Ef þú finnur fyrir þessum einkennum skaltu ekki hika við að leita til læknis. Hann eða hún mun veita þér nauðsynleg ráð og meðferð.
• Verndaðu þig gegn meiðslum, fylgdu læknisráðum og taktu lyfin þín samkvæmt fyrirmælum.

ITP getur verið ógnvekjandi ástand, sérstaklega þegar þú ert bara að blæða. En þú ert ekki einn. Það eru læknar sem geta hjálpað þér og annast þig. Svo taktu þessari stöðu með hugrekki. Ef þú hefur einhverjar áhyggjur skaltu gæta þess að tala við lækninn þinn.

` ITP, blóðflagnafæð í ónæmiskerfinu, blóðflögur, blóðstorknun, blæðingar, ónæmiskerfi, marblettir, depilblæðingar, purpuri