Er líkaminn fastur en hugurinn frjáls? Við skulum tala um læst heilkenni (LiS)

Ímyndaðu þér að geta skilið og heyrt allt sem þú vilt, en geta ekki talað eða hreyft líkama þinn ... eins og þú sért fastur inni í þínum eigin líkama. Finnst þér það ekki svo hjálparvana að hugsa um þetta? Það er einmitt sú tegund af óheppilegri en mjög sjaldgæfri taugasjúkdómi sem við ætlum að ræða í dag. Þetta kallast Læst heilkenni, eða „(LiS)“ í stuttu máli.

Hvað er læst-inni heilkenni?

Einfaldlega sagt er læst-inni heilkenni sjaldgæfur taugasjúkdómur þar sem allir sjálfviljugir vöðvar, nema þeir vöðvar sem stjórna augnhreyfingum, verða óvirkir. Þetta þýðir að þú getur ekki gert neitt sem þú vilt gera, eins og að hreyfa handleggi eða fætur, tala eða tjá tilfinningar með andlitinu.

En það ótrúlega er að einstaklingurinn í þessu ástandi hefur allar sínar skilningarvit, greind og minni eins og eðlilegt er. Þeir geta heyrt og skilið hvað er að gerast í kringum þá. En þeir hafa enga leið til að bregðast við því. Það er eins og einhver sé fastur inni í eigin líkama, ófær um að tala eða hreyfa sig.

Þetta fólk á yfirleitt samskipti með því að hreyfa augun upp og niður, eða blikka, sem það getur stjórnað. Stundum nota þau sérstaka aðstoðartækni í þessu skyni.

Helsta orsök þessa ástands er skemmd á ákveðnum hluta heilastofnsins sem kallast pons. Við munum ræða þetta nánar síðar.

Hverjar eru helstu gerðir af læstum heilkenni (LiS)?

Þrjár helstu gerðir af læstum heilkenni (e. locked-in syndrome, LiS) hafa verið greindar. Við skulum skoða hvað þær eru.

1. Klassískur háttur

Þetta er algengasta gerðin. Í þessu tilviki er allur líkaminn alveg kyrrstæður. Það þýðir að þeir geta ekki gert neinar sjálfviljugar hreyfingar. Hins vegar geta þeir fært augun upp og niður og blikkað. Einnig er meðvitund þeirra og greind eðlileg. Þeir heyra mjög vel það sem er að gerast í kringum sig.

2. Ófullkomið eyðublað

Þetta er það sama og í hefðbundnu gerðinni. Það er að segja, jafnvel þótt allur líkaminn sé líflaus geta augun hreyfst upp og niður og blikkað. Hins vegar, í þessu tilfelli, getur stundum verið einhver hreyfing og tilfinning eftir í ákveðnum hlutum líkamans. Það er litli munurinn hér.

3. Algjör hreyfingarleysihamur

Þetta er alvarlegasta og sjaldgæfasta formið. Í þessu tilfelli lamas allur líkaminn alveg og hæfni til að hreyfa augun tapast. En það kemur á óvart að þetta fólk hefur einnig eðlilega hugsun og greind. Læknar staðfesta þetta með því að prófa virkni heilaberkisins (heilabarkarstarfsemi) með prófum eins og „heilarafritun (EEG)“, sem mælir heilabylgjur.

Hverjir geta fengið læst-inni heilkenni (LiS)?

Reyndar getur þetta ástand, sem kallast læst-inni heilkenni (LiS), komið fram á öllum aldri. Rannsóknir hafa þó sýnt að það er algengara hjá fólki á aldrinum 30 til 50 ára .

Hversu algengt er þetta ástand?

Læst heilkenni (e. Locked-in syndrome, LiS) er mjög sjaldgæft ástand. Þar sem það er stundum ranglega greint eða ranglega talið vera sjúkdómur er erfitt fyrir vísindamenn að segja nákvæmlega til um hversu margir fá það á hverju ári. Hins vegar er almennt viðurkennt að það sé mjög sjaldgæft.

Hver eru einkenni læstrar heilkennis (LiS)?

Áhrifin á líkamann geta verið örlítið mismunandi eftir því hvers konar læst-inni heilkenni (LiS) þú ert með.

Oft þegar maður sér fyrst einhvern með læst-inni heilkenni heldur maður að viðkomandi sé meðvitundarlaus, það er að segja í dái. Þetta er vegna þess að viðkomandi getur ekki brugðist við á nokkurn hátt. Það er ekki fyrr en síðar sem maður áttar sig á því að viðkomandi er meðvitundarlaus.

Hlutir sem margir geta ekki gert:

• Að tyggja mat
• Kyngja
• Að tala
• Andlitsdrættir (eins og bros, dapurleiki)
• Engin hreyfing líkamans undir augunum

Hlutir sem margir geta gert (í klassískri og ófullkominni mynd):

• Þú getur fært augun upp og niður (en ekki til hliðar, það er að segja lárétt).
• Þú getur blikkað.

Það sem allir (í öllum myndum) geta gert:

• Ég heyri hluti gerast í kringum mig, fólk talar saman.
• Þú getur skilið þegar einhver talar eða les eitthvað.
• Þú getur hugsað og rökrætt eins og þú gerðir áður en þessi staða kom upp.
• Svefn-vökuhringrás er eðlileg.

Finnur þú fyrir sársauka með læst-inni heilkenni (LiS)?

Þetta fer líka eftir því hvers konar læst-inni heilkenni (LiS) þú ert með.

• Sá sem er algjörlega óhreyfanlegur finnur ekki fyrir líkamlegum sársauka því allur líkami hans er algjörlega óhreyfanlegur.
• Sá sem er með ófullkomið form getur fundið fyrir sársauka og öðrum tilfinningum í sumum líkamshlutum.

Hvað veldur læstri heilkenni (LiS)?

Eins og við nefndum áðan er aðalorsök læstrar heilkennis (LiS) skemmdir á ákveðnum hluta heilastofnsins sem kallast pons.

Skemmdir á pons-hluta heilans

Brúarbrúin er hestaskórlaga taugaþráðamassi. Hann er staðsettur á milli mænunnar fyrir ofan, neðsta hluta heilastofnsins, og litla heilans, sem stjórnar hreyfingum líkamans, sérstaklega jafnvægi.

Brúarbrúin er hluti heilans sem kallast stóri heilinn og inniheldur margar mikilvægar taugaleiðir sem tengja saman stóra heilann, mænuna og litla heilann. Í læstri heilkenni, þegar brúarbrúin er skemmd, lokast öll taugaboð frá heilanum til vöðva líkamans. Þess vegna lamast allur líkaminn. Þessi skaði hefur einnig áhrif á miðstöðvar í heilastofninum sem stjórna svipbrigðum og tali. Þess vegna getum við ekki tjáð tilfinningar með andlitinu, tuggið mat, kyngt eða talað.

Helsta og algengasta orsök skemmda á pon-heila er blóðþurrðarslag eða blæðandi heilablóðfall, sem hefur áhrif á corticospinal, corticopontine og corticobulbar brautir í heilastofni.

• Blóðþurrðarslag er þegar blóðtappi lokar æð sem veitir blóð til heilans og skerir þannig blóðflæði til heilans.
• Blæðingarslag er þegar blæðing byrjar skyndilega að flæða inn í heilann frá slagæð í heilanum.

Aðrar orsakir skemmda á ponsunum

Auk heilablóðfalls geta nokkrar aðrar sjaldgæfar orsakir valdið skemmdum á ponínum, sem leiðir til læstrar heilkennis (LiS).

• Sýking í sumum hlutum heilans.
• Æxli eða masar í brú eða heilastofni.
• Afmýlering er tap á verndarhjúpnum (mýelíni) sem umlykur taugafrumur.
• Sumir sjúkdómar, til dæmis hliðarskelsbólgu (ALS) og Guillain-Barre heilkenni .
• Áverkar á brúnum.
• Misnotkun vímuefna .

Hvernig er læst-inni heilkenni (LiS) greint?

Þar sem fólk með læst-inni heilkenni (LiS) bregst ekki við sársaukafullum áreitum (þ.e. sýnir engin hreyfiviðbrögð) sem læknar nota til að kanna viðbrögð, geta læknar í fyrstu ranglega haldið að það sé meðvitundarlaust. Þess vegna getur greining (LiS) stundum verið erfið og tímafrek.

Mikilvægast við greiningu á læstum einkennum (e. locked-in syndrome, LiS) er að útiloka aðra sjúkdóma sem gætu valdið þessum einkennum. Einnig, sem hluti af greiningu og meðferðaráætlun, er mikilvægt að finna út hvað veldur læstum einkennum.

Greiningarpróf

Læknar nota nokkrar prófanir til að greina læst-inni heilkenni (LiS), finna orsökina og útiloka aðra sjúkdóma.

• Segulómun (segulómun - MRI) eða tölvusneiðmyndataka (tölvusneiðmyndataka - CT): Þessar prófanir geta séð hvort skemmdir séu á poníubrún eða öðrum hlutum heilans.
• Heilaæðamyndataka: Þessi prófun getur greint hvort blóðtappa sé í slagæðum heilastofnsins eða annars staðar í heilanum.
• Heilarafritun (EEG): Þetta mælir rafvirkni heilans. Þetta gerir læknum kleift að sjá hvort heilastarfsemi þín og svefn- og vökuhringrás séu eðlileg. Það getur hjálpað til við að greina á milli LiS og annarra sjúkdóma.
• Vöktuð spenna: Þessir mæla rafvirkni í hlutum heilans og mænunnar sem svar við hlutum eins og sársauka, heyrnar- eða sjónrænum áreitum. Læknar nota þá til að meta viðbrögð skaddaða heilastofns og viðbrögð heilbrigðs heila.
• Rafvöðvamæling: Þetta mælir hversu vel vöðvar og taugar starfa. Þetta próf er hægt að nota til að útiloka vöðva- og taugaskemmdir.
• Blóðprufur: Efnaskiptapróf, sérstaklega með því að athuga natríummagn í blóði, getur hjálpað til við að ákvarða hvort ástand sem kallast pontine myelinolysa sé orsökin.
• Próf á heila- og mænuvökva (CSF): Þetta getur hjálpað til við að ákvarða hvort sýking eða sjálfsofnæmissjúkdómur veldur einkennunum.

Hvernig er læst-inni heilkenni (LiS) meðhöndlað?

Heiðarlega sagt, þá er engin sérstök lækning eða meðferð við læstum heilkenni (LiS). Eina sem hægt er að gera, ef mögulegt er, er að meðhöndla orsök sjúkdómsins og koma í veg fyrir frekari fylgikvilla.

Meðferð við læstum einkennum felur í sér stuðningsmeðferð og þjálfun í samskiptum .

Stuðningsmeðferð

Stuðningsmeðferð við öndun og fæðugjöf er mikilvæg, sérstaklega á fyrstu stigum. Fólk með LiS þarf oft á gerviöndunaraðstoð að halda. Þeir gangast einnig undir barkaskurð (rör sem er sett í gegnum lítið gat á hálsinum inn í barkann).

Þar sem það er ekki öruggt að borða eða drekka um munn með LiS, er þessu fólki yfirleitt sett lítið rör sem kallast magaslönga (G-slönga) beint í magann. Þar er matur og vatn gefið.

Aðrar viðbótarmeðferðir eru meðal annars:

• Að koma í veg fyrir fylgikvilla sem geta komið upp vegna kyrrstöðu. Til dæmis:Hlutir eins og lungnabólga, þvagfærasýkingar og blóðtappar (segamyndun).
• Að koma í veg fyrir þrýstingssár/legusár .
• Veita skal sjúkraþjálfun til að koma í veg fyrir samdrátt í útlimum, sem er minnkun á hreyfifærni vegna stirðleika í liðum, vöðvum eða mjúkvefjum útlima.
• Veittu sjúkraþjálfun til að endurhæfa allar eftirstandandi eða bata á litlum sjálfviljugum hreyfingum (ef einhverjar eru).

Samskiptaþjálfun

Talmeinafræðingar geta hjálpað fólki með læst-inni heilkenni (LiS) að eiga skýrari samskipti með augnhreyfingum og blikkandi augum. Þessi samskiptastíll er einstakur fyrir hvern og einn. Til dæmis getur það að horfa upp þýtt „já“ og að horfa niður getur þýtt „nei“ (eða öfugt). Einnig, þegar einhver annar les staf, gæti viðkomandi bent á stafinn sem hann vill nota til að mynda orð og setningar.

Auk merkja um augnhreyfingar hafa rafræn samskiptatæki , svo sem innrauðir augnhreyfingarskynjarar og tölvugerviljar fyrir raddbeitingu, gert fólki með LiS kleift að eiga frjálsari samskipti og fá aðgang að internetinu.

Er mögulegt að ná sér að fullu af læstri heilkenni (LiS)?

Eftir því sem orsakar læsingarheilkennið (LiS) veldur geta sumar hreyfifærni náð sér aftur. Hins vegar er sjaldgæft að fullur bati náist. Sumir með LiS geta fundið fyrir einhverri hreyfingu og tilfinningu í sumum líkamshlutum.

Margir endurheimta aldrei glataða taugastarfsemi, en þeir geta lært að eiga samskipti með augnhreyfingum.

Er hægt að koma í veg fyrir læst-inni heilkenni (LiS)?

Því miður er ekki hægt að koma í veg fyrir flest tilfelli af læstum heilkenni (LiS). Hins vegar, ef þú ert í mikilli hættu á að fá heilablóðfall, getur hættan á að fá LiS einnig aukist.

Ræddu við lækninn þinn um hættuna á heilablóðfalli og leiðir til að draga úr þeirri hættu.

Hverjar eru horfurnar fyrir einstakling með læst-inni heilkenni (LiS)?

Horfur fólks með læst-inni heilkenni (LiS) eru háðar orsök sjúkdómsins, tegund sjúkdómsins og þeim stuðningi og umönnun sem það fær.

Nýleg könnun leiddi í ljós að fólk með lísingarvandamál (LiS) sagðist lifa hamingjusamara og innihaldsríkara lífi, sérstaklega þegar það fékk góða félagsþjónustu og aðlögunartækni sem hjálpaði því að gegna eðlilegu hlutverki heima og í samfélaginu.

Margir með LiS geta notað rafknúinn hjólastól og tölvu með aðlögunartækni.

Hversu lengi er hægt að lifa með læst-inni heilkenni (LiS)?

Sumir einstaklingar með læst-inni heilkenni (LiS) lifa ekki af lengra en á fyrstu stigum sjúkdómsins vegna læknisfræðilegra fylgikvilla. Hins vegar lifa aðrir í 10 til 20 ár og segjast búa við góða lífsgæði.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig eða einhvern með LiS?

Ef þú ert með læst-inni heilkenni (LiS) er mikilvægt að tryggja að þú fáir góða læknisaðstoð til að koma í veg fyrir fylgikvilla eins og lungnabólgu og legusár af völdum hreyfingarleysis.

Það er líka mikilvægt að finna leiðir til að eiga samskipti – hvort sem það er með augnhreyfingum eða aðstoðartækni eins og augnmælingatækni. Íhugaðu að ganga í stuðningshóp til að hitta aðra sem hafa upplifað svipað.

Ef þú annast einhvern með „(LiS)“ er mikilvægt að þú berð málefni hans/hennar til að tryggja að hann/hún fái bestu mögulegu læknisþjónustu og hafi aðgang að tækni sem hjálpar honum/henni að eiga samskipti og verða sjálfstæðari.

Að lokum, það mikilvægasta (skilaboð til að taka með heim)

Læst heilkenni (e. Locked-in syndrome, LiS) er sjaldgæft og alvarlegt ástand. Það getur verið yfirþyrmandi að fá slíka greiningu. En mundu að læknateymið þitt er til staðar til að styðja þig og ástvini þína. Það er mikilvægt að halda áfram að fá góða læknisaðstoð og læra nýjar leiðir til að eiga samskipti þegar þú lifir með LiS.

Með nútíma tækniframförum og háþróaðri stuðningsmeðferð lifa margir einstaklingar með læst-inni heilkenni (LiS) innihaldsríku og innihaldsríku lífi. Gefstu því aldrei upp vonina. Það er til lausn á hverju vandamáli, leið til að takast á við hverja áskorun.

` Læst heilkenni, Pons, heilasjúkdómur, taugasjúkdómur, lömun, samskipti