Eru einhver vandamál með rafkerfi hjartans? Við skulum tala um langt QT heilkenni (LQTS).

Hefur þú einhvern tíma heyrt um rafkerfi hjartans? Hjartað okkar virkar eins og lítil vél. Það hefur rafkerfi sem stjórnar hjartslætti. Stundum geta litlar breytingar átt sér stað í þessu rafkerfi. Ein slík breyting kallast langt QT-heilkenni eða „(Langt QT-heilkenni - LQTS)“. Ekki hafa áhyggjur, við skulum tala um þetta á einfaldan hátt.

Hvað er langt QT heilkenni? Einfaldlega sagt...

Ímyndaðu þér að eftir að hjartað slær einu sinni taki það smá „hvíld“ áður en það getur sláð aftur, eins og þegar rafhlaðan er endurhlaðin. Tíminn sem það tekur að „hvíla“ eða endurhlaða er aðeins lengri en venjulega, sem við köllum langt QT-heilkenni.

Ef þú hefur farið í hjartalínurit, sem er próf sem skoðar rafvirkni hjartans, þá er hluti af því sem kallast QT-bil. Þetta sýnir hversu langan tíma það tekur neðri hólf hjartans, sem kallast hjartasleglar, að dragast saman og slaka síðan á, eða „endurhlaðast“ eins og ég sagði.

Rafvirkni hjartans er studd af litlum rafhlaðnum ögnum sem kallast „jónir“. Jónir eins og natríum, kalsíum, kalíum og klóríð stuðla að þessu. Þessar jónir ferðast inn og út úr hjartafrumunum í gegnum sérstakar leiðir sem kallast „jónagöng“. Nú, í þessu „(Langs QT heilkenni)“, er annað hvort vandamál með þessar jónagöng eða skortur á þeim. Þá seinkar hjartað „endurhlaðningunni“. Þegar QT bilið lengist er aukin hætta á hættulega hraðri hjartsláttartruflun sem kallast „Torsades de Pointes“, sem getur verið lífshættuleg.

Eru til tilteknar gerðir af löngu QT heilkenni?

Já, það eru tvær megingerðir. Önnur er arfgeng , sem þýðir að hún erfist í gegnum gen. Hin er áunnin , sem þýðir að hún orsakast af öðrum þáttum, svo sem ákveðnum lyfjum.

Meðfæddar gerðir:

Þetta stafar aðallega af erfðagöllum í „jóngöngunum“ sem ég nefndi.

• Frávik í jónagöngum: Þetta er algengasta gerðin. Það eru til nokkrar gerðir eins og LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5. Þessar eru flokkaðar eftir gerð jónagönganna. Hætta á hjartasjúkdómum í framtíðinni getur verið mismunandi eftir gerð.
• Jervell og Lange-Nielsen heilkenni: Í þessu ástandi geta báðir foreldrar borið óeðlilega genið en þau geta ekki sýnt einkenni. Þetta er mjög sjaldgæft ástand. Þar sem ólíklegt er að báðir foreldrar beri genið eru 25% líkur á að hvort barn erfi það. Fólk með þetta heilkenni getur fæðst heyrnarlaust.
• Romano-Ward heilkenni:Í þessu tilviki er annað foreldrið yfirleitt með „langt QT heilkenni“ en hitt ekki. Hvort barn fyrir sig hefur 50% líkur á að erfa þetta óeðlilega gen. Í þessu tilviki er heyrnin eðlileg.
• Tímóteusarheilkenni: Þetta er einnig mjög sjaldgæf tegund. Það getur ekki aðeins haft áhrif á hjartað heldur einnig aðra líkamshluta.

Hversu algengt er þetta ástand?

Langt QT heilkenni er í raun sjaldgæft ástand . Til dæmis er áætlað að um það bil einn af hverjum 2.000 einstaklingum í Bandaríkjunum þjáist af þessu ástandi.

Hver eru einkenni langs QT heilkennis?

Þetta eru einkennin sem oft sjást:

• Yfirlið: Skyndilegt meðvitundarleysi.
• Flog: Sumir geta fengið flog.
• Hjartastopp: Þetta er mjög hættulegt.
• Skyndidauði:

Þessi einkenni koma fram þegar hættuleg hjartsláttartruflun sem kallast „Torsades de Pointes“ og ég nefndi áðan kemur fram. Á þessum tímapunkti getur hjartað ekki dælt blóði rétt. Ef heilinn fær ekki nægilegt blóðflæði geta komið upp yfirlið og flog. Ef þessi truflun heldur áfram getur skyndidauði átt sér stað. Hins vegar, ef hjartslátturinn fer aftur í eðlilegt horf, hverfa einkennin.

Einkenni eru líklegast til að koma fram þegar:

• Meðan á æfingu stendur (eða nokkrum mínútum eftir æfingu).
• Við sterka tilfinningalega áreiti , sérstaklega þegar einstaklingur verður skyndilega hræddur eða hrökklaður.
• Í svefni eða þegar maður vaknar skyndilega .

Mikilvægt er að hafa í huga að allt að 50% fólks með langt QT heilkenni fá aldrei einkenni . Og hjá um það bil einum af hverjum tíu einstaklingum er hjartastopp fyrsta merki um ástandið. Þetta getur verið banvænt ef það er ekki meðhöndlað fljótt.

Einkenni byrja venjulega snemma á fullorðinsárum . Ef þú ert með einkenni geta þau komið aftur. Einkenni eru líklegast til að koma fram fyrir 30 ára aldur. Hins vegar geta sumir fengið einkenni á fimmtugsaldri og eldri.

Hvað veldur löngu QT heilkenni?

Eins og ég nefndi áður getur þetta verið erft frá foreldrum (meðfætt) eða áunnið vegna ákveðinna lyfja . Í löngu QT heilkenni er frávik í genkóða jónagönganna. Þessar óeðlilegu jónagöng valda töf á bataferli hjartsláttarins. Þetta getur leitt til lífshættulegrar hjartsláttartruflana.

Sum lyf geta valdið „lengdar QT-heilkenni“ hjá fólki sem hefur ákveðna tilhneigingu til jónagönga sinna. Þau vita það kannski ekki einu sinni, en það er þegar þau taka þessi lyf sem „lengdar QT-heilkenni“ á sér stað.

Lyf sem geta valdið áunnu langs QT-heilkenni:

• Sum lyf við hjartsláttartruflunum (lyf við hjartsláttartruflunum)
• Sum þunglyndislyf
• Sum þvagræsilyf (lyf sem valda meiri þvaglátum)
• Sum sýklalyf
• Serótónínviðtakahemlar eða mótlyf
• Histamínviðtakablokkar

Aðrar orsakir áunnins langs QT heilkennis:

• Sumar tegundir eiturefna
• Anorexia nervosa (geðsjúkdómur tengdur lystarstoli)
• Sumar „hægsláttartruflanir“ (óeðlilega hægur hjartsláttur)
• Lítið magn kalsíums, magnesíums eða kalíums í líkamanum
• Meiðsli á taugakerfinu þínu

Hverjir eru í meiri hættu á að fá þetta ástand?

Eftirfarandi einstaklingar eru í meiri hættu á að fá „langt QT heilkenni“:

• Fyrir börn sem eru heyrnarlaus frá fæðingu.
• Börn og ungmenni með fjölskyldusögu um óútskýrðan skyndidauða eða yfirlið (yfirlið).
• Fyrir blóðskylda með „langt QT heilkenni“.
• Fyrir þá sem eru með „hjartavöðvasjúkdóm“ (hjartavöðvasjúkdóm) eða meðfæddan hjartasjúkdóm.
• Fyrir þá sem eru með lágt magn ákveðinna rafvaka í líkamanum vegna annars sjúkdóms.
• Fyrir þá sem taka lyf sem hafa áhrif á jónagöng í hjartanu.

Ætti ég líka að láta prófa mig fyrir löngu QT heilkenni?

Langt QT heilkenni er erfðasjúkdómur sem getur erfst frá kynslóð til kynslóðar. Ef einn af fyrsta stigs ættingja þínum (foreldrar, systkini, börn) er með langt QT heilkenni er góð hugmynd fyrir þig að gangast undir erfðafræðilega skimun .

Allir ættingjar í fyrsta stigi (systkini, foreldrar og börn) ættu að fara í hjartalínurit. Það er einnig mikilvægt fyrir alla sem hafa fjölskyldusögu um flog eða yfirlið að fara í þetta próf.

Fyrsta skrefið er að láta lækninn vita að fjölskylda þín sé með þennan sjúkdóm. Hann eða hún mun líklega gera nauðsynlegar rannsóknir til að kanna hjartað. Ef þessar rannsóknir staðfesta að þú ert með þennan sjúkdóm, ættir þú að leita til hjartalæknis sem er vel að sér í löngu QT heilkenni.

Hverjir eru fylgikvillar langs QT heilkennis?

„Lengd QT-heilkenni“ getur valdið lífshættulegri hjartsláttartruflunum „Torsades de Pointes“ sem ég nefndi. Þetta getur jafnvel leitt til skyndidauða.

Hvernig er langt QT heilkenni greint?

Læknar geta greint langs QT heilkenni með einföldu hjartalínuriti. Til að greina ástandið mæla þeir QT bilið á hjartalínuriti. Ef QT bilið er lengra en 450 millisekúndur gætir þú verið með langs QT heilkenni.

Læknirinn þinn mun spyrja þig um eftirfarandi:

• Er fjölskyldusaga um „langt QT heilkenni“?
• Er fjölskyldusaga um óútskýrð yfirlið, flog eða hjartastopp?
• Hefur þú einhvern tímann fengið yfirlið, flog eða hjartastopp, sérstaklega við áreynslu?

Hvaða próf eru notuð til að greina langt QT heilkenni?

Auk hjartalínurits má einnig framkvæma þessar prófanir:

• Blóðprufur.
• Erfðafræðilegar prófanir.
• Álagspróf fyrir æfingar.
• Göngudeildarskjár: Þetta fylgist með hjartastarfsemi þinni í nokkra daga.

Hvernig er langt QT heilkenni meðhöndlað?

Til eru lyf, tæki eða skurðaðgerðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum og koma í veg fyrir skyndidauða vegna langs QT heilkennis. Þó að þessar meðferðir geti ekki læknað ástandið að fullu geta þær verndað þig gegn óeðlilegum hjartslætti.

Lyf

Margir með langt QT heilkenni (jafnvel þeir sem eru einkennalausir) taka beta-blokka, eins og nadolol. Önnur lyf geta stytt QT bilið eða bætt blóðsaltamagn. Læknirinn mun segja þér hvaða lyf henta þér best.

Tæki

Sumir sjúklingar með „langt QT heilkenni“ gætu einnig þurft tæki eins og þessi:

• Ígræðanleg hjartastuðtæki (ICD): Ígræðanleg hjartastuðtæki (ICD) má græða í fólk sem hefur sögu um hjartastopp eða er enn með einkenni þrátt fyrir meðferð með beta-blokkum. Þetta tæki greinir lífshættulegar hjartsláttartruflanir og gefur sjálfkrafa rafstuð til hjartans til að koma í veg fyrir skyndidauða.
• Gangráður: Þetta tæki hjálpar fólki með óeðlilega hægan hjartslátt.

Skurðaðgerð

Sumir sjúklingar með langt QT heilkenni gætu þurft að gangast undir sympatískt aftaugakerfi vinstri hjartans (LCSD) eða sympathectomy. Þetta er í lágmarksífarandi aðgerð þar sem ákveðnar taugar í sympatíska taugakerfinu eru fjarlægðar.

Hverjar eru fylgikvillar/aukaverkanir meðferðarinnar?

Hugsanlegar aukaverkanir eða fylgikvillar fara eftir því hvers konar meðferð þú færð.

• Beta-blokkari:
• Lágur blóðþrýstingur.
• Sundl.
• Höfuðverkur .
• Þreyta.
• ICD (ígræðanleg hjartastuðtæki):
• Villur í tæki.
• Samfallið lunga.
• Blæðing.
• Sýkingar.
• Gangráður:
• Samfallið lunga.
• Blæðing.
• Sýkingar.
• Villur í tæki.
• LCSD (Skurðaðgerð á þrýstingslækkun á vinstri hjartasympatíska tauginni):
• Horner heilkenni.
• Samfallið lunga.
• Roði eða sviti í andliti.

Er hægt að koma í veg fyrir langt QT heilkenni?

Þú getur ekki komið í veg fyrir það ef þú erfir það frá foreldrum þínum. Hins vegar, fyrir þá sem erfa það ekki, geturðu komið í veg fyrir sjúkdómana sem valda áunnu (lengju QT-heilkenni) síðar meir. Til dæmis skaltu gæta varúðar við notkun ákveðinna lyfja.

Hvað gerist ef ég er með langt QT heilkenni?

Með réttri meðferð er dánartíðni fólks með „langt QT heilkenni“ um 1%. Án meðferðar er ástandið alvarlegt. Um 21% þeirra sem fá ekki meðferð með einkennum deyja innan árs frá upphafi yfirliðs.

En munið að fólk með „langt QT heilkenni“ getur lifað innihaldsríku lífi . Það getur orðið þungað og fætt börn.

Hversu lengi varir langt QT heilkenni?

Arfgengt langt QT heilkenni er ævilangt ástand. Hins vegar geta einkenni og hætta á fylgikvillum minnkað með tímanum.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Langt QT heilkenni getur haft áhrif á marga þætti daglegs lífs. Þú ættir að ráðfæra þig við lækni áður en þú gerir ákveðna hluti.

Hávaði og streita

Sumir með langt QT heilkenni geta fundið fyrir skyndilegum hávaða eða tilfinningalegum streituáhrifum. Þó að þú getir ekki stjórnað öllum hávaða og streitu í kringum þig geturðu reynt að takmarka hana.

• Segðu vinum þínum og vandamönnum að það sé ekki óhætt að vekja þig skyndilega.
• Í stað háværs vekjaraklukku sem hringir í einu lagi skaltu nota vekjaraklukku með þægilegum hljóði.
• Lækkaðu hljóðstyrkinn á háværum hlutum sem gætu hrætt þig.

Hreyfing

Sumar gerðir af löngu QT heilkenni eru líklegri til að valda vandamálum við hreyfingu. Læknirinn þinn mun segja þér hvaða athafnir henta þér, allt eftir því hvers konar óeðlilegt gen þú ert með. Þar sem hreyfing getur valdið banvænum hjartsláttartruflunum ættir þú að ræða við lækninn þinn áður en þú ákveður að stunda keppnisíþróttir. Ef þú ákveður að stunda íþróttir gætir þú þurft að grípa til öryggisráðstafana.

Sund getur verið hættulegt fyrir suma með „langt QT heilkenni“. Ef þú fellur í yfirlið við sund gætirðu drukknað.

Lyf

Mörg lyf geta lengt QT-bilið. Þessi lyf geta haft meiri áhrif á fólk með „langt QT-heilkenni“ en þá sem ekki eru með það. Ef þú ert með „langt QT-heilkenni“ ættir þú að gera eftirfarandi:

• Láttu alla læknana þína vita að þú sért með „lengt QT heilkenni“.
• Ráðfærðu þig við lækninn þinn áður en þú tekur lyf sem ávísað er við öðrum sjúkdómum.
• Forðist að taka lyf án lyfseðils (nema venjulegt aspirín eða parasetamól) án þess að ráðfæra þig við lækni.

Ef þú ert með „lengt QT heilkenni“ geta þessar tegundir lyfja haft áhrif á þig:

• Ofnæmislyf (ofnæmislyf)
• Þunglyndislyf (lyf við þunglyndi)
• Lyf við geðheilbrigðisvandamálum
• Lyf við hjartasjúkdómum
• Sýklalyf
• Sveppalyf
• Veirulyf
• Lyf við þarmasjúkdómum
• Krampastillandi lyf
• Þvagræsilyf (lyf sem valda aukinni þvaglát)
• Lyf við háum blóðþrýstingi
• Lyf við mígreni
• Kólesteróllækkandi lyf

Hvenær ætti ég að fara til læknisins míns?

Þú ættir að leita til læknis þegar einkenni byrja að koma fram og að minnsta kosti einu sinni á ári eftir það. Rafgreiningarlæknir er besti kosturinn.

Ef barnið þitt er með „langt QT heilkenni“ ættir þú að fara til læknis oftar en einu sinni á ári til að ganga úr skugga um að það fái réttan skammt af lyfinu miðað við núverandi þyngd.

Ef þú ert með grætt tæki ættirðu að fara til læknis einu sinni á ári til að ganga úr skugga um að það virki rétt.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (ETU) ?

Sá sem fær hjartastopp þarfnast tafarlausrar læknisaðstoðar . Einhver í nágrenninu ætti að hefja hjartahnoð og hringja í 112 (eða neyðarnúmerið á þínu svæði).

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn:

• Hvaða tegund af „lengdar QT heilkenni“ er ég með?
• Hvaða sérstaka meðferð mælir þú með fyrir mig?
• Hversu oft þarf ég að sjá þig?
• Hvaða lyf og athafnir ætti ég að forðast vegna þessarar tilteknu tegundar af „langri QT heilkenni“?

Að lokum, skilaboð til að taka með heim

Það er eðlilegt að finna fyrir kvíða þegar maður kemst að því að maður er með hjartasjúkdóm. En að spyrja lækninn spurninga og, ef nauðsyn krefur, að tala við ráðgjafa getur hjálpað þér að líða betur. Það er mikilvægt að fylgja fyrirmælum læknisins, taka lyfin þín á réttum tíma og mæta í tíma.

Það getur líka verið léttir að láta fjölskyldu þína og vini vita að þú ert með langt QT heilkenni. Ef þú færð einkenni á meðan þau eru með þér geta þau kallað eftir neyðaraðstoð. Enn betra er að ef þau vita hvernig á að framkvæma hjartahnoð gæti það bjargað lífi þínu. Ekki hafa áhyggjur, með réttri meðferð geturðu líka lifað heilbrigðu lífi.

` Langt QT heilkenni, LQTS, hjartasjúkdómur, QT bil, hjartsláttur, hjartsláttartruflanir, erfðasjúkdómar