Blóðtappi í lifraræð (portæðsegarek): Tölum um þetta!

Það eru til sjúkdómar sem þróast hljóðlega inni í líkamanum án þess að við sýnum nein einkenni. Einn slíkur sjúkdómur er blóðtappa í portæð lifrar, eða í læknisfræðilegum skilningi, ástand sem kallast „portæðsegarek“ . Þetta getur verið svolítið alvarlegt, svo við skulum ræða það aðeins nánar, eigum við ekki?

Hvað er þessi svokallaða portæðartappa („(Portæðartappa)“)?

Einfaldlega sagt, lifrin hefur aðalæð sem flytur blóð til lifrarinnar frá öðrum líffærum í kviðarholi (eins og maga og þörmum). Þetta kallast portæð . Þegar blóðtappa (segarek) myndast í portæð, í greinum sem teygja sig út í lifur, eða í einni af hinum bláæðunum sem veita henni blóð (eins og efri mesenteric bláæð og milta bláæð), þrengir það eða lokar bláæðinni alveg, sem kallast portæð blóðtappa.

Þetta er í raun alvarlegt ástand. En það sýnir oft engin einkenni í fyrstu. Þannig að þú gætir ekki vitað að þú ert með þessa tegund blóðtappa. Það gæti fundist fyrir tilviljun við próf fyrir eitthvað annað, eða það gæti aðeins komið í ljós eftir fylgikvilla eins og portæðaháþrýsting (aukin þrýstingur í bláæðum lifrarinnar). Þessir fylgikvillar geta verið lífshættulegir ef þeir eru ekki meðhöndlaðir á réttan hátt. Sérstaklega ef þú ert með einkenni eins og blóðug uppköst eða blóð í hægðum, þá er þetta alvarlegt og þú ættir að leita tafarlaust til læknis.

Fólk með lifrarfibrósu, sérstaklega skorpulifur, er í meiri hættu á að fá portæðasegarek. Fólk með aðra sjúkdóma, svo sem blóðstorknunartruflanir, er einnig í meiri hættu. Þess vegna, ef þú ert með einhvern af þessum áhættuþáttum, er mikilvægt að tala við lækni, fara í skimun og fá greiningu og meðferð eins fljótt og auðið er.

Eru til tilteknar gerðir af portæðasegarek (PVT)?

Já, læknar skipta þessari „portæðasegarek“ í tvær megingerðir, allt eftir því hver fær hana:

• Segamyndun í portæð (e. cirrhosis portal vein thrombosis, PVT) er algengasta tegund segamyndunar sem kemur fram við skorpulifur . Þetta er ástand þar sem blóðtappar myndast í portæð hjá fólki með skorpulifur.
• Segamyndun í portæð án skorpulifurs (PVT): Þetta er blóðtappa sem myndast hjá einstaklingum sem ekki eru með skorpulifur.

Það er mikilvægt að skilja þessa flokkun til að skipuleggja meðferð. Til dæmis taka læknar ákvarðanir um meðferð út frá því hvort þú ert með skorpulifur. Skorpulifur eykur hættuna á fylgikvillum, sem geta haft áhrif á horfur. Hins vegar eru læknar stöðugt að læra meira um báðar gerðir af segamyndun í portæð og hvernig hægt er að lágmarka fylgikvilla. Þess vegna er mikilvægt að ræða við lækninn þinn um meðferðarmöguleika og hvað þú getur búist við.

Hversu algengt er þetta ástand?

Portæðasegarek er ekki algengt hjá fólki án lifrarsjúkdóms. Hins vegar eru sumir hópar, sérstaklega þeir sem eru með skorpulifur, í meiri áhættu. Um það bil einn af hverjum fjórum einstaklingum með skorpulifur mun fá portæðasegarek. Þetta er vegna þess að örvefur í lifur hægir á blóðflæði. Þegar blóðflæði er hægt eru meiri líkur á að blóðtappar myndist.

Hverjir eru mögulegir fylgikvillar portæðasegarekningar (PVT)?

Þessir fylgikvillar geta verið mismunandi eftir hlutum eins og hvar blóðtappinn er staðsettur og öðrum undirliggjandi sjúkdómum sem þú ert með. Sumir af fylgikvillunum sem geta komið upp eru meðal annars:

• Æðahnútar í vélinda (bólga í bláæðum í vélinda)
• Blæðingar í meltingarvegi
• Skemmdir á þörmum vegna minnkaðs blóðflæðis („(Mesenteric ischemia)“)
• Aukinn þrýstingur í bláæðum lifrarinnar (portæðaháþrýstingur)
• Miltastækkun (stækkað milta)

Hver eru einkenni portæðasegarekningar (PVT)?

Margir hafa engin einkenni. Læknar greina oft ástandið með myndgreiningarprófum sem gerðar eru af annarri ástæðu.

Hins vegar, ef fylgikvillar koma upp, geta einkenni komið fram. Slík einkenni eru meðal annars:

• Uppköst blóðs.
• Blóð í hægðum (annað hvort svart eða rautt).
• Uppþemba í maga, vindgangur.
• Bólga í fótleggjum og ökklum (bjúgur).
• Magaverkur, haltur.

Hvað veldur blóðtappa í þessari portæð?

Læknar kalla þetta „fjölþátta“ ástand. Þetta þýðir að það er venjulega af völdum tveggja eða fleiri þátta.

Þrír meginþættir stuðla að myndun blóðtappa í „portæð“:

• Ofstorknunarástand („(Ofstorknunarástand)“). Þetta þýðir að blóðið storknar hraðar en hjá heilbrigðum einstaklingi.
• Hægfara blóðflæði um lifur.
• Skemmdir á innri vegg (æðaþel) portæðarinnar.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þetta ástand?

Ýmsir sjúkdómar geta aukið hættuna á blóðstorknun og hægt blóðflæði um lifur. Sumir af þessum áhættuþáttum eru meðal annars:

• Kviðæxli.
• Fosfólípíð-andstæðingurheilkenni („(Fosfólípíð-andstæðingurheilkenni)“).
• Skortur á antítrombíni („(Antítrombínskortur)“).
• Fibrósía í lifur („(Skorpulifur)“).
• Þáttur V Leiden („(Faktor V Leiden)“) - Þetta er erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á blóðstorknun.
• Magasýkingar (t.d. brisbólga).
• Mergfrumufjölgunarsjúkdómar („(Mergfrumufjölgunarsjúkdómar)“) - Þetta eru sjúkdómar sem tengjast beinmerg.
• Alvarlegt tilfelli af portæðaháþrýstingi.
• Meðganga.
• Skortur á C-próteini („(C-próteinskortur)“).
• Skortur á S-próteini („(S-próteinskortur)“).
• Stökkbreyting í próþrombíngeni (`(Stökkbreyting í próþrombíngeni)`).

Að auki geta sumar kviðarholsaðgerðir (t.d. miltaaðgerð) einnig skemmt innvegg æðar, sem eykur þessa hættu.

Hvernig er portæðasegarek (PVT) greint?

Læknar greina þetta ástand með ítarlegri líkamsskoðun og ýmsum prófum. Þeir munu einnig spyrja um sjúkrasögu þína til að sjá hvort þú hafir einhverja áhættuþætti fyrir því að fá „portæðasegarek“.

Hvaða próf eru gerð til að greina þetta?

Læknirinn gæti pantað svona próf til að greina „portæðasegarek“ og leita að fylgikvillum:

• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun).
• Doppler ómskoðun („(Doppler ómskoðun)“). Þetta er hægt að nota til að sjá hvernig blóðið rennur í æðunum og hvort einhverjir blóðtappar séu til staðar.
• Lifrarstarfspróf („(Lifrarstarfspróf)“).
• Segulómun (segulómun)

Meðferðaráætlun þín verður ákvörðuð út frá niðurstöðum þessara prófa.

Hvernig meðhöndla læknar segamyndun í portæð (PVT)?

Læknar ákveða meðferð fyrir hvern sjúkling fyrir sig. Það er að segja, þeir sníða meðferðina að þörfum hvers og eins. Nokkrir þættir hafa áhrif á þetta:

• Þar sem blóðtappinn er.
• Orsök myndunar blóðtappa.
• Aðrir undirliggjandi sjúkdómar sem þú ert með (t.d. skorpulifur).
• Hvort fylgikvillar séu til staðar.
• Öll sjúkrasögu þín.

Meðferðarúrræði geta falið í sér:

• Segavarnarlyf: Þessi lyf hjálpa til við að koma í veg fyrir að blóðtappar stækki og koma í veg fyrir að nýir myndist. Hins vegar, þar sem fólk með skorpulifur er í meiri hættu á innvortis blæðingum, nota læknar þessi lyf með mikilli varúð.
• Segamyndunarmeðferð:Ef blóðþynningarlyf ein og sér duga ekki, er hægt að gefa þessa meðferð sem vökva í bláæð (IV) eða í gegnum lítið rör (kateter) til að leysa upp blóðtappann. Læknar geta einnig notað þessa aðferð ef þarmarnir fá ekki nægilegt blóðflæði.
• Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS): Þetta er einnig aðgerð sem notar lítinn legg. Hún er notuð til að stjórna fylgikvillum portæðarsegarekningar, sérstaklega blæðingum í meltingarvegi. Hún felur í sér að búa til göng í gegnum lifur og tengja portæðina við stóra bláæð í lifrinni. Þessi nýja leið gerir blóði frá þörmum kleift að fara framhjá lifrinni. Þetta dregur úr þrýstingi í bláæðum í lifrinni og dregur úr hættu á blæðingum. Hins vegar, þar sem lifrin síar venjulega eiturefni úr blóðinu, er ósíað blóð nú að streyma um líkamann. Þannig að ein hætta við þessa meðferð er sú að eiturefnin geti ferðast til heilans og haft áhrif á heilastarfsemi („(Lifrarheilakvilli)“).

Það er mjög mikilvægt að ræða kosti og galla þessara meðferða við lækninn þinn til að skilja hugsanlegan ávinning og galla þeirra eftir ástandi þínu.

Hver er spáin í þessu ástandi?

Læknirinn þinn er besti aðilinn til að spyrja um horfur sjúkdómsins. Hann eða hún mun segja þér hvað þú getur búist við út frá ástandi þínu. Líkur á lifun og lífslíkur eftir segamyndun í portæð geta verið mismunandi eftir:

• Orsök myndunar blóðtappa.
• Hvort sem þú ert með skorpulifur eða ekki.
• Aðrir undirliggjandi sjúkdómar sem þú ert með.
• Fylgikvillar sem koma upp.
• Ástand lifrarins.

Almennt séð getur snemmbúin greining og meðferð aukið líkur á bata.

Er hægt að koma í veg fyrir blóðtappa í portæð (PVT)?

Ekki er alltaf hægt að koma í veg fyrir blóðtappa, þar á meðal í portæð. Hins vegar eru nokkur atriði sem þú getur gert til að draga úr áhættunni:

• Farðu í árlegar læknisskoðanir og taktu þátt í öllum eftirfylgniprófum sem læknirinn þinn fyrirskipar. Til dæmis, ef þú ert með skorpulifur á fyrstu stigum, getur snemmbúin greining hjálpað til við að koma í veg fyrir lungnabólgu.
• Vinnið með lækninum ykkar að því að meðhöndla undirliggjandi sjúkdóma sem þið gætuð haft. Til dæmis, ef þið eruð með sjúkdóm eins og sykursýki („(Sykursýki)“), haldið honum vel undir stjórn.
• Taktu öll lyfin þín eins og mælt er fyrir um, á réttum tímum.
• Ef þú færð einhver ný einkenni, eða ef einkenni þín breytast, skaltu láta lækninn vita tafarlaust.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Farðu endilega í árlega læknisskoðun. Ef þú færð einhver ný, óútskýrð einkenni skaltu fyrst leita til læknis.

Ef þú ert með einn eða fleiri áhættuþætti fyrir því að fá „(portæðasegarek)“ er gott að ræða það við lækninn þinn. Hann eða hún mun spyrja þig um þitt eigið áhættustig og hvað þú getur gert til að draga úr því.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttöku (e. bráðamóttöku) ?

Fylgikvilli segamyndunar í portæð er bráð blæðing í meltingarvegi. Einkenni koma oft skyndilega fram og geta verið alvarleg. Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu fara á sjúkrahús eða hringja í 112 tafarlaust:

• Ef þú finnur fyrir sundli eða yfirliði (yfirliði).
• Ef þú ert með svartan eða rauðan hægðir eða ef þú kastar upp blóði.
• Ef hjartslátturinn er hraður.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Hér eru nokkrar spurningar til að hjálpa þér að læra meira um aðstæður þínar:

• Af hverju fékk ég þennan blóðtappa?
• Hver er besta meðferðaráætlunin fyrir mig?
• Þarf ég að taka einhver lyf? Ef svo er, hversu lengi?
• Hverjir eru kostir og gallar meðferðanna?
• Hvað ætti ég að búast við þegar ég jafna mig?
• Hverjar eru langtímahorfur mínar („(horfur)“)?

Það getur verið ógnvekjandi að uppgötva blóðtappa. Í aðstæðum eins og „portæðsegarek“ gætirðu velt fyrir þér hvaða fylgikvillar munu koma upp og hversu alvarlegir þeir verða. Skrifaðu niður spurningar þínar og deildu þeim með lækninum þínum. Lærðu allt sem þú þarft að vita um ástand þitt og meðferðarúrræði. Saman með lækninum þínum geturðu fundið leið til bata.

Mikilvægustu atriðin sem þarf að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Allt í lagi, til að draga saman það sem við höfum verið að tala um, þá er portæðartappi blóðtappa sem lokar aðalæðinni sem flytur blóð til lifrarinnar.

Þótt það sýni oft engin einkenni í fyrstu getur þetta verið alvarlegt ástand, sérstaklega hjá fólki með skorpulifur.

Ef þú finnur fyrir blóði í uppköstum eða blóði í hægðum skaltu tafarlaust leita læknisráða.

Ef þú ert með áhættuþætti er mikilvægt að ræða þá við lækninn þinn og fara í nauðsynlegar prófanir. Snemmbúin greining og meðferð er best. Fylgdu leiðbeiningum læknisins vandlega og ekki vera hrædd/ur við að spyrja spurninga ef þú hefur einhverjar. Vertu heilbrigð/ur!

` Segamyndun í portæð, blóðtappar í lifur, skorpulifur, blóðupptöku, lifrarsjúkdómur, stífla í blóðæð, portæð blóðtappa