Hefur barnið þitt engin nýru? Eða hefur það aðeins eitt nýra? Við skulum læra um (nýrnaafbrigði)!

Hefur þú einhvern tíma heyrt að sum börn fæðist með aðeins eitt nýra, eða jafnvel án beggja nýrna? Þetta kann að hljóma svolítið ógnvekjandi, en það er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta ástand. Í dag ætlum við að tala um þetta ástand sem kallast „(nýrnaafbrigði)“. Ekki hafa áhyggjur, við skulum útskýra allt á einfaldan hátt.

Hvað er „(nýrnaafbrigði)“? Við skulum skilja það einfaldlega, eigum við það?

Einfaldlega sagt er „(nýrnaafbrigði)“ þegar barn fæðist með aðeins eitt nýra eða án beggja nýrna. Við höfum öll venjulega tvö nýru í líkama okkar. Að minnsta kosti annað nýra þarf að starfa rétt til að lifa af. Þetta er „(meðfætt)“ ástand, sem þýðir að það er eitthvað sem er til staðar frá fæðingu.

Ef þú skoðar merkingu þessara tveggja orða sérstaklega, þá verður það þér ljósara:

• Nýru: Þetta er læknisfræðilegt heiti yfir „ nýrin “.
• Agenesis: Þetta vísar til þess þegar ákveðið líffæri nær ekki að þroskast að fullu meðan barn er í móðurkviði, það er að segja leginu.

Þegar við segjum „(nýrnaagenesis)“ þýðir það að nýru barnsins eru ekki rétt mynduð.

Hverjar eru helstu gerðir af (nýrnaafbrigði)?

Þessa stöðu má aðallega sjá á tvo vegu:

1. Einhliða nýrnaafbrigði

Það sem gerist í þessu, eins og nafnið gefur til kynna, er að barnið vantar nýra öðru megin. Það þýðir að hitt nýrað er eðlilegt. Sem betur fer er hægt að lifa eðlilegu og innihaldsríku lífi með aðeins einu nýra. Í mörgum tilfellum getur það nýra sem eftir er byrjað að taka við starfi nýrans sem vantar, þannig að það getur stækkað aðeins. Það er eins og barn sem er að gera tvær heimavinnur í tíma.

2. Tap á báðum nýrum (tvíhliða nýrnaagenesis)

Þetta er aðeins alvarlegra ástand. Þar hefur barnið ekki bæði nýrun. Einnig hafa litlu rörin „þvagrásar“ sem flytja þvag frá nýrum til „þvagblöðrunnar“ ekki einu sinni myndast. Samhliða þessu þroskast „lungu“ barnsins ekki rétt, sem þýðir að þau eru mjög lítil, svokölluð „lungnavanþroski“. Samsetning þessarar nýrnabilunar og lungnabilunar er einnig kölluð „Potter heilkenni“. Því miður er þetta ástand yfirleitt banvænt.

Hvað gerist við nýrun okkar?

Nýrun tvö í líkama okkar eru mjög mikilvægur hluti þvagfærakerfisins. Hugsið um þau sem sorphirðukerfið í húsinu okkar. Helsta hlutverk nýrnanna er að sía og fjarlægja óæskileg úrgangsefni úr blóðinu. Þessi úrgangsefni eru síðan skilin út úr líkamanum sem þvag.

Hversu algengt er þetta ástand (nýrnaagenesis)?

Samkvæmt tölfræði getur um það bil eitt af hverjum 2.000 börnum sem fæðast verið með ástand sem kallast „einhliða nýrnasjúkdómur“, þar sem annað nýra vantar. Ástandið „tvíhliða nýrnasjúkdómur“, þar sem bæði nýrun vantar, er enn sjaldgæfara. Það kemur fyrir hjá um það bil einu af hverjum 8.500 nýburum. Þó að nákvæm orsök sé ekki þekkt er þetta ástand þar sem bæði nýrun vantar algengara hjá drengjum.

Hverjar eru orsakir nýrnasjúkdóms (agenesis)?

Oftast er aðalorsök nýrnasjúkdóms ((Nýrnaafbrigði)) breyting eða stökkbreyting í genunum ((Gene mutation)) . Rannsakendur hafa hingað til borið kennsl á um sjö genastökkbreytingar sem tengjast því. Vegna þessarar genastökkbreytingar raskast myndun nýrna í móðurkviði barnsins á fyrstu þremur mánuðum meðgöngu ((fyrsta þriðjungi meðgöngu).

Aðrar minniháttar ástæður eru meðal annars:

• Móðirin fær sykursýki á meðgöngu (meðgöngusykursýki).
• Fjölburameðgöngur (eins og tvíburar, þríburar).
• Notkun ákveðinna skaðlegra lyfja á meðgöngu.

Hver eru einkenni nýrnasjúkdóms (agenesis)?

Barn með Potter heilkenni, sem skortir bæði nýru og er ekki fullþróað með lungu, fær lífshættuleg öndunarerfiðleika strax eftir fæðingu.

Barn sem fæðist með annað nýra sýnir hugsanlega engin einkenni. En ef einkenni koma fram geta þau verið:

• Hár blóðþrýstingur hjá börnum.
• Aukið próteinmagn í þvagi (próteinmigu).
• Bakflæði í þvagblöðru og þvagleiðara.

Stundum geta börn sem fæðast með annað nýra einnig fengið aðra sjúkdóma eins og:

• Klumpfótur.
• Meðfæddir hjartasjúkdómar , svo sem göt á milli gátta eða slegla hjartans (ASD eða VSD).
• Meðfæddir þvagfærasjúkdómar.
• Ógötaður endaþarmsop eða endaþarmsop.

Hvernig á að greina (nýrnaójafnvægi) á meðgöngu?

Oftast er ómskoðun fyrir fósturlát framkvæmd á meðan móðirin er barnshafandi.Þetta ástand er hægt að greina. Þessi myndgreining sýnir að nýrun vantar. Einnig, ef legvatnið í kringum maga barnsins er lítið (olígóhýdramnios), getur það einnig verið merki um ástand sem kallast nýrnasjúkdómur. Þetta er vegna þess að nýru barnsins framleiða ekki þvag, sem veldur því að þessi vökvi minnkar. Þegar það er ekki nægilegt af þessum vökva munu lungu barnsins ekki þroskast rétt.

Hvernig á að greina (nýrnaafbrigði) eftir fæðingu?

Myndgreiningar geta verið gerðar strax eftir fæðingu barns til að staðfesta greiningu. Stundum greinist ástandið þó ekki fyrr en barnið er orðið aðeins eldra. Stundum getur ástandið komið upp fyrir tilviljun þegar barnið hefur önnur einkenni og er undir ómskoðun, eða þegar ómskoðun er gerð af annarri ástæðu, svo sem þvagfærasýkingu.

Helstu gerðir skanna sem notaðar eru til að greina „(nýrnaafbrigði)“ eru:

• Ómskoðun á kvið eða ómskoðun á nýrum .
• Tölvusneiðmynd .
• Segulómun (MRI)

Hvernig er tvíhliða nýrnaæðasjúkdómur meðhöndlaður?

Þangað til nýlega hafði barn án bæði nýrna og óþroskuðra lungna enga von um að lifa af meira en nokkrar klukkustundir utan móðurkviðar. Hins vegar eru nýjar tilraunameðferðir nú að gefa von. Þetta felur í sér að sprauta saltvatnslausn í legið á meðgöngu til að endurheimta legvatnsmagnið. Þessi vökvi gerir lungum barnsins kleift að þroskast. Síðan, eftir að barnið fæðist, er barnið sett í skilun þar til nýrnaígræðsla getur farið fram. En munið að þessi meðferð er enn á tilraunastigi og er ekki í boði alls staðar.

Hvernig er einhliða nýrnaæðasjúkdómur meðhöndlaður?

Fólk með annað nýra getur stundum þurft að taka lyf til að lækka blóðþrýsting . Ef þú eða barn þitt eruð með þennan sjúkdóm er mikilvægt að fara reglulega til nýrnalæknis (nýrnasérfræðings) og gangast undir líkamsskoðanir, þvagprufur og skimun að minnsta kosti einu sinni á ári eða oftar. Barnið þitt gæti einnig farið í þessar rannsóknir:

• Prófanir á nýrnastarfsemi.
• Próteinpróf í þvagi.

Hvað geturðu gert til að vernda eina nýra þitt?

Mörgum með annað nýra er ráðlagt að fylgja nýrnavænu mataræði (DASH) . Þetta mataræði felur í sér að draga úr salti og sykri og borða mat sem er ríkur af trefjum og kalíum.

Börn og fullorðnir með nýrnasjúkdóm geta gert eftirfarandi til að vernda nýrnaheilsu sína:

• Forðist að taka bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar (NSAID) og sum verkjalyf. Þau geta skaðað nýrun. Notið frekar eitthvað eins og parasetamól.
• Haltu heilbrigðu þyngd og vertu virkur. Hins vegar er best að forðast íþróttir sem valda miklum áreynslu eins og fótbolta, rúgbý og bardagaíþróttir, þar sem þær geta verið hættulegar fyrir nýrun sem eftir eru.
• Mælið blóðþrýstinginn reglulega heima.