Hvað er Sézary heilkenni? Hvernig hefur það áhrif á húðina?

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir því að húðin þín verður skyndilega rauð, klæjar mikið og dökknar á sumum stöðum? Þú gætir haldið að þetta sé bara algengur húðsjúkdómur, en í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þetta verið eitthvað alvarlegra. Það er það sem við erum að tala um í dag, Sézary heilkenni, sjaldgæft krabbamein sem hefur áhrif á húð, blóð og eitla. Þú gætir ruglast aðeins á nafninu, en það er mikilvægt að vera meðvitaður um það.

Hvað er Sézary heilkenni?

Einfaldlega sagt er Sézary heilkenni mjög sjaldgæf og ört útbreidd tegund húðkrabbameins. Læknisfræðilega tilheyrir það flokki krabbameina sem kallast húð-T-frumukrabbamein. T-eitilfrumur, eða T-frumur í stuttu máli, eru mikilvæg frumutegund í ónæmiskerfi líkamans. Í þessum sjúkdómi verður frumutegund sem kallast T-frumur krabbameinsvaldandi og safnast fyrir í húð, blóði og eitlum.

Hugsaðu um þetta eins og hermennina sem vernda líkama okkar, þessar „(T-frumur)“. En þegar þessir hermenn villast af leið og byrja að vinna gegn okkur, þá er þetta það sem gerist. Þess vegna breytir húðin um lit og verður rauð. Stundum getur húðin líka orðið dökk. Einnig er möguleiki á miklum kláða og sársaukafullum sárum og útbrotum. Það sem er hættulegra er að þessar krabbameinsfrumur í blóðinu geta breiðst út til annarra hluta líkamans, það er að segja til innri líffæra. Þó að engin fullkomin lækning sé til við þessu í augnablikinu, þá skaltu ekki hafa áhyggjur , það eru margar meðferðir til að stjórna einkennunum og veita þér léttir.

Hversu algeng er þessi staða?

Þetta er í raun mjög sjaldgæft. Það er að segja, þetta er sjúkdómur sem er sjaldgæfur. Ímyndið ykkur, jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum er aðeins einn af hverjum milljón manns greindur með þennan sjúkdóm á hverju ári. Svo þetta er ekki eitthvað sem sést mjög oft á Srí Lanka heldur. Þess vegna er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta, því ef einkenni koma fram er hægt að greina þau fljótt.

Hver eru einkenni Sézary heilkennis?

Helsta einkenni þessa sjúkdóms er áberandi rautt útbrot (rauðkornahúð) . Þetta er ekki bara einfaldur kláði, heldur mjög kláandi, sársaukafullt, stundum flagnar húðin af og dreifist mjög hratt. Hjá sumum, sérstaklega þeim sem eru með dekkri húð, getur þetta einnig komið fram sem dökkir blettir (sem geta verið gráir, fjólubláir eða brúnir). Í upphafi geta þessi einkenni verið erfið að þekkja þar sem þau líkjast algengum húðsjúkdómum eins og exemi eða sóríasis. Margir halda að þetta sé einfalt ofnæmi.

Eftir því sem Sézary heilkennið versnar mun húðin byrja að mynda litlar, upphleyptar bólur (púpur). Sum svæði geta fundist þykkari og fastari en önnur (tóbaksflekki). Að lokum getur húðkrabbamein (æxli) myndast. Það eru einnig nokkur önnur einkenni sem við munum skoða:

• Bólgnir eitlar - á stöðum eins og hálsi, handarkrika og nára.
• Hiti - Hiti sem kemur án ástæðu.
• Stöðug þreyta - Tilfinning um að vera þreytt/ur sama hversu mikinn svefn þú færð.
• Óútskýrð þyngdartap.
• Hárlos - Stundum geta augabrúnir og jafnvel líkamshár tapast.
• Ectropion (öfugt augnlok).
• Stækkun lifrar (lifrarstækkun).
• Bólga (bjúgur), sérstaklega í neðri hluta fótleggja.
• Kuldaóþol - Þetta þýðir að þér finnst þú vera kaldari en aðrir, jafnvel við venjulegan stofuhita.

Hvað veldur Sézary heilkenni?

Þetta gerist vegna þess að heilbrigðar frumur sem kallast T-frumur í líkama okkar gangast undir erfðabreytingar sem breyta þeim í óeðlilegar krabbameinsfrumur. Þessar óeðlilegu frumur skipta sér hratt og margfalda sig stjórnlaust og dreifast að lokum út í húð, eitla og blóð. Þetta er eins og illgresi sem breiðist út um allt án þess að vera stjórnað. Hins vegar vita sérfræðingar enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessum erfðabreytingum. Það þýðir að það er erfitt að segja nákvæmlega hvers vegna.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þetta?

Þó að hver sem er geti fengið þennan sjúkdóm geta sumir þættir aukið hættuna. Til dæmis, ef þú hefur smitast af T-frumuhvítblæðisveirunni hjá mönnum (HTLV), er talið að þú sért í örlítið aukinni hættu á að fá Sézary heilkenni. Hins vegar er mikilvægt að muna að ekki allir sem smitast af þessari veiru munu fá sjúkdóminn.

Hvaða mögulegar fylgikvillar eru í boði vegna þessa sjúkdóms?

Sézary heilkenni er sjúkdómur sem getur haft veruleg áhrif á lífsgæði. Ímyndaðu þér, hvernig geturðu liðið vel þegar þú ert stöðugt að klóra þér í húðinni og finnur fyrir sársauka? Það getur valdið hlutum eins og svefnleysi, stöðugum kvíða og þunglyndi. Það eru líka nokkrir aðrir fylgikvillar:

• Krabbameinsvaldandi T-frumur dreifast til lungna, lifrar, milta og beinmergs.
• Aukin hætta á að fá aðra tegund eitlakrabbameins (krabbamein í eitlakerfinu).
• Aukin hætta á tíðum sýkingum vegna þess að verndandi lag húðarinnar er skemmt, sem gerir sýklum auðveldara að komast inn.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm?

Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún fyrst framkvæma líkamsskoðun og spyrja þig út í einkenni þín. Hann eða hún mun einnig spyrja um fyrri sjúkrasögu þína. Læknirinn munEf grunur leikur á Sézary heilkenni gæti hann eða hún framkvæmt nokkrar prófanir, svo sem:

• Blóðprufur: Þetta er mjög mikilvægt. Þetta getur falið í sér „heildarblóðtalningu“ (þetta kannar hlutfall mismunandi gerða frumna í blóðinu, sérstaklega hvítra blóðkorna), „Sézary blóðtalningu“ (sem kannar fjölda „Sézary frumna“ (krabbameinsfrumna sem eru dæmigerðar fyrir þennan sjúkdóm) í blóðinu) og „útlægt blóðstrok“ (smásjárskoðun á blóðsýni).
• Húð-, eitla- eða beinmergssýnataka: Í þessari sýnatöku er lítill vefjabútur tekinn úr sýktum húðsvæði eða hnúti og sendur á rannsóknarstofu. Þar skoðar meinafræðingur vefjasýnið undir smásjá. Þetta getur leitað að hlutum eins og æxlismerkjum og breytingum á frumum.
• Prófanir til að kanna hvort krabbameinið hafi breiðst út: Ef blóð- og vefjaprufur staðfesta að þú ert með Sézary heilkenni verða gerðar prófanir til að kanna hvort krabbameinið hafi breiðst út til annarra líkamshluta. Þetta getur falið í sér röntgenmynd af brjóstholi, tölvusneiðmyndatöku og PET-skönnun (sem skoðar virkni frumna í líkamanum).

Hvaða meðferðir eru til við Sézary heilkenni?

Læknirinn mun ávísa meðferð út frá einkennum þínum og stigi krabbameinsins (hversu langt það hefur breiðst út). Það eru mismunandi meðferðir við þessu. Ekki fá allir sömu meðferð.

• Ljósameðferð: Þessi aðferð notar sérstakar gerðir ljóss til að eyða krabbameinsfrumum í húðinni. Ein aðferð kallast utanlíkams ljósahreinsun. Í henni eru hvít blóðkorn fjarlægð úr blóðinu (hvítfrumnafæð), meðhöndluð með lyfi og útsett fyrir útfjólubláu ljósi (UV ljósi) og síðan skilað aftur til líkamans. Einnig er hægt að gefa UV ljósameðferð beint á húðina.
• Geislameðferð: Þetta felur í sér að nota orkumikla geisla til að eyða krabbameinsfrumum. Þetta er hægt að gera með ytri geislameðferð (með því að nota tæki til að senda geislana) eða heildargeislameðferð með rafeindageisla á húð (heildargeislameðferð með rafeindageisla á húð).
• Lyfjameðferð: Þetta felur í sér að gefa lyf sem drepa krabbameinsfrumur. Það eru til gerðir sem eru bornar á húðina (staðbundin krabbameinslyfjameðferð) og gerðir sem hafa áhrif á allan líkamann (kerfisbundin krabbameinslyfjameðferð) (annað hvort gefin sem pillur eða stungulyf). Vorinostat (Zolinza®) er dæmi um lyf sem er gefið öllum líkamanum.
• Markviss meðferð: Þessar meðferðir ráðast á ákveðin skotmörk sem finnast aðeins á krabbameinsfrumum. Einstofna mótefnameðferð er ein slík markviss meðferð sem notuð er við Sézary heilkenni.
• Ónæmismeðferð: Þetta felur í sér að örva ónæmiskerfi líkamans til að berjast gegn krabbameinsfrumum. Þetta er hægt að gera með lyfjum eins og interferoni (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Önnur lyfjameðferð: Barksterar (steralyf) og retínóíðkrem eða gel (t.d. bexaróten (Targretin®)) eru einnig notuð til að stjórna húðeinkennum.

„En mundu að ekki eru allar þessar meðferðir eins fyrir alla. Læknirinn þinn mun ákvarða bestu meðferðina fyrir ástand þitt. Hann eða hún mun útskýra allt fyrir þér.“

Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?

Flestar krabbameinsmeðferðir hafa einhverjar aukaverkanir. Þetta er eðlilegt. Mikilvægt er að vera meðvitaður um þær fyrirfram. Almennt má búast við aukaverkunum í tengslum við krabbameinslyfjameðferð og geislameðferð. Ljósameðferð getur haft áhrif á húðina - stundum þurra húð, roða. Markviss meðferð, ónæmisstýrandi lyf (lyf sem breyta ónæmiskerfinu) og ónæmismeðferð geta stundum valdið uppþembu, niðurgangi, þreytu og breytingum á blóðþáttum (frávik í blóðkornum). Það er góð hugmynd að ræða þetta við lækninn þinn og vera meðvitaður um það fyrirfram. Þannig, ef eitthvað gerist, geturðu verið viss um að örvænta ekki.

Er hægt að lækna þetta alveg?

Þetta er stærsta vandamálið fyrir marga. Því miður er engin lækning við Sézary heilkenni. En það þýðir ekki að þú ættir að gefast upp . Það eru margar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum, stöðva óeðlilegar frumur í að skipta sér og vaxa og hægja á útbreiðslu krabbameins. Þessar meðferðir geta bætt lífsgæði þín.

Hversu lengi varir þessi sjúkdómur?

Sézary heilkenni er langvinnur sjúkdómur. Þetta þýðir að það er ekki sjúkdómur sem kemur og fer. Þú gætir þurft einhvers konar meðferð og læknisfræðilegt eftirlit það sem eftir er ævinnar.

Hvernig eru líkurnar á að lifa af?

Þetta er viðkvæmt mál og hefur ekki áhrif á alla á sama hátt. Samkvæmt núverandi gögnum lifa um 24% fólks með Sézary heilkenni í að minnsta kosti fimm ár eftir sjúkdóminn. En munið að þetta er bara almenn mat byggð á reynslu annarra. Allir eru ólíkir. Þessi staða gæti batnað eftir því sem nýjar og áhrifaríkari meðferðir verða tiltækar. Þar sem Sézary heilkenni er svo sjaldgæfur sjúkdómur er erfitt að safna nægilegum upplýsingum. Ef þú hefur einhverjar spurningar um ástand þitt er best að spyrja lækninn þinn. Hann eða hún getur útskýrt staðreyndir um ástand þitt.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Að lifa með Sézary heilkenni þýðir að þú þarft að gæta sérstaklega að sjálfum þér meðan þú ert í meðferð alla ævi. Þú gætir þurft að grípa til aukaráðstafana til að vernda húðina.

• Það er mjög mikilvægt að forðast beint sólarljós . Sumar meðferðir geta gert húðina viðkvæma fyrir sólarljósi.
• Fylgdu leiðbeiningum læknisins nákvæmlega. Taktu lyfið á réttum tíma.
• Haltu húðinni hreinni og notaðu rakakrem (eftir að hafa ráðfært þig við lækni).
• Borðaðu hollt mataræði.
• Reyndu að vera eins hamingjusamur andlega og mögulegt er.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Einkenni Sézary heilkennis geta breyst og versnað hratt. Verið því meðvituð um allar breytingar á líkama ykkar. Ef þið takið eftir einhverju af eftirfarandi, látið lækninn vita tafarlaust:

• Ef þú tekur eftir breytingum á húðinni - roða eða dökknun sem breiðist út á fleiri svæði húðarinnar, litlir bólur sem stækka eða nýir bólur birtast - þá eru þetta merki um að ástand þitt gæti verið að versna.
• Ef þú færð tíðar sýkingar sem taka langan tíma að gróa. Ef þú ert með tíðan hita og líkamsverki.

Hvaða spurninga ættir þú að spyrja lækninn?

Ef þú ert með Sézary heilkenni gætirðu haft margar spurningar. Það væri gagnlegt að ræða þær við lækninn þinn. Þú getur spurt lækninn spurninga eins og þessara:

• Hvaða meðferðir henta mér best?
• Hvaða aukaverkunum má ég búast við af þessum meðferðum? Hvernig get ég tekist á við þær?
• Eru einhverjar klínískar rannsóknir (rannsóknir á nýjum meðferðum) sem ég get tekið þátt í?
• Getur krabbamein komið aftur eftir meðferð? Hvað ef það gerist?
• Hvaða breytingar þarf ég að gera á lífsstíl mínum?

Hver er munurinn á Mycosis Fungoides og Sézary heilkenni?

Þú gætir hafa heyrt þessi tvö nöfn áður. Mycosis fungoides er einnig tegund af húðkrabbameini af gerðinni T-frumukrabbamein sem hefur áhrif á húðina. Það er að segja, það er í sömu fjölskyldu og Sézary heilkenni. Það veldur einnig rauðum eða dökkum útbrotum á húðinni. Hins vegar er helsti munurinn sá að, ólíkt Sézary heilkenni, hafa einstaklingar með mycosis fungoides ekki marktækt magn af krabbameinsfrumum (Sézary frumum) í blóðrásinni. Hins vegar getur mycosis fungoides stundum orðið alvarlegt og þróast í Sézary heilkenni. Þannig að það er tengsl á milli þessara tveggja sjúkdóma.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Sézary heilkenni er sjaldgæft, ört vaxandi krabbamein sem hefur áhrif á húð og blóð. Það getur einnig breiðst út til annarra líkamshluta. Í fyrstu geta einkennin litið út eins og algengur húðsjúkdómur eins og exem, en einkenni Sézary heilkennis versna fljótt og hverfa ekki auðveldlega. Þó að ekki sé hægt að lækna ástandið að fullu geta læknar meðhöndlað einkennin og komið í veg fyrir að sjúkdómurinn breiðist út frá húð og blóði til annarra líffæra.

Þess vegna, ef þú tekur eftir óvenjulegum, viðvarandi, miklum kláða, roða, dökkum blettum eða þykknun húðarinnar, er mikilvægt að leita til læknis, sérstaklega húðlæknis, eins fljótt og auðið er. Því fyrr sem það greinist, því fyrr getur meðferð hafist. Það getur skipt sköpum fyrir líf þitt.

Sézary heilkenni, húðkrabbamein, T-frumukrabbamein, húðeinkenni, rauðkornaþekjufrumukrabbamein, krabbameinsmeðferð, kláði í húð