Er brúnn blettur á líkamanum að verða rauður og kláði þegar þú nuddar hann? Þetta gæti verið pigmentaður ofsakláði!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir rauðbrúnum bletti á líkama barnsins þíns eða þíns eigin? Kannski straukstu bara varlega blettinn með fingrinum og skyndilega varð bletturinn rauður, byrjaði að klæja og lítil blöðra birtist ofan á. Ef þú þekkir þessa reynslu er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um ástandið sem við erum að tala um í dag.

Einfaldlega sagt, hvað er Urticaria Pigmentosa?

Ofsakláði (urticaria pigmentosa) er tegund ofsakláða sem kemur fram á húðinni. Hann sést oftast hjá ungum börnum og ungum fullorðnum. Þetta er í raun tegund af sjúkdómi sem kallast „mastocytosis“.

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað „mastocytosis“ er. Það er mjög einfalt. „Mastfrumur“ eru sérstök tegund frumna í ónæmiskerfi líkamans. Þær eru eins og öryggisverðir líkamans. Þegar þessar mastfrumur safnast fyrir í of miklu magni á einum stað í húðinni, af einhverjum ástæðum, köllum við það Urticaria Pigmentosa. Hins vegar geta þessar mastfrumur safnast fyrir ekki aðeins í húðinni, heldur stundum í öðrum líffærum eins og beinum og þörmum. Þá breytist það í ástand sem kallast „kerfisbundin mastocytosis“. En ekki hafa áhyggjur, oftast er Urticaria Pigmentosa hjá börnum takmörkuð við húðina.

Hvers vegna gerist eitthvað svona?

Helsta ástæðan fyrir þessu eru „mastfrumurnar“ sem við ræddum um áðan. Þetta eru tegund hvítra blóðkorna sem eru framleiddar í beinmerg okkar. Þessar frumur finnast um allan líkama okkar, sérstaklega þar sem við komumst í snertingu við umheiminn, svo sem húð, lungu og þarma. Þegar eitthvað eins og sýkill kemst inn í líkamann losa þessar mastfrumur efni sem kallast „histamín“ til að vernda líkamann.

Ofsakláði (Urticaria Pigmentosa) orsakast af erfðabreytingu sem veldur því að þessar mastfrumur safnast fyrir í húðinni. Þessi erfðabreyting á sér venjulega stað á meðan barn er enn í móðurkviði. Hins vegar er þetta ekki eitthvað sem erfist frá foreldrum til barna . Nákvæm orsök þessarar stökkbreytingar hefur ekki enn verið fundin.

Ef fullorðnir fá þetta ástand getur það verið aðeins alvarlegra. Það kallast „lág kerfisbundin mastocytósa“. Í þessu tilviki safnast mastfrumur fyrir á stöðum eins og beinmerg auk húðarinnar. Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þetta ástand þróast í krabbameinsástand sem kallast „mastfrumuhvítblæði“. En aftur, þetta eru mjög sjaldgæf fyrirbæri . 99% af ofsakláða litninga sem kemur fyrir hjá börnum eru ekki svo alvarleg.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms?

Helsta og augljósasta einkennið er „Dariers-merkið“ sem við ræddum um. Það er að segja, brúnu blettirnir verða rauðir og kláða þegar þeim er nuddað. Að auki geta sumir einnig fundið fyrir eftirfarandi einkennum.

Meira en 75% sjúklinga með pigmentósu eru börn yngri en 10 ára. Hjá flestum börnum er þetta ástand takmarkað við húðina og batnar með aldrinum.

Hvernig greinir læknir þetta?

Í flestum tilfellum getur læknirinn auðveldlega greint þetta ástand með því að skoða bletti á húðinni og athuga hvort um einkenni Darier sé að ræða. Engin önnur próf eru nauðsynleg.

Hins vegar, ef einhver vafi leikur á því að þetta ástand takmarkast ekki við húðina heldur hafi einnig haft áhrif á aðra líkamshluta, gæti læknirinn mælt með eftirfarandi prófum.

• Blóðprufa („blóðtalning“): Lærðu um mismunandi gerðir og magn frumna í blóðinu.
• Sermis tryptasa próf: Athugar hvort ensím sé til staðar í blóði sem losnar úr mastfrumum.
• Beinþéttnimæling: Sjáðu hversu sterk beinin þín eru.
• Beinmergspróf: Kannar hvort beinmergurinn framleiðir heilbrigðar frumur.

Meðferðaraðferðir og hvernig á að stjórna sjúkdómnum

Góðu fréttirnar eru þær að hjá flestum börnum hverfur pigmentósubletturinn af sjálfu sér með aldrinum . Engin sérstök meðferð er til til að koma í veg fyrir myndun nýrra bletta. Það getur tekið mörg ár fyrir bletti að hverfa.

Svo lengi sem ástandið takmarkast við húðina er venjulega ekki þörf á stórri meðferð. Læknirinn gæti ráðlagt eftirfarandi til að hjálpa til við að stjórna einkennunum:

• Ofnæmislyf til inntöku: Hafna kláða og bólgu.
• Barksterakrem: Berið á kláðasvæði.
• Krómolínnatríum: Lyf sem gefið er til að meðhöndla einkenni eins og uppköst og niðurgang.
• EpiPen: Tæki sem gefið er fólki sem fær alvarleg ofnæmisviðbrögð (bráðaofnæmisviðbrögð) til notkunar í neyðartilvikum. Ekki allir þurfa á þessu að halda.

Það sem ber sérstaklega að forðast

Það mikilvægasta í þessum sjúkdómi er að forðast þætti sem auka einkennin, það er að segja hluti sem valda því að blettirnir kláða og verða rauðir.

Mikilvægt: Ef þú eða barn þitt þurfið að taka lyf við öðrum sjúkdómi, vertu viss um að láta lækninn vita um Urticaria Pigmentosa.

Geta komið upp fylgikvillar?

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þetta ástand þróast í „kerfisbundna mastocytósu“. Slíkir einstaklingar eru í aukinni hættu á alvarlegum ofnæmisviðbrögðum sem kallast „bráðaofnæmislost“, sem getur verið lífshættulegt. Ef þú finnur fyrir einkennum eins og öndunarerfiðleikum og meðvitundarleysi ættir þú tafarlaust að fara á bráðamóttöku sjúkrahúss .

Aðrar fylgikvillar kerfisbundinnar mastocytósu eru meðal annars:

• Beinþynning: Veiklun beina.
• Frumufæð: Minnkuð framleiðsla blóðfrumna í líkamanum.
• Lifrarvandamál.
• Krabbamein (mjög sjaldgæft).

Aftur, þetta eru mjög sjaldgæfir fylgikvillar. Þeir eru mjög sjaldgæfir hjá börnum með pigmentaða ofsakláða.