Hai un nodulo sul corpo? Potrebbe trattarsi di un sarcoma epitelioide? Scopriamolo insieme!

È normale sentirsi un po' ansiosi quando si nota un piccolo nodulo o una massa tumorale in qualche parte del corpo, giusto? In momenti come questi, si pensa a tante cose. "Cos'è? È pericoloso?" Domande come queste vengono spontanee. Oggi parleremo di un tipo di cancro molto raro che può manifestarsi con questi noduli . Si chiama sarcoma epitelioide. Anche se il nome può sembrare un po' strano, vale la pena conoscerlo.

Che cos'è il sarcoma epitelioide? Per essere precisi…

In parole semplici, il sarcoma epitelioide (SE) è un tipo di cancro molto raro che appartiene a un gruppo di tumori chiamati sarcomi dei tessuti molli . Per "tessuti molli" si intendono i tessuti del nostro corpo come muscoli, tessuto adiposo, vasi sanguigni e nervi. Questo tumore si sviluppa quindi in tali sedi.

Spesso inizia come un nodulo sugli avambracci, sulle mani, sulle dita, sulla parte inferiore delle gambe o sulla pianta dei piedi . Tuttavia, può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. Talvolta, possono comparire più noduli. Alcune persone sviluppano anche ulcere sulla pelle in corrispondenza dei noduli.

La cosa migliore è che il sarcoma epitelioide è un tumore a crescita molto lenta . Pensate, alcune persone possono avere questo tipo di tumore per mesi, persino anni, senza mostrare alcun sintomo. Ciò significa che può svilupparsi all'interno del corpo senza che ve ne accorgiate.

Questo tumore è anche chiamato sarcoma epiteliale. Ne esistono due tipi principali: distale e prossimale. Analizziamoli.

Esistono diverse tipologie di questo? Quali sono?

Sì, come abbiamo detto prima, esistono due tipi principali di sarcoma epitelioide.

• Tipo distale: Questo è il tipo più comune . "Distale" significa lontano dal centro del corpo. Ciò significa che questo tipo è più comune in zone come mani, piedi, parte anteriore delle braccia e parte inferiore delle gambe .

• Tipo prossimale: questo è il tipo più raro . "Prossimale" significa più vicino al centro del corpo. Pertanto, questo sarcoma epitelioide prossimale (PES) può svilupparsi in zone come il torace, lo stomaco, le ascelle, i genitali (ad esempio pene o vulva) o la testa e il collo .

Solitamente, questo tipo prossimale è leggermente più grande di quello distale.Aggressiva. Ciò significa che può diffondersi un po' più velocemente e peggiorare. Per questo motivo, può essere un po' più difficile da trattare.

Quanto è comune il sarcoma epitelioide? Chi è più a rischio di svilupparlo?

Si tratta di un tumore davvero molto raro. Basti pensare che esistono oltre 50 tipi di sarcoma dei tessuti molli. Tutti insieme rappresentano circa l'1% di tutti i tumori negli adulti. E questo sarcoma epitelioide costituisce, ancora una volta, una percentuale molto bassa, circa l'1% di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Ciò significa che è davvero, davvero raro.

Secondo gli esperti, persino in un paese come gli Stati Uniti, attualmente ci sono meno di 1.000 persone affette da questo sarcoma epitelioide. Quindi potete immaginare quanto sia raro.

Generalmente,

• La sclerosi multipla di tipo distale , la più comune, colpisce soprattutto adolescenti e giovani adulti .
• La spondilite anchilosante di tipo prossimale , la forma rara e leggermente più grave, si osserva più comunemente negli anziani .

Quali sono i sintomi? Come si riconosce?

Nelle fasi iniziali, il sarcoma epitelioide potrebbe non causare alcun sintomo. Ciò significa che potresti non notare nulla di anomalo. Tuttavia, con la crescita del tumore, potresti notare sintomi come:

• Compare un nuovo nodulo o gonfiore . Può essere piccolo o grande.
• Sulla superficie cutanea, in corrispondenza del nodulo, si formano ulcere simili a piccoli tagli o ferite.
• Si avverte dolore . Ma questo accade solo se il tumore è un po' più grande e preme sui muscoli o sui nervi circostanti. Non tutti avvertono dolore.
• Si ha la sensazione che un nodulo presente da tempo stia diventando sempre più grande .

Importante: se notate un nuovo nodulo o gonfiore di questo tipo in qualsiasi parte del corpo, o se avete la sensazione che un nodulo già esistente stia aumentando di volume, consultate assolutamente un medico . Potrebbe trattarsi di qualcosa di semplice, ma è meglio farlo controllare.

Perché succede questo? Quali sono le ragioni?

A dire il vero, i medici non sono ancora in grado di stabilire con certezza cosa causi esattamente il sarcoma epitelioide. Tuttavia, la ricerca ha individuato un'associazione con un'anomalia in un gene chiamato SMARCB1 . Questo gene è responsabile della produzione di proteine ​​da parte del nostro organismo. Questa mutazione genetica si verifica solitamente nel corso della vita, il che significa che , nella maggior parte dei casi, non è una condizione congenita .

Come la maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli, i sarcomi epitelioidi spesso si sviluppano senza una causa apparente . Tuttavia, di solito vengono diagnosticati dopo un precedente tumore.Il rischio di sviluppare questa patologia è leggermente più elevato per le persone che si sono sottoposte a radioterapia.

Inoltre, gli esperti hanno scoperto che le persone con determinate sindromi familiari di predisposizione al cancro potrebbero avere un rischio leggermente maggiore di sviluppare il sarcoma epitelioide. Alcune di queste condizioni includono:

• Sindrome di Gardner
• Neurofibromatosi di tipo 1 e di tipo 2
• Retinoblastoma
• Sindrome di Li-Fraumeni
• complesso della sclerosi tuberosa
• Sindrome di Werner
• Sindrome di Gorlin

È una questione un po' complessa, ma è bene saperlo. Se soffrite di questa patologia, consultate il vostro medico per ulteriori consigli.

Questa malattia si diffonde in tutto il corpo?

Nella maggior parte dei casi, il sarcoma epitelioide non si diffonde (non metastatizza) in altre parti del corpo. Rimane quindi confinato al sito di origine. Tuttavia, a volte, soprattutto nelle forme più aggressive come quella prossimale, può diffondersi. In tal caso, è molto probabile che raggiunga i linfonodi, i polmoni e le ossa .

Come si riconosce questo problema? (Diagnosi)

Per diagnosticare un sarcoma epitelioide, il medico eseguirà diversi esami. I principali sono:

• Esame fisico : il medico ti visiterà, controllando aspetti come la posizione del nodulo e le sue dimensioni.
• Biopsia: questo è l'esame più importante . Viene prelevato un piccolissimo frammento del nodulo che viene esaminato al microscopio. Solo così possiamo stabilire con certezza se si tratta di un tumore e, in tal caso, di che tipo.
• Esami del sangue per la diagnosi del cancro: alcuni marcatori tumorali possono essere rilevati nel sangue.
• Risonanza magnetica (RM): questa tecnica permette di visualizzare chiaramente la posizione del tumore, le sue dimensioni e l'eventuale diffusione ai tessuti circostanti.
• Tomografia computerizzata (TC): questo esame permette di visualizzare il tumore e di verificare se il cancro si è diffuso ad altre aree, come i polmoni.
• Tomografia a emissione di positroni (PET): questa tecnica aiuta a individuare le aree del corpo in cui sono attive le cellule tumorali.

Potrebbe non essere necessario sottoporsi a tutti questi esami. Il medico deciderà quali esami sono necessari in base alle sue condizioni.

Qual è il trattamento?

Il medico sceglierà un piano di trattamento in base a diversi fattori, tra cui le dimensioni del tumore, la sua posizione, l'eventuale diffusione del cancro ad altre aree, la capacità di guarigione del corpo e le preferenze del paziente.

Chirurgia

Il trattamento principale e più comune per il sarcoma epitelioide consiste nella rimozione chirurgica del tumore . Se il cancro si è diffuso ai linfonodi vicini, il chirurgo potrebbe asportarli anch'essi.

Radioterapia

Si tratta di un altro trattamento comune per il cancro. Utilizza raggi X ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. I medici possono somministrare questo trattamento per ridurre le dimensioni di un tumore prima dell'intervento chirurgico, oppure per eliminare eventuali cellule tumorali residue dopo l'intervento.

Chemioterapia

Se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, il medico potrebbe raccomandare la chemioterapia . Questa consiste nella somministrazione di farmaci specifici per uccidere le cellule tumorali. Questi farmaci vengono spesso somministrati per via endovenosa, ma possono anche essere assunti sotto forma di compresse, liquidi, creme da applicare sulla pelle o iniezioni.

Terapia farmacologica mirata

Si tratta di un trattamento relativamente nuovo. Consiste nella somministrazione di farmaci che agiscono esclusivamente sui geni e sulle proteine ​​che controllano la crescita e la divisione delle cellule tumorali. Questo significa che le cellule sane hanno meno probabilità di essere danneggiate. Esistono diversi tipi di farmaci utilizzati a questo scopo. Il medico elaborerà un piano di trattamento specifico in base alla vostra condizione. Il tazemetostat è un tipo di farmaco utilizzato per il sarcoma epitelioide. È utile per trattare le cellule tumorali che non possono essere completamente rimosse chirurgicamente.

È possibile impedire che ciò accada?

La cosa triste è che, poiché il sarcoma epitelioide di solito si sviluppa senza una ragione apparente, non abbiamo modo di prevenirne la comparsa . Ciò significa che è difficile dire: "Se fai questo, non succederà".

Cosa succede se si sviluppa un sarcoma epitelioide? È curabile?

È normale spaventarsi sentendo questa notizia. Tuttavia, il sarcoma epitelioide è una malattia curabile , soprattutto se diagnosticata precocemente . Il medico effettuerà degli esami per valutare le dimensioni del tumore e verificare se si è diffuso ad altre aree. In seguito, elaborerà un piano di trattamento personalizzato.

Potrebbe esserci un'équipe di medici che si prenderà cura di te. Tra questi figurano:

• Il tuo medico di base ( il medico che ti visita abitualmente).
• Oncologi: questa categoria comprende oncologi ortopedici, chirurghi oncologici e medici che somministrano chemioterapia e radioterapia.
• Dermatologi: per i problemi della pelle.
• Patologi: coloro che esaminano i referti degli esami del sangue e delle biopsie e forniscono informazioni dettagliate.
• Terapisti: Persone che ti aiutano ad affrontare lo stress e le paure che derivano da una malattia come questa.

L'unico modo per curare completamente il sarcoma epitelioide è rimuovere completamente il tumore tramite intervento chirurgico . Tuttavia, la rimozione completa potrebbe non essere sempre possibile.

Se il chirurgo non riesce a rimuovere completamente il tumore, il medico spesso raccomanda una combinazione di trattamenti per tenere sotto controllo la malattia. Poiché il sarcoma epitelioide è un tumore a crescita lenta, molte persone affette da questa patologia possono comunque vivere a lungo e felicemente .

Esistono numerose ricerche sulla percentuale di sopravvivenza a questa malattia. Tuttavia, trattandosi di una patologia molto rara, le statistiche variano notevolmente. Secondo alcuni studi, la percentuale di sopravvivenza a cinque anni oscilla tra il 25% e il 92%. Dipende da molti fattori, come la natura della malattia e la risposta al trattamento.

Quando dovrei consultare un medico?

Se notate un nodulo o un gonfiore insolito in qualsiasi parte del corpo, non ignoratelo. Consultate un medico. Le persone affette da sarcoma epitelioide sviluppano più spesso noduli sugli avambracci, sulle mani, sulle dita, sulla parte inferiore delle gambe o sulle piante dei piedi. Ricordate però che questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo.

Quali domande dovresti porre al medico?

Se a te o a una persona cara viene diagnosticato un sarcoma epitelioide, ecco alcune domande che puoi porre al tuo medico:

• Dove si trova il tumore?
• Ho un solo tumore? O ce ne sono altri?
• Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo?
• Quale trattamento consiglia?
• Quanto durerà il mio trattamento?
• Come mi sentirò durante il trattamento? (Ad esempio, effetti collaterali)
• Esistono dei luoghi dove posso approfondire l'argomento? (ad esempio siti web affidabili, libri)

È normale sentirsi spaventati, arrabbiati e frustrati quando si riceve una diagnosi di questo tipo. Parlate con il vostro medico di cosa aspettarvi prima, durante e dopo il trattamento. Può anche essere utile parlare con uno psicologo o un terapeuta. Possono aiutarvi ad affrontare le complesse emozioni che state provando in un momento come questo. Se possibile, unitevi a un gruppo di supporto con persone che stanno vivendo la stessa situazione. Questo può aiutarvi a sentirvi meno soli.

Messaggio da portare a casa

• Il sarcoma epitelioide è un tumore dei tessuti molli molto raro e aggressivo .
• Spesso si formano noduli negli artiPuò manifestarsi come un'eruzione cutanea, a volte con lesioni della pelle.
• I sintomi potrebbero non manifestarsi nelle fasi iniziali.
• È associata a un difetto in un gene chiamato SMARCB1 , ma la causa esatta non è ancora nota.
• La chirurgia è il trattamento principale . Vengono utilizzate anche la radioterapia, la chemioterapia e i farmaci a bersaglio molecolare.
• È difficile da prevenire , ma se identificata precocemente, può essere curata .
• Se noti un nuovo nodulo sul tuo corpo, consulta immediatamente un medico.
• Non abbiate paura, non fatevi prendere dal panico e seguite i consigli medici . Non siete soli, ci sono medici e persone care pronte ad aiutarvi.

Ricorda che questo articolo ha scopo puramente informativo. In caso di dubbi, è sempre consigliabile consultare un medico.