Cosa sono questi tumori che si formano all'interno del corpo, nei dotti biliari? Parliamo dei tumori di Klatskin!

Vi è mai capitato di avere gli occhi gialli e mal di stomaco? O magari di notare una perdita di peso? Sono sintomi a cui a volte non prestiamo molta attenzione, ma che possono essere indice di alcune malattie rare. Oggi parleremo di una patologia piuttosto seria, ma di cui è molto importante essere a conoscenza: il tumore di Klatskin .

Che cos'è un tumore di Klatskin?

In parole semplici, i tumori di Klatskin sono un tipo di tumore maligno che si sviluppa nei dotti biliari al di fuori del fegato. Il fegato produce un liquido chiamato bile, che aiuta la digestione. Questa bile scorre attraverso piccoli canali e si unisce per formare il dotto biliare principale. In particolare, questi tumori si formano più spesso nella zona chiamata "ilo", dove i dotti biliari destro e sinistro provenienti dal fegato si uniscono per formare il dotto biliare principale. I medici lo chiamano anche "colangiocarcinoma ilare" . Se questi tumori vengono identificati e trattati precocemente, ci sono possibilità di guarigione. Interventi come la chirurgia e il trapianto di fegato sono i trattamenti principali. Esistono anche trattamenti per ridurre i sintomi. Sono in corso anche ricerche su nuove terapie.

Quanto è raro un evento del genere?

Si tratta di una condizione molto rara . Si stima che colpisca circa una persona su centomila. Ciò significa che non è una malattia che interessa molte persone.

Quali sono i sintomi del tumore di Klatskin?

Quando si formano questi tumori dei dotti biliari, bloccano il flusso della bile dalla cistifellea. È allora che compaiono vari sintomi. Questi si manifestano gradualmente, quindi a volte potremmo non accorgercene.

• Mal di stomaco: un dolore addominale persistente, a volte in peggioramento, localizzato soprattutto nella parte superiore destra dell'addome.
• Affaticamento: una sensazione di estrema stanchezza che non scompare nemmeno dopo una buona notte di sonno.
• Nausea: sensazione di malessere, eventualmente accompagnata da vomito.
• Perdita di peso: Perdita di peso senza una ragione apparente e senza seguire una dieta.
• Ittero: ingiallimento della sclera (la parte bianca degli occhi) e della pelle. Si verifica quando la bile non viene drenata correttamente, causando l'accumulo nel sangue di una sostanza gialla chiamata bilirubina. L'urina può assumere una colorazione giallo scuro e le feci possono diventare di un bianco pallido.
• Prurito cutaneo: alcune persone possono avvertire prurito in tutto il corpo, un problema anch'esso legato alla bile.

Questi sintomi possono essere difficili da sopportare, quindi non esitate a consultare un medico. La cosa più importante è individuarne rapidamente la causa.

Quali sono le cause del tumore di Klatskin?

I ricercatori non hanno ancora scoperto la causa esatta di questi tumori cutanei.Ecco cosa succede: questi tumori si formano quando si verifica un cambiamento genetico (mutazione) nelle cellule normali del nostro corpo, causando una divisione anomala e una moltiplicazione incontrollata di tali cellule.

Tuttavia, sono stati individuati alcuni fattori che aumentano il rischio di questa condizione. Si tratta, ad esempio, di determinate malattie e di alterazioni genetiche che si verificano dopo la nascita.

Alcune condizioni che aumentano questo rischio sono:

• Disturbo da abuso di alcol: è risaputo che l'alcol fa male al fegato. L'abuso cronico di alcol danneggia il fegato e aumenta il rischio di questo tipo di tumore.
• Calcoli biliari (colecolitiasi): i calcoli che ostruiscono i dotti biliari possono causare infiammazione cronica e alterazioni cellulari.
• Pancreatite cronica: infiammazione a lungo termine del pancreas.
• Clonorchiasi: Si tratta di un'infezione causata da un parassita epatico cinese, il trematode. Questo parassita vive nei dotti biliari e provoca danni a lungo termine.
• Colangite sclerosante primitiva (CSP): si tratta di una patologia in cui i dotti biliari si infiammano, si cicatrizzano e si restringono. Questa condizione aumenta notevolmente il rischio di tumori di Klatskin.
• Alcuni virus: anche i danni al fegato causati da virus, in particolare l'epatite B e l'epatite C, possono essere coinvolti.
• Età: le persone di età superiore ai 50 anni sono a maggior rischio.
• Si ritiene inoltre che l'obesità e il diabete aumentino in una certa misura il rischio.

Quali complicazioni può causare?

Questa condizione può causare gravi complicazioni .

• Coaguli di sangue: il cancro può diffondersi ai grandi vasi sanguigni e formare coaguli di sangue.
• Colestasi extraepatica: si verifica quando un grande dotto biliare al di fuori del fegato viene ostruito da un tumore. Ciò può peggiorare l'itterizia.
• Cancro metastatico: questi tumori di Klatskin possono diffondersi dai dotti biliari esterni al fegato al fegato stesso, ai polmoni, alle ossa, ai linfonodi e ad altre parti dell'addome.

Come viene diagnosticato il tumore di Klatskin?

Se si manifestano questi sintomi, la prima cosa che farà il medico sarà esaminarvi accuratamente, in particolare l'addome. Controllerà se è gonfio, se presenta noduli o se è doloroso al tatto. Controllerà anche se la pelle e gli occhi sono gialli.

Successivamente, eseguono esami del sangue, esami di diagnostica per immagini e altri accertamenti per capire esattamente cosa sta succedendo ai dotti biliari. Possono anche essere effettuati test genetici per individuare eventuali alterazioni genetiche.

Esami del sangue

• Marcatori tumorali:Questi esami analizzano determinate sostanze presenti nel sangue che possono essere un indicatore di tumore di Klatskin. Ad esempio, misurano il livello di una sostanza chiamata antigene carboidratico (CA) 19-9 . Se il livello di questa sostanza è molto elevato, può essere un segno di questa malattia. Tuttavia, non tutte le persone che presentano questo livello hanno il cancro, e può anche essere elevato per altre ragioni.
• Test di funzionalità epatica: questi includono test della bilirubina e test per verificare la presenza di livelli elevati di enzimi epatici. Possono fornire un'indicazione sull'eventuale danno epatico o sull'ostruzione del flusso biliare.

Esami di diagnostica per immagini

Questi esami scattano foto dell'interno del corpo. Alcuni esami di diagnostica per immagini possono anche prevedere il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) che viene poi esaminato da un patologo. È questo esame che determinerà se si tratta di un tumore o meno.

• Ecografia: si tratta di un semplice esame che viene eseguito per primo.
• Tomografia computerizzata (TC): questa tecnica permette di ottenere immagini più nitide.
• Risonanza magnetica (RM): anche questa tecnica permette di ottenere immagini molto nitide e dettagliate.
• ERCP (Colangiopancreatografia retrograda endoscopica): In questa procedura, un endoscopio (un tubo sottile con una telecamera) viene inserito attraverso la bocca, lo stomaco e nei dotti biliari. Da lì è possibile prelevare campioni e posizionare uno stent nell'area ostruita per favorire il flusso della bile.
• Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (CPRM): è simile alla risonanza magnetica, ma viene eseguita specificamente per visualizzare i dotti biliari e i dotti pancreatici. Non viene introdotto alcun farmaco nel corpo per questo esame.

Stadi del cancro

Se ti viene diagnosticata questa malattia, il medico determinerà in seguito lo stadio del tumore (stadiazione del tumore) . Questo è importante per pianificare il trattamento e stabilire la prognosi dopo il trattamento.

Gli stadi del cancro vengono classificati in base alle dimensioni del tumore (T), alla presenza di metastasi ai linfonodi (N) e alla presenza di metastasi ad organi distanti (M). Talvolta, viene preso in considerazione anche l'aspetto delle cellule tumorali al microscopio (grado del tumore) .

Gli stadi dei tumori di Klatskin sono semplicemente i seguenti:

• Stadio 0: Il tumore è presente solo negli strati interni del dotto biliare. Non si è diffuso agli strati più profondi, ai linfonodi o ad altre parti del corpo.
• Stadio I: Il tumore è localizzato nella parete del dotto biliare, ma non si è diffuso al di fuori di esso.
• Stadio II: Il tumore si è diffuso al tessuto adiposo circostante o al tessuto epatico circostante.
• Stadio IIIA: Il tumore si è diffuso ai rami di uno dei principali vasi sanguigni del fegato (destro o sinistro).
• Stadio IIIB: Il tumore si è diffuso su entrambi i lati dei principali vasi sanguigni del fegato, oppure ad altri dotti biliari su un lato del fegato e a un vaso sanguigno principale sull'altro lato.
• Stadio IIIC: Il tumore si è diffuso a uno, due o tre linfonodi vicini.
• Stadio IVA: Il tumore si è diffuso a quattro o più linfonodi.
• Stadio IVB: Il tumore si è ormai diffuso in altre parti del corpo, come polmoni, ossa o fegato.

Quali sono i trattamenti per il tumore di Klatskin?

Le opzioni di trattamento dipendono da molti fattori, tra cui le condizioni del paziente, lo stadio del tumore e il suo stato di salute generale. Tuttavia, la chirurgia è spesso il primo e più comune trattamento per questa malattia.

Esistono diversi tipi di intervento chirurgico:

• Drenaggio biliare: questa procedura viene eseguita per rimuovere la bile in eccesso accumulatasi nel fegato. Può ridurre sintomi come l'ittero. Può essere effettuata tramite ERCP con stent o con un tubo esterno.
• Epatectomia estesa: nei pazienti con tumori in fase iniziale, l'epatectomia può comportare la rimozione di parte del fegato, dei dotti biliari, della cistifellea e dei linfonodi vicini.
• Trapianto di fegato: l'unico modo per curare completamente questa malattia è rimuovere il tumore (o i tumori) cancerosi. Ciò può richiedere la rimozione dell'intero fegato e l'esecuzione di un trapianto. Questa procedura non è possibile per tutti e richiede il rispetto di specifici criteri di idoneità.

Insieme all'intervento chirurgico, o nei casi in cui l'intervento non sia possibile, i medici utilizzano un trattamento chiamato chemio-radioterapia . Si tratta di una combinazione di chemioterapia e radioterapia . Questi trattamenti uccidono le cellule tumorali o ne controllano la crescita.

Ora sono disponibili due nuovi trattamenti per i tumori a cellule squamose metastatici:

• Immunoterapia: ad esempio, farmaci chiamati "inibitori dei checkpoint immunitari" . Questi agiscono aiutando il sistema immunitario del paziente a combattere il cancro.
• Terapia mirata: farmaci come gli inibitori del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti (FGFR) o gli inibitori dell'IDH . Gli inibitori dell'FGFR bloccano la crescita delle cellule tumorali e le uccidono. Gli inibitori dell'IDH bloccano una proteina anomala che influenza la normale crescita cellulare. Questi farmaci non sono efficaci per tutti e vengono somministrati solo a persone che presentano determinate alterazioni genetiche nelle loro cellule tumorali.

Complicazioni ed effetti collaterali del trattamento

L'epatectomia e il trapianto di fegato sono interventi chirurgici importanti e, come tali, possono comportare complicazioni significative.

• Ascite: accumulo di liquido nell'addome.
• Perdita di bile: durante un intervento chirurgico al fegato, i dotti biliari possono essere danneggiati, causando una fuoriuscita eccessiva di bile nel fegato.
• Trombosi venosa profonda (TVP): formazione di un coagulo di sangue nelle vene profonde del corpo in seguito a un intervento chirurgico.
• Infezione: Le infezioni possono verificarsi nella sede dell'intervento chirurgico, nelle vie urinarie o nei polmoni.
• Insufficienza renale: Talvolta, un intervento chirurgico al fegato può compromettere la funzionalità renale.
• Insufficienza epatica: può verificarsi in seguito alla rimozione di una parte del fegato (epatectomia).
• Rigetto d'organo: il corpo può rigettare un fegato trapiantato.

Gli effetti collaterali più comuni della radioterapia e della chemioterapia sono:

• Stanco.
• Caduta dei capelli.
• Nausea e vomito.
• Afte.
• Diarrea.
• Anemia.

I medici forniscono anche consigli e farmaci per gestire questi effetti collaterali.

Qual è il tasso di sopravvivenza per il tumore di Klatskin?

Quando si sente parlare di una malattia come questa, una delle prime domande che vengono in mente è qual è il "tasso di sopravvivenza". Questo si riferisce alla percentuale di persone affette da un particolare tipo di cancro che sono ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.

Il National Cancer Institute (NCI) degli Stati Uniti raccoglie tali dati. Sebbene non esistano dati specifici per i tumori di Klatskin, sono disponibili dati per tutti i tipi di tumore delle vie biliari che si sviluppano al di fuori del fegato. Di conseguenza, complessivamente, il 9% delle persone con tumore delle vie biliari extraepatiche è ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.

Ma quando si considerano queste statistiche, è bene tenere a mente due cose:

• Si tratta solo di stime: si basano sull'esperienza di altri. La tua situazione potrebbe essere molto diversa. Ad esempio, il tuo stato di salute generale, l'età, lo stadio del tumore e la risposta al trattamento possono influenzare queste percentuali.
• Questi dati sono storici: riflettono il passato recente, non il presente. Queste percentuali vengono rilevate ogni cinque anni. Pertanto, l'impatto dei nuovi trattamenti non è riflesso in questi dati.

La cosa importante è che queste statistiche non raccontano tutta la storia. Ognuno è diverso e le cure migliorano continuamente. È una buona idea parlarne con il proprio medico e chiedergli cosa significano queste informazioni nel vostro caso. È importante rimanere fiduciosi e positivi.

Come posso prendermi cura di me stesso?

Mantenere una buona qualità della vita dopo la diagnosi, il trattamento e la convalescenza è la cosa migliore che possiate fare per voi stessi. Ecco alcuni suggerimenti:

• Mangia bene:Segui una dieta equilibrata e nutriente. Consuma più proteine ​​magre, verdura, frutta e cereali integrali. Consulta il tuo medico o un nutrizionista per un consiglio.
• Evitate la disinformazione: trattandosi di una malattia rara, potreste non conoscerla a fondo. Cercare informazioni online può essere fonte di confusione e ansia. Ma la conoscenza è potere . Consultate solo fonti attendibili. Fate del vostro meglio per verificare i fatti e rivolgete al vostro team medico qualsiasi domanda o dubbio possiate avere.
• Sostieni la tua salute mentale: un tumore raro come questo può avere un impatto negativo sulla salute mentale, poiché spesso richiede interventi chirurgici e trattamenti a lungo termine. È normale sentirsi tristi, spaventati e ansiosi. Chiedi al tuo team medico informazioni su programmi e servizi di supporto psicologico che possono aiutarti. Parlane con familiari e amici.
• Prendi in considerazione i programmi di supporto per i sopravvissuti al cancro: questi programmi si concentrano sulla salute, il benessere e la qualità della vita durante il periodo in cui si convive con il cancro.
• Informatevi sulle cure palliative: le cure palliative sono trattamenti che non possono curare la malattia, ma possono aiutare a controllare i sintomi e a migliorare la qualità della vita. Le cure palliative per il tumore delle vie biliari possono essere utili per alleviare la nausea, il dolore e mantenere il flusso biliare nelle aree in cui il tumore lo ostruisce.

Quando dovrei andare dal medico?

Se vi è stato diagnosticato un tumore di Klatskin, mantenete contatti regolari con il vostro medico.

• Chiedete al vostro medico quali cambiamenti (peggioramento dei sintomi, comparsa di nuovi sintomi) potete aspettarvi.
• Se sintomi come dolore, nausea e vomito peggiorano, o se compaiono nuovi sintomi , informate immediatamente il vostro medico .
• Se gli effetti collaterali del trattamento sono gravi, informane il medico.
• Il tuo medico ha a disposizione trattamenti per aiutarti a ridurre i sintomi che influiscono sulla tua vita quotidiana e sulla qualità della vita.

Quali domande dovrei porre al medico?

Probabilmente hai letto molto sui tumori di Klatskin e hai delle domande sulla tua condizione. Annotati queste domande quando vai dal medico.

• Come fai a sapere che ho questo tipo di cancro?
• Qual è lo stadio del cancro? Cosa significa?
• Quali opzioni di trattamento ho a disposizione? Quali sono i vantaggi e gli svantaggi di ciascuna?
• Esiste una cura definitiva per questo problema?
• Come sarà la mia vita dopo il trattamento?
• Ci sono studi clinici che dovrei prendere in considerazione?
• Devo cambiare la mia alimentazione e il mio stile di vita?
• Dove possiamo io e la mia famiglia trovare aiuto per affrontare questa situazione?

Infine, ricordate...

Il tumore di Klatskin (colangiocarcinoma ilare) è una malattia davvero difficile e grave.Non c'è dubbio che si tratti di una malattia. È normale avere paura quando se ne sente parlare. Tuttavia, dati come i tassi di sopravvivenza non raccontano tutta la storia di questa malattia. È una malattia in gran parte curabile e i ricercatori stanno conducendo studi clinici su nuove terapie.

Se soffrite di questa patologia, il vostro team medico può aiutarvi a gestire i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento. Saranno inoltre lieti di suggerirvi eventuali studi clinici a cui potreste voler partecipare. Non perdete mai la speranza. La cosa più importante è essere informati e seguire i consigli del medico.

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