Avverti a volte la sensazione che le gambe e le braccia si intorpidiscano gradualmente, o che la tua forza diminuisca? Ti senti meno forte di prima quando cammini e magari perdi persino l'equilibrio? Sebbene questi siano sintomi a cui potresti non dare molta importanza, a volte possono esserci cause più serie. Questa è la sclerosi laterale primaria, o SLP.
Vediamo semplicemente cosa significa PLS?
In parole semplici, la PLS è una malattia neuromuscolare progressiva. Causa un graduale indebolimento e/o rigidità muscolare. I sintomi spesso iniziano nelle gambe. Nel tempo, questa debolezza e rigidità possono estendersi ad altri muscoli del corpo.
Pensatela in questo modo: i nostri muscoli funzionano come un dispositivo elettrico. Devono ricevere la "corrente", il messaggio dal cervello, esattamente come dovrebbero. Nella PLS, le cellule nervose chiamate neuroni motori superiori (UMN), che sono come dei "fili" che trasportano questi messaggi, sono danneggiate.
Purtroppo, al momento non esiste una cura per la PLS. Pertanto, il trattamento si concentra principalmente sul controllo dei sintomi e sull'aiutare il paziente a svolgere più facilmente le attività quotidiane. Ad esempio, aiutandolo a usare un bastone o un deambulatore.
Quanto è comune la PLS?
La PLS è in realtà una condizione molto rara. Non esistono ancora statistiche precise sul numero di persone che la sviluppano.
Qual è la differenza tra PLS e SLA? La PLS può essere una forma di SLA?
Probabilmente avrete sentito parlare di SLA, o Sclerosi Laterale Amiotrofica. Sia la SLA che la SLA sono malattie che colpiscono i nervi e i muscoli. Tuttavia, esistono importanti differenze tra le due.
La differenza principale è che la PLS colpisce solo i motoneuroni superiori (UMN) . Si tratta dei nervi che trasportano i messaggi dal cervello al midollo spinale. Nella SLA, vengono colpiti anche gli UMN, così come i motoneuroni inferiori (LMN) , che trasportano i messaggi dal midollo spinale ai muscoli.
Ora potreste chiedervi: "Quindi, una persona con PLS può in seguito sviluppare la SLA?". Sì, c'è la possibilità che accada. A volte i sintomi iniziali della SLA possono essere simili a quelli della PLS. Se i sintomi interessano solo i motoneuroni superiori (UMN), inizialmente potrebbe esservi diagnosticata la PLS. Ma se in seguito sviluppate sintomi di SLA che interessano sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori (LMN), il medico potrebbe cambiare la diagnosi in SLA.
In realtà, molti casi che sembrano PLS possono essere i primi segni di SLA che colpisce il motoneurone superiore (SLA a predominanza del motoneurone superiore). Ecco perché i medici affermano che per una diagnosi definitiva di PLS, è necessario che i sintomi persistano per almeno tre o quattro anni .
Quali sono i sintomi della PLS?
I sintomi della PLS compaiono molto lentamente.Non noterai subito una grande differenza.
Sintomi che possono manifestarsi nelle fasi iniziali:
Inizialmente potresti provare sensazioni di questo tipo:
- Rigidità alle gambe. Potreste avere la sensazione che le gambe siano bloccate.
- I muscoli delle gambe si indeboliscono. Potresti avere la sensazione di non essere più forte come una volta.
- Diventa difficile camminare o mantenere l'equilibrio. Si può inciampare o cadere.
- Si verificano spasmi muscolari o crampi dolorosi.
Sintomi che possono comparire con il progredire della malattia:
Con il progredire della malattia, possono comparire ulteriori sintomi come questi:
- Anche i muscoli delle dita, delle mani e delle braccia si irrigidiscono e si indeboliscono. Può risultare difficile afferrare piccoli oggetti o scrivere.
- Difficoltà nel controllo della minzione. Ciò può causare urgenza urinaria e incontinenza.
- Il dolore si manifesta nella parte bassa della schiena e nel collo.
Sintomi rari che interessano i muscoli della lingua:
È molto raro, ma in alcuni casi possono essere interessati anche i muscoli della lingua. Se ciò accade:
- Si verifica una difficoltà di pronuncia (disartria). Diventa difficile pronunciare le parole in modo chiaro.
- Difficoltà a deglutire (disfagia). Potresti avere la sensazione di soffocare quando deglutisci cibo o bevande.
Quali sono le cause della PLS?
Nella maggior parte dei casi, non conosciamo ancora la causa esatta della PLS. Questa è la verità.
Tuttavia, molto raramente, esiste un tipo di PLS che colpisce i bambini piccoli e i giovani adulti (la "sclerosi laterale primaria giovanile"). Questa è causata da un'alterazione del loro DNA al momento del concepimento.
Quali conseguenze ha la PLS sul nostro corpo?
La PLS è una patologia neuromuscolare che colpisce principalmente i motoneuroni nel cervello e le fibre nervose che da questi neuroni si estendono fino al midollo spinale. Queste fibre sono anche chiamate motoneuroni superiori ( UMN).
Immagina: quando vuoi muovere una gamba, il tuo cervello invia un messaggio. Questo messaggio viaggia lungo le fibre nervose fino ai neuroni del midollo spinale e da lì ai muscoli volontari della gamba. Quando i muscoli ricevono questo messaggio, si muovono.
Nella PLS, queste cellule nervose UMN muoiono gradualmente (degenerazione). Di conseguenza, i muscoli non ricevono correttamente i messaggi necessari e quindi non funzionano come previsto.
Si tratta di una malattia ereditaria?
La PLS non è solitamente ereditaria. Ciò significa che è possibile svilupparla anche in assenza di casi pregressi in famiglia. Nella maggior parte dei casi, si manifesta in modo casuale, senza precedenti familiari della malattia.
Chi è maggiormente a rischio di sviluppare la PLS?
La PLS può colpire chiunque. Di solito viene diagnosticata intorno ai 50 anni. Tuttavia, può colpire persone di età inferiore ai 50 anni, anziani e persino bambini. È leggermente più comune negli uomini.
Quali complicazioni possono insorgere a causa della PLS?
Con il progredire della PLS, potresti avere difficoltà a camminare senza assistenza. Potresti aver bisogno di un bastone, un deambulatore o una sedia a rotelle. Inoltre, con l'indebolimento dei muscoli, potresti perdere l'equilibrio e cadere più facilmente. In tal caso, potresti ferirti.
Come viene diagnosticata la PLS?
La diagnosi di PLS verrà formulata da un medico dopo un esame fisico, un esame neurologico e altri test specialistici. Il medico analizzerà i sintomi e cercherà di escludere altre patologie con sintomi simili, come la SLA o la sclerosi multipla. Per la diagnosi possono essere utilizzati i seguenti test:
- Esami del sangue.
- Esami elettrodiagnostici : questi esami verificano il corretto funzionamento di nervi e muscoli. Esempi includono studi di conduzione nervosa e studi con elettrodi ad ago.
- Un esame di risonanza magnetica (RM) del cervello e del midollo spinale.
- Analisi del liquido cerebrospinale (LCS). Questa analisi viene effettuata prelevando una piccola quantità di liquido dalla colonna vertebrale (tramite puntura lombare o rachicentesi) per ricercare anomalie specifiche delle malattie neuromuscolari.
Quali sono i trattamenti per la PLS?
Il trattamento per la PLS mira ad aiutarti a gestire i sintomi. Questo può includere:
- Farmaci per ridurre la rigidità muscolare, la zoppia e la difficoltà di deglutizione.
- Fisioterapia per ridurre la debolezza muscolare, migliorare la flessibilità muscolare e ampliare l'ampiezza di movimento delle articolazioni.
- Dispositivi che aiutano nelle attività quotidiane e nella mobilità. Ad esempio, un bastone, un deambulatore o una sedia a rotelle.
- Logopedia o dispositivi per aiutare con le difficoltà di linguaggio.
Farmaci somministrati per i sintomi della PLS:
Alcuni dei farmaci comunemente prescritti per i sintomi della PLS includono:
- Per la rigidità muscolare: `(Baclofen)` e `(Tizanidina)`
- Crampi muscolari: `(Chinino)`
- Per rilassare i muscoli: `(Diazepam)`
Ci sono effetti collaterali legati al trattamento?
Sì, come tutti i farmaci, anche questo può avere effetti collaterali. Gli effetti collaterali variano a seconda del farmaco. Pertanto, è molto importante parlare con il medico dei possibili effetti collaterali prima di iniziare qualsiasi terapia farmacologica.
La PLS può essere prevenuta o curata?
Poiché la causa esatta della PLS non è nota, al momento non esiste un modo per prevenirne lo sviluppo.
Inoltre, purtroppo, al momento non esiste una cura in grado di guarire completamente la PLS.
Qual è l'aspettativa di vita di una persona affetta da PLS? Cosa può aspettarsi?
La PLS non influisce direttamente sull'aspettativa di vita. Una persona affetta da PLS può avere una durata di vita normale, proprio come una persona sana.
La rapidità con cui compaiono e peggiorano i sintomi varia da persona a persona. In generale, la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) progredisce molto lentamente, nel corso di anni, a volte decenni. Tuttavia, se i sintomi dovessero improvvisamente peggiorare, è importante consultare immediatamente il medico.
I farmaci possono contribuire a ridurre i sintomi e a permetterti di svolgere le tue attività quotidiane senza interruzioni. Potresti valutare l'utilizzo di un bastone, un deambulatore o una sedia a rotelle per sentirti più sicuro e a tuo agio negli spostamenti.
Quando è opportuno consultare un medico?
Se noti cambiamenti graduali nei tuoi muscoli, come rigidità o debolezza, parlane con il tuo medico. Se ti è stata diagnosticata la PLS, se un farmaco che stai assumendo sta peggiorando i tuoi sintomi o se stai riscontrando effetti collaterali, informane anche questo al tuo medico.
La cosa più importante: se cadete o vi infortunate in un incidente, andate immediatamente al pronto soccorso.
Domande da porre al medico
Se soffri di PLS, avrai molte domande da porre al tuo medico. Ad esempio:
- Quali trattamenti possono aiutarmi a tenere sotto controllo i miei sintomi?
- Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
- Come faccio a sapere se le mie condizioni peggioreranno nel tempo?
- Quali esercizi posso fare per mantenere la funzionalità muscolare?
- Ho bisogno di un bastone o di un deambulatore?
Infine, un messaggio da portare a casa
Adattarsi a una condizione progressiva che compromette la capacità di muovere il corpo può essere davvero difficile. Alcune delle attività che prima si svolgevano con piacere possono gradualmente diventare problematiche. Sebbene la sclerosi laterale amiotrofica (SLP) progredisca lentamente, può avere un impatto significativo sulla vita quotidiana.
Se questi cambiamenti fisici stanno influenzando anche il tuo umore, potresti trovare sollievo parlando con un professionista della salute mentale .Non c'è nulla di cui vergognarsi, molte persone hanno bisogno di aiuto in momenti come questo.
Se noti un cambiamento nella tua forza muscolare, consulta subito un medico. Potrà prescriverti farmaci o ausili per la mobilità che ti aiuteranno a diventare più indipendente e a sentirti più a tuo agio. Ricorda, non sei solo in questo percorso.
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