האם יש בעיה במערכת החשמלית של הלב שלך? בואו נדבר על תסמונת QT ארוכה (LQTS).

שמעתם פעם על המערכת החשמלית של הלב? הלב שלנו עובד כמו מכונה קטנה. יש לו מערכת חשמלית, ששולטת על פעימות הלב. לפעמים, שינויים קטנים יכולים להתרחש במערכת חשמלית זו. שינוי אחד כזה נקרא תסמונת QT ארוכה, או "תסמונת QT ארוכה - LQTS"). אל דאגה, בואו נדבר על זה בפשטות.

מהי תסמונת QT ארוכה? במילים פשוטות...

דמיינו שאחרי שהלב שלכם פועם פעם אחת, הוא לוקח קצת "מנוחה" לפני שהוא יכול לפעום שוב, כמו טעינה מחדש של סוללה. הזמן שלוקח ל"מנוחה" או לטעון מחדש ארוך מעט מהרגיל, וזה מה שאנו מכנים תסמונת QT ארוכה.

אם עשיתם אק"ג, שהוא בדיקה שבוחנת את הפעילות החשמלית של הלב, יש חלק ממנו שנקרא מרווח QT. זה מראה כמה זמן לוקח לחדרי הלב התחתונים, הנקראים החדרים, להתכווץ ואז להירגע, או "להיטען מחדש" כפי שאמרתי.

הפעילות החשמלית של הלב שלנו נעזרת בחלקיקים קטנים טעונים חשמלית הנקראים "יונים". יונים כמו נתרן, סידן, אשלגן וכלור תורמים לכך. יונים אלה נעים פנימה והחוצה מתאי הלב דרך מסלולים מיוחדים הנקראים "תעלות יונים". כעת, בתסמונת "(QT ארוך)" זו, או שיש בעיה בתעלות היונים הללו, או שיש מחסור בהן. אז הלב מתעכב ב"טעינה מחדש". כאשר מרווח QT מתארך, קיים סיכון מוגבר להפרעת קצב לב מהירה ומסוכנת הנקראת "טורסאד דה פואנטס", שיכולה להיות מסכנת חיים.

האם ישנם סוגים של תסמונת QT ארוכה?

כן, ישנם שני סוגים עיקריים. האחד הוא תורשתי , כלומר הוא עובר דרך גנים. השני הוא נרכש , כלומר הוא נגרם על ידי גורמים אחרים, כמו תרופות מסוימות.

סוגים מולדים:

אלה נגרמים בעיקר מפגמים גנטיים ב'תעלות היונים' שהזכרתי.

• חריגות בתעלות יונים: זהו הסוג הנפוץ ביותר. ישנם מספר סוגים כגון 'LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5'. אלה מסווגים לפי סוג תעלת היונים המעורבת. הסיכון למחלות לב עתידיות עשוי להשתנות בהתאם לסוג.
• תסמונת ג'רוול ולנגה-נילסן: במצב זה, שני ההורים יכולים לשאת את הגן החריג, אך ייתכן שלא יהיו להם תסמינים. זהו מצב נדיר מאוד. מכיוון שלא סביר ששני ההורים יישאו את הגן, לכל ילד יש סיכוי של 25% לרשת אותו. אנשים עם תסמונת זו עשויים להיוולד חירשים.
• תסמונת רומנו-וורד:במקרה זה, בדרך כלל אחד ההורים סובל מתסמונת "ה-QT הארוך" והשני לא. לכל ילד יש סיכוי של 50% לרשת את הגן החריג הזה. במקרה זה, השמיעה תקינה.
• תסמונת טימותי: גם זהו סוג נדיר מאוד. הוא יכול להשפיע לא רק על הלב, אלא גם על חלקים אחרים בגוף.

עד כמה נפוץ מצב זה?

תסמונת QT ארוכה היא למעשה מצב נדיר . לדוגמה, בארצות הברית, ההערכה היא שכאחד מכל 2,000 אנשים לוקה במצב זה.

מהם התסמינים של תסמונת QT ארוכה?

אלו התסמינים הנראים לעתים קרובות:

• סינקופה: אובדן הכרה פתאומי.
• התקפים: אנשים מסוימים עלולים לחוות התקפים.
• דום לב: זה מאוד מסוכן.
• מוות פתאומי:

תסמינים אלה מתרחשים כאשר מתרחשת הפרעת קצב הלב המסוכנת הנקראת "טורסאד דה פואנטס" שהזכרתי קודם לכן. בשלב זה, הלב אינו מסוגל לשאוב דם כראוי. אם המוח אינו מקבל אספקת דם מספקת, מתרחשים דברים כמו עילפון והתקפים. אם הפרעה זו נמשכת, עלול להתרחש מוות פתאומי. עם זאת, אם קצב הלב חוזר לנורמה, התסמינים פוסקים.

הסימפטומים מופיעים לרוב כאשר:

• בזמן פעילות גופנית (או מספר דקות לאחריה).
• במהלך גירוי רגשי חזק , במיוחד כאשר מפוחדים או מבוהלים פתאומיים.
• בזמן שינה או כאשר מתעוררים פתאום .

חשוב לציין, עד 50% מהאנשים עם תסמונת QT ארוכה עשויים לא לפתח תסמינים כלל . ועבור כאחד מכל עשרה אנשים, דום לב הוא הסימן הראשון למצב. מצב זה יכול להיות קטלני אם לא מטופל במהירות.

התסמינים מתחילים בדרך כלל בבגרות המוקדמת . אם יש לך תסמינים, הם עלולים לחזור. התסמינים צפויים להופיע לפני גיל 30. עם זאת, חלק מהאנשים עשויים לפתח תסמינים בשנות ה-50 לחייהם ומעלה.

מה גורם לתסמונת QT ארוכה?

כפי שציינתי קודם, זה יכול להיות בתורשה מההורים (מולד) או להירכש עקב תרופות מסוימות . בתסמונת QT ארוך, ישנה חריגה בקוד הגנטי של תעלות היונים שלך. תעלות יונים חריגות אלו גורמות לעיכוב בשלב ההתאוששות של קצב הלב שלך. זה יכול להוביל להפרעת קצב מסכנת חיים.

תרופות מסוימות עלולות לגרום ל"תסמונת QT ארוכה" אצל אנשים שיש להם נטייה מסוימת לתעלות היונים שלהם. ייתכן שהם אפילו לא מודעים לכך, אך דווקא כאשר הם נוטלים תרופות אלו מתרחשת "תסמונת QT ארוכה".

תרופות שעלולות לגרום לתסמונת QT ארוכה נרכשת:

• חלק מהתרופות האנטי-אריתמיות (תרופות להפרעות קצב לב)
• חלק מהתרופות נוגדות הדיכאון
• חלק מהתרופות המשתנות (תרופות שגורמות לך להשתין יותר)
• חלק מהאנטיביוטיקה
• מעכבי או אנטגוניסטים של קולטני סרוטונין
• אנטגוניסטים של קולטני היסטמין

סיבות נוספות לתסמונת QT ארוכה נרכשת:

• כמה סוגים של רעלים
• אנורקסיה נרבוזה (מחלת נפש הקשורה לאנורקסיה)
• חלק מה"ברדיאריתמיות" (קצב לב איטי באופן חריג)
• רמות נמוכות של סידן, מגנזיום או אשלגן בגוף
• פגיעה במערכת העצבים שלך

מי נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח מצב זה?

האנשים הבאים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח "תסמונת QT ארוכה":

• לילדים חירשים מלידה.
• ילדים ובני נוער עם היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי בלתי מוסבר או עילפון (סינקופה).
• עבור קרובי משפחה בדם עם "תסמונת QT ארוכה".
• לאנשים עם "קרדיומיופתיה" (מחלת שריר הלב) או מחלת לב מולדת.
• לאנשים הסובלים מרמות נמוכות של אלקטרוליטים מסוימים בגוף עקב מצב רפואי אחר.
• עבור אלו הנוטלים תרופות המשפיעות על תעלות היונים בלב.

האם כדאי לי להיבדק גם לתסמונת QT ארוכה?

תסמונת QT ארוכה היא מחלה גנטית שיכולה לעבור מדור לדור. אם אחד מקרובי משפחתך מדרגה ראשונה (הורים, אחים, ילדים) סובל מתסמונת QT ארוכה, מומלץ לעבור בדיקה גנטית .

כל קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחים, הורים וילדים) צריכים לעבור בדיקת א.ק.ג. חשוב גם שכל מי שיש לו היסטוריה משפחתית של התקפים או עילפון יעבור בדיקה זו.

הצעד הראשון הוא ליידע את הרופא שלך שמשפחתך סובלת ממצב זה. סביר להניח שהוא או היא יבצעו את הבדיקות הנדרשות כדי לבדוק את הלב שלך. אם בדיקות אלו מאשרות שיש לך את המצב, עליך לפנות לקרדיולוג שמבין היטב בתסמונת QT ארוכה.

מהם הסיבוכים של תסמונת QT ארוכה?

"תסמונת QT ארוכה" יכולה לגרום להפרעת קצב מסכנת חיים הנקראת "טורסאד דה פואנטס" שהזכרתי. זה יכול אף להוביל למוות פתאומי.

כיצד מאבחנים תסמונת QT ארוכה?

רופאים יכולים לאבחן תסמונת QT ארוכה באמצעות בדיקת א.ק.ג. פשוטה. כדי לאבחן את המצב, הם מודדים את מרווח ה-QT ב-א.ק.ג. אם מרווח ה-QT שלך ארוך מ-450 מילישניות, ייתכן שאתה סובל מתסמונת QT ארוכה.

הרופא שלך ישאל אותך על הדברים הבאים:

• האם יש היסטוריה משפחתית של "תסמונת QT ארוכה"?
• האם יש היסטוריה משפחתית של עילפון בלתי מוסבר, התקפים או דום לב?
• האם אי פעם חווית עילפון, התקפים או דום לב, במיוחד במהלך פעילות גופנית?

אילו בדיקות משמשות לאבחון תסמונת QT ארוכה?

בנוסף לאק"ג, ניתן לבצע גם בדיקות אלו:

• בדיקות דם.
• בדיקות גנטיות.
• מבחן מאמץ בפעילות גופנית.
• צג אמבולטורי: זה עוקב אחר תפקוד הלב שלך במשך מספר ימים.

כיצד מטפלים בתסמונת QT ארוכה?

ישנן תרופות, מכשירים או ניתוחים שיכולים לסייע בשליטה בתסמינים ובמניעת מוות פתאומי בתסמונת QT ארוכה. בעוד שטיפולים אלה אינם יכולים לרפא לחלוטין את המצב, הם יכולים להגן עליך מפני קצב לב לא תקין.

תרופות

אנשים רבים עם תסמונת QT ארוכה (גם אלו ללא תסמינים) נוטלים חוסם בטא, כגון נדולול. תרופות אחרות יכולות לקצר את מרווח ה-QT או לשפר את רמות האלקטרוליטים. הרופא שלך יגיד לך אילו תרופות מתאימות לך ביותר.

מכשירים

חלק מהחולים עם "תסמונת QT ארוכה" עשויים להזדקק גם למכשירים כמו אלה:

• דפיברילטור לב מושתל (ICD): ניתן להשתיל דפיברילטור לב מושתל (ICD) באנשים עם היסטוריה של דום לב או שעדיין סובלים מתסמינים למרות טיפול בחוסמי בטא. מכשיר זה מזהה הפרעות קצב מסכנות חיים ומספק אוטומטית הלם ללב כדי למנוע מוות פתאומי.
• קוצב לב: מכשיר זה מסייע לאנשים עם קצב לב איטי באופן חריג.

כִּירוּרגִיָה

חלק מהחולים עם תסמונת QT ארוכה עשויים להזדקק לעבור ניתוח דה-עצבוב סימפתטי של הלב השמאלי (LCSD) או סימפתקטומיה. זהו הליך זעיר פולשני שבו מוסרים עצבים מסוימים במערכת העצבים הסימפתטית.

מהם הסיבוכים/תופעות הלוואי של הטיפול?

תופעות לוואי או סיבוכים אפשריים תלויים בסוג הטיפול שתקבל.

• חוסם בטא:
• לחץ דם נמוך.
• סְחַרחוֹרֶת.
• כאב ראש .
• עייפות.
• ICD (דפיברילטור לב-היפוך מושתל):
• שגיאות במכשיר.
• ריאה מכווצת.
• מְדַמֵם.
• זיהומים.
• קוֹצֵב לֵב:
• ריאה מכווצת.
• מְדַמֵם.
• זיהומים.
• שגיאות במכשיר.
• ניתוח דקומפרסיה של עצב סימפתטי לבבי שמאלי (LCSD):
• תסמונת הורנר.
• ריאה מכווצת.
• אדמומיות או הזעה בפנים.

האם ניתן למנוע תסמונת QT ארוכה?

אי אפשר למנוע את זה אם יורשת את זה מההורים. עם זאת, עבור אלו שלא יורשים את זה, אפשר למנוע את המצבים שגורמים לתסמונת נרכשת (תסמונת QT ארוכה) בהמשך. לדוגמה, יש להיזהר עם תרופות מסוימות.

מה קורה אם יש לי תסמונת QT ארוכה?

עם טיפול מתאים , שיעור התמותה בקרב אנשים עם "תסמונת QT ארוכה" הוא כ-1%. ללא טיפול, המצב חמור. כ-21% מהאנשים עם תסמינים שאינם מקבלים טיפול מתים תוך שנה מתחילת העילפון.

אבל זכרו, אנשים עם "תסמונת QT ארוכה" יכולים לחיות חיים מלאים . הם יכולים להרות וללדת ילדים.

כמה זמן נמשכת תסמונת QT ארוכה?

תסמונת QT ארוכה תורשתית היא מצב לכל החיים. עם זאת, התסמינים והסיכון לסיבוכים עשויים לרדת עם הזמן.

איך אני דואג לעצמי?

תסמונת QT ארוכה יכולה להשפיע על היבטים רבים בחיי היומיום שלך. עליך להתייעץ עם רופא לפני ביצוע פעולות מסוימות.

רעש ולחץ

אנשים הסובלים מתסמונת QT ארוכה עלולים להיות מושפעים מרעשים חזקים פתאומיים או מלחץ רגשי. אמנם אינך יכול לשלוט בכל הרעש והלחץ סביבך, אך תוכל לנסות להגביל אותם.

• תגידו לחברים ולמשפחה שלכם שזה לא בטוח להעיר אתכם פתאום.
• במקום אזעקה חזקה שמצלצלת בבת אחת, השתמשו באזעקה בעלת צליל נעים.
• הנמיכו את עוצמת הקול של דברים רועשים שעלולים להבהיל אתכם.

תַרגִיל

סוגים מסוימים של תסמונת QT ארוכה נוטים יותר לגרום לבעיות בפעילות גופנית. הרופא שלך יגיד לך אילו פעילויות מתאימות לך, בהתאם לסוג הגן החריג שיש לך. מכיוון שפעילות גופנית עלולה לגרום להפרעות קצב קטלניות, עליך להתייעץ עם הרופא שלך לפני שאתה מחליט לשחק ספורט תחרותי. אם תחליט לשחק ספורט, ייתכן שתצטרך לנקוט באמצעי זהירות מסוימים.

שחייה יכולה להיות מסוכנת עבור אנשים מסוימים עם "תסמונת QT ארוכה". אם תתעלפו בזמן השחייה, אתם עלולים לטבוע.

תרופות

תרופות רבות יכולות להאריך את מרווח ה-QT. תרופות אלו עלולות להשפיע על אנשים עם "תסמונת QT ארוכה" יותר מאשר על אלו שאין להם. אם יש לך "תסמונת QT ארוכה", עליך לפעול לפי הדברים הבאים:

• ספר לכל הרופאים שלך שיש לך "תסמונת QT ארוכה".
• שוחח עם הרופא שלך לפני נטילת תרופות כלשהן שנקבעו למצבים רפואיים אחרים.
• הימנעו מנטילת תרופות ללא מרשם רופא (למעט אספירין רגיל או פרצטמול) מבלי להתייעץ עם רופא.

אם יש לך "תסמונת QT ארוכה", תרופות מסוג זה עשויות להשפיע עליך:

• אנטי-היסטמינים (תרופות לאלרגיות)
• תרופות נוגדות דיכאון (תרופות לטיפול בדיכאון)
• תרופות לבעיות בריאות הנפש
• תרופות למחלות לב
• אנטיביוטיקה
• תרופות נגד פטריות
• תרופות אנטי-ויראליות
• תרופות למחלות מעיים
• נוגדי פרכוסים
• תרופות משתנות (תרופות הגורמות להגברת מתן שתן)
• תרופות ללחץ דם גבוה
• תרופות למיגרנות
• תרופות להורדת כולסטרול

מתי עליי לפנות לרופא?

עליך לפנות לרופא כאשר אתה מתחיל לחוות תסמינים ולפחות פעם בשנה לאחר מכן. אלקטרופיזיולוג הוא האפשרות הטובה ביותר.

אם לילדכם יש "תסמונת QT ארוכה", עליכם לפנות לרופא יותר מפעם בשנה כדי לוודא שהוא מקבל את מינון התרופות הנכון למשקלו הנוכחי.

אם הושתל לך מכשיר, עליך לפנות לרופא פעם בשנה כדי לוודא שהוא פועל כראוי.

מתי עליי לפנות לחדר מיון (ETU) ?

אדם בדום לב זקוק לטיפול רפואי מיידי . מישהו בקרבת מקום צריך להתחיל בהחייאה (CPR) ולהתקשר ל-911 (או למספר החירום המקומי).

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

כמה שאלות שתוכלו לשאול את הרופא שלכם:

• איזה סוג של "תסמונת QT ארוכה" יש לי?
• איזה טיפול ספציפי אתה ממליץ לי?
• באיזו תדירות אני צריך לראות אותך?
• אילו תרופות ופעילויות עליי להימנע מהן עם הסוג הספציפי שלי של "תסמונת QT ארוכה"?

לבסוף, מסר חשוב

זה נורמלי להרגיש חרדה כשאתה מגלה שיש לך מחלת לב. אבל שאילת שאלות לרופא, ובמידת הצורך, שיחה עם יועץ יכולים לעזור לך להרגיש יותר בנוח. חשוב לפעול לפי הוראות הרופא, ליטול את התרופות שלך בזמן ולעמוד בזמניך.

זה יכול גם להיות הקלה ליידע את המשפחה והחברים שלך שיש לך תסמונת QT ארוכה. אם אתה מפתח תסמינים בזמן שהם איתך, הם יכולים להזעיק עזרה דחופה. אפילו טוב יותר, אם הם יודעים כיצד לבצע החייאה, זה יכול להציל את חייך. אל דאגה, עם טיפול נכון, גם אתה יכול לחיות חיים בריאים.

תסמונת QT ארוכה , LQTS, מחלות לב, מרווח QT, קצב לב, הפרעות קצב, מחלות גנטיות