האם כתם חום על הגוף שלך הופך לאדום ומגרד כשאתה משפשף אותו? זה יכול להיות אורטיקריה פיגמנטוזה!

האם אי פעם שמתם לב לכתם בצבע חום-אדום על גופו של ילדכם או על גופכם? אולי פשוט ליטפתם בעדינות את הכתם עם האצבע, ופתאום הכתם הפך לאדום, התחיל לגרד, ושלפוחית ​​קטנה הופיעה מעליו. אם חוויה זו מוכרת לכם, חשוב מאוד להיות מודעים למצב עליו אנו מדברים היום.

במילים פשוטות, מהי אורטיקריה פיגמנטוזה?

אורטיקריה פיגמנטוזה היא סוג של כוורות המופיעות על העור. היא נפוצה לרוב אצל ילדים צעירים ומבוגרים צעירים. זוהי למעשה סוג של מצב הנקרא 'מאסטוציטוזיס'.

עכשיו אתם אולי תוהים מהי "מאסטוציטוזיס". זה פשוט מאוד. "תאי מאסט" הם סוג מיוחד של תאים במערכת החיסון של הגוף שלנו. הם כמו מאבטחים של הגוף. כאשר מסיבה כלשהי תאי מאסט אלה מצטברים בעודף באזור אחד של העור, אנו קוראים לזה אורטיקריה פיגמנטוזה. עם זאת, תאי מאסט אלה יכולים להצטבר לא רק בעור, אלא לפעמים באיברים אחרים כמו העצמות והמעיים. אז זה הופך למצב שנקרא "מאסטוציטוזיס מערכתית". אבל אל דאגה, ברוב המקרים, אורטיקריה פיגמנטוזה אצל ילדים מוגבלת לעור.

למה קורה דבר כזה?

הסיבה העיקרית לכך היא "תאי המסט" עליהם דיברנו קודם. אלו הם סוג של תאי דם לבנים המיוצרים במח העצם שלנו. תאים אלה נמצאים בכל רחבי גופנו, במיוחד במקומות בהם אנו באים במגע עם העולם החיצון, כמו העור, הריאות והמעיים. כאשר משהו כמו חיידק נכנס לגוף, תאי המסט הללו משחררים חומר כימי בשם "היסטמין" כדי לסייע בהגנה על הגוף.

אורטיקריה פיגמנטוזה נגרמת על ידי מוטציה גנטית הגורמת לתאי מאסט אלה להצטבר בעודף בעור. שינוי גנטי זה מתרחש בדרך כלל כשהילד עדיין ברחם. עם זאת, זה לא משהו שעובר בתורשה מהורים לילדים . הסיבה המדויקת למוטציה זו טרם נמצאה.

אם מבוגרים חולים במצב זה, הוא יכול להיות מעט חמור יותר. זה נקרא 'mastocytosis systemic edled'. במקרה זה, תאי מאסט מצטברים במקומות כמו מח העצם בנוסף לעור. לעיתים רחוקות מאוד, מצב זה יכול להתפתח למצב סרטני הנקרא 'לוקמיה של תאי מאסט'. אבל שוב, אלו דברים נדירים מאוד . 99% ממקרי אורטיקריה פיגמנטוזה המופיעים אצל ילדים אינם כה חמורים.

מהם התסמינים של מחלה זו?

התסמין העיקרי והברור ביותר הוא "סימן דרייה" עליו דיברנו. כלומר, הכתמים החומים הופכים לאדומים ומגרדים כשמשפשפים אותם. בנוסף, אנשים מסוימים עשויים לחוות גם את התסמינים הבאים.

יותר מ-75% מחולי אורטיקריה פיגמנטוזה הם ילדים מתחת לגיל 10. אצל רוב הילדים, מצב זה מוגבל לעור ומשתפר עם הגיל.

איך רופא מאבחן את זה?

ברוב המקרים, הרופא שלך יכול לאבחן בקלות מצב זה על ידי התבוננות בכתמים על העור שלך ובדיקת סימן דרייר. אין צורך בבדיקות נוספות.

עם זאת, אם יש ספק האם מצב זה אינו מוגבל לעור אלא השפיע גם על חלקים אחרים בגוף, הרופא עשוי להמליץ ​​על הבדיקות הבאות.

• בדיקת דם ('ספירת דם'): למד על הסוגים והכמויות השונות של תאים בדם.
• בדיקת טריפטאז בסרום: בודקת נוכחות של אנזים בדם שמשתחרר על ידי תאי מאסט.
• סריקת צפיפות עצם: בדוק עד כמה העצמות שלך חזקות.
• בדיקת מח עצם: בודקת האם מח העצם מייצר תאים בריאים.

שיטות טיפול וכיצד לשלוט במחלה

החדשות הטובות הן שאצל רוב הילדים, אורטיקריה פיגמנטוזה חולפת מעצמה ככל שהם מתבגרים . אין טיפול ספציפי למניעת היווצרות כתמים חדשים. כתמים קיימים יכולים להיעלם במשך שנים.

כל עוד המצב מוגבל לעור, בדרך כלל אין צורך בטיפול משמעותי. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על הדברים הבאים כדי לסייע בניהול התסמינים שלך:

• אנטי-היסטמינים דרך הפה: שליטה בגירוד ובנפיחות.
• משחות קורטיקוסטרואידים: יש למרוח על אזורים מגרדים.
• קרומולין נתרן: תרופה הניתנת לטיפול בתסמינים כגון הקאות ושלשולים.
• אפיפן: מכשיר הניתן לאנשים הסובלים מתגובה אלרגית קשה מאוד (תגובה אנפילקטית) לשימוש במקרה חירום. לא כולם זקוקים לכך.

דברים שיש להימנע מהם במיוחד

הדבר החשוב ביותר במחלה זו הוא להתרחק מגורמים גורמים המחמירים את התסמינים, כלומר, דברים שגורמים לכתמים לגרד ולהיות אדומים.

חשוב: אם אתם או ילדכם צריכים ליטול תרופות למצב אחר, הקפידו ליידע את הרופא שלכם על אורטיקריה פיגמנטוזה.

האם יכולים להתרחש סיבוכים?

לעיתים רחוקות מאוד, מצב זה יכול להתקדם ל"מסטוציטוזיס מערכתית". אנשים כאלה נמצאים בסיכון מוגבר לתגובה אלרגית חמורה הנקראת "הלם אנפילקטי", שיכולה להיות מסכנת חיים. אם אתם חווים תסמינים כגון קשיי נשימה ואובדן הכרה , עליכם לפנות מיד למחלקת מיון של בית חולים .

סיבוכים נוספים של מסטוציטוזיס מערכתית כוללים:

• אוסטאופורוזיס: היחלשות העצמות.
• ציטופניה: ירידה בייצור תאי דם בגוף.
• בעיות בכבד.
• סרטן (נדיר מאוד).

שוב, אלו סיבוכים נדירים מאוד. הם נדירים מאוד אצל ילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה.