腺様嚢胞癌（ACC）について知っておくべきこと！

体にしこりなどの異常に気づいたら、痛みがなくても少し不安になったり、気になるのは当然ですよね？あるいは、声の変化や嚥下困難といった症状が続く場合も、少し心配になります。そんな時こそ、今日ご紹介する腺様嚢胞癌（略して「ACC」）という稀な癌について知っておくことが非常に重要です。

腺様嚢胞癌（ACC）とは何でしょうか？分かりやすく解説しましょう！

簡単に言うと、腺様嚢胞癌は非常にまれな、つまり珍しいタイプの癌です。最も多く発生するのは唾液腺や頭頸部などの部位ですが、皮膚、乳腺、子宮頸部、前立腺など、体の他の部位に発生することもあります。

これらの「（ACC）」腫瘍は、固形、丸い、中空など様々です。まるで「スイスチーズ」のように穴だらけに見えることもあります。これらの癌細胞は少し違った振る舞いをします。

これらの腺様嚢胞癌（ACC）腫瘍は、多くの場合、ゆっくりと成長します。つまり、一度に大きく成長することはありません。しかし、時間の経過とともに、非常に悪性度が高くなり、予測不可能な挙動を示すことがあります。これは、たとえ手術で癌が除去されたとしても、後に再発する可能性が高いことを意味します。実際、腺様嚢胞癌の患者の多くは、5年から10年以内に再発を経験します。そのため、この病気と診断された場合は、病状を監視するために、定期的に検査や検診を受けることが重要です。

このような状況はどれくらいよくあるのでしょうか？心配するべきでしょうか？

実際、腺様嚢胞癌は非常にまれな癌の一種です。頭頸部癌全体の約1％を占め、一般人口では10万人あたり約4.5人の割合で発症します。例えば、米国では毎年約1,200人がこの病気と診断されています。

ACCは、 40歳から60歳までの人に最も多く発症します。女性にやや多く見られますが、ご覧のとおり、それほど一般的な病気ではありません。

この病気の症状は何ですか？私も同じ症状がありますか？

腺様嚢胞癌の症状は、腫瘍の大きさや発生部位によって異なります。以下のような症状が現れることがあります。

• 体のどこかに、痛みを感じないしこりがある。
• 呼吸困難。
• 嚥下困難。
• 声のかすれ。
• 筋力低下。
• 鼻づまり。
• 鼻血。
• 痛み（場合によっては）。
• 視覚は変化する。

しかし、 ACCは進行が遅い癌であるため、必ずしも症状が現れるとは限りません。全く兆候がないまま進行することもあります。そのため、何か異常に気づいたら、すぐに医師の診察を受けることが重要です。

なぜこのようなことが起こるのでしょうか？その理由は？

正直なところ、専門家は腺様嚢胞癌の正確な原因をまだ解明していません。時間の経過とともに発生する特定の遺伝子変異が原因ではないかと考えています。重要なのは、腺様嚢胞癌は遺伝性の疾患ではなく、既知のリスク要因もないということです。つまり、「私がしたことが原因でこうなったのだろうか？」と心配する必要はありません。

ACCの合併症として考えられるものは何ですか？

腺様嚢胞癌は、主に2つの方法で全身に転移する可能性があります。これは懸念すべき点です。

1.神経周囲浸潤： ACCの多くの症例では、がん細胞が腫瘍を取り囲む神経線維に浸潤します。これは非常に微妙な変化であるため、スキャンや手術を行っても医師が発見するのが難しい場合があります。

2.血流に乗って広がる：腫瘍から分離した癌細胞は、血流に乗って体の他の部分に移動することがあります。

このタイプの腺様嚢胞癌（ステージ4）は、肺や肝臓に転移することが最も多い。他の種類の癌とは異なり、腺様嚢胞癌がリンパ節に転移することはまれである。しかし、5～10％の症例で発生する可能性がある。

この病気はどのように診断されますか？（診断）

医師が腺様嚢胞癌の疑いがあると判断した場合、生検を行う可能性が高いです。これは、組織の小さなサンプルを採取し、検査のために検査機関に送ることを意味します。医師は、以下のような画像検査を1つ以上行う場合もあります。

• CTスキャン（コンピュータ断層撮影）
• MRI（磁気共鳴画像診断）
• PET検査（陽電子放出断層撮影検査）
• 超音波

ACCはまれな疾患であるため、診断に時間がかかる場合があります。診断が確定し治療を開始するまでには、複数回の検査が必要になることもあります。そのため、焦らずに辛抱強く待つことが大切です。

ACCの治療法は何ですか？

腺様嚢胞癌の治療法は、癌の発生部位と転移の有無によって異なります。主な治療法はいくつかあります。

• 手術：腺様嚢胞癌の主な治療法は手術です。目標は、腫瘍をできる限り多く切除することです。場合によっては、リンパ節や神経の一部を切除する必要があることもあります。
• 放射線療法：これは手術後に残ったがん細胞を死滅させるのに役立ちます。また、放射線療法は単独の治療として行うこともできます。
• 化学療法：シスプラチン、ビノレルビン、パクリタキセル、カルボプラチンなどの薬剤は、進行性または転移性（ACC）疾患の治療に使用されます。
• 標的療法：レンバチニブやスニチニブなどの薬剤は、がんの増殖を助けるタンパク質の働きを阻害します。医師は、進行性または広範囲に及ぶ副腎皮質癌（ACC）の場合に、これらの標的療法を用います。

これを防ぐ方法はありますか？

（ACC）の既知のリスク要因がないため、現時点ではリスクを軽減する方法はありません。また、（ACC）の再発を防ぐ方法もありません。少々残念ですが、現状はこうです。

ACCの将来展望は？（展望）

腺様嚢胞癌は進行が遅い癌です。そのため、医師は早期に発見し、治療を成功させることができる場合が多いです。しかし、前述したように、腺様嚢胞癌は数年後に再発することがよくあります。再発部位は以前と同じ場合もあれば、体の別の部位の場合もあります。再発すると、治療がより困難になることがあります。

生存率について学びましょう。

腺様嚢胞癌患者の5年生存率は80.4%です。これは、この疾患を持つ人の80.4%が5年後も生存していることを意味します。 10年生存率は61.3%です。

これらの生存率はあくまで推定値であることを覚えておいてください。これらは、あなたがどれくらい生きるか、あるいは治療にどのように反応するかを正確に示すものではありません。詳細については、医師にご相談ください。

自分自身のケアはどうすればいいのでしょうか？心の健康はとても大切です！

ACCは稀な疾患であるため、診断が確定するまでに時間がかかる場合があります。ACCは精神的・感情的な健康に大きな影響を与える可能性があります。そのため、カウンセラーやセラピストに相談することで、抱えている複雑な感情を整理するのに役立ちます。多くの人が、サポートグループが役立つと感じています。音楽療法や芸術療法などのクラスに参加することで、ストレスが軽減されるかもしれません。瞑想などのマインドフルネスのエクササイズを通して、ストレスを軽減してみてください。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

腺様嚢胞癌と診断された場合は、新たな症状が現れたり、症状が悪化したりした場合は、すぐに医師に相談してください。症状の変化は、癌が進行している可能性を示唆しているからです。ですから、どんな些細な症状でも決して無視しないでください。

医師に尋ねるべき重要な質問は何ですか？

ACCについて医師に尋ねることができる質問をいくつかご紹介します。

• 癌性腫瘍はどこにありますか？
• どのような症状が現れる可能性がありますか？
• 癌は体の他の部分に転移していますか？
• 腫瘍は手術で切除できますか？
• 放射線治療が必要になりますか？
• がん治療を受けながら仕事に行くことはできますか？
• 治療にはどれくらい時間がかかりますか？

このような質問をすることを決して恐れないでください。気になることはすべて医師に相談することが非常に重要です。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

腺様嚢胞癌の診断を受けることは、人生を大きく変える出来事です。早期治療は多くの場合成功しますが、それに伴う不安は対処が難しい場合があります。腺様嚢胞癌と共に生きることを学ぶには時間がかかります。

最も大切なことは、あなたが一人ではないと知ることです。同じような経験をした人たちと話せるサポートグループへの参加を検討してみてください。担当医はいつでもあなたの味方です。医師を信頼し、必要な情報や支援を求めてください。定期的な健康診断を受け、医師のアドバイスに従うことで、この病気とうまく付き合っていくことができるでしょう。

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