キャッスルマン病とは？分かりやすく解説しましょう！

首や脇の下に小さなブツブツができることに気づいたことはありますか？風邪やインフルエンザにかかった時にできることもありますが、これはそれほど単純な話ではありません。これは稀ではありますが、注意すべき重要な病気です。私たちはこれをキャッスルマン病と呼んでいます。

簡単に言うと、キャッスルマン病とは、体の免疫系が過剰に活性化する病気です。病気を引き起こす細菌が体内に侵入すると、免疫系はまるで戦場に向かう兵士のようにそれと戦います。病気が治ると、その兵士は再び静かになります。しかし、キャッスルマン病の患者の場合、この免疫系は常に「オン」の状態です。そのため、体内で長期的な炎症が起こり、臓器に損傷を与える可能性があります。

この時期、リンパ節（私たちが小さな突起と呼ぶ部分）はフィルターのような役割を果たします。あらゆる病原体や免疫細胞がリンパ節を通して濾過されるのです。免疫系は常に活動しているため、リンパ節も過剰に働き続けます。その結果、リンパ節内の細胞が過剰に増殖し、リンパ節が腫れ上がります。キャッスルマン病では、この腫れだけでなく、リンパ節の組織にも変化が生じます。

これは非常にまれな病気です。例えば、米国では毎年新たに診断される症例はわずか4,300～5,200例です。そのため、医師たちはまだこの病気について多くのことを学んでいる最中です。しかし、この病気と診断された場合は、あなたに合った特別な治療を受けることができます。

キャッスルマン病の主な種類は何ですか？

この病気には主に2つの種類があります。

単中心性キャッスルマン病（UCD）

単中心性キャッスルマン病（UCD）とは、体の特定部位のリンパ節が1つまたは少数だけ腫れる状態を指します。例えば、首だけ、あるいは脇の下だけが腫れる場合などが挙げられます。キャッスルマン病患者の約4分の3はこのタイプに該当します。

多中心性キャッスルマン病（MCD）

多中心性キャッスルマン病（MCD）は、リンパ節が体の一箇所だけでなく、複数の部位で腫れる病気です。より正確には、医師はこのタイプのMCDをさらに以下のように分類します。

• POEMS関連MCD： POEMSは非常にまれな血液疾患です。POEMSはMCDと併発することがあります。
• HHV-8関連MCD：このタイプは、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8）と呼ばれるウイルスへの感染によって引き起こされます。HIV感染者や免疫不全の方は、このタイプのMCDを発症する可能性が高くなります。
• 原因不明のMCD（特発性MCD - iMCD）：これは最も一般的なMCDのタイプです。「特発性」とは、正確な原因が不明であることを意味します。

この原因不明のiMCDには、さらに3つの下位区分があります。

• iMCDとTAFRO症候群の関連： iMCDは、TAFRO症候群と呼ばれる状態を伴うことがあります。TAFROという名称は、その症状の頭文字から取られています。症状は、血小板減少症（血小板数の減少）、全身浮腫（体液の貯留）、発熱、腎機能障害、臓器腫大（脾臓または肝臓の腫大）です。
• 特発性形質細胞性リンパ節腫脹を伴うiMCD（iMCD-IPL）：このサブタイプでは、血小板数が増加することがあります。また、白血球が過剰な抗体を産生することもあります。
• iMCD 特定不能型 (iMCD-NOS): iMCD-NOS と呼ばれるこのタイプの正確な原因も不明であり、TAFRO とは関係ありません。

キャッスルマン病の症状は何ですか？

キャッスルマン病の症状は、病型によって異なります。単中心性キャッスルマン病（UCD）の場合、ほとんどの場合、目立った症状は現れません。リンパ節の腫れが唯一の兆候となることもあります。しかし、腫れたリンパ節が近くの臓器を圧迫すると、症状が現れることもあります。

しかし、MCDの場合、症状はより顕著に現れる可能性が高いです。リンパ節の腫れに加えて、次のような症状が見られることがあります。

• 熱
• 疲労感（これは貧血の兆候である可能性があります）
• 夜間の発汗
• 吐き気と嘔吐
• 理由もなく体重が減った
• 足、足首、または腹部の腫れ
• 脾臓の腫大（脾腫）または肝臓の腫大（肝腫）
• 手足のしびれ（末梢神経障害）

キャッスルマン病の原因は何ですか？

単中心性キャッスルマン病（UCD）の正確な原因はまだ解明されていませんが、 HHV-8と呼ばれるウイルスへの感染が多中心性キャッスルマン病（MCD）の発症に関与していることが分かっています。

科学者たちは、UCDとiMCDの他の可能性のある原因についても引き続き調査している。例えば、HHV-8以外の感染症、遺伝子変異、自己免疫反応などを調べている。

この病気を発症するリスクが最も高いのは誰ですか？

UCDまたはiMCDの特異的な危険因子はまだ特定されていません。しかし、 HIV感染症や免疫系を弱める他の疾患がある場合、HHV-8関連MCDを発症するリスクが高くなります。

キャッスルマン病はどの年齢でも発症する可能性がありますが、最も多く診断されるのは30歳から60歳までの人です。

キャッスルマン病の合併症として考えられるものは何ですか？

キャッスルマン病は、がん、特にリンパ腫を発症するリスクを高めます。

また、非常にまれではありますが、UCD患者は傍腫瘍性天疱瘡（PNP）と呼ばれる重篤な疾患を発症するリスクがあります。MCDは、臓器を損傷する可能性のある感染症を発症するリスクも高めます。この損傷は、適切に治療されないと生命を脅かす可能性があります。

ご安心ください。担当医が常にあなたの状態を監視し、可能な限りそのような合併症を予防できるようサポートいたします。

医師はどのようにしてキャッスルマン病を診断するのですか？

キャッスルマン病の症状は、インフルエンザや風邪など、他の一般的な病気の症状と似ている場合があります。そのため、医師はまずこれらの病気を除外します。その後、検査を行い、キャッスルマン病を診断し、病型を特定します。

検査および処置には以下が含まれる場合があります。

• 臨床検査：医師は血液中の細胞数を調べ、異常やキャッスルマン病のその他の顕微鏡的兆候がないかを確認します。また、 HIV検査を指示する場合もあります。HHV-8関連のMCDの場合、HIV検査が陽性となる可能性があります。
• 画像検査： CTスキャンやPETスキャンなどの検査は、体内のリンパ節の腫れを見つけるのに役立つだけでなく、肝臓や脾臓の肥大など、キャッスルマン病の他の兆候を確認するのにも役立ちます。
• リンパ節生検：キャッスルマン病かどうかを確実に知る唯一の方法は、生検を受けることです。これは、リンパ節から小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査するものです。これにより、病気の兆候があるかどうかを判断できます。

キャッスルマン病はどのように治療されますか？

キャッスルマン病の治療法は、病型によって異なります。

単中心性キャッスルマン病（UCD）の治療

UCDの主な治療法は、罹患したリンパ節を外科的に切除することです。場合によっては、手術前に放射線療法や免疫療​​法が必要になることがあります。これらの治療法はリンパ節の腫瘍を縮小させ、切除を容易にします。

しかし、外科医が患部のリンパ節を切除できない場合、また症状がない場合は、治療せずに経過観察を行うことがあります。症状があり、手術ができない場合は、MCD（多中心性キャッスルマン病）の治療法を勧められることがあります。

多中心性キャッスルマン病（MCD）の治療

MCDはUCDよりも治療がやや難しい。全身に広がるため、手術や放射線療法は通常行われない。代わりに、治療法はHHV-8感染の有無と病状の重症度によって決まる。

医師は以下のような治療法を用いる場合があります。

• コルチコステロイド：これらの薬剤は炎症を軽減し、症状を緩和するのに役立ちます。
• 化学療法薬：化学療法薬は、リンパ系における細胞の過剰増殖を抑制します。リツキシマブは、HHV-8関連MCDの治療によく処方される薬剤です。
• 免疫療法：この治療法では、モノクローナル抗体などを使用します。これらは、体の免疫反応を鎮めるのに役立ちます。シルツキシマブ（シルバント®）は、iMCDの治療薬として米国食品医薬品局（FDA）によって承認されている唯一の薬剤です。
• 抗ウイルス薬： HHV-8関連のMCDの場合、HIVまたはHHV-8感染症の治療のために抗ウイルス薬が必要になる場合があります。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

首、脇の下、または鼠径部にしこりや腫瘍が見つかった場合は、すぐに医師の診察を受けてください。また、上記に挙げたキャッスルマン病のその他の症状が数週間経っても改善しない場合も、医師に伝えてください。

この病気とどれくらい付き合っていくことができますか？

UCD患者のほとんどにとって、予後（見通し）は非常に良好です。罹患したリンパ節を切除することで、この病気は治癒します。適切な治療を受ければ、UCDは通常、平均余命に影響を与えません。

しかし、MCD患者の予後は、MCDの種類と病状の重症度によって異なります。症状が突然現れて生命を脅かす人もいれば、症状が長期間続く人もいます。MCDと診断された人の65%から75%は、5年後も生存しています。新しい治療法によって、この状況が改善されることが期待されています。

キャッスルマン病に関しては、簡単な答えはありません。症状は、罹患しているキャッスルマン病の種類によって異なります。HIVなどの併存疾患や、TAFROやPOEMSなどの関連疾患も、症状に影響を与える可能性があります。場合によっては、手術と綿密な経過観察だけで済むこともあります。あるいは、合併症を予防するために、生涯にわたって様々な治療が必要になる場合もあります。診断結果が治療や予後にどのような影響を与えるかについては、医師にご相談ください。

では、ここから私たちが覚えておくべき最も重要なことは何でしょうか？

• キャッスルマン病は、まれではあるものの、免疫系が過剰に活性化する可能性のある、深刻な免疫疾患です。
• リンパ節腫脹症には大きく分けて2種類あります。UCDではリンパ節が1箇所だけ腫れますが、MCDでは複数の箇所が腫れます。
• 症状は様々です。全く症状がなく、ただ腫れたしこりが現れるだけの場合もあります。また、発熱、倦怠感、体重減少などの症状が現れる場合もあります。
• 原因は必ずしも明確ではないが、 HHV-8ウイルスはMCD（多中心性キャッスルマン病）と関連付けられている。HIV感染者はリスクが高い。
• 早期発見と適切な治療は、多くの場合、良好な結果につながります。ですから、体に異常なこぶや腫れ、その他の異常な症状が見られた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。最も重要なことは、正しい情報を得て、パニックにならないことです。

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