赤ちゃんに心臓細胞が1つしかない場合、フォンタン手術について学びましょう。

お子さんは複雑な心臓疾患を持って生まれてきましたか？医師から、お子さんの心臓には心室という主要なポンプが1つしかないと告げられたことがあるかもしれません。そのような場合に医師が推奨する特別な手術は「フォンタン手術」と呼ばれています。この名前を聞くと、不安や戸惑いを感じるのはごく自然なことです。しかし、このことを十分に理解しておけば、この道のりを歩むための大きな力とエネルギーを得られるでしょう。では、このことについて簡単にお話ししましょうか？

フォンタン手術とは、簡単に言うとどのような手術ですか？

これを理解するには、まず健康な心臓の働きを見てみましょう。健康な心臓には4つの主要な部屋があります。上部に2つ（心房）、下部に2つ（心室）です。この2つの部屋は、心臓の2つの主要なポンプです。一方は酸素が少なく不純な血液を肺に送り、酸素を取り込みます。もう一方は、酸素が豊富できれいな血液を体の他の部分に送り出します。

しかし、中にはこれらの細胞のうちどちらか一方が正常に形成されていない状態で生まれてくる赤ちゃんもいます。そうなると、その働きを担うたった一つの細胞が、両方の役割を担わなければなりません。同じ人間が二つの仕事をこなさなければならないとしたら、どれほど疲れるか想像してみてください。このように、このたった一つの細胞は、肺と体の両方に血液を送り出さなければならないため、すぐに疲弊してしまうのです。

この手術では、外科医は下半身から肺動脈へ酸素の少ない血液をつなぎ、心臓を迂回させます。これは、いわば新たな「近道」を作るようなものです。通常、この手術の前に、上半身から肺へ酸素の少ない血液を送るためのグレン手術と呼ばれる別の手術が行われます。フォンタン手術は、この一連の手術の最終段階です。

このようにして新たな経路が形成されると、その単一の細胞の役割は、酸素を豊富に含んだきれいな血液を全身に送り出すことだけになります。これは、その小さな心臓にとって大きな負担軽減となります。

この手術が必要なのは誰で、その理由は？

この手術は主に単心室症で生まれた子供に対して行われます。通常、 2歳から5歳の間で行われます。

しかし、この手術はすべての人に適しているわけではありません。医師は、お子さんがこの手術に適しているかどうかを慎重に診察します。例えば、次のような場合です。

• 子供の脳の働きを担う細胞は非常に強くなければならない。
• 肺は、直接肺に送られてくる血液を受け入れるのに十分な健康状態である必要がある。

下の表は、この手術で治療される主な心臓疾患の一部を一覧にしたものです。

手術前と手術中はどのようなことが起こるのですか？

お子様が手術に適していると医師が判断した後、医師はいくつかの検査を行います。

• 経胸壁心エコー検査（TTE）：これは心臓の超音波検査です。心臓の構造、弁、機能などを詳細に把握できます。
• 心電図（EKG）：心臓の電気的活動を測定します。
• 心臓カテーテル検査：細い管（カテーテル）を血管を通して心臓に挿入し、心臓内部の圧力と酸素濃度を測定します。
• CTまたはMRIスキャン：場合によっては、心臓および周囲の血管の三次元（3D）画像を取得するために、これらの検査が必要となります。

手術当日、子供は麻酔をかけられて眠った状態になります。つまり、子供は痛みを感じません。手術中は、心臓と肺の働きを一時的に代行する特殊な機械（人工心肺装置）が子供に接続されます。この機械は、外科医が新しい接続（下大静脈から肺動脈への接続）を行うまで、体全体に血液を供給します。

場合によっては、外科医はこの新しい通路に小さな穴（開窓術）を開ける。これは、手術後の心臓への負担を軽減するために行われます。手術全体は約4～5時間かかります。

手術後はどうなりますか？リスクはありますか？

手術後、子供は集中治療室（ICU）に入院し、綿密な経過観察を受けます。数日後、一般病棟に移されます。平均入院期間は7日から13日です。

この手術には利点だけでなく、リスクや合併症も伴うため、それらを十分に理解しておくことが非常に重要です。

時間の経過とともに、一部の患者ではこの手術の効果が低下する場合があります。これは「フォンタン手術の失敗」と呼ばれます。その時点で、心臓移植が必要になる可能性があります。医師たちはこれを治療過程の一部と捉えています。

その子供はどのような未来を期待できるのだろうか？

かつては、単細胞で生まれた子供の将来は不確かなものだった。しかし今日では、医学の進歩により、フォンタン手術によって、こうした子供たちは幼少期を終え、青年期を経て成人期へと歩みを進めることができるようになった。

統計によると、フォンタン手術を受けた人のうち：

• 約90％が10年後も生存している。
• 約85％が30年後も生存している。

今では多くの人が50歳を過ぎても健康的な生活を送っています。しかし、最も重要なことは、これらの子供たちが生涯を通じて心臓専門医の診察を受けることが不可欠です。定期的な検査と健康診断を受けることが義務付けられています。

いつ医師の診察を受ける必要がありますか？

手術後、帰宅してから以下の症状が現れた場合は、直ちに医師に連絡してください。

• 手術創から血液やその他の体液が漏れている場合。
• 発熱やその他の感染症の兆候（咳、鼻水など）がある場合は、医師にご相談ください。

お子さんの病状は複雑なので、分からないことは何でも遠慮なく医師に質問してください。お子さんの病状をよく理解することは、お子さんを適切にケアする上で役立ちます。