あなたのお子さんはこのような脳腫瘍を患っていますか？（神経節膠腫）について知っておきましょう！

お子さんが突然発作を起こしたり、朝起きた時にいつも頭痛がすると訴えたりしていませんか？親として、このような症状を見ると不安になるのは当然です。これらの症状は、脳に小さな腫瘍ができている兆候かもしれません。そこで今回は、神経膠腫と呼ばれる稀な脳腫瘍についてお話ししたいと思います。ご安心ください。分かりやすく丁寧に解説していきます。

この神経節膠腫とは何ですか？

簡単に言うと、神経節膠腫は非常にまれな脳腫瘍の一種です。神経細胞とグリア細胞という2種類の細胞が組み合わさってできています。

考えてみれば、私たちの脳は非常に複雑な機械のようなものです。

• 神経細胞は、この機械の中で情報をやり取りする電線のようなものです。これらの細胞は、私たちの体全体に情報を伝達する役割を担っています。
• グリア細胞は、神経回路を支える補助的な役割を担う細胞です。中枢神経系の構造を形成し、ニューロンと協力してその機能維持を助けます。

神経節膠腫は、神経細胞と神経膠細胞の両方が混在して形成されるため、混合神経膠腫とも呼ばれます。小児や若年成人に最も多く見られます。

幸いなことに、これらの神経節膠腫はほとんどの場合小さく、成長も遅く、良性（非癌性）です。つまり、体の他の部位に転移することはありません。しかし、たとえ良性であっても、脳内にあるため問題を引き起こす可能性があり、治療が必要となります。

ほとんどの神経節膠腫は低悪性度神経膠腫に分類されます。神経膠腫は、グリア細胞の制御不能な増殖によって脳または脊髄に発生する腫瘍です。低悪性度であるため、癌ではなく、再発のリスクも低いのが特徴です。

しかし、ごくまれに、これらの神経節膠腫は悪性度の高いものになることがあります。その場合、悪性腫瘍となる可能性があり、より進行が速く、急速に転移し、治療後も再発する可能性が高くなります。

神経節膠腫には種類があるのでしょうか？また、体のどこに発生するのでしょうか？

神経節膠腫は、耳の近くにある側頭葉と呼ばれる脳の部位に最も多く見られます。しかし、脳のどこにでも発生する可能性があります。例えば、

• 大脳― 脳の中で最も大きな部分。
• 脳幹― 脳と脊髄が繋がる部分。
• 小脳― バランス感覚を司る部分。
• 視床
• 視床下部

それだけでなく、これらの腫瘍は脊髄にも発生することがある。

非常にまれなタイプとして、デスモプラスチック乳児神経節膠腫と呼ばれるものがあります。これは通常、 2歳未満の幼児の脳の上部に発生します。

この病気はどれくらい一般的ですか？

神経節膠腫は実際には非常にまれな疾患です。例えば、米国では毎年約4,000人の19歳未満の子供が脳または脊髄腫瘍と診断されますが、そのうち神経節膠腫を患っているのはわずか1～2%程度です。ですから、それほど珍しい病気ではないのです。

その症状は何ですか？

先ほども述べたように、これらの腫瘍は側頭葉に発生することが多いため、てんかん発作を起こす可能性が高くなります。そのため、お子さんに最初に現れる兆候は、おそらく発作でしょう。

その他の症状は通常、徐々に現れます。これらの症状は、脳内の腫瘍の位置によって異なる場合があります。

• 頭痛、特に朝起きた時にひどい。
• 吐き気と嘔吐。
• 嚥下困難。
• 複視。
• 不安定な歩行。
• 疲れを感じる（倦怠感） 。
• めまい。
• 体の片側に脱力感がある。

お子さんにこれらの症状が1つ以上見られる場合は、すぐに医師の診察を受け、検査してもらうのが最善です。

なぜこの神経節膠腫が発生するのでしょうか？

ほとんどの場合、これらの神経節膠腫が発生する特定の原因を特定することは困難です。つまり、神経節膠腫はほぼ無作為に発生するということです。

しかし、研究者たちは、これらの神経節膠腫の10％から60％にBRAF遺伝子の遺伝子変異が見られることを発見した。ただし、この遺伝子変異は他の種類の腫瘍にも見られるため、これが神経節膠腫特有の原因であると断定することはできない。

この疾患のリスク要因は何ですか？

特定の遺伝性疾患を持つ子供は、神経膠腫を含む神経膠腫を発症するリスクがやや高くなります。これらの疾患には以下のようなものがあります。

• 神経線維腫症1型（NF1）
• 結節性硬化症
• ターコット症候群
• リー・フラウメニ症候群
• フォン・ヒッペル・リンドウ症候群

さらに、データによると、一般的に男の子は女の子よりも脳腫瘍や脊髄腫瘍を発症する可能性が高く、また白人の子供は他の人種の子供よりもこれらの腫瘍を発症する頻度が高いことが示されている。

具体的にどのように見分けるのですか？

お子さんにこれらの症状が見られる場合、医師はまず徹底的な身体検査を行います。その後、お子さんの症状や病歴について質問します。

次に、神経学的検査が行われます。この検査では、子供の反射神経、筋力、口と目の動き、意識、協調運動能力などが調べられます。

これらの初期検査の後、医師は診断を確定するためにさらにいくつかの検査を勧めるでしょう。

• CTスキャン（コンピュータ断層撮影） ：これは、一連のX線とコンピュータを使用して、子供の脳の断面画像を撮影する検査です。
• MRI検査（脳磁気共鳴画像診断） ：強力な磁石、電波、コンピューターを用いて、脳の非常に詳細な画像を生成します。これは、腫瘍の正確な位置と大きさを特定する上で非常に重要です。
• 脳波検査（EEG） ：この検査では、お子さんの脳の電気信号と活動を測定します。特に発作の場合、発作の原因を特定するのに役立ちます。
• 生検：お子さんの状態によっては、脳神経外科医が生検を行う場合があります。これは、手術または小さな切開によって腫瘍からごく少量の組織を採取し、病理医が顕微鏡で検査するものです。さらに、この組織サンプルは、ゲノム検査などの他の専門的な検査にも送られることがあります。これにより、腫瘍の正確な種類を特定するのに役立ちます。

神経節膠腫はどのように治療されますか？

お子様が最善の治療を受けられるよう、小児医療センターを受診されることをお勧めします。神経膠腫の治療経験が豊富な、専門医資格を持つ小児腫瘍医または小児神経腫瘍医の診察を受けるようにしてください。

子供への治療は、いくつかの要因によって決まります。

• お子様の全体的な健康状態、年齢、および既往症。
• 腫瘍の種類、脳内の位置、そして大きさ。
• 腫瘍の重症度。
• 子供が特定の治療、手術、または投薬にどれだけ耐えられるか。
• 腫瘍は医師の予想通りに進行するだろう。

第一選択の治療法は通常、腫瘍を切除する手術です。医師は可能な限り多くの腫瘍を切除しようと努めます。しかし、腫瘍が脳の非常に敏感な部分にある場合、完全に切除することが難しい場合もあります。

もし腫瘍を完全に切除できず、悪性度が高い場合、医師は次に放射線療法に頼るかもしれません。

• 放射線療法：高エネルギーX線やその他の放射線を用いて、がん細胞を死滅させたり、増殖や分裂を抑制したりする治療法です。腫瘍の正確な位置を標的として放射線を照射することができます。腫瘍の増殖が遅い場合（進行性）や、手術後に再発した場合（再発性）に推奨されることがあります。
• 化学療法：これは、がん細胞を死滅させたり縮小させたりする薬物療法です。
• 標的療法：これも薬物療法の一種です。ただし、腫瘍内の特定のマーカーのみを標的とする薬剤を使用します。多くの神経節膠腫には、先に述べたBRAF遺伝子変異などの特定のマーカーが存在します。これらの標的療法は、そうしたマーカーを破壊することができます。

医師は、他の治療法に反応しない再発性腫瘍を持つ子供に対し、新しい治療法を検証する臨床試験への参加を勧める場合がある。

予後はどうですか？

これは多くの親御さんが知りたいことです。神経節膠腫を患う子供の5年生存率は90%を超えています。つまり、診断後5年間生存する可能性は非常に高いということです。

しかし、回復の可能性は、腫瘍の悪性度、子供の年齢、脳内の腫瘍の位置など、いくつかの要因によって左右されます。

再発の可能性はありますか？（再発）

神経節膠腫の95%以上は低悪性度であり、腫瘍が完全に切除された後は再発する可能性は低い。

しかし、グレード3の神経節膠腫のような悪性度の高い腫瘍は、手術後に再発する可能性がやや高くなります。

これを防ぐことは可能でしょうか？

残念ながら、研究者たちはなぜ一部の子供に神経膠腫が発生し、他の子供には発生しないのか、正確な理由をまだ解明できていません。そのため、現時点ではこの病気の発症を予防する方法はありません。。

子供を医者に連れて行くべきタイミングはいつですか？

お子さんが突然発作を起こした場合、またはこの記事で先に述べた他の症状（朝の頭痛、吐き気、歩行困難など）が1つ以上見られる場合は、すぐに医師の診察を受けることが不可欠です。

神経節膠腫の症状は他の病気の症状と似ている場合があるため、何が起こっているのかを正確に把握するためには、医師の診察を受けて適切な診断を受けることが重要です。

医師にどのような質問をすべきでしょうか？

お子さんに神経節膠腫が見つかった場合、多くの疑問が湧いてくるのは当然です。医師に尋ねることができる質問をいくつかご紹介します。

• 私の子供はどのような種類の神経節膠腫を患っていますか？
• それは癌ですか？
• この腫瘍は、私の子供の脳と健康にどのような影響を与えるでしょうか？
• どのような治療法がありますか？
• 神経節膠腫を患う子どもの家族を支援するサポートグループを教えていただけますか？

最後に、覚えておくべきこと…

「お子さんに脳腫瘍があります。」この言葉を聞いた瞬間、まるで時間が止まったように感じるかもしれません。たった一瞬の衝撃で、人生が永遠に変わってしまったように思えるでしょう。

しかし、希望を捨てないでください。これらの言葉は衝撃的で恐ろしいものかもしれませんが、ほとんどの神経節膠腫は良性の低悪性度腫瘍であることを覚えておいてください。

お子さんに腫瘍が見つかったと告げられたら、不安になるのは当然です。治療は間違いなく必要です。しかし、お子さんの腫瘍はすぐに自然に消える可能性が高いです。お子さんの病状と予後について、担当医に相談してください。必要な情報をすべて教えてくれるでしょう。

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