お子さんにこのような目の症状はありますか？「モーニンググローリー症候群」についてお話ししましょう。

お子さんの目を見たとき、片方の目に何か違いがあることに気づいたことはありますか？目の内側が少しおかしく見えたり、赤ちゃんの頭が片側に傾いていたり、片方の目が飛び出していたり​​するかもしれません。このようなことを見ると、親御さんが少し不安になるのは当然です。今日は、目に影響を及ぼす可能性のある、やや稀ではありますが、知っておくことが非常に重要な疾患についてお話しします。それは「モーニンググローリー症候群」と呼ばれる疾患です。

この「朝顔症候群」とは何ですか？

簡単に言うと、「モーニンググローリー症候群」とは、眼球内部、つまり眼球の奥の部分が正常に発達しないために起こる疾患です。視覚に関わる主要な神経は眼球内部にあり、それが眼球と繋がっている部分、つまり視神経根と呼ばれる部分が、この疾患では漏斗状になっています。まるで「アサガオ」という花があり、医師が眼球の網膜を診察すると、その花を覗き込んでいるように見えることから、「モーニンググローリー症候群」と名付けられました。

これは、胎児がまだ子宮内にいる間に眼の発達に問題が生じることで起こります。多くの場合、非常に早期に、時には2歳になる前に診断されます。この「モーニンググローリー症候群」（MGS）は、眼の内部構造に変化をもたらし、視力に影響を与える可能性があります。また、生涯を通じて様々な眼疾患を発症するリスクも高まります。通常は片眼のみに影響しますが、ごくまれに両眼に影響することもあります。

また、症状を伴わず、目の外見に違いがあるだけの場合もあります。そのような場合、専門家はそれを「モーニンググローリー円板異常」と呼びます。しかし、外見の違いに加えて症状が現れる場合は、「モーニンググローリー症候群」と呼ばれます。

このような状況はどれくらいよくあるのでしょうか？

モーニンググローリー症候群は非常にまれな疾患です。世界中で、20歳未満の子供6万3000人強が罹患していると推定されています。また、興味深いことに、男の子よりも女の子に2倍多く見られます。さらに、黒人では比較的まれであると言われています。

その症状は何ですか？

モーニンググローリー症候群（MGS）の症状は人によって異なりますが、共通する症状がいくつかあります。この疾患は、右目よりも左目に発症する可能性が2倍高いです。

眼に関連する症状：

• 距離近視：これは、近くのものははっきりと見えるものの、遠くのものはぼやけて見える状態を指します。
• 明らかな視覚障害：視野に欠損や盲点（暗点）が生じる場合があります。誰の目にも小さな自然な盲点があるのは正常ですが、MGS患者の患眼ではこの盲点が通常よりも大きくなることがあります。
• 斜視：片目または両目が異なる方向を向いている状態。「寄り目」とも呼ばれます。
• 角膜が白、銀色、黄色、または灰白色になる（白瞳症）：通常は黒色に見える目の中心部が、異なる色に見えることがあります。このような症状が見られた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

他の関連疾患でみられる症状：

これらの眼の症状に加えて、モーニンググローリー症候群（MGS）に伴って発生する可能性のあるその他の健康状態もあります。これらの状態には以下が含まれます。

• 脳瘤（脳の一部が頭蓋骨から突出した状態）
• もやもや病（脳に血液を供給する血管が細くなる病気）
• 「PHACE症候群」
• 「神経線維腫症2型（NF2）」
• アイカルディ症候群
• キアリ奇形I型
• デュアン症候群（別名：沖広症候群）

これらの名称は少し複雑に聞こえるかもしれませんが、医師がMGSを疑う場合、このような他の疾患も同時に検査します。

その理由は？

実際、専門家はモーニンググローリー症候群（MGS）がどのように発症するのか、いまだに明確な理解に至っていない。これは主に、MGSが非常にまれな疾患であり、初めて報告されたのが1969年と比較的最近のことであるためだ。

しかし、専門家が分かっているのは、MGSの原因は胎児期における眼の発達の何らかの障害に関連しているということである。これは、眼に血液を供給する血管が正常に発達しないこと、あるいは眼や視神経の発達に障害が生じることに関係していると考えられている。

血管の問題が関与していることを示唆する主な証拠の一つは、MGSが左目に発症する可能性が2倍高いことである。通常、子宮内で発育中の胎児には、心臓の左右の間に小さな開口部がある。これらは通常、出生直前または出生後数日で閉じる。

しかし、胎児が微小血栓（微小塞栓）を生じやすい体質の場合、これらの開口部から血栓が心臓の左側から右側へ移動してしまうことがあります。そこから血栓は脳へと移動します。血管の発達に何らかの障害があると、血栓が脳に詰まり、血液供給を阻害して組織の正常な成長を妨げてしまいます。こうした事象から、血管の発達障害がMGSの一因となっている可能性が示唆されています。

MGSは遺伝性疾患や遺伝的要因によって発症することがありますが、これらの疾患がMGSを直接引き起こすという証拠は研究で示されていません。同じ家族内で複数の人がMGSを発症したという報告はありますが、それほど頻繁に起こるものではありません。

どのような合併症が起こりうるか？

モーニンググローリー症候群（MGS）で最もよくみられる合併症は網膜剥離です。この症状はMGS患者の最大40%に発生する可能性があります。これは緊急の医療処置が必要な状態です。

その他の合併症としては、以下のようなものが考えられます。

• 弱視：視力が著しく低下している状態。
• 弱視（斜視）：片方の目の視力が正常に発達しないため、脳はその目からの信号を無視し始めます。
• 眼の新生血管形成：これは視力に影響を与える可能性があります。
• 網膜剥離（網膜分離症）

どうすればこれを見分けられるのでしょうか？

眼科医、特に網膜専門医は、あなたやあなたのお子さんが経験している症状や、あなたが経験している影響について尋ねるなど、複数の方法を組み合わせて、モーニンググローリー症候群（MGS）を診断することができます。

医師は、あなた（またはあなたのお子さん）の視力を検査し、患部を直接観察し、場合によっては網膜の写真を撮影します。特殊な網膜画像検査も非常に役立つ場合があります。

診断に役立つ検査は以下のとおりです。

• 眼科検査：これには、視力検査、視野検査、細隙灯顕微鏡検査などが含まれます。
• 光干渉断層撮影（OCT）：眼球内部の断面画像を撮影できる装置です。
• 蛍光眼底造影検査：眼球内部の血管の状態を調べる検査です。
• 磁気共鳴画像法（MRI）：これは、脳や目の周りの構造を観察するのに役立ちます。

これは治りますか？どのような治療法がありますか？

モーニンググローリー症候群（MGS）は、眼球内部の発達が不完全なために起こる疾患です。この発達異常は修復や治療が不可能であり、根本的な治療法はありません。つまり、モーニンググローリー症候群に対する直接的な治療法は存在しないということです。

しかし、心配しないでください。MGSを直接治す治療法はありませんが、症状や合併症は治療可能です。

治療の主な目標は以下のとおりです。

• 問題の解決：例えば、網膜剥離は外科手術で修復できる。
• 問題の影響を最小限に抑える：弱視の悪化を防ぐために眼帯を着用する。
• さらなる問題の予防：網膜剥離が発生した場合は、永久的な損傷や視力喪失を防ぐために、速やかに治療することが重要です。

治療法は、あなたの具体的な症状やその他の多くの要因によって異なります。どの治療法があなたの状況に最適か、そして医師がどのような治療法を推奨するかについては、医師が最も的確なアドバイスを提供できます。

この病気を抱える人は、どのような未来を期待できるのでしょうか？

モーニンググローリー症候群（MGS）は、多くの場合、小児期に診断されます。これは生涯にわたる永続的な疾患であり、治癒、回復、修復は不可能です。生命を脅かす疾患ではありませんが、視力に深刻な影響を与える可能性があります。MGS患者の3分の1以上が網膜剥離を経験します。

MGS患者の中には、「正常」な視力（20/20）またはほぼ正常な視力（20/20～20/70）を持つ人もいます。しかし、多くの人はそうではありません。MGS患者の大多数は、「弱視」（20/70～20/200）または「法定盲」（眼鏡などの矯正で20/200）に分類されます。

一方、片眼にMGSがある場合、影響を受けていない方の眼も注意深く経過観察する必要があります。なぜなら、その眼も特定の疾患を発症するリスクが高くなるからです。MGSは近視を引き起こすため、網膜剥離のリスクがあり、MGSの有無にかかわらず、近視は網膜剥離の主要な危険因子です。また、影響を受けていない方の眼は、白内障を発症するリスクも高くなる可能性があります。

MGSは幼少期に診断されるため、治療に関する決定は多くの場合、両親または保護者によって行われます。また、両親や保護者は、子どもがMGSに関連する視覚障害を抱えている可能性を示す兆候や行動に注意を払う上で重要な役割を担っています。

これを防ぐことは可能でしょうか？

モーニンググローリー症候群（MGS）は予防できず、発症リスクを軽減する方法もありません。

自分自身や子供の世話をするにはどうすればいいですか？

ご自身またはお子様がMGS（ミオクローヌス・グルココルチコイド症候群）を患っている場合、できる限り視力を維持することが最善策です。眼科専門医がその方法を指導します。治療指示を注意深く守り、処方された眼鏡やその他の治療法を推奨通りに使用し、定期的に専門医の診察を受けることが非常に重要です。

近いうちにいつ頃医師の診察を受ける必要がありますか？

MGS（ミオクローヌス・グルココルチコイド症候群）を患っている方は、網膜剥離を発症するリスクが非常に高いです。これは緊急性の高い疾患です。そのため、以下の症状が現れた場合は、直ちに医療機関を受診することが重要です。迅速な治療により、多くの場合、永久的な損傷を防ぎ、患眼の視力を回復させることができます。

網膜剥離の症状は以下のとおりです。

• 突然の光の閃光（光視症）：稲妻のような。
• 浮遊しているように見える黒い点や、複数回現れる浮遊物：（目の前に浮遊物が見えるのは正常ですが、急に増えた場合は注意が必要です）。
• 視界がぼやける：まるで黒い波やカーテンが迫ってきて、視界を遮るような感覚かもしれません。
• 突然視界がぼやける。

これらの症状が見られた場合は、すぐに病院へ行ってください。

医師にどのような質問をすべきでしょうか？

眼科専門医に以下の質問をしてみると良いでしょう。

• 私（または私の子供）のMGSの重症度はどのくらいですか？
• それは私（または私の子供）の視力にどのような影響を与えますか？
• 子どもにMGSに関連した視覚障害があると思われる場合、どのような点に注意すべきでしょうか？
• 私（または私の子供）にMGSを引き起こす可能性のある他の病状はありますか？他の専門医への紹介状は必要でしょうか？

最後に、覚えておくべきこと

お子さんや大切な人が、眼の奥にある網膜が正常に発達しない稀な疾患であるモーニンググローリー症候群（MGS）と診断されたと知った時、悲しみや落胆を感じるかもしれません。この疾患に対する直接的な治療法は今のところありません。

しかし、MGSは完治はしませんが、 MGSが引き起こす多くの問題は治療可能です。お子さんがMGSと診断された場合は、眼科医にご相談ください。この病気の影響を軽減し、悪化を防ぐためにできることがいくつかあります。視力を維持することが最も重要です。今日の眼科手術やその他の治療法の進歩により、以前よりも視力維持が可能になっています。ですから、希望を捨てないでください。適切な医療アドバイスとケアがあれば、この病気は管理可能です。

`モーニンググローリー症候群、MGS、眼疾患、網膜、小児眼疾患、視覚障害、網膜剥離