あなたのご高齢のご家族にこれらの症状はありますか？正常圧水頭症（NPH）について学びましょう。

高齢の母親、父親、祖母が、加齢とともに記憶力が低下したり、歩行が困難になったりしていることに気づいたことはありますか？私たちは、これらは加齢に伴う自然な変化だと考えがちです。しかし、これらの症状の背後には別の原因がある場合もあります。今日は、認知症のように見えるものの、治療すれば治癒する可能性のある特別な疾患についてお話しします。それは「正常圧水頭症」または「NPH」と呼ばれる疾患です。

「正常圧水頭症（NPH）」とは何ですか？

簡単に言うと、正常圧水頭症（NPH）とは、脳内または脳周囲に体液が溜まり、脳機能に支障をきたす状態です。例えるなら、バケツに水がいっぱい溜まったようなものです。この状態は、思考、集中力、記憶力、歩行など、脳が制御する多くの機能に影響を与える可能性があります。特筆すべき点は、症状が認知症と非常によく似ているにもかかわらず、NPHは治療によって完治する場合もあるということです。

この「NPH」という病態によって最も影響を受けるのは誰ですか？

この疾患は「（NPH）」と呼ばれ、65歳以上の人に最も多く見られます。発症リスクは年齢とともに高まり、通常は70歳頃から発症します。

加齢が主な危険因子です。人種、肌の色、性別などは影響しません。

`(NPH)`はどれくらい一般的ですか？

正常圧水頭症（NPH）は比較的まれな疾患ではあるものの、医師の間ではよく知られた病気です。70歳から80歳までの人の約0.2%、80歳以上の人の約5.9%がこの疾患を抱えていると推定されています。つまり、世界中で80歳以上の約840万人がこの疾患に苦しんでいることになります。専門家によると、65歳未満の人には非常にまれで、その年齢層のわずか0.003%にしか影響を及ぼさないとのことです。

正常圧水頭症（NPH）になるとどうなりますか？脳にどのような影響がありますか？

正常圧水頭症（NPH）は、脳脊髄液（CSF）と呼ばれる液体が脳内に蓄積することによって引き起こされます。この液体は水のようなもので、脳に栄養を与え、老廃物を除去します。成人の脳には平均約150ミリリットル（5オンス）のCSFが含まれています。これはコーラ1缶に含まれる量の半分以下です。私たちの体は、この液体を常に生成、循環、再吸収して、一定のレベルに保っています。

この体液は量は少ないものの、非常に重要な役割を果たしています。この体液（脳脊髄液）は、脊髄内部の脳と脊髄を包んでいます。つまり、脳はこの体液の中に浮かんでいるのです。また、体液はクッションの役割も果たし、脳と脊髄を外部からの衝撃から守っています。

つまり、私たちの体がこの「（脳脊髄液）」を適切に循環させたり再吸収したりできない場合、この液体は頭蓋骨内に必要以上に蓄積され始めるのです。

（NPH）では、この体液がゆっくりと蓄積されるため、頭蓋内圧（頭蓋内圧）が上昇しても、正常範囲内にとどまります。（そのため、（正常圧水頭症）とも呼ばれます。）脳内には、体液で満たされた空洞である脳室があり、この体液の蓄積の一部を処理できるからです。

しかし、脳脊髄液（CSF）が蓄積し続けると、その液体が行き場を失います。すると、脳がどんどん腫れ上がっていきます。これがこの病気の症状を引き起こす原因です。脳がこのように長期間腫れ続けると、圧力によって脳組織に永久的な損傷を与えたり、場合によっては破壊してしまうこともあります。

正常圧水頭症（NPH）の症状は何ですか？

正常圧水頭症（NPH）の症状は通常、ゆっくりと進行し、3～6か月かけて徐々に悪化します。NPHには、ハキムの三徴候としても知られる3つの主要な症状があります。NPH患者の50～75%は、これら3つの症状すべてを同時に呈します。ハキムの三徴候には、次の3種類の症状が含まれます。

• 歩行の問題
• 尿失禁
• 認知障害

歩行困難

これらは歩行に関連する運動障害です。この症状は3つの中で最も一般的です。NPH患者の80%から95%にこれらの症状が見られます。症状の一部はパーキンソン病の運動障害と似ていることがありますが、主な違いは、NPHではこれらの症状が通常、脚と足に限られるということです。

`(NPH)` の場合、次のようなことが起こる可能性があります。

• 足を上げるのが困難になる。そのため、歩くときに足が地面に張り付いているように感じる。まるで磁石を表面から剥がそうとするような難しさに似ていると言われている。
• 足が小さく、ふらついている。そのため、歩くときに足を引きずっているように見える。また、つまずいて転倒する可能性も高い。
• 歩行が突然止まったり、不安定な歩き方になったりすることがあります。歩き始めても、一歩踏み出すべきか、前に進むべきか迷うように感じられるかもしれません。また、歩行中に大きく方向転換する際にためらったり、方向転換が困難になったりすることもあります。
• 歩くとき、足の指は外側を向いています。これにより、ペンギンのように足を広げて左右に歩くことができます。

尿をコントロールできない

これは膀胱のコントロールが失われ、尿が意図せず漏れてしまう状態です。初期段階では、頻繁に尿意を感じたり、突然、抑えきれないほどの強い尿意を感じたりすることがあります。

この特性を持つ人は、尿漏れをコントロールできなくなると恥ずかしさを感じるかもしれません。しかし、中にはそれに気づかず、恥ずかしさを感じる人もいます。そんな感覚すらありません。これは、ハキームの三徴候の3つ目の特徴である思考困難が原因である可能性があります。

思考力や記憶力の低下

NPHの3つ目の主な特徴は、思考力と記憶力の低下です。これは以下のような症状を引き起こす可能性があります。

• 精神的および身体的な動作の鈍化。普段よりも思考や行動が遅く見える。
• 記憶障害。物事をよく忘れ、考えずに作業しているように見える。
• 実行機能障害：感情、思考、行動をコントロールすることが困難。集中力、意思決定能力、思考力が低下する。
• 感情の変化。NPHの人は無気力に見えたり、以前は楽しんでいたことへの興味を失ったりすることがあります。

（NPH）の原因は何ですか？

`(NPH)`には主に2つの種類があり、どちらも同じように発生します。その2つの種類は以下のとおりです。

• 原発性（特発性）正常圧水頭症
• 二次性正常圧水頭症

原発性（原因不明）（NPH）

原発性正常圧水頭症（NPH）とは、他の疾患が原因ではないことを意味します。別の用語では特発性と呼ばれ、これは特定の原因なしに発症する病態を専門医が説明する際に用いる用語です。専門家は、特発性NPHは、加齢に伴って脳脊髄液（CSF）の生成、循環、再吸収の過程で生じる一つまたは複数の問題に関連している可能性があると考えています。NPH患者の約半数がこのカテゴリーに該当します。

通常、私たちの体は1日に400～600ミリリットルの脳脊髄液（CSF）を生成します。これは必要量よりも多い量です。そのため、新しいCSFのためのスペースを確保するために、古いCSFを常に再吸収する必要があります。CSFの循環や再吸収に問題が生じると、体は必要量以上のCSFを生成し、この体液が蓄積してしまうことがあります。

NPHはアルツハイマー病やレビー小体型認知症といった変性脳疾患と関連している可能性も指摘されています。研究者たちは現在もNPHの発症機序や原因、そして他の疾患がNPHに影響を与えるかどうかについて研究を続けています。これらの疑問に答えることで、将来的にNPHの予防や治療法の改善につながる可能性があります。

二次 `(NPH)`

二次性正常圧水頭症（NPH）は、別の疾患が脳脊髄液（CSF）の生成、循環、または再吸収の仕組みに影響を与える場合に発生します。二次性NPHを引き起こす可能性のある疾患には、以下のようなものがあります。

• 脳動脈瘤（血管の膨らみで、破裂して脳組織に出血する可能性がある）。
• 脳内または脳周辺の出血（頭蓋内出血）。
• 脳腫瘍（癌を含む）
• 脳または神経系の関連部位の感染症（例えば、脳炎や髄膜炎）。
• 脳卒中。
• 外傷性脳損傷（TBI）とは、医療処置中に脳または関連部位に生じる損傷を指します。

（NPH）はどのように診断されますか？

正常圧水頭症（NPH）の診断はやや難しい。なぜなら、この疾患の症状の多くは、認知症など他の加齢に伴う疾患の症状と似ているからである。また、NPHは他の加齢に伴う疾患と併発することもよくある。NPH患者の約30％は、アルツハイマー病または類似の脳疾患も併発している。

医師は、以下の方法を組み合わせてNPHを診断します。

• 身体検査および神経学的検査。この検査では、医師は目に見える病気の兆候を探します。また、視覚、聴覚、触覚といった感覚、反射、四肢の筋力なども検査します。
• 病歴や症状についてお伺いします。あなたの医療記録、病歴、症状は、NPHの診断において重要な手がかりとなります。
• 画像診断。磁気共鳴画像法（MRI）スキャンは、正常圧水頭症（NPH）の診断において最も重要なツールです。これにより、医師は患者の頭蓋内を観察し、脳と体液が貯留している部位を確認できます。医師は脳槽造影検査を指示することもあります。ただし、これは一般的ではありません。コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは他の疾患を除外するのに役立ちますが、NPHの診断にはあまり有用ではありません。
• 臨床検査。腰椎穿刺（脊髄から少量の髄液を採取する処置）により、医師は脳脊髄液（CSF）のサンプルを採取して検査することができます。これはNPHを直接診断するものではありませんが、他の疾患を除外するのに役立ちます。また、髄膜炎など、NPHが他の疾患によって引き起こされているかどうかを診断するのにも役立ちます。腰椎穿刺によって余分なCSFの一部を除去することもでき、一時的に症状が緩和される可能性があります（ただし、CSFを補充すると症状は再発します）。

症状によっては、医師が追加の検査を指示する場合もあります。これらの検査は通常、NPHと類似した症状を示す他の疾患を除外するために行われます。医師はこれらの検査の詳細と重要性について説明します。

正常圧水頭症（NPH）はどのように治療されますか？完治する方法はありますか？

ほとんどの場合、NPHは治療可能な疾患です。NPHの治療法は、原発性/特発性か続発性かによって異なります。他の多くの脳疾患とは異なり、NPHの治療に薬物療法が用いられることは稀です。これは、NPHが薬物療法に反応しないことが多いためです（ただし、NPHに伴う症状の中には薬物療法で改善するものもあります）。

原発性/特発性（NPH）の治療

原発性/原因不明の正常圧水頭症（NPH）は通常治療可能です。最も一般的で、最も効果的な治療法は、シャントと呼ばれる装置を外科的に挿入することです。シャントは、体液を流入させる管（カテーテル）と体液を流出させる管（カテーテル）の2本からなり、その間に弁があります。脳室内に体液が過剰に溜まると、圧力の上昇によって体液が流入管に押し込まれ、弁が開いて余分な体液が流出管から流れ出ます。

最新のシャント弁の中には「プログラム可能」なものがあり、医師は手術なしで設定を変更できます。これらの弁はX線写真に写るため、医師は弁の状態を確認し、設定が正しいことを確認できます。また、最新のシャント弁の中には「MRI対応」のものもあり、このタイプの弁を装着していてもMRI検査を受けることができます。

排液チューブは頭蓋骨の小さな穴から出てきます（この穴はシャント挿入手術の際に医師が開けます）。頭蓋骨を出た後、チューブは下向きに曲がり、皮膚の下を通ります。この排液チューブは、体液を胸部または腹部へと導きます。

チューブを腹部に挿入した場合（これが最も一般的な方法です）、腹膜（腹部の多くの臓器を包む膜）から髄液が吸引されます。胸部に挿入した場合は、肺を包む胸膜から髄液が吸引されます。

二次 `(NPH)`

二次性正常圧水頭症（NPH）は治癒する可能性がありますが、それは治療可能な疾患が原因である場合に限ります。二次性NPHの治療法は、根本原因によって大きく異なります。利用可能な治療法や医師の推奨する治療法については、医師に相談するのが最善です。

この治療の副作用や合併症にはどのようなものがありますか？

NPHの治療に伴う副作用は、治療法によって異なります。原発性/原因不明のNPHの場合、最も一般的な治療法は、頭蓋内に過剰な脳脊髄液が蓄積するのを防ぐためにシャントを外科的に挿入することです。この手術の副作用には、以下のようなものがあります（ただし、これらに限定されません）。

• 感染症
• シャントの誤動作または故障
• バルブおよび／またはチューブの位置ずれ
• シャントからの過剰な脳脊髄液の漏出（これにより脳脊髄液圧が低下し、頭蓋内低血圧症とも呼ばれる）。

二次性正常圧水頭症（NPH）の場合、利用可能な治療法は様々です。また、副作用や合併症も様々です。そのため、どのような合併症や副作用が起こりうるか、そしてそれらに対してどのような対処法があるかについては、担当医に相談するのが最善です。

自分で自分の健康管理を怠ったら、どうやって症状を管理すればいいのでしょうか？

NPHは、自己診断や自己治療が可能な疾患ではありません。したがって、症状を無視したり、ご自身や他の方の症状を自己治療しようとしたりしないでください。

治療後、どれくらいで体調が良くなりますか？治療からの回復にはどれくらい時間がかかりますか？

この疾患の症状は、シャントを挿入することでほぼ直ちに改善し始める可能性があります。診断と治療が早ければ早いほど、成功率は高くなります。

シャント手術後、ほとんどの人は数時間から数日で症状の軽減を実感します。しかし、シャント手術は大きな手術であるため、回復には数日から数週間かかる場合もあります。回復期間は様々な要因によって左右されるため、正確な回復期間は担当医にご相談ください。

正常圧水頭症（NPH）の発症リスクを軽減したり、完全に予防したりすることはできますか？

正常圧水頭症（NPH）は予期せず発症し、症例の約半数は特発性、つまり原因不明で発症します。特発性NPHは予防することも、発症リスクを軽減することもできません。

しかし、二次性正常圧水頭症（NPH）を発症するリスクは、この症状を引き起こす可能性のある他の疾患や状態を避けることで軽減できます。以下に、その方法をいくつかご紹介します。

• 感染症、特に目や耳の感染症を軽視してはいけません。これらは容易に脳に広がり、脳炎や髄膜炎などの病気を引き起こす可能性があります。
• 保護具を着用してください。外傷性脳損傷は二次性正常圧水頭症（NPH）を引き起こす可能性があります。ヘルメットなどの保護具を着用することで、これらの損傷を予防できます。
• 健康状態を管理しましょう。高血圧などの疾患は、脳動脈瘤や脳出血を引き起こす可能性があります。これらはいずれも正常圧水頭症（NPH）の原因となり得ます。血圧をコントロールし、 2型糖尿病や高コレステロール血症などの疾患を管理することで、これらの問題のリスクを軽減できます。

`(NPH)`の場合、どのようなことが予想されますか？

NPHは認知症に似た疾患の中でも特殊なケースで、多くの場合回復が見込めます。しかし、この疾患を回復させるには、早期診断と早期治療が不可欠です。診断と治療が遅れるほど、ストレスによって引き起こされる脳へのダメージが永続的かつ重篤になる可能性が高くなります。

NPHは通常、思考能力に影響を与えるため、この病気にかかっていることに気づかない人が多くいます。家族、友人、知人がNPHの症状に最初に気づくことが多いのです。つまり、愛する人たちがNPHの早期診断と治療において大きな役割を果たすことができるということです。

`(NPH)`はどれくらい前から存在しているのですか？

正常圧水頭症（NPH）は慢性疾患です。症状は3～6ヶ月かけてゆっくりと進行します。しかし、NPHは自然に治癒することはなく、悪化の一途をたどります。悪化が進むにつれて、最終的には重度かつ永続的な脳損傷を引き起こす可能性があります。

NPH（正常圧水頭症）自体は必ずしも致命的ではありませんが、症状を引き起こし、自立した生活を送ることが困難、あるいは不可能になる場合があります。また、転倒など、生命を脅かす深刻な合併症を引き起こす可能性もあります。

治療により、NPHの主な症状は改善する可能性が高いです。治療により、以下の3つの症状が改善する可能性は以下のとおりです。

• 歩行困難：これらの症状は、治療を受けた患者の約85％で改善します。
• 尿失禁：この症状は、早期に治療すれば約80％の症例で治癒可能です。治療が遅れた場合の治癒率は50％から60％です。
• 思考力や記憶力の低下：これらの症状は、治療を受けた患者の約80％で改善します。

この状況の見通しはどうでしょうか？

`(NPH)`の見通しは大きく変動する可能性があります。その理由は以下のとおりです。

• NPHの症状は、加齢に伴って通常起こる症状や他の加齢関連疾患の症状と似ているため、診断が難しい。
• （NPH）の症状はゆっくりと進行します。
• 正常圧水頭症（NPH）患者の約3分の1は、アルツハイマー病のような変性脳疾患も併発している。
• NPHは加齢とともに発症率が高まり、加齢に伴う多くの一般的な健康状態がNPHの発症や悪化に寄与する可能性があります。
• （NPH）の症状は思考能力に影響を与えるため、ご自身で症状を認識できない場合があります。

（NPH）の結果に影響を与える要因

これらの要素が揃っていれば、`(NPH)`から良い結果が得られる可能性は高い。

• 早期診断と治療。
• 思考力や記憶力の低下に続いて、歩行困難や尿失禁などの症状が現れる。
• 二次性正常圧水頭症は、治療可能または可逆的な原因​​によって発生する。
• 腰椎穿刺で脳脊髄液が除去されると、正常圧水頭症の症状は軽減する。

以下の要因が存在する場合、良い結果が得られる可能性は低い。

• 診断と治療の遅れ。
• 思考力や記憶力の問題が早期に現れる場合、特に歩行困難や尿失禁よりも前に症状が現れ始める場合は注意が必要です。
• 重度の思考力および記憶力の低下。
• 他の脳疾患（特にアルツハイマー病のような変性脳疾患）を患っている場合。

結果には多くの要因が影響するため、この病気を患っているご自身やご家族の予後について相談するのに最適なのは医師です。医師は、病歴、症状の重症度、考えられる治療法、その他の重要な詳細情報を提供します。

シャント手術後、どのように自分の体をケアすれば良いですか？

正常圧水頭症（NPH）の場合、最も可能性の高い治療法は、脳内に髄液が溜まるのを防ぐためのシャント手術です。シャント手術を受けた場合、通常、問題を防ぐためにできることがいくつかあります。

• 手術後は医師の指示に従ってください。特に、縫合糸やステープルが留置された部位は丁寧にケアすることが重要です。これらの部位を適切にケアすることで、感染症などの合併症を防ぐことができます。
• 必要であれば磁石に近づかないようにしてください。すべてのシャントに磁気弁が付いているわけではないので、シャントを装着しているすべての方が行うべきことではありません。担当医がこの点について説明します。
• 動作や活動には注意してください。シャント、チューブ、その他に影響を及ぼす可能性のある身体活動は避けてください。
• 医師の指示に従って受診してください。この疾患による合併症を防ぐためには、定期的に医師の診察を受けることが重要です。これらの診察を通して、医師はあなたの状態を観察し、必要に応じてシャントを調整することができます。
• 症状に注意してください。正常圧水頭症（NPH）の症状が再発した場合は、できるだけ早く医師に相談してください。症状の再発は、シャントに問題があることを示している可能性があります。症状が長引いたり悪化したりするほど、合併症のリスクが高まります。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

医師の指示に従って受診してください。また、NPHの症状が再発した場合、あるいは（たとえ無関係に思えても）新たな症状が現れた場合も、医師の診察を受けてください。

救急外来（ETU）に行くべきタイミングはいつですか？

医師は、起こりうる問題や合併症を示す可能性のある症状について説明します。特に緊急の治療が必要となる可能性が高い症状には、以下のようなものがあります。

• 頭痛。特に座ったり立ったりしたときに始まったり悪化したりする、日常生活に支障をきたす頭痛。これは、シャントに問題がある場合（脳脊髄液が十分に排出されていない場合）、またはシャントの位置がずれている場合に発生する可能性があります。
• 発熱や悪寒。シャント手術後には感染症を発症することがあります。これらの感染症は脳、脊髄、腹膜に影響を及ぼし、急速に広がる可能性があります。正常圧水頭症（NPH）手術後の感染症の兆候は決して無視しないでください。
• 首がこわばる。これはシャントまたは流出路に問題がある可能性があります。
• 胆管がある腹部または胸部の痛み排液チューブが外れると、周囲の組織を挟んだり損傷したりする可能性があります。これらの部位に痛みがある場合、特に突然の激しい痛みがある場合は、すぐに医師に連絡するか、救急外来を受診してください。

他にも注意すべき症状があるかもしれません。それらについては医師が詳しく説明してくれるでしょう。また、これらの問題を予防するために何ができるかという質問にも、医師が最も的確に答えてくれます。

（正常圧水頭症 - NPH）と（水頭症）の違いは何ですか？

NPHは、水頭症と呼ばれる疾患で、ゆっくりと進行し、時間とともに悪化します。「正常圧」とは、頭蓋内の圧力（頭蓋内圧 - ICP）が異常に高くも危険なほど高くもないことを意味します。このような場合、ICPレベルは予想される範囲の上限に近い可能性があります。これはゆっくりと進行し、脳組織を圧迫し続けます。圧力は比較的正常なので、脳は髄液を排出する時間があり、それが最終的に症状を引き起こします。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

正常圧水頭症（NPH）はまれな疾患で、主に65歳以上の人に発症​​します。原因は特発性の場合もあれば、髄膜炎などの感染症が原因の場合、あるいは脳の一部が損傷を受けたことが原因の場合もあります。この疾患は認知症のような症状を引き起こし、歩行、思考、排尿機能などに影響を及ぼす可能性があります。

認知症に似た症状を示す多くの疾患は、時間の経過とともに悪化し、治療や管理が困難です。しかし、正常圧水頭症（NPH）は多くの場合治療可能であり、場合によっては回復することもあります。NPHの影響を回復させる最善の策は、早期に診断され、早期に治療を開始することです。そのため、ご自身やご家族の症状を無視しないことが重要です。迅速な治療により、NPH患者の多くは回復し、以前の能力のほとんど、あるいはすべてを取り戻すことができます。

もしこの件に関して少しでも疑問がある場合は、医師に相談するのが最善です。

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