私たちは皆、時折、体にちょっとした変化や不快感を感じますよね？首に小さなこぶができたり、理由もなく疲れたり、常に喉が渇いたりするかもしれません。これらの症状のほとんどは心配する必要はありませんが、まれに、何らかの病気の主な症状である場合もあります。今日は、少しまれではありますが、私たち全員が知っておくことが非常に重要な癌の一種についてお話しします。それは、副甲状腺に発生する癌で、医学的には副甲状腺癌、または「副甲状腺癌腫」と呼ばれます。
副甲状腺がんとは何ですか？
簡単に言うと、副甲状腺がんは、副甲状腺の組織に発生する非常にまれなタイプのがんです。副甲状腺は通常、首の前側にある蝶の形をした甲状腺の後ろに位置しています。
副甲状腺がんは、他の種類のがんのように4つの病期（「4段階分類」）に分類されることはありません。代わりに、医師は副甲状腺がんを主に3つのタイプに分類します。
- 局所性：これは、がんが副甲状腺のみに存在していることを意味します。場合によっては、周囲の組織に少し広がっていることもあります。つまり、がんはまだ一箇所に留まっているということです。
- 転移性：これは、がんがリンパ節、肝臓、肺、骨、膵臓など、体の他の部位に広がった状態を指します。副甲状腺がん患者の10～30％は、診断時にがんが転移しています。最も一般的な転移部位は、肺、骨、肝臓です。
- 再発：これは、初回治療後、通常は癌化した腺が外科的に切除された後に癌が再発する場合を指します。副甲状腺癌患者の半数以上がこのタイプの癌を発症します。癌は通常、初回手術から2～5年以内に再発しますが、20年後に再発することもあります。
副甲状腺とは何ですか？
ほとんどの人は、エンドウ豆ほどの大きさの副甲状腺を4つ持っています。前述のとおり、これらは甲状腺の後ろに位置しています。甲状腺と同様に、副甲状腺も内分泌系の一部です。まれに、これらの副甲状腺が食道沿いや胸部に位置することがあります。これを異所性副甲状腺といいます。副甲状腺は、本来あるべき場所に存在しないため、副甲状腺と呼ばれています。
副甲状腺の主な機能は、副甲状腺ホルモン（PTH）を産生することで血液中のカルシウム量を調節することです。時として、1つまたは複数の副甲状腺がこの副甲状腺ホルモン（PTH）を過剰に産生し始めることがあります。この状態を原発性副甲状腺機能亢進症（pHPT）といいます。PTHが過剰に産生されると、血液中のカルシウム濃度が上昇します。この状態を高カルシウム血症といいます。
副甲状腺癌と副甲状腺腺腫の違いは何ですか？
副甲状腺腺腫は、副甲状腺にできる良性の非癌性腫瘍です。一方、副甲状腺癌は、副甲状腺組織に悪性の非癌性細胞が発生する病気です。副甲状腺に関連する疾患の中で、副甲状腺腺腫は副甲状腺癌よりもはるかに多く見られます。
しかし、ここで重要な点があります。副甲状腺がんと副甲状腺腺腫のどちらの場合も、副甲状腺が過剰に活動し、副甲状腺ホルモン（PTH）を過剰に分泌することがあります。そして、前述のように、高カルシウム血症が発生します。この高カルシウム血症は、体と健康に害を及ぼす可能性があります。そのため、副甲状腺がんおよび副甲状腺腺腫の最も一般的な治療法は、過剰に活動している副甲状腺を外科的に切除することです。
医師にとっても、副甲状腺腺腫か副甲状腺癌かをすぐに判別するのは難しい場合があります。両者の細胞は見た目が似ているため、過剰に活動している副甲状腺を外科的に切除した後、それが腺腫なのか癌なのかを確定するために、さらなる検査が必要となります。
高カルシウム血症とは何ですか？副甲状腺がんとの関連性は？
高カルシウム血症とは、血中のカルシウム濃度が正常値よりも高い状態を指します。副甲状腺がんの患者は、しばしば高カルシウム血症を発症します。これは、がんによって副甲状腺が過剰に活性化し、副甲状腺ホルモン（PTH）が過剰に分泌されるためです。副甲状腺ホルモン（PTH）は、血液中のカルシウム量を調節するホルモンです。そのため、副甲状腺ホルモン（PTH）が過剰になると、血中のカルシウム濃度が上昇します。
高カルシウム血症は健康や身体に悪影響を及ぼす可能性があります。そのため、副甲状腺癌によって引き起こされる高カルシウム血症と、癌そのものの両方を治療することが非常に重要です。
副甲状腺がんには種類があるのでしょうか？
はい、副甲状腺がんには主に2種類あります。
1.最も一般的なタイプ：この場合、がん細胞が副甲状腺に過剰な副甲状腺ホルモン（PTH）を産生させ、血液中に放出させます。これにより、血液中のカルシウム濃度が上昇します。
2.非機能性副甲状腺癌：これは「非分泌性副甲状腺癌」とも呼ばれます。他のタイプとは異なり、このタイプの癌患者は血中の副甲状腺ホルモン（PTH）やカルシウム濃度が上昇しません。このタイプは非常にまれで、副甲状腺癌患者の10%未満に発生します。
副甲状腺がんが診断されると、それが局所性か、転移性か、再発性かを判断するために、さらに検査が行われます。前述したように、他の癌で用いられる4段階分類は、この疾患には適用されません。
副甲状腺がんを発症しやすいのは誰ですか？
この癌は男女ともに同じように発症します。通常、 30歳以上の人に多く見られます。
この病気はどれくらい一般的ですか？
副甲状腺がんは非常にまれな病気です。考えてみてください、すべてのがんのわずか0.005%を占めるにすぎません。また、副甲状腺がんは、副甲状腺関連疾患全体の0.5%から1%を占めるにすぎません。ですから、本当にまれな病気なのです。
副甲状腺がんの原因は何ですか？
実際、副甲状腺がんの発症原因はまだ特定されていない。
しかし、以下の稀な遺伝性疾患（すなわち、家族から遺伝する疾患）は、この癌のリスク因子と考えられています。
- 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）
- 家族性孤発性副甲状腺機能亢進症（FIHP）
- 副甲状腺機能亢進症－顎骨腫瘍症候群
さらに、過去に頭部や頸部に放射線治療を受けたことがある場合、副甲状腺がんを発症するリスクが高まる可能性があります。
副甲状腺がんの症状は何ですか？
副甲状腺がんの症状は、多くの場合、それに伴う高カルシウム血症の症状です。高カルシウム血症の症状と兆候には、以下のようなものがあります。
- 通常よりも頻繁に排尿する必要がある（頻尿）
- いつもより喉が渇く
- 吐き気と嘔吐
- いつものように空腹を感じない
- 便秘
- とても疲れている
- 憂鬱な気分
- 物忘れや記憶喪失
- 筋肉痛、筋力低下、および/または跛行
副甲状腺がんのその他の可能性のある症状：
- 首にしこりがある
- 声の変化または嗄声
- 食べ物を飲み込むのが困難
これらの症状が1つ以上ある場合、副甲状腺がんであると決めつけるのは危険です。これらの症状は他の多くの疾患でも見られるからです。しかし、このような症状が続く場合は、医師の診察を受けるのが最善です。
副甲状腺がんはどのように診断されますか？
副甲状腺がんの診断は、時にやや困難な場合があります。その理由の一つは、良性の副甲状腺腺腫の細胞と副甲状腺がんの細胞が、見た目でよく似ていることがあるからです。
副甲状腺がんは、異常に活動が亢進した副甲状腺を外科的に切除（副甲状腺摘出術）し、その組織を検査した後に診断されることが多い。場合によっては、手術中に副甲状腺がんが発見されることもある。
診断のためにどのような検査が行われますか？
前述のとおり、副甲状腺がんは、原発性副甲状腺機能亢進症と診断され、異常に活動している副甲状腺が外科的に切除された後に診断されることが多い。場合によっては、手術中に外科医が副甲状腺がんを診断することもある。
副甲状腺機能亢進症の手術を受ける前に、以下のような検査を受ける場合があります。
- 血液カルシウム検査
- 血液PTH検査
- 副甲状腺スキャン- これは通常、放射性セスタミビスキャンおよび/またはCTスキャンです。
副甲状腺がんの診断を受けた場合、医師はがんが体の他の部位に転移しているかどうかを確認するために、以下のような画像検査を指示することがあります。
- CTスキャン（コンピュータ断層撮影）： CTスキャンは、X線とコンピュータを使用して、体の多くの3次元（3D）画像を作成します。
- MRIスキャン（MRI - 磁気共鳴画像法）：MRI検査は、大きな磁石、電波、コンピューターを用いて、体内の詳細な画像を作成する検査です。X線（放射線）は使用しません。
副甲状腺がんの治療法にはどのようなものがありますか？
副甲状腺がんの主な治療法は、がん化した副甲状腺を外科的に切除すること（一括切除）です。副甲状腺がんが転移している場合は、副甲状腺周囲の組織や、体の他の部位のがん組織も切除する必要があるかもしれません。
副甲状腺癌の治療には、以下の外科手術法が用いられます。
- 一括切除：この手術では、外科医は副甲状腺全体とその周囲の被膜を切除します。場合によっては、癌化した副甲状腺と同じ側の甲状腺の半分と、周囲の組織、筋肉、神経も切除することがあります。
- 腫瘍減量手術：この手術では、外科医は可能な限り多くの腫瘍を切除します。ただし、腫瘍が完全に切除されない場合もあります。
- 転移切除術：この手術では、外科医が、肺など体内の他の組織や臓器に転移した癌を切除します。
私は化学療法または放射線療法を受けることになりますか？
副甲状腺がんの治療には、通常、化学療法や放射線療法は用いられません。化学療法や放射線療法があなたにとって適切な選択肢かどうかは、担当医が判断します。
副甲状腺がんの治療法はありますか？
現在、副甲状腺がんに対する特効薬はありません。副甲状腺がん患者の多くは高カルシウム血症の症状が現れます。高カルシウム血症は有害となる可能性があるため、医師は以下のいずれか、または複数の高カルシウム血症治療薬を処方する場合があります。
- シナカルセット (シナカルセット - Sensipar®)
- ビスホスホネート
- デノスマブ（デノスマブ - エックスジェバ®）
高カルシウム血症の症状が重度の場合、医師は直ちに入院して点滴による輸液やその他の治療を開始することを勧める場合があります。
副甲状腺がんは再発する可能性はありますか？
はい、副甲状腺がんと診断された人の半数以上が再発する可能性があります。がんは通常、数年以内、一般的には2年から5年以内に再発します。しかし、場合によっては、最初の診断と治療から数十年（20年以上）後に再発することもあります。
この癌は体の他の部位に転移する可能性はありますか？
はい、副甲状腺がんは体の他の部位に転移する可能性があります。副甲状腺がん患者の10～30％は、診断時にすでにがんが転移しています。このような場合、がんは肺、骨、肝臓に転移することが最も多いですが、リンパ節や膵臓に転移することもあります。
副甲状腺がんの予後はどうですか？
副甲状腺がんの予後は、最初に診断された際に副甲状腺を摘出する手術がどの程度完全に行われたかに左右されます。なぜなら、放射線療法や化学療法といった二次的な治療選択肢は限られているからです。
副甲状腺がんの患者で、一括切除術を受け、切除断端が陰性であった場合、初回手術から5年後の生存率は90%にも達します。また、初回手術から10年後の生存率も67%と高い水準です。
副甲状腺がんの診断を受け、腺摘出手術を受けた人の半数以上が再発を経験します。これらの場合、がんは通常、最初の手術から2～5年以内に再発しますが、数十年後に再発することもあります。
副甲状腺がんは予防できるのか？
残念ながら、副甲状腺がんを予防する方法は知られていません。また、発症リスクを軽減する方法もありません。ご家族に副甲状腺疾患の既往歴がある場合は、医師に相談することをお勧めします。
医師にどのような質問をすべきですか？
副甲状腺がんを患っている場合は、医師に次のような質問をしてみると良いでしょう。
- 癌は副甲状腺以外に転移しているのでしょうか？
- 副甲状腺がんの最適な治療法は何ですか？
- この治療に伴うリスクと副作用は何ですか？
- 私の家族は副甲状腺がんを発症するリスクがありますか？
- 副甲状腺がんを再発する可能性はありますか？
- 私は他の種類の癌を発症するリスクがありますか？
- 治療後にはどのようなフォローアップケアが必要ですか？
- 合併症の症状に注意すべきでしょうか？
最後に、覚えておくべきこと
癌と診断されることは恐ろしいことです。しかし、覚えておいてください。担当の医療チームは、あなたをサポートし、最適な治療法をご提案するためにここにいます。現在、副甲状腺がんの治療法は手術のみですが、研究とがん治療は常に進歩しています。参加できる臨床試験もあるかもしれません。ですから、副甲状腺がんについて医師に遠慮なく質問してください。すべてを理解できる方法で説明してもらうようにしましょう。
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