PPMS（原発性進行型多発性硬化症）とは？症状が徐々に悪化している場合に知っておくべきこと

歩行困難、手足のしびれ、あるいは理由もなく常に疲労感を感じることがありますか？また、これらの症状が突然現れるのではなく、徐々に悪化していくように感じますか？もしそうなら、今日お話しするPPMSという病気について知っておくことは非常に重要です。少し複雑なテーマではありますが、皆さんが理解しやすいように、非常に分かりやすく説明していきます。

PPMSとは簡単に言うと何ですか？

さて、まずPPMSとは何かを見ていきましょう。PPMSとは「原発性進行型多発性硬化症」の略です。これは「多発性硬化症」（ MS ）という病気の一種です。

簡単に言うと、多発性硬化症（MS）とは、私たちの体の免疫系、つまり病気から私たちを守るシステムが、誤って自身の神経系を攻撃してしまう病気です。これにより、脳、脊髄、そして体の他の部分との間の情報伝達が阻害されます。

現在、多発性硬化症には主に2つの種類があります。

1.再発寛解型多発性硬化症（RRMS）：これは、症状が突然悪化し（これを「再発」と呼びます）、その後しばらくすると症状が改善するか完全に消失する（「寛解」）状態です。まるで雨のように、突然降り出し、止み、そしてまた降り出すのです。

2.原発性進行型多発性硬化症（PPMS）：今回取り上げるPPMSは、他の多発性硬化症とは少し異なります。PPMSでは、症状が突然悪化して治まることはありません。むしろ、症状は徐々に悪化していきます。まるで小雨のように、最初は少し濡れて、やがてひどく濡れるようになります。症状が急激に悪化することもありますが、それは稀です。

多発性硬化症患者の約10％は、PPMSと呼ばれるこのタイプの多発性硬化症を患っている。

PPMSの主な症状は何ですか？

PPMS（進行型多発性硬化症）では、初期段階では症状があまり目立たない場合があります。しかし、時間の経過とともに症状は悪化していきます。これらの症状は人によって異なります。ここでは、あなたが経験する可能性のある主な症状を見ていきましょう。

PPMSはなぜ発症するのでしょうか？原因は何ですか？

実際、多発性硬化症（MS）や進行型多発性硬化症（PPMS）の正確な原因はまだ不明ですが、研究者たちは複数の要因が複合的に作用していると考えています。

• 遺伝的素因：家族に多発性硬化症（MS）の患者がいる場合、本人も発症するリスクはわずかにあります。しかし、そのリスクは非常に低いものです。つまり、両親がMSだったからといって、子供が必ずしも発症するとは限らないということです。
• 環境要因：特定のウイルスや細菌感染への曝露も、多発性硬化症の発症に何らかの影響を与えると考えられている。
• 免疫系の活性化：前述したように、ここでは私たちの免疫系が神経細胞を覆う保護膜（ミエリン鞘）を損傷します。この損傷によって、神経を介したメッセージの伝達が阻害されます。

PPMSはどのように診断されますか？

PPMSを確定診断できる単一の検査はありません。医師は、症状、病歴、および複数の検査結果を慎重に検討して診断を行います。つまり、診断にはある程度の時間がかかります。

以下に、実施される主な検査の一部を示します。

PPMSは通常40歳から50歳の間で診断されるが、どの年齢でも発症する可能性がある。

PPMSの治療法にはどのようなものがありますか？

PPMS（進行型多発性硬化症）の根本的な治療法はまだ確立されていません。しかし、症状を管理することで病気の進行を遅らせ、生活を楽にする治療法は存在します。

治療は大きく2つの部分に分けられます。

1. 疾患修飾療法（DMT）

これらの薬剤は、病気によって引き起こされる神経損傷の進行を遅らせ、病気の悪化速度を遅らせることで効果を発揮します。PPMS（進行型多発性硬化症）の治療薬として承認されている主な疾患修飾療法（DMT）の一つに、オクレリズマブ（オクレバス®）があります。この薬剤は、症状の悪化速度をある程度抑制するのに役立ちます。

2. 症状管理

これは非常に重要です。日常生活に支障をきたす症状を抑えるために、様々な治療法が用いられています。

• 理学療法：運動療法やその他の治療法は、筋肉のこわばり、筋力低下、バランス障害の緩和に役立ちます。
• 作業療法：日常生活動作（例：着替え、料理）を容易にするための方法や道具を指導します。
• 薬物療法：医師は、尿失禁、痛み、疲労、うつ病などの症状に対して、さまざまな薬を処方することがあります。

担当医はあなたに合った治療計画を立てます。治療を開始する前に、起こりうる副作用について担当医と相談してください。

PPMS（進行型多発性硬化症）と共に生きる上で、どのようなことが予想されるでしょうか？

PPMSは、日常生活に大きな影響を与える可能性のある疾患です。症状が悪化するにつれて、安全を確保し事故を防ぐために、生活習慣を変える必要が生じる場合があります。

例えば、歩行が困難な場合は、歩行器や車椅子が必要になるかもしれません。これらを使用することは決して敗北を意味するものではなく、自立を維持し、必要なことをこなすための手段なのです。

このような慢性疾患を抱えて生きることは、心身ともに大きな負担となります。悲しみや不安を感じるのはごく自然なことです。そんな時は、メンタルヘルスのカウンセラーに相談したり、信頼できる人に気持ちを打ち明けたりすることが、大きな心の支えになるでしょう。

PPMSは寿命に直接影響を与えるものではないが、この疾患の合併症は生活の質に影響を与える可能性がある。

いつ医者に診てもらうべきですか？

PPMS（進行性多発性硬化症）の方は、定期的に医師と連絡を取り合うことが重要です。特に以下のような場合は、医師の診察を受けてください。

• 症状が悪化して日常生活に支障をきたすようになった場合。
• 麻痺、持続的な痛み、または手足のしびれがある場合。
• バランスを崩して転倒し、怪我をした場合は、直ちに救急治療室（ETU）へ行ってください。
• 治療の副作用が重篤な場合。

医師に尋ねるべき質問

• 私はPPMS（進行型多発性硬化症）でしょうか、それとも別のタイプの多発性硬化症でしょうか？
• 症状を管理するにはどうすれば良いですか？
• 理学療法や作業療法を受ける必要がありますか？
• 先生がお勧めする薬の副作用は何ですか？
• 車椅子などの移動補助具が必要になりますか？