თქვენი პატარას მარცხენა გული სწორად არ ვითარდება? (ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი - HLHS) მოდით, ამაზე ვისაუბროთ!

დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ოდნავ რთულ და ძალიან იშვიათ, მაგრამ ძალიან მნიშვნელოვან გულის დაავადებაზე. ეს არის მდგომარეობა, რომელსაც ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი , ან (HLHS) ეწოდება. ამის გაგონებისას შეიძლება შეგეშინდეთ, მაგრამ არ ინერვიულოთ. მოდით, ამაზე მარტივად, თქვენთვის გასაგებად ვისაუბროთ. რადგან ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ ასეთი რამ იცოდეთ.

რა არის ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი (HLHS)?

მარტივად რომ ვთქვათ, (HLHS) არის თანდაყოლილი გულის დაავადება, რომელიც დაბადებისთანავე ვლინდება . ამ შემთხვევაში, ბავშვის გულის მარცხენა მხარის ზოგიერთი ნაწილი სათანადოდ არ ვითარდება. წარმოიდგინეთ ეს ტუმბოს მსგავსად. ამ ტუმბოს მარცხენა მხარე მთელ სხეულში ჟანგბადით მდიდარ სისხლს აწვდის. ამიტომ, როდესაც ეს მარცხენა მხარე სათანადოდ არ ვითარდება, პრობლემა წარმოიქმნება. ამ შემთხვევაში, ძირითადად გულის მარცხენა მხარის ეს ნაწილები ზიანდება:

• მარცხენა პარკუჭი : ეს არის გულის ქვედა მარცხენა მხარეს მდებარე მთავარი კამერა. ის ჟანგბადით გამდიდრებულ სისხლს აორტაში გადატუმბავს. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის დროს ის ხშირად ძალიან პატარაა სათანადო ფუნქციონირებისთვის.
• აორტა : ეს არის ჩვენი სხეულის უდიდესი სისხლძარღვი. ის სისხლს გულიდან მთელ სხეულში გადააქვს. (HLHS)-ში ესეც შეიძლება სწორად არ განვითარდეს.
• მიტრალური და აორტის სარქველები: ეს სარქველები კარების მსგავსია. ისინი სისხლს მხოლოდ ერთი მიმართულებით მოძრაობს. აორტის სარქველი სისხლს მარცხენა პარკუჭიდან აორტაში გადაადგილების საშუალებას აძლევს. მიტრალური სარქველი კი სისხლს გულის მარცხენა მხარის ზედა კამერიდან (წინაგულიდან) ქვედა კამერაში (მიტრალური სარქველი) გადაადგილების საშუალებას აძლევს . გულის ჰიპერტროფიის დროს ეს სარქველი შესაძლოა სათანადოდ არ მუშაობდეს ან ძალიან პატარა იყოს.

ზოგჯერ, წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის მქონე ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ პატარა ხვრელი გულის ორ ზედა საკანს შორის კედელში (წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი) . ჩვეულებრივ, ეს კედელი სქელი უნდა იყოს.

რით განსხვავდება ნორმალური გული (HLHS)-ით დაავადებული გული?

ჩვენს ნორმალურ გულს ორი მხარე აქვს. მარჯვენა მხარე ორგანიზმიდან ფილტვებში ჟანგბადის შესაგროვებლად უჟანგბადო სისხლს გადატუმბავს. შემდეგ ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლი მარცხენა მხარეს გადადის და სხეულის დანარჩენ ნაწილში გადატუმბდება. თუმცა, HLHS-ის მქონე ბავშვში გულის მარცხენა მხარე იმდენად პატარაა, რომ მას სხეულის დანარჩენ ნაწილში საკმარისი რაოდენობის სისხლის გადატუმბვა არ შეუძლია. შემდეგ მარჯვენა პარკუჭი იღებს პასუხისმგებლობას. ის ცდილობს სისხლი ფილტვებსა და სხეულის დანარჩენ ნაწილში გადატუმბოს. ეს არტერიული სადინრის მეშვეობით ხდება.სპეციალური სისხლძარღვის მეშვეობით, რომელსაც არტერიული სადინარი ეწოდება. ეს (არტერიული სადინარი) არის სისხლძარღვი, რომელიც ყველა ბავშვს აქვს საშვილოსნოში. ის, როგორც წესი, დაბადებიდან რამდენიმე დღეში იხურება. თუმცა, (HLHS) მქონე ბავშვში, თუ ეს სისხლძარღვი დაიხურება, მკურნალობის გარეშე, ეს შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. იმის გამო, რომ მარცხენა მხარე არ მუშაობს, სისხლის ორგანიზმში მოხვედრის ერთადერთი გზა დაბლოკილია.

რამდენად გავრცელებულია (HLHS)?

(HLHS) ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. ამერიკის შეერთებულ შტატებში სტატისტიკის მიხედვით, ის ყოველწლიურად დაბადებული 3800 ჩვილიდან დაახლოებით ერთს აწუხებს. (HLHS) თანდაყოლილი გულის დაავადებების (CHD) 2%-დან 3%-მდე შეადგენს. ის უფრო ხშირია ბიჭებში, ვიდრე გოგონებში.

რა სიმპტომები აქვს (HLHS) მქონე ბავშვს?

(HLHS)-ით დაავადებული ბავშვის სიმპტომები შეიძლება მაშინვე არ გამოვლინდეს. ისინი შეიძლება გამოვლინდეს დაბადებიდან რამდენიმე საათში ან დღეში. ძირითადი სიმპტომებია:

• ციანოზი : კანის, ტუჩებისა და ფრჩხილების მოლურჯო-ნაცრისფერი შეფერილობა. მუქი კანის მქონე ჩვილებში ეს შეიძლება მონაცრისფრო ფერის იყოს. ღია ფერის კანის მქონე ჩვილებში კი შეიძლება ლურჯი ფერის იყოს. ეს გამოწვეულია ორგანიზმის მიერ ჟანგბადის არასაკმარისი რაოდენობით მიწოდებით.
• სუნთქვის გაძნელება : ბავშვს შეიძლება სუნთქვა უჭირდეს.
• რძის დალევის სირთულე: შესაძლოა, პატარას რძის დალევა არ სურდეს ან რძის დალევისას აფურთხოს.
• ლეთარგია : ბავშვი შეიძლება ძილიანად და ლეთარგიულად გამოიყურებოდეს.
• სწრაფი გულისცემა.
• ოფლიანობა , კანის წებოვნება ან სიცივის შეგრძნება.
• სუსტი პულსი .

თუ ამ სიმპტომებიდან რომელიმეს შეამჩნევთ, მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს. ნუ ჩავარდებით პანიკაში, არამედ სწრაფად იმოქმედეთ.

რა არის (HLHS)-ის გამომწვევი მიზეზები?

შემთხვევათა უმეტესობაში, HLHS-ის კონკრეტული მიზეზი არ არსებობს . ზოგჯერ ეს შეიძლება გენეტიკური ფაქტორებით იყოს გამოწვეული. გარკვეული გენური მუტაციების მქონე ჩვილებს, როგორიცაა GJA1 ან NKX2-5, HLHS-ის განვითარების მომატებული რისკი აქვთ. ასევე, გარკვეული გენეტიკური მდგომარეობების მქონე ჩვილებს, როგორიცაა ტერნერის სინდრომი ან ტრისომია 18, შეიძლება განუვითარდეთ HLHS.

როგორ ხდება HLHS-ის დიაგნოზის დასმა?

ექიმებს შეუძლიათ HLHS-ის დიაგნოზის დასმა არაინვაზიური ვიზუალიზაციის ტესტებით. ეს შეიძლება გაკეთდეს როგორც ორსულობის დროს, ასევე ბავშვის დაბადების შემდეგ. ორსულობის დროს:

• პრენატალური ულტრაბგერითი გამოკვლევა : ეს არის სკანირება, რომელიც ჩვეულებრივ ორსულობის დროს ტარდება.
• ნაყოფის ექოკარდიოგრამა: ეს არის სპეციალური სკანირება, რომლის საშუალებითაც შესაძლებელია გულის პრობლემების შემოწმება ბავშვის საშვილოსნოში ყოფნის დროსაც კი.

ბავშვის დაბადების შემდეგ: ექიმები მდგომარეობის დიაგნოზს სიმპტომების დაკვირვებითა და ტესტის შედეგების მიხედვით სვამენ. ზოგჯერ, სტეტოსკოპით ბავშვის გულის მოსმენისას, შეიძლება გულის შუილი მოისმინოთ. ეს ნიშნავს, რომ სისხლი სწორად არ მიედინება.

რა ტესტები გამოიყენება დიაგნოზის დასასტურებლად (HLHS)?

• გულმკერდის რენტგენი: ამ გზით შეგიძლიათ შეამოწმოთ ბავშვის გულისა და ფილტვების ზომა და ფორმა.
• ექოკარდიოგრაფია: ესეც ულტრაბგერითი ტესტია. გულის შიდა სტრუქტურები აშკარად ჩანს.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ/ ეკგ ): ეს გამოიყენება გულისცემის დროს მიმდინარე ელექტრული ცვლილებების გასაზომად.
• პულსოქსიმეტრიის სკრინინგი: ამ ანალიზს შეუძლია განსაზღვროს ბავშვის სისხლში ჟანგბადის რაოდენობა.

არსებობს თუ არა (HLHS)-ის მკურნალობა?

დიახ, არსებობს მკურნალობა. პირველ რიგში, ბავშვს უნდა მიეცეს პროსტაგლანდინის სახელით ცნობილი პრეპარატი. ეს არტერიული სადინარი ღიად რჩება. ეს ქმნის გზას სისხლის ორგანიზმში მიმოქცევისთვის. გარდა ამისა, შეიძლება დაენიშნოს სხვა მედიკამენტები, რათა ბავშვის გული უფრო ეფექტურად მუშაობდეს. ბავშვს ასევე შეიძლება დასჭირდეს სუნთქვის დახმარება. შემდეგ შეიძლება ჩატარდეს რამდენიმე ოპერაცია . ეს ოპერაციები გამოიყენება სისხლის ნაკადის ფილტვებსა და სხეულში გადამისამართებლად. ამ ოპერაციების შემდეგ, გულის მუშაობა თითქმის მთლიანად გადადის მარჯვენა პარკუჭზე. სწორედ ის ტუმბავს სისხლს მთელ სხეულში.

რა ოპერაციები ტარდება (HLHS)-ის დროს?

ქირურგები სამ ძირითად პროცედურას ატარებენ: ნორვუდის პროცედურა , გლენის პროცედურა და ფონტანის პროცედურა . ეს პროცედურები თანმიმდევრობით ტარდება. 1. ნორვუდის პროცედურა: ეს პროცედურა ტარდება HLHS-ის მქონე ჩვილების სიცოცხლის პირველი ორი კვირის განმავლობაში . ამ პროცედურის დროს ქირურგები:

• ბავშვის განუვითარებელი აორტა იცვლება ისე, რომ სისხლი ორგანიზმში მიედინება.
• შუნტი , პატარა მილი, შეჰყავთ სისხლის მარჯვენა პარკუჭიდან, აორტიდან, ფილტვებისკენ მიმავალ ფილტვის არტერიებში გადასამისამართებლად.
• ის ქმნის კავშირს გულის ზედა საკნებს (წინაგულებს) შორის. ეს ხელს უწყობს ორგანიზმის ფილტვებიდან ჟანგბადით მდიდარი სისხლით მომარაგებას.

2. ორმხრივი გლენის შუნტის ოპერაცია: ბავშვისთვისმეორე ოპერაცია დაახლოებით 4-6 თვეში უნდა ჩატარდეს. გლენის ოპერაციის დროს:

• ძველი შუნტი ამოღებულია.
• ახალი შუნტი იდება და ბავშვის ზედა ღრუ ვენას (SVC) (რომელიც ჟანგბადით ღარიბ სისხლს ზედა ტანიდან გულში გადააქვს) ფილტვის არტერიასთან აკავშირებს.
• ეს შუნტი ამცირებს დატვირთვას მარჯვენა პარკუჭზე, რადგან ის საშუალებას აძლევს სისხლს პირდაპირ ფილტვებში წავიდეს.

3. ფონტანის პროცედურა: საბოლოო პროცედურა ტარდება 18 თვიდან 4 წლამდე ასაკში. ეს პროცედურა გულის გვერდის ავლით ორგანიზმიდან დაბრუნებული მთელი სისხლის ფილტვებში გადამისამართებას გულისხმობს. ფონტანის პროცედურის დროს:

• ბავშვის ქვედა ღრუ ვენა (IVC) (რომელიც ჟანგბადით ღარიბ სისხლს ქვედა ტანიდან გულამდე გადააქვს) ფილტვის არტერიას უერთდება.

არის თუ არა რაიმე გართულებები მკურნალობაში?

დიახ, ზოგიერთი ჩვილი შეიძლება სიცოცხლესაც კი დაეღუპოს ერთი ოპერაციიდან მეორეზე გადასვლისას. ასევე, თითოეული ოპერაციის შემდეგ შეიძლება გარკვეული პრობლემები წარმოიშვას. მაგალითად:

• მარჯვენა პარკუჭის გამართული ფუნქციონირების პრობლემები.
• აორტის სარქვლის გაჟონვა.
• ღვიძლის დაავადება.
• გულის არანორმალური რიტმები.
• სისხლის კოლტები.
• ინფექცია.
• ჭამის გაძნელება.
• კრუნჩხვები.
• თირკმლის პრობლემები.
• გულის გაჩერება.

ეს საშიში რამის მოსმენაა, მაგრამ ექიმები გესაუბრებიან ამ რისკებზე და შეეცდებიან, საუკეთესო მკურნალობა დაგინიშნონ.

გულის გადანერგვა კარგი მკურნალობაა?

ზოგჯერ, ქირურგები შეიძლება გულის გადანერგვას გირჩევენ ამ სამი ოპერაციის ჩატარების ნაცვლად. თუმცა, გულის გადანერგვის შემდეგ ბავშვებს მთელი ცხოვრება მედიკამენტების (იმუნოდეპრესანტების) მიღება მოუწევთ.

შეიძლება თუ არა HLHS-ის მკურნალობა დაბადებამდე?

ამჟამად ორსულობის დროს HLHS-ის სრული განკურნება ქირურგიული ჩარევით შეუძლებელია. თუმცა, ნაყოფის ქირურგებს ზოგჯერ შეუძლიათ გარკვეული ჩარევების ჩატარება, რათა თავიდან აიცილონ ზოგიერთი გვერდითი მოვლენა, რომელიც შეიძლება HLHS-ის მქონე განვითარებად ბავშვში განვითარდეს (მაგ., მცირე ზომის აორტის სარქველი). თუმცა ეს მხოლოდ ძალიან განსაკუთრებულ შემთხვევებშია შესაძლებელი.

შესაძლებელია თუ არა (HLHS)-ის რისკის შემცირება?

ვინაიდან HLHS-ის შემთხვევათა უმეტესობის გამომწვევი მიზეზი უცნობია, ძნელია იმის თქმა, თუ როგორ შეიძლება მისი სრულად პრევენცია. თუმცა, ორსულობის დროს ყოველთვის მნიშვნელოვანია ჯანსაღი ჩვევების დაცვა:

• ალკოჰოლისა და მოწევის თავიდან აცილება.
• სხვა სამედიცინო მდგომარეობების კონტროლი, როგორიცაა შაქრიანი დიაბეტი .
• ჯანსაღი დიეტის დაცვა.
• პრენატალური ვიტამინის მიღება, რომელიც შეიცავს ფოლიუმის მჟავას მინიმუმ 400 მიკროგრამს (400 მკგ) ყოველდღიურად .

თუ თქვენ ან თქვენს პარტნიორს ოჯახში გაქვთ HLHS-ის ისტორია, კარგი იქნება, თუ დაორსულებამდე გენეტიკურ კონსულტანტს გაესაუბრებით.

თუ ჩემს შვილს აქვს (HLHS), რას უნდა ველოდო?

HLHS-ის მკურნალობის შემდეგ, თქვენს შვილს სიცოცხლის ბოლომდე წელიწადში ერთხელ მაინც დასჭირდება კარდიოლოგთან ვიზიტი. ეს უზრუნველყოფს, რომ მისი გული, ფილტვები და სხვა ორგანოები გამართულად ფუნქციონირებს. როდესაც თქვენი შვილი გაიზრდება, მას მოზრდილებში თანდაყოლილი გულის დეფექტების სპეციალისტთან ვიზიტი დასჭირდება. HLHS-ის მქონე ბევრ ბავშვს სიცოცხლის ბოლომდე გულის წამლების მიღება დასჭირდება. მათ ასევე დასჭირდებათ ანტიბიოტიკების მიღება ნებისმიერი ოპერაციის წინ, მათ შორის სტომატოლოგიური ოპერაციის წინ. ამან შეიძლება შეამციროს ენდოკარდიტის (გულის შიდა ნაწილის ინფექცია) რისკი.

რა არის (HLHS) სტატუსის პერსპექტივა?

მკურნალობის გარეშე, HLHS არის მდგომარეობა, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი დაბადებიდან რამდენიმე დღეში ან კვირაში. მკურნალობის შემთხვევაში, პროგნოზი დამოკიდებულია ბავშვის გულის დეფექტის სირთულეზე. ჰკითხეთ თქვენი ბავშვის ექიმს თითოეული ოპერაციის რისკების შესახებ. ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება მთელი ცხოვრების განმავლობაში ჰქონდეს ვარჯიშის უნარის დაქვეითება. ექიმები, როგორც წესი, გვირჩევენ დაძაბული ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვას, როგორიცაა შეჯიბრებითი სპორტი.

რა არის (HLHS) მქონე ჩვილების გადარჩენის მაჩვენებელი?

ეს ფაქტი გარკვეულწილად სამწუხაროა, მაგრამ მნიშვნელოვანია მისი ცოდნა. (HLHS)-ით დაავადებული ბავშვების 20%-დან 60%-მდე გადარჩება სიცოცხლის პირველ წელს. ამის შემდეგ, მომდევნო ხუთი, ათი და თხუთმეტი წლის განმავლობაში გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 40%-ია. ნორმალური წონით დაბადებულ ბავშვებს, ნაადრევად დაბადების გარეშე, უკეთესი შედეგები აქვთ, ვიდრე დაბალი წონით დაბადებულ ბავშვებს. ერთ-ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ პირველ წელს გადარჩენილი უფრო მეტი ბავშვი 18 წლის ასაკშიც კი ცოცხალი იყო.

ამ სტატისტიკის დანახვა რთულია. თუმცა, გახსოვდეთ, რომ სამედიცინო მეცნიერება ყოველდღიურად იხვეწება. ჩნდება ახალი მკურნალობის მეთოდები, ახალი ტექნოლოგიები. ამიტომ მნიშვნელოვანია იმედის შენარჩუნება.

როგორ ვიზრუნო ჩემს შვილზე?

ამ დაავადებით დაბადებულ ბავშვებს შეუძლიათ ჯანსაღი ცხოვრება კარდიოლოგის ხანგრძლივი მეთვალყურეობის ქვეშ. თქვენ შეგიძლიათ იზრუნოთ თქვენს შვილზე შემდეგი გზით:

• ყოველწლიურად ჩაუტარეთ თქვენს შვილს გრიპის (გრიპის) ვაქცინა და COVID-19 ვაქცინა .
• მიიყვანეთ თქვენი შვილი კარდიოლოგთან ყოველ ექვს თვეში ერთხელ ან წელიწადში ერთხელ .
• დროულად მიეცით თქვენს შვილს დანიშნული წამალი .
• შეზღუდეთ თქვენი ბავშვის ფიზიკური დატვირთვა , ექიმის რეკომენდაციის შესაბამისად.
• თუ თქვენს შვილს სწავლის სირთულეები აქვს, დაეხმარეთ მას.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

თუ თქვენს პატარას აქვს HLHS, შეგიძლიათ ექიმს დაუსვათ შემდეგი კითხვები:

• რა რისკები აქვს ოპერაციას?
• ოპერაციის შემდეგ არის თუ არა რაიმე გართულება, რომელსაც ყურადღება უნდა მივაქციოთ?
• რა მედიკამენტები სჭირდება ჩემს შვილს? აქვს თუ არა ამ მედიკამენტებს რაიმე გვერდითი მოვლენები?
• როგორ იმოქმედებს ეს მდგომარეობა (HLHS) ჩემი შვილის ცხოვრებაზე?
• რა შემდგომი მოვლა სჭირდება ჩემს შვილს ოპერაციის შემდეგ?
• თუ კიდევ ერთი ბავშვი მეყოლება, არსებობს თუ არა რისკი, რომ ამ ბავშვსაც ეყოლება (HLHS)?

გულის დაავადების მქონე ბავშვის გაჩენა შეიძლება ემოციურად ძალიან დამღლელი და მარტოსული გამოცდილება იყოს. როდესაც თქვენი შვილის გულის დაავადებასთან დაკავშირებულ სტრესსა და გაურკვევლობას უმკლავდებით, მნიშვნელოვანია იპოვოთ დამხმარე ჯგუფი ან სხვა ადგილი ემოციური მხარდაჭერის მისაღებად. გონებრივი სიმტკიცის შენარჩუნება დაგეხმარებათ თქვენი შვილის ჯანმრთელობის პრობლემების მოგვარებაში.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

(HLHS) გულის სერიოზული, თანდაყოლილი დაავადებაა. თუმცა, ადრეული გამოვლენისა და სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში, ბავშვებს აქვთ შანსი, იცხოვრონ კარგად. ეს მოითხოვს რამდენიმე რთულ ოპერაციას და ხანგრძლივ სამედიცინო მეთვალყურეობას. ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ იცოდეთ, რომ მარტო არ ხართ. ექიმები, ექთნები და სხვა ჯანდაცვის მუშაკები მზად არიან დაგეხმარონ თქვენ და თქვენს შვილს. ასევე ძალიან მნიშვნელოვანია, მიიღოთ მხარდაჭერა სხვა მშობლებისგან, რომლებსაც მსგავსი გამოცდილება აქვთ. ნუ დაკარგავთ გამბედაობას. თქვენი შვილისთვის გაღებული მსხვერპლი ფასდაუდებელია.