რა არის კასლმენის დაავადება? მოდით, მარტივად ვისაუბროთ ამაზე!

შეგიმჩნევიათ ოდესმე, რომ კისერზე ან იღლიებში ეს პატარა ამობურცულობები გაგიჩნდათ? ზოგჯერ ისინი გაციების ან გრიპის დროს ჩნდება. თუმცა, საქმე ასე მარტივად არ არის. ეს იშვიათი, მაგრამ მნიშვნელოვანი მდგომარეობაა, რომლის შესახებაც უნდა იცოდეთ. ჩვენ მას კასლმენის დაავადებას ვუწოდებთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, კასლმენის დაავადება არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ჩვენი ორგანიზმის იმუნური სისტემა ზედმეტად აქტიური ხდება . წარმოიდგინეთ, როდესაც დაავადების გამომწვევი მიკრობი ჩვენს ორგანიზმში შედის, ჩვენი იმუნური სისტემა მას ებრძვის ისე, როგორც ომში მიმავალი ჯარისკაცი. როდესაც დაავადება იკურნება, ეს ჯარისკაცი ისევ დუმს. მაგრამ კასლმენის დაავადების მქონე ადამიანში ეს იმუნური სისტემა მუდმივად „ჩართულია“. ეს იწვევს ორგანიზმში ხანგრძლივ ანთებას, რამაც შეიძლება დააზიანოს ჩვენი ორგანოები.

ამ დროს ჩვენი ლიმფური კვანძები - ეს პატარა ამობურცულობები, როგორც ჩვენ მათ ვუწოდებთ - ფილტრის მსგავსად მოქმედებს. ყველა მიკრობი და იმუნური უჯრედი მათ მეშვეობით იფილტრება. ამრიგად, იმუნური სისტემის მუდმივი მუშაობის გამო, ეს ლიმფური კვანძებიც ზედმეტად მუშაობენ. შემდეგ მათში არსებული უჯრედები ზედმეტად იზრდება და ლიმფური კვანძები შეშუპებულია. არა მხოლოდ ეს შეშუპება, არამედ კასლმენის დაავადების დროსაც კი, ამ ლიმფური კვანძების ქსოვილში ცვლილებებია.

ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა . მაგალითად, შეერთებულ შტატებში ყოველწლიურად მხოლოდ 4300-დან 5200-მდე ახალი შემთხვევა დიაგნოსტირდება. ამიტომ, ექიმები ჯერ კიდევ ბევრ რამეს სწავლობენ ამის შესახებ. თუმცა, თუ ამ დაავადების დიაგნოზს დაგისვეს, თქვენ მიიღებთ სპეციფიკურ, თქვენთვის დამახასიათებელ მკურნალობას.

რა არის კასლმენის დაავადების ძირითადი ტიპები?

ამ დაავადების ორი ძირითადი ტიპი არსებობს.

უნიცენტრული კასლმენის დაავადება (UCD)

უნიცენტრული კასლმენის დაავადება (UCD) არის შემთხვევა, როდესაც სხეულის ერთ ნაწილში მხოლოდ ერთი ან რამდენიმე ლიმფური კვანძი გადიდებულია . წარმოიდგინეთ მხოლოდ კისერი ან მხოლოდ იღლიები. კასლმენის პაციენტების დაახლოებით სამი მეოთხედი ამ კატეგორიას მიეკუთვნება.

მულტიცენტრული კასლმენის დაავადება (MCD)

მულტიცენტრული კასლმენის დაავადება (MCD) არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ლიმფური კვანძები გადიდებულია სხეულის რამდენიმე უბანში და არა მხოლოდ ერთში. უფრო ზუსტად რომ ვთქვათ, ექიმები ამ ტიპის MCD-ს შემდეგ ჯგუფებად ყოფენ:

• POEMS-თან ასოცირებული MCD: POEMS ძალიან იშვიათი სისხლის დაავადებაა. ზოგჯერ, POEMS შეიძლება MCD-თან ერთად განვითარდეს.
• HHV-8-ასოცირებული MCD: ეს ტიპი გამოწვეულია ადამიანის ჰერპესვირუს 8-ით (HHV-8) ცნობილი ვირუსით ინფექციით. თუ თქვენ გაქვთ აივ ინფექცია ან იმუნოკომპრომეტირებული ხართ, ამ ტიპის MCD-ის განვითარების ალბათობა უფრო მაღალია.
• უცნობი მიზეზის მქონე MCD (იდიოპათიური MCD - iMCD):ეს მრავლობითი კარდიომიოპათიის (MMD) ყველაზე გავრცელებული ტიპია. „იდიოპათიური“ ნიშნავს, რომ ზუსტი გამომწვევი მიზეზი უცნობია.

ახლა, ამ უცნობი მიზეზის iMCD-ს ასევე აქვს სამი ქვენაწილი:

• TAFRO სინდრომთან ასოცირებული iMCD: ზოგჯერ iMCD-ს შეიძლება თან ახლდეს მდგომარეობა, რომელსაც TAFRO სინდრომი ეწოდება. სახელწოდება TAFRO მომდინარეობს მისი სიმპტომების პირველი ასოებიდან. ესენია: თრომბოციტოპენია (სისხლში თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა), ანასარკა (სხეულის შეშუპება წყლით), ცხელება , თირკმლის (თირკმლის) დისფუნქცია და ორგანომეგალია (ელენთის ან ღვიძლის გადიდება).
• iMCD იდიოპათიური პლაზმაციტური ლიმფადენოპათიით (iMCD-IPL): ამ ქვეტიპის დროს შესაძლოა თრომბოციტების რაოდენობა მომატებული იყოს. თქვენმა ლეიკოციტებმა ასევე შეიძლება გამოიმუშაონ ძალიან ბევრი ანტისხეული.
• iMCD, სხვაგვარად დაუზუსტებელი (iMCD-NOS): ამ ტიპის, iMCD-NOS-ის სახელით ცნობილი, ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ასევე უცნობია და ის არ არის დაკავშირებული TAFRO-სთან.

რა არის კასლმენის დაავადების სიმპტომები?

კასლმენის დაავადების სიმპტომები განსხვავდება თქვენი ტიპის მიხედვით. შემთხვევათა უმრავლესობაში, თუ თქვენ გაქვთ უნიცენტრული კასლმენის დაავადება (UCD), შესაძლოა არ გქონდეთ რაიმე მნიშვნელოვანი სიმპტომები. ლიმფური კვანძების შეშუპება შეიძლება იყოს ერთადერთი ნიშანი, რომელსაც შეამჩნევთ. თუმცა, ზოგჯერ სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს, თუ შეშუპებული ლიმფური კვანძი ზეწოლას ახდენს სხვა ახლომდებარე ორგანოზე.

თუმცა, თუ თქვენ გაქვთ MCD, სიმპტომები უფრო აშკარაა. ლიმფური კვანძების შეშუპების გარდა, შეიძლება შეამჩნიოთ შემდეგი სიმპტომები:

• Ცხელება
• დაღლილობა (ეს შეიძლება იყოს ანემიის ნიშანი)
• ღამით ოფლიანობა
• გულისრევა და ღებინება
• წონის დაკლება უმიზეზოდ
• შეშუპება ფეხებში, კოჭებში ან მუცელში
• გადიდებული ელენთა (სპლენომეგალია) ან გადიდებული ღვიძლი (ჰეპტომეგალია)
• ხელებისა და ფეხების დაბუჟება (პერიფერიული ნეიროპათია)

რა იწვევს კასლმენის დაავადებას?

უნიცენტრული კასლმენის დაავადების (UCD) ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ჯერჯერობით უცნობია, თუმცა HHV-8 ვირუსით ინფექცია მულტიცენტრული კასლმენის დაავადების (MCD) განვითარების ერთ-ერთ ფაქტორად იქნა მიჩნეული .

მეცნიერები კვლავ იკვლევენ UCD-ის და iMCD-ის სხვა შესაძლო მიზეზებს. მაგალითად, ისინი იკვლევენ HHV-8-ის გარდა სხვა ინფექციებს, გენის მუტაციებს და აუტოიმუნურ რეაქციებს .

ვის ემუქრება ყველაზე მეტად ამ დაავადების განვითარების რისკი?

UCD-ის ან iMCD-ის სპეციფიკური რისკ-ფაქტორები ჯერ არ არის გამოვლენილი. თუმცა, თუ თქვენ გაქვთ აივ ინფექცია ან სხვა მდგომარეობა, რომელიც ასუსტებს თქვენს იმუნურ სისტემას, თქვენ გაქვთ HHV-8-თან ასოცირებული MCD-ის განვითარების მომატებული რისკი.

კასლმენის დაავადება შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 30-დან 60 წლამდე ასაკის ადამიანებში .

რა არის კასლმენის დაავადების შესაძლო გართულებები?

კასლმენის დაავადება ზრდის კიბოს, განსაკუთრებით ლიმფომის განვითარების რისკს.

ასევე, მიუხედავად იმისა, რომ ძალიან იშვიათია, UCD-ის მქონე ადამიანებს აქვთ პარანეოპლასტიკური პემფიგუსის (PNP) სახელით ცნობილი სერიოზული მდგომარეობის განვითარების რისკი. MCD ასევე ზრდის ორგანოების დაზიანების რისკს. სათანადო მკურნალობის გარეშე, ეს დაზიანება შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

არ ინერვიულოთ, ექიმი მუდმივად გააკონტროლებს თქვენს მდგომარეობას და შეძლებისდაგვარად დაგეხმარებათ ასეთი გართულებების თავიდან აცილებაში.

როგორ ამოვიცნოთ ექიმები კასლმენის დაავადებას?

კასლმენის დაავადების სიმპტომები შეიძლება სხვა გავრცელებული დაავადებების, მაგალითად, გრიპის ან გაციების სიმპტომების მსგავსი იყოს. ამიტომ, ექიმი თავდაპირველად გამორიცხავს ამ მდგომარეობებს. შემდეგ კი ჩაატარებს ტესტებს კასლმენის დაავადების დიაგნოზის დასასმელად და ტიპის დასადგენად.

ტესტები და პროცედურები შეიძლება მოიცავდეს:

• ლაბორატორიული ანალიზები: ექიმი შეამოწმებს თქვენი სისხლის უჯრედების რაოდენობას ანომალიებისა და კასლმენის დაავადების სხვა მიკროსკოპული ნიშნების გამოსავლენად. მათ ასევე შეიძლება დანიშნონ აივ ტესტი . თუ თქვენ გაქვთ HHV-8-თან დაკავშირებული MCD, თქვენი აივ ტესტი შეიძლება დადებითი იყოს.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: ისეთი ტესტები, როგორიცაა კომპიუტერული ტომოგრაფია და პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია, დაგეხმარებათ ორგანიზმში შეშუპებული ლიმფური კვანძების აღმოჩენაში, ასევე კასლმენის დაავადების სხვა ნიშნების, მაგალითად, გადიდებული ღვიძლის ან ელენთის, შემოწმებაში.
• ლიმფური კვანძის ბიოფსია: კასლმენის დაავადების არსებობის დანამდვილებით გასარკვევად ერთადერთი გზა ბიოფსიის ჩატარებაა. ეს გულისხმობს ლიმფური კვანძიდან ქსოვილის მცირე ნაწილის აღებას და მიკროსკოპით გამოკვლევას. ეს განსაზღვრავს, არის თუ არა დაავადების რაიმე ნიშანი.

როგორ მკურნალობენ კასლმენის დაავადებას?

კასლმენის დაავადების მკურნალობა განსხვავდება თქვენი ტიპის მიხედვით.

უნიცენტრული კასლმენის დაავადების (UCD) მკურნალობა

UCD-ის ძირითადი მკურნალობა დაზიანებული ლიმფური კვანძების ქირურგიული გზით ამოკვეთაა . ზოგჯერ ოპერაციამდე შეიძლება დაგჭირდეთ სხივური თერაპია ან იმუნოთერაპია . ეს მკურნალობა ამცირებს ლიმფურ კვანძებში არსებულ წარმონაქმნებს, რაც მათ ამოკვეთას აადვილებს.

თუმცა, თუ ქირურგები ვერ ამოკვეთენ დაზიანებულ ლიმფურ კვანძს და სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმმა შესაძლოა მკურნალობის ნაცვლად მისი მონიტორინგი განახორციელოს. თუ სიმპტომები გაქვთ და ოპერაცია არ შეგიძლიათ, შესაძლოა, მას MCD-ის მკურნალობა ურჩიონ.

მულტიცენტრული კასლმენის დაავადების (MCD) მკურნალობა

მრავალუჯრედოვანი დაავადების (მკდ) მკურნალობა UCD-თან შედარებით ცოტა უფრო რთულია. რადგან ის მთელ სხეულშია გავრცელებული, ქირურგიული ჩარევა ან სხივური თერაპია, როგორც წესი, არ გამოიყენება. სამაგიეროდ, მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, გაქვთ თუ არა HHV-8 ინფექცია და რამდენად მძიმეა დაავადება.

ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს ისეთი მკურნალობა, როგორიცაა:

• კორტიკოსტეროიდები: ეს მედიკამენტები ხელს უწყობს ანთების შემცირებას და სიმპტომების შემსუბუქებას.
• ქიმიოთერაპიული პრეპარატები: ქიმიოთერაპიული პრეპარატები აკონტროლებენ ლიმფურ სისტემაში უჯრედების ჭარბ ზრდას. რიტუქსიმაბი არის პრეპარატი, რომელიც ხშირად ინიშნება HHV-8-თან ასოცირებული მრავლობითი დაავადების დროს.
• იმუნოთერაპია: ეს მკურნალობა გულისხმობს მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებას. ისინი ხელს უწყობენ ორგანიზმის იმუნური პასუხის დამშვიდებას. სილტუქსიმაბი (Sylvant®) ერთადერთი მკურნალობაა, რომელიც დამტკიცებულია აშშ-ის სურსათისა და წამლის ადმინისტრაციის (FDA) მიერ iMCD-სთვის.
• ანტივირუსული პრეპარატები: თუ თქვენ გაქვთ HHV-8-თან დაკავშირებული მრავალჯერადი კომა, შესაძლოა დაგჭირდეთ ანტივირუსული პრეპარატები აივ ინფექციის ან HHV-8 ინფექციის სამკურნალოდ.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ კისერში, იღლიაში ან საზარდულის არეში შეამჩნევთ კვანძს ან წანაზარდს, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს . ასევე, თუ თქვენ გაქვთ კასლმენის დაავადების ზემოთ ხსენებული სხვა სიმპტომები, რომლებიც რამდენიმე კვირის შემდეგ არ გაუმჯობესდება, აცნობეთ ექიმს ამის შესახებ.

რამდენ ხანს შეიძლება ამ დაავადებით ცხოვრება?

UCD-ის მქონე ადამიანების უმეტესობისთვის პროგნოზი, ანუ პროგნოზი, ძალიან კარგია. დაზიანებული ლიმფური კვანძების ამოკვეთით შესაძლებელია დაავადების განკურნება. მკურნალობის შემთხვევაში, UCD, როგორც წესი, გავლენას არ ახდენს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.

თუმცა, მიელოიდური კოშმარის დაავადების მქონე ადამიანების პროგნოზი დამოკიდებულია მიელოიდური კოშმარის დაავადების ტიპსა და დაავადების სიმძიმეზე. ზოგიერთი ადამიანისთვის სიმპტომები შეიძლება მოულოდნელად განვითარდეს და სიცოცხლისთვის საშიში გახდეს. სხვებისთვის კი სიმპტომები შეიძლება დიდხანს გაგრძელდეს. მიელოიდური კოშმარის დიაგნოზის მქონე ადამიანების 65%-დან 75%-მდე ხუთი წლის შემდეგაც კი ცოცხალია . ახალი მკურნალობის მეთოდებით, არსებობს იმედი, რომ ეს სიტუაცია გამოსწორდება.

კასლმენის დაავადების შესახებ მარტივი პასუხები არ არსებობს. თქვენი გამოცდილება დამოკიდებული იქნება კასლმენის დაავადების ტიპზე. დამატებითი მდგომარეობები, როგორიცაა აივ ინფექცია ან მასთან დაკავშირებული მდგომარეობები, როგორიცაა TAFRO და POEMS, ასევე შეიძლება გავლენა იქონიოს თქვენს გამოცდილებაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ქირურგიული ჩარევა და მჭიდრო დაკვირვება შეიძლება საკმარისი იყოს. ან, გართულებების თავიდან ასაცილებლად, შეიძლება დაგჭირდეთ სხვადასხვა მკურნალობა მთელი ცხოვრების განმავლობაში. ჰკითხეთ ექიმს, თუ როგორ იმოქმედებს თქვენი დიაგნოზი თქვენს მკურნალობასა და პროგნოზზე.

მაშ ასე, რა არის ყველაზე მნიშვნელოვანი რამ, რაც ამ ყველაფრისგან უნდა გვახსოვდეს?

• კასლმენის დაავადება იშვიათი, მაგრამ პოტენციურად სერიოზული იმუნური სისტემის დაავადებაა, რომლის დროსაც ჩვენი იმუნური სისტემა ზედმეტად აქტიური ხდება.
• არსებობს ორი ძირითადი ტიპი: UCD და MCD. UCD-ის დროს ლიმფური კვანძები ერთ ადგილას შეშუპებულია, ხოლო MCD-ის დროს - რამდენიმე ადგილას.
• სიმპტომები განსხვავებულია. ზოგჯერ შეიძლება საერთოდ არ იყოს სიმპტომები, მხოლოდ შეშუპებული კვანძი იყოს. ან შეიძლება არსებობდეს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა სიცხე, დაღლილობა და წონის დაკლება.
• გამომწვევი მიზეზები ყოველთვის ნათელი არ არის, თუმცა HHV-8 ვირუსი დაკავშირებულია მრავლობითი დაავადების (MCD) განვითარებასთან. აივ ინფიცირებულ ადამიანებს უფრო მაღალი რისკი აქვთ.
• ადრეული გამოვლენა და სათანადო მკურნალობა ხშირად კარგ შედეგებს იძლევა. ამიტომ, თუ სხეულზე უჩვეულო წარმონაქმნს, შეშუპებას ან სხვა უჩვეულო სიმპტომებს შეამჩნევთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს. ყველაზე მნიშვნელოვანია ინფორმირებული იყოთ და არ ჩავარდეთ პანიკაში.

კასლმენის დაავადება, ლიმფური კვანძები, ლიმფადენოპათია, იმუნური სისტემა, UCD, MCD, HHV-8, სიმპტომები, მკურნალობა