თქვენც გსურთ ამ იშვიათი დაავადების შესახებ ინფორმაციის მიღება? მოდით, მარტივად ვისაუბროთ EGPA-ზე (ეოზინოფილური გრანულომატოზი პოლიანგიიტით)!

ხშირი ასთმა გაქვთ? ან მძიმე ალერგიები გაწუხებთ? მაშინ ის, რასაც ახლა ვიტყვი, შეიძლება თქვენთვის ძალიან მნიშვნელოვანი იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ საკმაოდ უცნაურ და ძალიან იშვიათ დაავადებაზე, რომელიც ზოგჯერ ასეთ მდგომარეობებთან ასოცირდება. ამ დაავადებას EGPA ეწოდება. ადრე ის ჩარგ-შტრაუსის სინდრომის სახელით იყო ცნობილი. თუ სახელი ცოტა გრძელი გეჩვენებათ, ნუ ინერვიულებთ, მოდით, მარტივად გავიგოთ.

რა არის EGPA (ეოზინოფილური გრანულომატოზი პოლიანგიიტით)?

ეს გრძელი სახელი შეიძლება ცოტა დამაბნეველი იყოს, მაგრამ მოდით, ის ნაწილებად დავყოთ და გავიგოთ. შემდეგ ეს ბევრად უფრო ადვილი იქნება.

1. ეოზინოფილური

მარტივად რომ ვთქვათ, ეოზინოფილური ნიშნავს, რომ სისხლში სისხლის თეთრი უჯრედების, ეოზინოფილების , ნორმალურზე მაღალი რაოდენობაა. წარმოიდგინეთ, ეოზინოფილები ჩვენს ორგანიზმში პატარა მცველებივით არიან და ჩვენს იმუნურ სისტემას ეხმარებიან. თუმცა, ეოზინოფილური პნევმონიის მქონე ადამიანში ეოზინოფილების რაოდენობა ზოგჯერ შეიძლება გაორმაგდეს ან თუნდაც აღემატებოდეს ნორმალურ რაოდენობას. ეს ნიშნავს, რომ იმუნური სისტემა ზედმეტად მუშაობს.

2. გრანულომატოზი

გრანულომატოზი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც იმუნური უჯრედები ანთების ან შეშუპების დროს ორგანიზმის ქსოვილებში მცირე ზომის წარმონაქმნებს ქმნიან. ჩვენ ამ წარმონაქმნებს გრანულომებს ვუწოდებთ. ეს ასევე იმუნური სისტემის ფუნქციაა. ეს პრობლემური უბნის გარშემორტყმას და მისი გავრცელების შეჩერებას ჰგავს.

3. პოლიანგიიტი

პოლიანგიიტი არის ორგანიზმში არსებული მრავალი სისხლძარღვის , განსაკუთრებით მცირე და საშუალო ზომის (პოლი) ხანგრძლივი ანთება. ეს არის მდგომარეობა, რომელიც მიეკუთვნება დაავადებათა უფრო ფართო ჯგუფს, რომელსაც ვასკულიტი ეწოდება. ანგიიტი ვასკულიტის კიდევ ერთი სახელია.

ამ ყველაფრის ერთად აღებით, EGPA იშვიათი მდგომარეობაა, რომელიც გამოწვეულია იმუნური სისტემის ფუნქციონირების დარღვევით, რომელიც იწყება ასთმით ან ალერგიით, იწვევს ეოზინოფილების მომატებას, გრანულომების წარმოქმნას და საბოლოოდ სისხლძარღვების ანთებას.

როგორ მოქმედებს EGPA-ს ეს მდგომარეობა ჩემს ორგანიზმზე?

სისხლძარღვების მიმდინარე ანთების, ვასკულიტის დროს, სისხლძარღვების კედლები სუსტდება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს მათი გაჭიმვა და ბუშტის მსგავსად გამობერვა - რასაც ანევრიზმას ვუწოდებთ. ან, ეს დასუსტებული სისხლძარღვები შეიძლება გასკდეს და ორგანიზმში სისხლდენა დაიწყოს.

კიდევ ერთი საკითხია ის, რომ ანთებამ შეიძლება გამოიწვიოს სისხლძარღვების შეშუპება, დანაწიბურება და შევიწროება შიგნით. რა ხდება შემდეგ? სისხლის მიმოქცევა ირღვევა, ზოგჯერ კი მთლიანად იბლოკება. ეს ორგანიზმს ართმევს ჟანგბადს და საკვებ ნივთიერებებს, რომლებიც მას სათანადო ფუნქციონირებისთვის სჭირდება.

რადგან პოლიანგიიტი აზიანებს ჩვენი სხეულის ყველა წვრილ სისხლძარღვებს, სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილში. თუმცა, ყველაზე ხშირად ის აზიანებს სასუნთქ სისტემას , ანუ ფილტვებს. მას ასევე შეუძლია გავლენა მოახდინოს თირკმელებზე, ნაწლავებზე, გულსა და ნერვებზე.

რა არის EGPA-ს სიმპტომები?

ეს დაავადება, რომელსაც EGPA ეწოდება, უეცრად არ ვლინდება. სიმპტომები თანდათან, მრავალი წლის განმავლობაში, რამდენიმე ეტაპად ვლინდება. ვნახოთ, რა ეტაპებია ეს.

ეტაპი 1: ადრეულ სტადიებზე გამოვლენილი საერთო სიმპტომები

ამ პერიოდში შეიძლება იგრძნოთ შემდეგი რამ:

• ზრდასრულ ასაკში დაწყებული ასთმა: ახალი ასთმა შეიძლება განუვითარდეს ადამიანსაც კი, რომელსაც აქამდე არასდროს ჰქონია ასთმა, ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა ხველა, ხიხინი და სუნთქვის გაძნელება.
• თივის ცხელება: შესაძლოა გაგრძელდეს ცემინება, ცხვირის ქავილი და ცხვირის შეგუბება.
• ქრონიკული სინუსიტი: თავში სიმძიმისა და ზეწოლის შეგრძნება სინუსების ღრუების ანთების გამო.
• ცხვირის პოლიპები: მცირე, არასიმსივნური წარმონაქმნები, რომლებიც ცხვირის შიგნით ყალიბდება.
• სხეულის ზოგადი ტკივილი: სახსრების ტკივილის შეგრძნება, კუნთები გტკივა.
• ცხელება, სისუსტე და დაღლილობა: მხოლოდ ტკივილისა და დაღლილობის შეგრძნება.

მეორე ეტაპი: ეოზინოფილების მომატების სიმპტომები

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ის ეოზინოფილები, რომლებზეც ვისაუბრეთ, იწყებენ დაგროვებას სხეულის სხვადასხვა ქსოვილში, განსაკუთრებით ფილტვებში. ამას ეოზინოფილური ინფილტრატები ეწოდება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ახალი სიმპტომები:

• გულმკერდის ტკივილი და სუნთქვის გაძნელების მომატება.
• გულის პალპიტაციები.
• კანის გამონაყარი ან ლაქები.
• საჭმლის მომნელებელი სისტემის სიმპტომები: როგორიცაა კუჭის ტკივილი, დიარეა.

მესამე ეტაპი: ვასკულიტის სიმპტომები

ვასკულიტი , რომელიც სისხლძარღვების ანთებაა, როგორც წესი, დაავადების ბოლო სტადიას წარმოადგენს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ისეთი მძიმე სიმპტომები, როგორიცაა:

• შინაგანი სისხლდენის ნიშნები: სისხლი განავალში, სისხლი ხველაში და კანის ქვეშ გაუფერულებული ლაქები.
• ნერვების ანთებით ან დაზიანებით გამოწვეული სიმპტომები: კიდურების დაბუჟება, ჩხვლეტის შეგრძნება, სისუსტე, ნერვის ტკივილი.
• გულის დაავადების სიმპტომები: არარეგულარული გულისცემა, გონების დაკარგვა, ქოშინი, შეშუპება (შეშუპება) .

ეს პოლიანგიიტია.მდგომარეობამ შეიძლება თირკმელებზეც იმოქმედოს, თუმცა უმეტეს შემთხვევაში ის სიმპტომების გარეშე მიმდინარეობს.

რატომ ჩნდება ეს EGPA? რა არის მიზეზი?

სინამდვილეში, ეს ეგპა ჩვენივე იმუნური სისტემის გაუმართაობით არის გამოწვეული. წარმოიდგინეთ, აქ ხდება ისე, თითქოს ჯარისკაცები, რომლებიც ჩვენი სხეულების დაცვას ევალებათ, საკუთარ სხეულებს ესხმიან თავს. თქვენს სისხლძარღვებში ანთება, იმ გრანულომების წარმოქმნა, რომლებზეც ადრე ვისაუბრეთ, ეოზინოფილების რაოდენობის ზრდა - ეს ყველაფერი იმიტომ ხდება, რომ იმუნური სისტემა ზედმეტად აქტიურია და არასწორად რეაგირებს.

თუმცა, მკვლევარები ჯერ კიდევ ვერ ახერხებენ ზუსტად განსაზღვრონ, თუ რატომ ხდება ეს.

იმუნური სისტემის ხანგრძლივ ანთებასთან დაკავშირებულ დაავადებებს ზოგჯერ აუტოიმუნურ დაავადებებს უწოდებენ. ასეთი დაავადებების საერთო მახასიათებელია ის, რომ ანტისხეულები წარმოიქმნება ორგანიზმის გარკვეული უჯრედების წინააღმდეგ და თავს ესხმიან მათ. ეს შეიძლება იყოს ეგპა-ს ერთ-ერთი მიზეზი.

მკვლევარებმა EGPA-ს მსგავსი რამდენიმე სხვა დაავადება ერთ ჯგუფად დააჯგუფეს. ყველა მათგანს აქვს სპეციფიკური ანტისხეული, რომელსაც ANCA ეწოდება. ამ ჯგუფს ANCA-ასოცირებული ვასკულიტი (AAV) ეწოდება. თუმცა, EGPA-ს მქონე ადამიანების მხოლოდ 40%-ს აქვს ეს ANCA ანტისხეული. ეს ნიშნავს, რომ ეს ერთადერთი მიზეზი არ არის.

ეოზინოფილების რაოდენობის მატება, როგორც ჩანს, ვასკულიტის წინა სიმპტომების ცალკეული მიზეზია. როდესაც ეოზინოფილები გროვდება ქსოვილებში, ისინი იწვევენ ანთებას და აზიანებენ ქსოვილებს. ეოზინოფილების ეს ზრდა მჭიდრო კავშირშია ასთმასთან და ალერგიასთან. ასთმით დაავადებულ ადამიანებს EGPA-ს განვითარების 34-ჯერ უფრო მეტად აქვთ მიდრეკილება, ვიდრე სხვებს.

რა სერიოზული გართულებები შეიძლება მოჰყვეს EGPA-ს?

თუ ამ დაავადებას სათანადოდ არ უმკურნალებენ, მან შეიძლება სერიოზული ზიანი მიაყენოს თქვენს ორგანოებსა და ქსოვილებს. აქ მოცემულია რამდენიმე მაგალითი:

• პლევრული გამონაჟონი: სითხის დაგროვება ფილტვების გარშემო.
• პერიკარდიული ეფუზია: სითხის დაგროვება გულის გარშემო.
• პერიფერიული ნეიროპათია: პერიფერიული ნერვების დაზიანება.
• ქრონიკული თირკმლის დაავადება.
• ქრონიკული სუნთქვის უკმარისობა.
• გულის შეგუბებითი უკმარისობა.

ყველაზე მნიშვნელოვანია დაავადების დიაგნოზირება და მკურნალობა ასეთი გართულებების გამოვლენამდე.

როგორ ხდება EGPA-ს დიაგნოზირება?

ეგპა-ს დიაგნოზის დასმა შეიძლება ცოტა რთული იყოს, რადგან სხვადასხვა დროს შეიძლება განსხვავებული სიმპტომები გქონდეთ. ყველაფრის გარკვევას თქვენ და თქვენს ექიმს შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეთ. ასევე, ეგპა-ს სიმპტომები შეიძლება მრავალი სხვა დაავადების სიმპტომების მსგავსი იყოს.

თუმცა, ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეიტანოს ეგპა-ზე, თუ თქვენ გაქვთ შემდეგი მდგომარეობებიდან რამდენიმე:

• ასთმის ან თივის ცხელების ისტორია.
• სისხლის ანალიზი აჩვენებს ეოზინოფილების მომატებულ რაოდენობას.
• ვიზუალიზაციის ტესტები ეოზინოფილური ინფილტრატების არსებობას აჩვენებს.
• ქსოვილის ბიოფსია გრანულომების და/ან ვასკულიტის კვალი ჩანს.

როგორია ამ ეგპა დაავადების მკურნალობა? არაფრის უნდა შეგეშინდეთ, არა?

დიახ, ამ მდგომარეობის სამკურნალოდ ნამდვილად არსებობს ეგპა-ს სახელით ცნობილი მკურნალობა. არ ინერვიულოთ! მთავარია დაავადების სწრაფად დიაგნოზირება და მკურნალობის დაწყება.

როგორც წესი, პირველი, რაც უნდა გააკეთოთ, არის კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების დანიშვნა ანთების და ეოზინოფილების შესამცირებლად. როდესაც ეს მედიკამენტები სიმპტომებს აკონტროლებს, ჩვენ ვამბობთ, რომ დაავადება რემისიაშია . ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები გაქრა. შემდეგ ექიმი თანდათან ამცირებს მედიკამენტის დოზას. ბევრ ადამიანს რემისიის შესანარჩუნებლად კორტიკოსტეროიდების დაბალი დოზით მიღების გაგრძელება სჭირდება.

ზოგჯერ მხოლოდ კორტიკოსტეროიდები შეიძლება არ იყოს საკმარისი, ან გვერდითი მოვლენების თავიდან ასაცილებლად შეიძლება დაგჭირდეთ კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების მიღების გაგრძელება. ასეთ შემთხვევებში, ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ დამატებითი მედიკამენტები.

ეს დამატებითი მედიკამენტები მოიცავს იმუნოსუპრესანტებსა და ბიოლოგიურ პრეპარატებს . მეპოლიზუმაბი არის პირველი ბიოლოგიური პრეპარატი, რომელიც დამტკიცებულია აშშ-ის სურსათისა და წამლის ადმინისტრაციის (FDA) მიერ ეგპა-ს სამკურნალოდ. კიდევ ერთმა ბიოლოგიურმა პრეპარატმა , ბენრალიზუმაბმა, ასევე აჩვენა იმედისმომცემი შედეგები ბოლო კლინიკურ კვლევებში. ამ ახალმა კვლევამ გახსნა მკურნალობის ახალი ვარიანტები ეგპა-ს მქონე ადამიანებისთვის.

როგორი იქნება ცხოვრება EGPA-სთან ერთად? (პროგნოზი)

ეგპა მკურნალობადი, მაგრამ არა განუკურნებელი დაავადებაა. ადამიანების უმეტესობას შეუძლია სიმპტომების კონტროლი მედიკამენტებით და რემისიის მდგომარეობაში გადასვლა. ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები ქრება. თუმცა, თუ მკურნალობას შეწყვეტთ, სიმპტომები შეიძლება დაბრუნდეს (რეციდივი) . ამიტომ, ექიმი მთელი ცხოვრების განმავლობაში გააკონტროლებს თქვენს მდგომარეობას.

შესაძლებელია თუ არა EGPA-სთან ერთად დიდხანს ცხოვრება?

ეფექტური მკურნალობის შემთხვევაში, თქვენ შეგიძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროთ ეგპა-ს დროს. დაავადების გვიან სტადიებზე, გართულებებმა, როგორიცაა ორგანოების უკმარისობა, შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. თუმცა, მკურნალობას ხშირად შეუძლია ორგანოების უკმარისობის შეჩერება ან აღდგენა. მკურნალობის შემთხვევაში, ეგპა-ს ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 80%-ზე მეტია.

არსებობს თუ არა გზა EGPA-ს განვითარების თავიდან ასაცილებლად?

ვინაიდან ჩვენ ჯერ კიდევ არ ვიცით ზუსტად, თუ რატომ ვითარდება ეგპა, არ ვიცით, როგორ ავიცილოთ თავიდან მისი პრევენცია. თუმცა, ადრეული დიაგნოზი და მკურნალობა ხელს შეუწყობს მდგომარეობის გაუარესების თავიდან აცილებას . თქვენი სიმპტომებისადმი ყურადღებით ყურადღებით და ექიმისთვის მათი შეტყობინებით, თქვენ შეგიძლიათ თავიდან აიცილოთ ეგპა-ს სერიოზული გართულებები.

როგორ უნდა ვიზრუნო საკუთარ თავზე EGPA-სთან ცხოვრებისას?

ეს ძალიან მნიშვნელოვანი კითხვაა. ეგპა-ს სამკურნალოდ დანიშნული მედიკამენტები, განსაკუთრებით კორტიკოსტეროიდები და იმუნოსუპრესანტები , აქვეითებს თქვენს იმუნიტეტს . ეს ნიშნავს, რომ უფრო მეტია ავადმყოფობის ალბათობა და თუ მაინც დაავადდებით, გამოჯანმრთელებას უფრო მეტი დრო დასჭირდება.

• ამიტომ, გავრცელებული დაავადებების თავიდან ასაცილებლად, ჩვეულებრივზე მეტი სიფრთხილე გმართებთ. განსაკუთრებით ფრთხილად იყავით ხალხმრავალ ადგილებში და იმ ადგილებში, სადაც ავადმყოფები არიან.
• ხშირად კარგად დაიბანეთ ხელები.
• ჯანსაღი დიეტა მიირთვით.
• ძილისთვის იმდენი დრო დაუთმეთ, რამდენიც გჭირდებათ.
• კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივი მიღებისას შეიძლება განვითარდეს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა სისხლში შაქრის მაღალი დონე (მაგალითად, დიაბეტი), წონის მატება, ძვლების გათხელება (მაგალითად, ოსტეოპოროზი) და განწყობის ცვლილებები . მიმართეთ ექიმს ამ საკითხებთან დაკავშირებით და გაიგეთ, როგორ მართოთ ისინი. დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს, თუ გაგიჩნდებათ რაიმე ახალი სიმპტომი.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ეოზინოფილური გრანულომატოზი პოლიანგიიტით (EGPA) ვასკულიტის ერთ-ერთი სახეობაა, რომელიც ასევე ძალიან იშვიათი და ძნელად დიაგნოსტირებადია. შესაძლოა, გქონდეთ სხვადასხვა სიმპტომი, რომლებიც ერთმანეთთან დაუკავშირებელი ჩანს. ექიმს შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეს იმის გარკვევას, თუ რას გულისხმობენ ისინი და გადაწყვიტოს, რა მკურნალობა გჭირდებათ.

კარგი ამბავი ის არის , რომ ეგპა-ს მართვა მკურნალობით კარგად შეიძლება . თუმცა, თქვენ დაგჭირდებათ გარკვეული ცვლილებების შეტანა თქვენს ყოველდღიურ ცხოვრებაში. ქრონიკული დაავადებით ცხოვრება, რომლის შესახებაც ბევრ ადამიანს არასდროს სმენია, ზოგჯერ შეიძლება მარტოობის განცდას იწვევდეს. ასეთ დროს სასარგებლოა ეგპა-ს მქონე სხვა ადამიანების დახმარების ქსელებთან დაკავშირება. არასოდეს დაკარგოთ იმედი, მიჰყევით სწორ სამედიცინო რჩევებს და თქვენც შეძლებთ კარგი ცხოვრებით იცხოვროთ.

` ეოზინოფილური გრანულომატოზი, ჩარგ-შტრაუსის სინდრომი, ეოზინოფილური გრანულომატოზის პოლიანგიიტი, ასთმა, ალერგია, ვასკულიტი, ეოზინოფილური