რა მოხდება, თუ გულის თანდაყოლილი დეფექტი უმკურნალებელი დარჩება? მოდით, გავიგოთ ეიზენმენგერის სინდრომის შესახებ

გსმენიათ ოდესმე ბავშვების შესახებ, რომლებიც გულში ნახვრეტით იბადებიან? უმეტეს შემთხვევაში, თუ სწრაფად მოხდება მათი მკურნალობა, ეს პრობლემას არ წარმოადგენს. თუმცა, ზოგჯერ, თუ ეს მდგომარეობები არ განიხილება, დროთა განმავლობაში ისინი შეიძლება ძალიან სერიოზულ გართულებებად გადაიქცეს. სწორედ ამას ვუწოდებთ ეიზენმენგერის სინდრომს. მიუხედავად იმისა, რომ ეს საკმაოდ რთული თემაა, დღეს მასზე ძალიან მარტივად, თქვენთვის გასაგებად ვისაუბრებთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ეიზენმენგერის სინდრომი?

ამის გასაგებად, ჯერ გავიხსენოთ, როგორ მუშაობს გული . წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენი გული ოთხოთახიან სახლს ჰგავს. ორი ზედა კამერა და ორი ქვედა კამერა. გულის მარჯვენა მხარე შეიცავს „ჭუჭყიან“ სისხლს, რომელიც მთელ სხეულში ცირკულირებს ჟანგბადის დაბალი შემცველობით . ეს სისხლი უნდა „გაიწმინდოს“ ფილტვებში ჟანგბადით გამდიდრების გზით. გულის მარცხენა მხარე შეიცავს ფილტვებიდან გამომავალ „სუფთა“ სისხლს, რომელიც სავსეა ჟანგბადით. ეს სისხლი მთელ სხეულში გადაიტუმბება. ჩვეულებრივ, სისხლი ამ ორ მხარეს შორის არ ერევა.

ახლა წარმოიდგინეთ, რომ დაიბადეთ გულის საკნებს შორის კედელში ნახვრეტით (მაგალითად). გულის მარცხენა მხარეს წნევა უფრო მაღალია, ვიდრე მარჯვენა მხარეს. ამიტომ, ადრეულ სტადიებზე, ჟანგბადით მდიდარი სისხლის ნაწილი ამ ნახვრეტიდან მარჯვენა მხარეს გადის და ჟანგბადით ღარიბ სისხლს ერწყმის. ჩვენ ამას მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტს ვუწოდებთ. ეს იწვევს ფილტვებში მოხვედრილი სისხლის რაოდენობის ზედმეტად ზრდას.

საბოლოოდ, ფილტვებში წნევა იმდენად იზრდება, რომ გულის მარჯვენა მხარეს წნევა მარცხენა მხარესთან შედარებით უფრო მაღალი ხდება. რა ხდება შემდეგ? სისხლის ნაკადი სრულიად შებრუნებულია. ეს ნიშნავს, რომ ახლა „ჭუჭყიანი“ სისხლი, რომელიც ჟანგბადით ღარიბია, ფილტვებში არ მიდის და არ იწმინდება, არამედ პირდაპირ ამ ხვრელიდან მარცხენა მხარეს მიედინება და მთელ სხეულში იტუმბება. ჩვენ ამას მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტს ვუწოდებთ.

ორგანიზმში ჟანგბადით ღარიბი სისხლის გადატუმბვით გამოწვეული სიმპტომებისა და გართულებების ამ ერთობლიობას ეიზენმენგერის სინდრომი ეწოდება.

რა არის ამ მდგომარეობის სიმპტომები?

ძირითადი სიმპტომები გამოწვეულია ორგანიზმისთვის ჟანგბადის არასაკმარისი რაოდენობით მიწოდებით (ჰიპოქსემია). ეს სიმპტომები, როგორც წესი, მოზარდობის ან ზრდასრულ ასაკში ვლინდება, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება ბავშვობაშიც დაიწყოს.

რატომ ხდება ეს? რა არის გულის ძირითადი დეფექტები?

როგორც ადრე განვიხილეთ, ეს მდგომარეობა გამოწვეულია გულის თანდაყოლილი მანკით, რომელიც არ არის მკურნალობა. აქ მოცემულია რამდენიმე მაგალითი:

• წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი ( ASD ): ხვრელი კედელში გულის ორ ზედა საკანს (წინაგულს) შორის.
• პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი ( VSD ):გულის ორ ქვედა კამერას (კამერას) შორის კედელში არსებული ხვრელი.
• ღია არტერიული სადინარი (PDA): აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის პათოლოგიური კავშირი, რომელიც დაბადების შემდეგ უნდა დაიხუროს.
• ატრიოვენტრიკულური ძგიდის დეფექტი: გულის შუაში დიდი ხვრელი, გულის სარქვლების პრობლემებთან ერთად.
• ერთპარკუჭოვანი დეფექტი: გულის ორი ქვედა კამერიდან მხოლოდ ერთი ფუნქციონირებს სწორად.

სხვა გართულებები, რომლებიც შეიძლება წარმოიშვას ამ მდგომარეობის გამო:

აიზენმენგერის სინდრომი მხოლოდ გულსა და ფილტვებს არ აზიანებს. ორგანიზმში ჟანგბადის დაბალმა დონემ შეიძლება სხვა მრავალი გართულება გამოიწვიოს.

• მეორადი ერითროციტოზი: ორგანიზმი უფრო მეტ სისხლის წითელ უჯრედებს გამოიმუშავებს, ვიდრე საჭიროა ჟანგბადის ჩასანაცვლებლად, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის შესქელება და სისხლის შედედების რისკის გაზრდა.
• პათოლოგიური სისხლდენა: ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა სისხლიანი ხველა, ცხვირიდან სისხლდენა, უხვი მენსტრუაცია და ღრძილებიდან სისხლდენა.
• გულისცემის დარღვევები (არითმიები): გულის არარეგულარული რიტმი.
• სისხლის კოლტები: თუ ეს სისხლის კოლტები ტვინში მოხვდება, შეიძლება განვითარდეს სერიოზული დაავადებები, როგორიცაა ინსულტი .
• ტვინის აბსცესები.
• ჯოხისებრი თითები.
• თირკმლის ფუნქციის დარღვევა.
• გულის უკმარისობა.
• გულის ინფექცია (ინფექციური ენდოკარდიტი).
• რკინადეფიციტური ანემია.

ორსულობის დროს მაღალი რისკი

ეს ძალიან მნიშვნელოვანი საკითხია. აიზენმენგერის სინდრომის მქონე ქალისთვის ორსულობა უკიდურესად საშიშია, სიცოცხლისთვისაც კი საშიში . გული და სისხლის მიმოქცევის სისტემა ვერ უძლებს ორსულობის დროს დატვირთვას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დედის ან ბავშვის სიკვდილი, ან თუნდაც ორივესთვის.

როგორ აღმოაჩენენ ამას ექიმები?

ექიმმა შეიძლება ეს თქვენი სიმპტომებისა და სამედიცინო ისტორიის საფუძველზე იეჭვოს. ისინი რამდენიმე ტესტს ჩაატარებენ ამის დასადასტურებლად.

• სისხლის ანალიზები:სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობისა და სხვა გართულებების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.
• ექოკარდიოგრაფია (ექოკარდიოგრამა): სკანირება, რომელიც იკვლევს გულის ფუნქციას, მის სტრუქტურას და ხვრელის მდებარეობას.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ/ეკგ): გულის ელექტრული აქტივობისა და რიტმის შესამოწმებლად.
• გულის კათეტერიზაცია: ძალიან მნიშვნელოვანი ტესტი, რომელიც გულისხმობს გულსა და ფილტვებში მცირე ზომის მილის შეყვანას წნევის ზუსტად გასაზომად.
• პულსოქსიმეტრია: სისხლში ჟანგბადის დონის გაზომვა თითზე მიმაგრებული პატარა მოწყობილობით.
• ფიზიკური დატვირთვის ტესტი: აკვირდება, თუ როგორ იცვლება გული და ჟანგბადის დონე ფიზიკური დატვირთვის დროს.

როგორ მკურნალობენ? შესაძლებელია თუ არა ამის განკურნება?

აქ მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ეიზენმენგერის სინდრომის განვითარების შემდეგ, მისი გამომწვევი გულის დეფექტის (ხვრელის) ქირურგიული გზით დახურვა შეუძლებელია . თუ ეს გაკეთდება, გული ვეღარ გაუძლებს ფილტვებში უკვე დაგროვილ მაღალ წნევას და შესაძლოა, ძალიან სერიოზული გართულებები და სიკვდილიც კი გამოიწვიოს.

ამიტომ, მკურნალობის მთავარი მიზნებია სიმპტომების კონტროლი, ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება და გართულებების პრევენცია.

• ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის (PAH) თერაპიები: ეს მედიკამენტები მკურნალობის ძირითად საფუძველს წარმოადგენს. ეს მედიკამენტები ამცირებს წნევას ფილტვების სისხლძარღვებში, ამსუბუქებს ისეთ სიმპტომებს, როგორიცაა ქოშინი.
• ანტიბიოტიკები: ანტიბიოტიკები ინიშნება გარკვეული სამედიცინო პროცედურების წინ, მაგალითად, კბილის ამოღებამდე, რათა თავიდან იქნას აცილებული ინფექციის გულში გავრცელება.
• ვარჯიში ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ: ეს დაგეხმარებათ სუნთქვისა და ძალის გაუმჯობესებაში. არასოდეს ივარჯიშოთ დამოუკიდებლად ექიმთან კონსულტაციის გარეშე.
• რკინის აბები ან ინექციები: რკინის დეფიციტის სამკურნალოდ, თუ ის განვითარდა.
• დამატებითი ჟანგბადი: ეს რეკომენდებულია ზოგიერთი შერჩეული პაციენტისთვის სისხლში ჟანგბადის დონის გასაუმჯობესებლად.
• სისხლის გამათხელებლები: ეს არის ის, რაც უნდა გამოიყენოთ დიდი სიფრთხილით და მხოლოდ ექიმის რეკომენდაციით.
• გულის ან გულისა და ფილტვის გადანერგვა: ვარიანტია დაავადების ბოლო სტადიის პაციენტებისთვის, რომელთა მდგომარეობის კონტროლი მედიკამენტებით შეუძლებელია.

როგორ უნდა ვიზრუნო საკუთარ თავზე?

ამ მდგომარეობით ცხოვრებისას, თქვენ უნდა გააკეთოთ რამდენიმე რამ.

• სრულიად მოერიდეთ მოწევას. ეს მდგომარეობას გააუარესებს.
• დალიეთ უამრავი წყალი დეჰიდრატაციის თავიდან ასაცილებლად.
• მიირთვით მკვებავი დიეტა.
• ინფექციებისგან თავის დასაცავად, დროულად მიიღეთ საჭირო ვაქცინები .
• ასეთ ხანგრძლივ დაავადებასთან ერთად ცხოვრების სტრესთან გამკლავებაგაიარეთ კონსულტაცია .

მთელი ცხოვრება კარდიოლოგისა და პულმონოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ იქნებით, ამიტომ ძალიან მნიშვნელოვანია მათი მითითებების ზუსტად შესრულება.

ეიზენმენგერის სინდრომი, გულის დაავადება, გულის თანდაყოლილი დეფექტი, ციანოზი, ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, სუნთქვის უკმარისობა, პარკუჭთაშუა საზღვრის დარღვევა, აუტიზმის სპექტრის აშლილობა, პროსტატის დისტრესი