პრიონული დაავადება: ტვინის უჩვეულო და საშიში მდგომარეობა

ალბათ ხშირად გსმენიათ, რომ ასაკთან ერთად მეხსიერების გაუარესება ბუნებრივი პროცესია, არა? ბევრი ჩვენგანი ფიქრობს, რომ სახლში მომზადებული მარტივი მცენარეული ჩაი ან მეხსიერების სავარჯიშოები სავსებით საკმარისია ტვინის ჯანმრთელობის შესანარჩუნებლად და ნებისმიერი დამთრგუნველი სიმპტომის ასაცილებლად. მართალია, ჯანსაღი ცხოვრების წესი უმნიშვნელოვანესია, მაგრამ როცა საქმე ისეთ უჩვეულო და მძიმე მდგომარეობას ეხება, როგორიცაა პრიონული დაავადება, ჩვეულებრივი სახლის პირობებში მკურნალობა ან მითების მჯერა უძლურია. მოდით, გულწრფელად ვთქვათ — ხშირად გვგონია, რომ ტვინის ნებისმიერი პრობლემა უბრალო გადაღლილობის ან სტრესის ბრალია, თუმცა რეალობა შეიძლება სულ სხვაგვარი იყოს. დღეს ჩვენ, როგორც თქვენი ადგილობრივი ოჯახის ექიმები, მარტივად და გასაგებად აგიხსნით, რა არის ეს რეალურად, რატომ ვითარდება და როგორ უნდა მივაქციოთ ყურადღება პირველსავე ნიშნებს ადგილობრივ პოლიკლინიკაში ვიზიტამდე.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ეს პრიონული დაავადებები?

იფიქრეთ იმაზე, თუ როგორ მუშაობს ჩვენი ორგანიზმი. ნორმალურ პირობებში ტვინში არსებობს სპეციალური ცილები, რომლებიც თავიანთ ფუნქციას მშვიდად ასრულებენ. მაგრამ რა მოხდება, თუ ეს ცილები ერთ დღესაც „არასწორად დაიბრუნებენ ფორმას“? სწორედ აქ იწყება პრობლემა. პრიონი არ არის ვირუსი ან ბაქტერია — ეს არის ინფექციური აგენტი, რომელიც შედგება მხოლოდ ცილისგან. როდესაც ერთი პრიონი არასწორად იკეცება, ის მეზობელ ჯანსაღ ცილებსაც „აინფიცირებს“ და აიძულებს მათაც არასწორი ფორმის მიღებას. საკმაოდ დამაფიქრებელია, არა? შედეგად, ტვინის ქსოვილში წარმოიქმნება მიკროსკოპული ღრუები, ხოლო თავად ქსოვილი ღრუბლისმაგვარ სტრუქტურას იღებს.

რა არის პრიონული დაავადებების ძირითადი ტიპები?

როცა ვსაუბრობთ ამ ჯგუფზე, უნდა ვიცოდეთ, რომ ის რამდენიმე ფორმად იყოფა. ყველაზე გავრცელებული ფორმაა სპორადული ტიპი, რომელიც ყოველგვარი აშკარა მიზეზის გარეშე, უბრალოდ თავისით იწყება. არსებობს აგრეთვე გენეტიკური ფორმები, სადაც მთავარ როლს მემკვიდრეობითობა თამაშობს, და იშვიათი შეძენილი ფორმები. მოდით, გავიხსენოთ იმის შესახებ, რაც წლების წინ ევროპაში ხდებოდა — გახსოვთ ჰიპოთეზები და შიში „შეშლილი ძროხის დაავადებასთან“ დაკავშირებით? ზუსტად ამიტომ არის მნიშვნელოვანი, რომ ვიცოდეთ სხვადასხვა ტიპის არსებობის შესახებ, რათა დავინახოთ, რამდენად მკაცრად აკონტროლებენ დღეს ჩვენი სურსათის უვნებლობის სამსახურები ამ პროცესებს.

რა არის პრიონის დაავადების სიმპტომები?

სიმპტომები თავიდან შეიძლება ძალიან შეუმჩნეველი იყოს და ადამიანმა იფიქროს, რომ უბრალოდ ასაკი ან გადაღლილობა იჩენს თავს. თუმცა, დროთა განმავლობაში ისინი სწრაფად მძიმდება. ძირითადი ნიშნები მოიცავს:

• მეხსიერების მკვეთრ და სწრაფ დაქვეითებას;
• პიროვნულ ცვლილებებს, აპათიას ან გუნება-განწყობის უეცარ ცვალებადობას;
• კუნთების სპაზმებს და მოძრაობის კოორდინაციის დარღვევას (სიარულის გაძნელებას);
• მხედველობის გაურკვევლობას ან ჰალუცინაციებს.

დაფიქრდით, რამდენად სწრაფად იცვლება პაციენტის მდგომარეობა — ეს სწორედ ის მთავარი მახასიათებელია, რომელიც ნევროლოგებს ეხმარება ეჭვი მიიტანონ პრიონულ პათოლოგიაზე.

ამ დაავადების განვითარების მიზეზები და რისკ-ფაქტორები

რატომ ვითარდება ეს მდგომარეობა რეალურად? როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მიზეზები შეიძლება რამდენიმე კატეგორიად დავყოთ:

• ოჯახური ისტორია: ადამიანების დაახლოებით 15%-ს ეს დაავადებები უვითარდება გენეტიკური დეფექტის (PRNP გენის დეფექტი) გამო, რომელიც თაობიდან თაობას გადაეცემა.
• ინფექციები: ეს ძალიან იშვიათია. ზოგჯერ, ეს დაავადება შეიძლება გადაეცეს დაავადებული ადამიანისგან ქსოვილის გადანერგვისას ან თუ ოპერაციის დროს გამოყენებული აღჭურვილობა სათანადოდ არ არის სტერილიზებული.
• ინფიცირებული ხორცის ჭამა: „შეშლილი ძროხის დაავადებით“ (ძროხის ღრუბელისებრი ენცეფალოპათია) დაავადებული საქონლის ხორცის ჭამამ ​​შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების ფორმა, რომელსაც vCJD ეწოდება. როდესაც ეს მდგომარეობა 1990-იან წლებში ევროპაში გავრცელდა, ამ დაავადებით მცირე რაოდენობის ადამიანი გარდაიცვალა. ამჟამად, მკაცრი რეგულაციებია დაწესებული მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის კვებასთან და სისხლის დონაციასთან დაკავშირებით, ამიტომ ეს რისკი მნიშვნელოვნად შემცირდა.

როგორც ხედავთ, მიზეზები ძირითადად ბუნებრივ გენეტიკურ ცვლილებებს ან იშვიათ სამედიცინო და საველე ფაქტორებს უკავშირდება. სწორედ ამიტომ, პანიკის საფუძველი არ გვაქვს, რადგან ადგილობრივი ჯანდაცვის სექტორი მუდმივ მეთვალყურეობას უწევს უსაფრთხოებას.

როგორ ხდება პრიონის დაავადების დიაგნოზირება?

ტვინის ამ ტიპის დაავადებების ზუსტი გამოვლენა რთულია და მოითხოვს კომპლექსურ მიდგომას. ჩვენ, ექიმები, პაციენტებს ვთავაზობთ შემდეგ გამოკვლევებს:

• ზურგის პუნქცია / წელის პუნქცია: ეს გულისხმობს თხელი ნემსის შეყვანას ორ მალას შორის და ტვინისა და ზურგის ტვინის გარშემო არსებული სითხის (ცერებროსპინალური სითხე) მცირე ნიმუშის აღებას. დაავადების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად შესაძლებელია მასში გარკვეული ცილების დონის შემოწმება.
• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ): ტვინის დეტალური სურათების გადასაღებად იყენებს ძლიერ მაგნიტებსა და რადიოტალღებს. ზოგჯერ მას შეუძლია აჩვენოს ტვინში არსებული სპეციფიკური ცვლილებები, რომლებიც პრიონული დაავადებების დროს შეინიშნება.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT): ტვინის მკაფიო გამოსახულების მისაღებად ერთად იღებენ რენტგენის სხივების სერიას.

დაავადების მკურნალობა და პრევენცია

ალბათ გინდათ იცოდეთ, არსებობს თუ არა ამ მდგომარეობის სრულად განკურნების გზა. გულწრფელად რომ გითხრათ, დღესდღეობით პრიონული დაავადების სრულად განმკურნებელი მედიკამენტი არ არსებობს. თუმცა, მკურნალობა მიმართულია პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებაზე, სიმპტომების შემსუბუქებაზე და ოჯახის მხარდაჭერაზე. ადგილობრივი პოლიკლინიკისა და ოჯახის ექიმის ჩართულობა უმნიშვნელოვანესია იმისთვის, რომ პაციენტმა მიიღოს სათანადო პალიატიური ზრუნვა.

შეიძლება დაავადების პრევენცია?

მიუხედავად იმისა, რომ სპორადული ფორმების თავიდან აცილება რთულია, არსებობს ძირითადი პროფილაქტიკური ზომები:

• სამედიცინო აღჭურვილობის სათანადო გაწმენდა და დეზინფექცია ჰოსპიტალურ პირობებში;
• თუ თქვენ გაქვთ პრიონული დაავადება ან გაქვთ მისი ოჯახური ისტორია, მოერიდეთ ქსოვილების ან ორგანოების დონაციას;
• მხოლოდ ისეთი ხორცის ჭამა, რომლის უსაფრთხოება სერტიფიცირებულია სახელმწიფო სტანდარტებით.