იშვიათი მდგომარეობა, რომელიც აზიანებს ტვინს: იცით თუ არა PML-ის შესახებ? (პროგრესული მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია - PML)

გსმენიათ ოდესმე პროგრესული მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის (PML) შესახებ? შესაძლოა, ეს სახელი არ იცოდეთ. მიზეზი ის არის, რომ PML ძალიან იშვიათი ინფექციაა, რომელიც ჩვენს ტვინზე მოქმედებს. ამ შემთხვევაში , მიელინის, ჩვენი ტვინის ნერვული უჯრედების გარშემო დამცავი საფარის, გამომმუშავებელი უჯრედები თანდათან ნადგურდება. მიელინი ზეთის მსგავსი ნივთიერებაა. სწორედ ეს ნივთიერება იცავს ტვინსა და ზურგის ტვინში (ჩვენი ცენტრალური ნერვული სისტემა) ნეირონებს. ამიტომ, როდესაც ეს მიელინი იკარგება, ტვინის თეთრი ნივთიერება ზიანდება.

რას ნიშნავს სახელი PML?

ახლა ვნახოთ, რას ნიშნავს PML-ის სახელწოდებაში მოცემული ასოები. ამის გაგება დაავადების შესახებ დაახლოებით წარმოდგენას შეგიქმნით.

• P — პროგრესირებადი: ეს ნიშნავს, რომ დაავადება თანდათან უარესდება . ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები დროთა განმავლობაში შეიძლება გამწვავდეს.
• M — მულტიფოკალური: ეს ნიშნავს, რომ დაავადება არ შემოიფარგლება ტვინის ერთი უბნით, არამედ აზიანებს რამდენიმე უბანს . ეს ჰგავს მცირე დაზიანებების არსებობას ტვინის რამდენიმე უბანში.
• L — ლეიკოენცეფალოპათია: ეს სიტყვა ცოტა რთულად ჟღერს, არა? მარტივად რომ ვთქვათ, ეს ნიშნავს, რომ დაავადება ძირითადად ტვინის მიელინზე, ანუ თეთრ ნივთიერებაზე, მოქმედებს .

ამგვარად, PML იწვევს ტვინის დაზიანებას. ამ დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ნევროლოგიური პრობლემები. მაგალითად, გონებრივი დაქვეითება, მხედველობის პრობლემები და სიარულის გაძნელება. რადგან PML პროგრესირებადი დაავადებაა, დროთა განმავლობაში შეიძლება გაუარესდეს. თუმცა, ზოგიერთი ადამიანისთვის ადრეულმა მკურნალობამ შეიძლება შეანელოს დაავადების პროგრესირება.

რა არის PML-ის ადრეული სიმპტომები?

ბევრი ადამიანისთვის PML-ის სიმპტომები თავდაპირველად ძალიან შეუმჩნევლად იწყება. ასევე, სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს იმის მიხედვით, თუ ტვინის რომელ ნაწილზეა ინფექცია დაზარალებული. წარმოიდგინეთ, რომ როდესაც ხის ტოტი კვდება, ამ ტოტზე ყველა სხვა ფუნქცია წყვეტს მუშაობას.

PML-ის პირველი სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• მოუხერხებლობა ან კოორდინაციის ნაკლებობა
• მეტყველების ან აზროვნების გაძნელება
• სხეულში სისუსტის შეგრძნება

ინფექციის პროგრესირებასთან ერთად, შეიძლება ასევე განიცადოთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

• დემენცია, მეხსიერების დაკარგვა
• მეტყველების დაკარგვა
• მხედველობის დაკარგვა
• ქცევითი და პიროვნული ცვლილებები

ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე განუვითარდეს თავის ტკივილი ან კრუნჩხვები, თუმცა ეს იშვიათია. სამწუხაროდ, PML, როგორც წესი, დროთა განმავლობაში უარესდება დაის ხშირად შეიძლება ფატალური იყოს. თუმცა, შედეგები შეიძლება განსხვავდებოდეს პაციენტის ძირითადი სამედიცინო მდგომარეობებისა და მკურნალობაზე რეაქციის მიხედვით.

რა იწვევს PML-ს?

PML-ს იწვევს JC ვირუსი (JCV) სახელით ცნობილი ვირუსი . ვირუსს სახელი დაერქვა ვირუსით პირველად ინფიცირებული ადამიანის სახელის პირველი ასოს მიხედვით (ჯონ კანინგემი). ეს ვირუსი ასევე ცნობილია, როგორც ადამიანის პოლიომავირუსი 2.

გასაკვირია, რომ ზრდასრული მოსახლეობის დაახლოებით 85%-ს ორგანიზმში JC ვირუსი აქვს. თუმცა, ექსპერტები ჯერ კიდევ არ არიან დარწმუნებულები, თუ როგორ გადაეცემა ვირუსი ადამიანებს. არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ ბავშვებს მისი მიღება საკვების ან წყლის მეშვეობით შეუძლიათ. ვირუსი ასევე აღმოჩენილია შარდის ანალიზებში. ამრიგად, შესაძლებელია, რომ ის შარდ-ორალური დაბინძურებით გადაეცეს.

თუმცა, მიუხედავად იმისა, რომ ბევრი ადამიანის ორგანიზმში JC ვირუსია, ის არ აქტიურდება, უბრალოდ მიძინებულ მდგომარეობაშია. შესაბამისად, სიმპტომები არ ვლინდება. თუმცა, დასუსტებული იმუნური სისტემის მქონე ადამიანებში ეს ვირუსი შეიძლება გააქტიურდეს ორგანიზმში და განვითარდეს PML-ში. ის ჰგავს მძინარე მტერს, რომელიც იღვიძებს და თავს გვესხმის, როცა სუსტები ვართ.

ვის ემუქრება ყველაზე მეტად ამ დაავადების განვითარების რისკი?

PML, როგორც წესი, მხოლოდ ძალიან სუსტი იმუნური სისტემის მქონე ადამიანებში ვითარდება. თქვენ ასევე შეიძლება იყოთ ამ დაავადების განვითარების რისკის ქვეშ, თუ გაქვთ რომელიმე შემდეგი მდგომარეობა:

• აივ ინფექცია/შიდსი
• სისხლისა და ძვლის ტვინის სიმსივნეები, მაგალითად, ლეიკემია
• ლიმფური სისტემის კიბო, მაგალითად, ლიმფომა ან ჰოჯკინის დაავადება
• აუტოიმუნური დაავადებები, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, გაფანტული სკლეროზი (MS) ან წითელი მგლურა

ასევე, თუ თქვენ ორგანოს დონორის რეციპიენტი ხართ და იღებთ იმუნოსუპრესორულ მედიკამენტებს, რათა თავიდან აიცილოთ ორგანოს უარყოფა, შესაძლოა, თქვენც რისკის ქვეშ იყოთ.

როგორ სვამენ ექიმები PML-ის დიაგნოზს?

ექიმი თავდაპირველად გამოგიკვლევთ და ყურადღებით მოგისმენთ სიმპტომებს. შემდეგ, მას შეუძლია PML-ის დადასტურება ტვინისა და ზურგის ტვინის რამდენიმე ტესტის ჩატარებით. შესაძლოა დაგჭირდეთ შემდეგი ტესტების ჩატარება:

• ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: ამ მეთოდით შესაძლებელია ტვინის თეთრი ნივთიერების დაზიანებების სურათების გადაღება. ეს ჰგავს კამერას, რომელიც ტვინის შიგნითა ნაწილს იყურება.
• ზურგის ტვინის პუნქცია/წელის პუნქცია: ეს გულისხმობს თქვენი ცერებროსპინალური სითხის (CSF) მცირე ნიმუშის აღებას, რომელიც ტვინისა და ზურგის ტვინის გარსს წარმოადგენს. ამით შესაძლებელია JC ვირუსის არსებობის შემოწმება.
• ტვინის ბიოფსია: ეს ძალიან იშვიათად კეთდება. ის მხოლოდ მაშინ კეთდება, როდესაც დიაგნოზის დადასტურება რთულია.

როგორ მკურნალობენ PML-ს?

PML-ის მკურნალობის მთავარი მიზანი იმუნური სისტემის გაძლიერებაა. გახსოვდეთ, დაავადებები მაშინ ვითარდება, როდესაც ჩვენი ორგანიზმის თავდაცვითი ძალები დასუსტებულია. ამიტომ, ყველაზე მნიშვნელოვანი ამ დაცვის ხელახლა გაძლიერებაა.

• მაგალითად, თუ თქვენ გაქვთ შიდსი, შეიძლება დაგინიშნონ ანტირეტროვირუსული თერაპია (ART) . ეს მედიკამენტები მოქმედებს ორგანიზმში აივ ინფექციის რაოდენობის შემცირებით. ამ მკურნალობას შეუძლია გარკვეულწილად დაეხმაროს თქვენი იმუნური სისტემის ფუნქციონირებას.
• ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე დაეხმაროს პლაზმის გაცვლა-გამოცვლა . ეს მკურნალობა სისხლიდან იმუნოსუპრესორული პრეპარატების ნაწილს შლის. ეს მკურნალობა ასევე დაეხმარება თქვენს იმუნურ სისტემას JC ვირუსთან ბრძოლაში მისი ფუნქციის გაძლიერებით.

ამჟამად მეცნიერები PML-ის სამკურნალოდ რამდენიმე ახალ პრეპარატს ცდიან. აშშ-ის სურსათისა და წამლის ადმინისტრაციამ (FDA) ზოგიერთ ადამიანს ამ პრეპარატების გამოყენების სპეციალური ნებართვა მისცა, თუმცა შედეგები არაერთგვაროვანია.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ იცით, რომ თქვენი იმუნური სისტემა დასუსტებულია და გრძნობთ, რომ თანდათან გივითარდებათ სიმპტომები, რომლებიც, თქვენი აზრით, შეიძლება დაკავშირებული იყოს პროგრესირებად მულტიფოკალურ ლეიკოენცეფალოპათიასთან (PML), ძალიან მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს და ჩაიტაროთ გამოკვლევა.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

ექიმთან ვიზიტისას შეგიძლიათ დასვათ შემდეგი კითხვები:

• რა არის PML-ის განვითარების რისკი?
• შემიძლია თუ არა რამე გავაკეთო ამ რისკის შესამცირებლად?
• რა სიმპტომებს უნდა მივაქციო ყურადღება PML-ის დროს?
• რა რისკებს შეიცავს იმუნოსუპრესორული მედიკამენტების მიღება?
• არსებობს თუ არა ჩემი მდგომარეობის სხვა მკურნალობის მეთოდები?
• რა რისკები და სარგებელი მოაქვს მიმდინარე მკურნალობას?

ამ კითხვების დასმით, თქვენ შეგიძლიათ უკეთ გაიგოთ დაავადება და მისი მკურნალობა.

რა არის PML პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა?

ეს ნამდვილად რთული თემაა სასაუბროდ. PML პროგრესირებადი დაავადებაა. ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები დროთა განმავლობაში უარესდება. PML-ით დაავადებული ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია ინფექციის სიმძიმეზე და მის მიერ მიღებულ მკურნალობაზე. დიაგნოზის დასმიდან პირველი რამდენიმე თვის განმავლობაში ადამიანების 30%-დან 50%-მდე იღუპება. უფრო დიდხანს ცოცხლობენ ადამიანები, რომლებიც აგრძელებენ სიმპტომების გამოვლენას და ეს სიმპტომები უარესდება. ამ სიმპტომებმა შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული პრობლემები, როგორიცაა მეტყველების და მხედველობის დაკარგვა.

თუმცა, ახალმა კვლევებმა აჩვენა, რომ აივ-ინფიცირებული PML-ის მქონე ადამიანების მცირე რაოდენობას შეუძლია დაავადების სტაბილიზაცია და უფრო დიდხანს ცხოვრება. აივ ინფექციის სამკურნალოდ ანტირეტროვირუსული თერაპიის (ART) გამოგონებამდე, PML-ით დაავადებული ადამიანების მხოლოდ 10% ცოცხლობდა ერთ წელზე მეტხანს. ახლა, ART-ის დახმარებით, ერთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 50%-მდე გაიზარდა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ART-ს შეუძლია დაეხმაროს იმუნურ სისტემას JC ვირუსის წინააღმდეგ ბრძოლაში.

შესაძლებელია თუ არა PML-ისგან სრულად გამოჯანმრთელება?

იმუნოსუპრესორული პრეპარატების მიღების დროს PML-ის განვითარების შემთხვევაში, პაციენტები შესაძლოა გამოჯანმრთელდნენ პრეპარატების შეწყვეტის შემდეგ. ანტირეტროვირუსული თერაპიის წარმატებით ჩატარების შემთხვევაშიც შესაძლებელია PML-ისგან გამოჯანმრთელება. თუმცა, PML-ის გადარჩენილი პაციენტების 80%-ს სიმპტომები არ უბრუნდება. ეს იმიტომ ხდება, რომ დაზიანებულ ადგილებში ახალი მიელინი არ წარმოიქმნება. ხშირია მუდმივი ნევროლოგიური დაზიანება. თუმცა, ზოგიერთ ადამიანს PML-ის გაქრობიდან 15 წლამდე შეუძლია ცხოვრება.

რა მოლოდინები აქვთ პლაზმის გაცვლის ოპერაციის შემდეგ პაციენტებს?

თუ თქვენი PML სიმპტომები იმუნოსუპრესანტი პრეპარატის გამო დაიწყო, სიმპტომები შეიძლება გაქრეს ამ პრეპარატის მიღების შეწყვეტის შემდეგ. ასევე შეგიძლიათ ჩაატაროთ პლაზმის გაცვლა ორგანიზმიდან იმუნოსუპრესანტი პრეპარატების ნაწილის მოსაშორებლად. პლაზმის გაცვლის მიზანია იმუნური სისტემის გაძლიერება. ზოგიერთი ადამიანისთვის პლაზმის გაცვლამ შეიძლება შეანელოს PML-ის პროგრესირება და გაახანგრძლივოს სიცოცხლე. თუმცა, ამის სარგებელი ჯერ კიდევ ბოლომდე შესწავლილი არ არის.

ბევრ ადამიანს შეიძლება კვლავ ჰქონდეს PML-ის სიმპტომები მედიკამენტის მიღების შეწყვეტის ან პლაზმის ჩანაცვლების შემდეგ. სხვებს შეიძლება განუვითარდეთ ნევროლოგიური პრობლემები. მედიკამენტის მიღების შეწყვეტასთან დაკავშირებული სხვა რისკებიც არსებობს. ამიტომ, მნიშვნელოვანია, რომ მედიკამენტებთან დაკავშირებით გადაწყვეტილების მიღებისას მიმართოთ ექიმს.

როგორ გავიგო, მაქვს თუ არა პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის (PML) განვითარების რისკი?

თუ გაქვთ სამედიცინო მდგომარეობა, რომელიც ასუსტებს თქვენს იმუნურ სისტემას, ჰკითხეთ ექიმს PML-ის განვითარების რისკის შესახებ.

ზრდის თუ არა სხვა სამედიცინო მდგომარეობები PML-ის განვითარების რისკს?

ისეთი დაავადებების მქონე პირებმა, როგორიცაა გაფანტული სკლეროზი (MS) ან კრონის დაავადება, ასევე უნდა ჩაიტარონ სისხლის ანალიზი, რათა შეამოწმონ ისეთი მდგომარეობები, როგორიცაა აივ ინფექცია, რომლებიც ზრდის JC ვირუსით ინფიცირების რისკს.

ექიმები ხშირად გაფანტული სკლეროზის ან კრონის დაავადების სამკურნალოდ ნატალიზუმაბს (Tysabri®) უნიშნავენ. ამ პრეპარატმა შესაძლოა გაზარდოს PML-ის განვითარების რისკი.

მაშინაც კი, თუ გაქვთ არააქტიური JC ვირუსი და არ გაქვთ სიმპტომები, შესაძლოა, შეძლოთ ნატალიზუმაბის მიღება. თუმცა, მნიშვნელოვანია, რომ რისკებსა და სარგებელზე ესაუბროთ ექიმს.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია (PML) იშვიათი ტვინის ინფექციაა, რომელიც გამოწვეულია JC ვირუსის რეაქტივაციით. ადამიანების უმეტესობაში JC ვირუსი მიძინებულ მდგომარეობაშია. ის არანაირ ზიანს არ აყენებს იმ ადამიანებს, რომლებსაც არ აქვთ დასუსტებული იმუნური სისტემა.

თუ თქვენ გაქვთ დასუსტებული იმუნური სისტემა, მნიშვნელოვანია იცოდეთ PML-ის სიმპტომების შესახებ და ამისათვის მიმართოთ ექიმს.

ეს დაავადება, როგორც წესი, დროთა განმავლობაში უარესდება. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც ხელს შეუწყობს დაავადების პროგრესირების შენელებას და თქვენი სიცოცხლის გახანგრძლივებას. ამიტომ, ნუ დაკარგავთ იმედს. ყველაზე მნიშვნელოვანია, რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ექიმს.

PML , პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია, JC ვირუსი, ტვინის ინფექციები, იმუნური სისტემა, ნევროლოგიური დაავადებები, მიელინი