Бұл ауру туралы естідіңіз бе? Микроскопиялық полиангиит (МПА) дегеніміз не екенін талқылайық!

Сәлеметсіз бе! Бүгін біз сирек естілетін, бірақ өте маңызды болуы мүмкін жағдай туралы әңгімелесеміз. Ол микроскопиялық полиангиит немесе ағылшын тілінде «(Microscopic Polyangiitis)» немесе қысқаша «(MPA)» деп аталады. Аты сәл күрделі болып көрінгенімен, оны қарапайым түрде түсінуге тырысайық. Алаңдамаңыз, мен сізге оны түсіндіру үшін келдім.

Бұл MPA нақты не?

Қарапайым тілмен айтқанда, MPA - денеміздегі өте ұсақ қан тамырларының ісінуі немесе дәрігерлер айтқандай қабынуы мүмкін сирек кездесетін ауру. Қан тамырларының бұл ісінуі әдетте васкулит деп аталады. Елестетіп көріңізші, біздің денемізде су құбырлары сияқты қан тасымалдайтын көптеген жұқа тамырлар бар. Мұндай тамырлар іштен ісінгенде, олар арқылы ағатын қан бітеледі. Сонда не болады? Біздің маңызды мүше жүйелеріміз, яғни сол қан тамырларымен қоректенуі қажет дене бөліктері зақымдалуы мүмкін. MPA ең жиі зардап шегетін аймақтар:

• Бүйректер
• Өкпе
• Жүйке жүйесі (біздің жүйкелеріміз сияқты)
• Тері
• Буындар (сүйектеріміздің бірігетін жері)

Васкулиттің MPA-ға ұқсас белгілері бар тағы бір түрі бар екенін білу пайдалы, ол полиангиитпен грануломатоз (GPA) деп аталады. Бұрын ол Вегенер грануломатозы деп аталған. Екі аурудың да емі өте ұқсас.

Сонымен, бұл «васкулит» дегеніміз не?

Васкулит, бұрын айтқанымдай, қан тамырларының ісінуі. Бұл кезде бұл қан тамырларының қабырғалары әлсіреуі мүмкін. Кейде олар әлсіреп, шар тәрізді ісінуі мүмкін - дәрігерлер мұны аневризма деп атайды. Басқа жағдайларда бұл қан тамырларының қабырғалары өте жұқарып, жарылып кетуі мүмкін. Бұл қанның айналасындағы тіндерге ағып кетуіне әкеледі. Су құбыры тромбпен бітеліп қалғандай, васкулит қан тамырларының тарылуына және кейде толығымен бітелуіне әкеледі. Қан олар арқылы өте алмайтындықтан, сол қан тамырынан оттегі мен басқа да қоректік заттарды алатын органдар зақымдалады. MPA негізінен шағын және орта қан тамырларына әсер етеді.

Бұл MPA-ны кім әзірлеуі мүмкін?

Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру . Статистикаға сәйкес, әрбір миллион адамның (он жүз мың) 13-тен 19-ына дейіні бұл ауруды дамытады. Бұл оның өте сирек кездесетінін білдіреді, солай ма? Бұл ауру кез келген жастағы кез келген адамда дамуы мүмкін, және ерлер мен әйелдер арасында ешқандай айырмашылық жоқ , екеуі де бірдей дами алады.

Бұл MPA не үшін құрылды?

Дәрігерлер әлі күнге дейін MPA дамуының нақты себебін тапқан жоқ .Бұл қатерлі ісік емес, жұқпалы ауру емес және әдетте отбасыларда кездесетін ауру емес. Дегенмен, зерттеулер біздің иммундық жүйеміздің бұған жауапты екенін анықтады. Қарапайым тілмен айтқанда, денемізді аурулардан қорғауы керек сарбаз сияқты иммундық жүйе қателесіп өзінің қан тамырларына шабуыл жасай бастайды . Сол кезде бұл қан тамырлары ісініп, органдарға зақым келтіреді. Бұл өкінішті емес пе?

MPA белгілері қандай? Оны қалай тануға болады?

MPA бірнеше мүше жүйелеріне әсер етуі мүмкін болғандықтан, белгілері өте әртүрлі . Әркім бірдей белгілерді сезіне бермейді. Кейбір адамдарда келесідей жалпы белгілер болуы мүмкін:

• Үнемі шаршау, әлсіздік сезімі
• Безгек
• Тәбет
• Салмақ жоғалту

Сонымен қатар, зақымдалған мүшеге байланысты нақты белгілер пайда болуы мүмкін. Мысалы:

• Егер өкпе зақымданса: Тыныс алудың қиындауы немесе аз мөлшерде қанның жөтелуі.
• Егер жүйке жүйесі зақымданса: аяқ-қолдардың ұйып қалуы, кейінірек сол жерлерде сезімнің жоғалуы немесе аяқ-қол күшінің төмендеуі сияқты ерекше сезімдер.
• Егер ол теріге әсер етсе: Тері бөртпелері, яғни экзема тәрізді дақтар.
• Егер бұлшықеттер мен буындар зақымданса: сол жерлерде ауырсыну.

Маңыздысы, MPA бүйрекке зақым келтірсе де, оның алғашқы сатыларында ешқандай симптомдар байқалмауы мүмкін! Пациент бүйрек қызметі қатты бұзылғанға дейін мұны байқамауы мүмкін. Сондықтан дәрігерлер кез келген « васкулит» жағдайында зәр анализін жүргізуі өте маңызды.

Осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі бірге пайда болуы мүмкін.

Дәрігерлер MPA-ны қалай анықтайды?

MPA диагнозын қою жасырын тергеу сияқты. Дәрігерлер ақпараттарды көптеген түрлі көздерден жинайды. Ауруға күдік туындаған кезде олар келесі әрекеттерді орындайды:

• Олар сіздің медициналық тарихыңыз туралы сұрайды: сізде қандай белгілер бар және олар қанша уақыт бойы сезіледі.
• Физикалық тексеру жүргізіледі: дененің қай бөліктері зақымдалғанын анықтау және ұқсас белгілері бар басқа ауруларды болдырмау.
• Қан анализі : денедегі қай мүшелердің, әсіресе «антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелердің (ANCA)» зақымдалғанын анықтау үшінҚанда антиденелердің бар-жоғын тексеру үшін. Егер бұл «(ANCA)» сынағы «оң» болса, бұл «(MPA)» ауруының бар екеніне күдіктенудің жақсы дәлелі. Дегенмен, бұл қан сынағының өзі «(MPA)» бар екенін дәлелдей алмайды, сондай-ақ аурудың қаншалықты белсенді екенін дәл айта алмайды.
• Зәр анализі: Зәрдегі артық ақуызды немесе эритроциттерді тексеріңіз (бүйрек зақымданғанын білу өте маңызды).
• Бейнелеу сынақтары: Өкпе сияқты аймақтардағы ауытқуларды іздеу үшін рентген, компьютерлік томография (КТ) немесе магнитті-резонанстық (МРТ) сканерлеу жасалуы мүмкін.

MPA күдіктенгеннен кейін, зақымдалған мүшеден тіннің кішкене бөлігі алынып, тексеріледі (биопсия) . Бұл сізде васкулит бар-жоғын растаудың жалғыз жолы. Дегенмен, биопсия тек медициналық тексерулерден, сканерлеуден немесе физикалық тексеруден көрінетін ауытқулар болған жағдайда ғана жасалады.

MPA емдеу әдістері қандай? (Емдеу)

MPA емдеудің негізгі мақсаты - дұрыс жұмыс істемейтін иммундық жүйемізді бақылау. Иммуносупрессивті дәрі-дәрмектер бұл үшін қолданылатын негізгі дәрілер болып табылады. Бұл дәрілердің бірнеше түрі бар, бірақ әрбір дәрінің жанама әсерлері бар, сондықтан оларды тек дәрігердің кеңесі бойынша қолдану керек.

• Егер MPA өмірлік маңызды мүшелер жүйелеріне қатты әсер етсе , кортикостероидтар әдетте циклофосфамид (Cytoxan®) немесе ритуксимаб (Rituxan®) сияқты басқа иммуносупрессивті препаратпен бірге тағайындалады.
• Егер ауру тым ауыр болмаса , алдымен « Метотрексат » деп аталатын препаратты «кортикостероидтармен» бірге қолдануға болады.

Емдеудің негізгі мақсаты - MPA тудырған барлық зақымдарды тоқтату және ауруды толығымен бақылауға алатын деңгейге жеткізу. Бұл «ремиссия» деп аталады. Ауру жақсарып келе жатқандай көрінген кезде, дәрігерлер кортикостероидтардың дозасын біртіндеп азайтып, ақырында оларды мүлдем тоқтатуға тырысады. Егер циклофосфамид қолданылса, ол тек ремиссияға жеткенше (әдетте үш айдан алты айға дейін) беріледі. Содан кейін ремиссияны сақтау үшін басқа иммуносупрессант метотрексатқа, азатиопринге (Имуран®) немесе микофенолат мофетиліне (Cellcept®) ауыстырылады. Бұл демеуші емнің ұзақтығы әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Көп жағдайда бұл кем дегенде бір немесе екі жыл.Бұл дәрілер беріледі, содан кейін дәрігерлер дозаны азайтуға және тоқтатуға тырысады. Ойлап көріңізші, бұл емдеу үшін қолданылатын кейбір дәрілер басқа ауруларға да қолданылады. Мысалы, «Азатиоприн» және «(Микофенолат мофетил)» деп аталатын дәрілер ағзаны трансплантациялаудан кейін ағзаның қабылдамауы үшін беріледі. «(Метотрексат)» деп аталатын дәрілер ревматоидты артрит және псориаз сияқты ауруларға да беріледі. «(Циклофосфамид)» және «(Метотрексат)» деп аталатын дәрілер кейбір қатерлі ісік түрлеріне жоғары дозада беріледі, және сол кезде оларды «(химиотерапия)» деп те атайды. Бірақ қорықпаңыз , олар «васкулит» үшін қатерлі ісікке берілетін дозалардан 10-нан 100 есе төмен дозада беріледі. Мұнда бұл дәрілердің негізгі қызметі қатерлі ісік жасушаларын өлтіру емес, иммундық жүйенің белсенділігін бақылау. Ритуксимаб - биологиялық агенттер деп аталатын дәрілер класындағы дәрі. Ол иммундық жүйенің белгілі бір бөлігін нысанаға алу арқылы жұмыс істейді. Жақында жүргізілген зерттеулер ритуксимабтың ауыр MPA емдеуде циклофосфамид сияқты тиімді екенін анықтады.

Бұл дәрі-дәрмектер иммундық жүйені әлсірететіндіктен, ауыр инфекциялардың даму қаупі бар. Сонымен қатар, әрбір иммуносупрессивті дәрінің өзіндік жанама әсерлері бар. Сондықтан, бұл дәрілерді қолданған кезде жанама әсерлерді үнемі медициналық бақылауда ұстау өте маңызды. Егер дәрі бастапқыда жақсы қабылданса да, уақыт өте келе жағдай өзгеруі мүмкін. Сондықтан медициналық кеңестерді орындауды жалғастыру және қажетті тексерулерден өту өте маңызды. Кейде, тіпті дәріні тоқтатқаннан кейін де, ұзақ мерзімді жанама әсерлерден сақ болу керек.

MPA науқастарының сауығу перспективалары қандай? (Болжам)

MPA сирек кездесетін ауру болғандықтан, сауығу туралы нақты статистика беру қиын. Дегенмен, орташа есеппен MPA-мен ауыратын адамдардың 80%-дан астамы бес жылдан кейін аурудың әсерінен арылады . Бұл нәтижелер аурудың ауырлығына байланысты өзгереді. MPA баяу дамуы мүмкін, және бұл ауыр ауру болғанымен, көптеген науқастар өте жақсы сауығып кетеді . Емдеуді ерте бастау және мұқият медициналық бақылауда болу арқылы органдардың зақымдануын азайтуға болады. Тіпті MPA-ның ең ауыр жағдайлары бар адамдар да емдеуді ерте бастап, дәрігерлерінің айтқанын орындаса, ремиссия кезеңіне қол жеткізе алады. Ремиссия кезеңінен кейін де MPA қайтадан пайда болуы мүмкін. Бұл «рецидив» деп аталады. Бұл MPA-мен ауыратын адамдардың шамамен 50%-ында болады. Бұл қайталану сізге алғаш диагноз қойылған кездегі белгілерге ұқсас болуы мүмкін немесе басқаша болуы мүмкін. Ауыр қайталану қаупін азайту үшін,Егер сізде жаңа белгілер пайда болса, олар туралы дереу дәрігерге хабарлау маңызды. Сондай-ақ, қан анализі мен бейнелеу зерттеулері үшін дәрігерге үнемі көрініп тұру маңызды. Қайталануды емдеу ауру жаңадан анықталған адаммен бірдей. MPA бар көптеген адамдар қайтадан ремиссияға түсе алады.

Сонымен, біз талқылаған нәрселерден есте сақтау керек ең маңызды нәрселер қандай?

Жарайды, біз бұл «(MPA)» туралы көп әңгімелестік. Осының бәрінен есте сақтау қажет ең маңызды нәрселер:

• (MPA) - иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуіне байланысты дененің ұсақ қан тамырларының ісінуі байқалатын сирек кездесетін, бірақ ауыр ауру .
• Көбінесе бүйрекке, өкпеге, жүйкелерге, теріге және буындарға әсер етеді. Бүйрек әсіресе зақымданғанымен, бастапқыда ешқандай белгілер болмауы мүмкін .
• Ауруды ерте кезеңде анықтау және емдеуді бастау өте маңызды.
• Емдеу иммундық жүйені басатын дәрі-дәрмектерді қамтиды. Оларды қолданған кезде үнемі медициналық бақылау және тексеруден өту маңызды.
• Ауру жойылып кетсе де (ремиссия), ол қайта пайда болуы мүмкін (рецидив) . Сондықтан жаңа белгілерге назар аударыңыз.
• Дәрігеріңізбен әрқашан ашық сөйлесіңіз , сұрақтар қойыңыз және сезімдеріңізбен бөлісіңіз. Бұл ең жақсы нәрсе.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Егер сізде қандай да бір белгілер туралы алаңдаушылық болса, медициналық кеңес алуды ұмытпаңыз.