PPMS (бастапқы прогрессивті шашыранды склероз) дегеніміз не? Қарапайым тілмен сөйлесейік!

Сіз « Шамадан тыс склероз (ШС)» деп аталатын ауру туралы естіген боларсыз. PPMS (бастапқы прогрессивті ШС) - ШС-тің ерекше түрі. Бұл жағдайда сіздің белгілеріңіз кенеттен пайда болмайды, бірнеше күннен кейін басылып, қайта-қайта пайда болмайды. Керісінше, сіздің белгілеріңіз уақыт өте келе біртіндеп, біртіндеп және біртіндеп артады . Баспалдақпен көтерілу сияқты, бұл белгілер біртіндеп күшейе түседі. Алаңдамаңыз, бұл сәл күрделі болып көрінуі мүмкін. Барлығын анық және қарапайым түрде талқылайық, жарай ма?

PPMS дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, «Шағын склероз (ШС)» – бұл біздің иммундық жүйеміз, яғни бізді аурудан қорғайтын жүйе, қателесіп біздің орталық жүйке жүйемізге («орталық жүйке жүйесі») – ми мен жұлынға (омыртқаның ішіндегі жүйке сымдары) шабуыл жасайтын жағдай. Бұл жүйке талшықтарының айналасындағы қорғаныш қабықшасын (миелин) зақымдайды.

Қазіргі уақытта МС-ның бірнеше негізгі түрлері бар.

• Қайталанатын-Ремитацияланатын MS (RRMS): Көптеген адамдарда бұл түрі бар. Бұл типте симптомдар кенеттен күшейе түседі (біз мұны «қайталану» деп атаймыз), содан кейін біраз уақыттан кейін симптомдар толығымен жоғалады немесе мүлдем жоғалады.
• Бастапқы прогрессивті склероз (БПМС): Бүгін біз айтып отырған СКМС түрінде РРМС-тегідей айқын «қайталанулар» аз болады. Керісінше, симптомдар басынан бастап біртіндеп нашарлайды. Кейде шағын «ауытқулар» болуы мүмкін, яғни симптомдар жақсарып, нашарлай береді. Бірақ жалпы алғанда, жағдай біртіндеп нашарлай түседі.
• Екіншілік прогрессивті склероз (СПМС): RRMS бар кейбір адамдарда ауру бірнеше жылдан кейін СПМС-ке айналуы мүмкін. Содан кейін олардың белгілері біртіндеп нашарлайды және қайталанулар сирек кездеседі.

PPMS және SPMS кейде бірге «прогрессивті MS» деп аталады, себебі екеуі де прогрессивті сипатқа ие. PPMS кезінде жүйке жүйесінде белгілі бір деңгейде қабыну болады, ал жүйке жасушалары зақымдалады және біртіндеп өз қызметін жоғалтады. Мұны біз «нейродегенерация» деп атаймыз.

PPMS қаншалықты кең таралған?

Дүние жүзінде миллиондаған адамдарда склероз (MS) бар. Тек Америка Құрама Штаттарында ғана склерозбен ауыратын миллионға жуық адам бар деп есептеледі. Олардың шамамен 10%-ында немесе он адамның бірінде PPMS деп аталатын MS түрі бар. Демек, PPMS басқа MS түрлеріне қарағанда аз кездеседі.

ППМС белгілері қандай? Олар қалай сезіледі?

PPMS-тің негізгі ерекшелігі - MS белгілері біртіндеп нашарлайды.Бұл белгілер әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Сондай-ақ, белгілердің басталу жолы және олардың өршу жылдамдығы әр адамда әртүрлі болады.

Міне, ең көп таралған симптомдардың кейбірі:

• Жүру қиындығы: Бұл көптеген ППМС науқастарына әсер ететін алғашқы симптом. Олар аяқтарында сіресуді, әлсіздікті және тепе-теңдікті жоғалтуды сезінуі мүмкін. Сондай-ақ, олар жүру кезінде тез шаршауды сезінуі мүмкін.
• Дененің әртүрлі бөліктеріндегі шаншу немесе ұйып қалу: Бұл қолдарда, аяқтарда, бетте немесе дененің кез келген басқа жерінде пайда болуы мүмкін.
• Көру өзгерістері: Бір көзде көру бұлыңғырлығы, қос көру немесе көзді қозғалтқан кезде ауырсыну пайда болуы мүмкін. Дегенмен, бұл көру проблемалары PPMS-те RRMS-ке қарағанда сирек кездеседі.
• Үнемі шаршау сезімі («шаршау»): Бұл қалыпты шаршау емес. Қанша демалсаңыз да, жағдайыңыз жақсармай жатқандай сезінуіңіз мүмкін. Бұл сіздің күнделікті әрекеттеріңізге үлкен кедергі келтіруі мүмкін.
• Зәр шығару және нәжіс шығару қиындықтары: Бұған кенеттен зәр шығаруға деген ұмтылыс («жеделдік»), зәр шығаруды бақылаудағы қиындықтар («зәр ұстай алмау») және қуықты толығымен босату қиындықтары кіруі мүмкін. Іш қату да жиі кездеседі.
• Біреу кеудеңізді немесе ішіңізді қатты ұстап тұрғандай сезіну: Кейбір адамдар мұны «MS құшағы» деп те атайды.
• Мойын алға еңкейген кезде арқадан, қолдардан немесе аяқтардан электр тогының өтуін сезіну: бұл «Лермитт белгісі» деп аталады.
• Бұлшықеттің қаттылығы (спастикалық) немесе әлсіздігі: Бұл аяқ-қолдарыңызды басқаруды және қозғалтуды қиындатуы мүмкін.
• Сөйлеу проблемалары: Сіз сөздеріңіздің шатасып жатқанын немесе сөйлеу жылдамдығыңыздың өзгеріп жатқанын сезінуіңіз мүмкін.
• Жұту проблемалары.
• Ойлау және есте сақтау проблемалары: Миыңыз тұманданғандай сезіну («ми тұманы»), бұл заттарды есте сақтау, зейін қою және шешім қабылдау қиын екенін білдіреді.
• Психикалық проблемалар: депрессия , мазасыздық және ашушаңдық пайда болуы мүмкін.

Маңыздысы, бұл белгілер бастапқыда онша айқын болмауы мүмкін. Сіз: «О, бұл жай ғана шаршау» деп ойлауыңыз мүмкін. Бірақ егер олар уақыт өте келе біртіндеп күшейе түссе, алаңдауыңыз керек.

Неліктен PPMS дамиды? Себебі неде?

Ғалымдар әлі күнге дейін MS (PPMS қоса алғанда) нақты себебін білмейді, бірақ оған ықпал ететін бірнеше факторлар бар деп есептеледі:

1. Генетикалық бейімділік: Гендеріміздегі (ДНҚ) белгілі бір өзгерістер бізде склероз (иммундық жүйенің ағзаға шабуыл жасайтын ауруы) сияқты аутоиммундық аурулардың дамуына әкелуі мүмкін деп есептеледі. Дегенмен, бұл сізде склероз болса, балаларыңызда да оны дамытады дегенді білдірмейді. Гендердің склерозға әсері сіз ойлағандай үлкен емес. Сондықтан, балалардың ауруды жұқтыру қаупі салыстырмалы түрде төмен.

2. Қоршаған орта факторлары: Кейбір зерттеулер біз өмір сүретін ортадағы белгілі бір нәрселер склероздың дамуына ықпал етуі мүмкін екенін көрсетеді. Мысалы:

• Вирустық инфекциялар : Эпштейн- Барр вирусы (EBV) сияқты кейбір вирустық инфекциялар да склероз бен инфекцияның белгілі бір түрлері арасындағы байланысты зерттеп жатыр.
• D дәруменінің жетіспеушілігі : Сондай-ақ, күн сәулесінен D дәрумені деңгейі төмен адамдарда склероздың даму қаупі жоғары деген пікір бар.
• Темекі шегу: Темекі шегетін адамдарда склероздың даму қаупі жоғары және аурудың тезірек өршуі мүмкін.

3. Иммундық жүйенің қызметі: Қандай да бір жолмен, бұл генетикалық және қоршаған орта факторлары иммундық жүйеде бірдеңе дұрыс емес болуына әкеледі. Сондықтан ол біздің өз жүйке жүйемізге шабуыл жасай бастайды.

Қарапайым тілмен айтқанда, PPMS бір ғана себеппен туындайтын ауру емес. Ол көптеген факторлардың тіркесімінен туындайды.

PPMS салдарынан қандай қосымша асқынулар пайда болуы мүмкін?

PPMS белгілері дамыған сайын басқа да мәселелер мен асқынулар туындауы мүмкін. Кейбір мысалдар:

• Бұлшықеттің қаттылығының (спастикалық) нашарлауы: Бұл ауырсынудың жоғарылауына және қозғалудың қиындауына әкелуі мүмкін.
• Көруді толық жоғалту қаупі (сирек).
• Қуықты бақылау қиындықтарының нашарлауы: Бұл зәр шығару жолдарының жиі инфекцияларына әкелуі мүмкін.
• Жыныстық дисфункцияның жоғарылауы.
• Есте сақтау қабілеті мен ойлау қабілетінің одан әрі төмендеуі.
• Психикалық денсаулық мәселелері: Депрессия және мазасыздық сияқты жағдайлар нашарлауы мүмкін.
• Жиі құлау және сынықтар сияқты жарақаттар.
• Төсекте тым көп уақыт өткізуден туындаған қысым жаралары.
• Тыныс алу жолдарының инфекцияларының қаупі: Әсіресе ауру ауыр болған кезде.

PPMS қалай диагноз қойылады? (Диагноз)

ППМС-ті нақты диагноз қоя алатын бірде-бір тест жоқ. Дәрігер сіздің симптомдарыңызды, медициналық тарихыңызды, физикалық тексеруді және басқа да бірнеше арнайы тесттерді ескереді, содан кейін «бұл ППМС болуы мүмкін» деген қорытындыға келеді.

Міне, осы мақсатта жиі орындалатын кейбір сынақтар:

1. МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу): Бұл склерозды диагностикалау үшін қолданылатын негізгі тест. Ол склероз тудырған ми мен жұлынның зақымдануын (зақымдануларын) іздей алады. PPMS кезінде бұл зақымданулардың үлгісі және олардың уақыт өте келе қалай өзгеретіні маңызды.

2. Белге пункция жасау (жұлынға пункция жасау деп те аталады): Бұл белдің төменгі бөлігінен жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) аздаған үлгісін алуды қамтиды. Бұл сұйықтық склерозға тән өзгерістердің, мысалы, олигоклоналды жолақтар деп аталатын ақуыздардың бар-жоғын анықтау үшін тексеріледі. Бұлар склерозға тән емес, бірақ мидағы немесе жұлындағы қабынудың белгісі болуы мүмкін.

3. Қан анализі: Бұлар сізде склерозға ұқсас белгілерді тудыратын басқа аурулардың жоқтығына көз жеткізуге көмектеседі.

4. Пайдалы зерттеулер: Бұл зерттеулер электрлік сигналдардың жүйке жүйесі арқылы өту жылдамдығын өлшейді. Жүйкелер склерозбен зақымдалған кезде, бұл сигналдардың өту жылдамдығын баяулатуға болады.

5. Оптикалық когерентті томография (ОКТ): Бұл көздің артқы жағындағы көру жүйкесі мен тор қабығының склерозға байланысты зақымдануын тексере алатын ауыртпалықсыз көз сканерлеуі.

PPMS диагнозын қою үшін дәрігерлер кем дегенде бір жыл ішінде симптомдардың біртіндеп нашарлауын және МРТ сканерлеуінде белгілі бір ерекшеліктердің болуын ескереді.

PPMS әдетте қай жаста пайда болады?

Көптеген адамдарға PPMS диагнозы 40 немесе 50 жаста қойылады. Бұл RRMS-ке қарағанда сәл кейінірек жас. Дегенмен, ол кез келген жаста, жас та, егде жастағы адамдарда да пайда болуы мүмкін.

ППМС емдеу әдістері қандай?

ППМС емдеудің екі негізгі мақсаты бар:

1. Ауруды өзгертетін терапия (АМО): Бұлар аурудың күшею жылдамдығын баяулатуға тырысады.

2. Симптомдарды басқару: Бұл сіздің ыңғайсыздығыңызды азайтуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

Ауруды өзгертетін терапия (АМТ)

RRMS үшін бірнеше DMT түрлері бар, бірақ PPMS үшін бекітілген DMT саны шектеулі ғана.

• Окрелизумаб (Ocrevus®):Бұл қазіргі уақытта PPMS үшін бекітілген негізгі DMT. Бұл көктамыр ішіне енгізілетін дәрі. Зерттеулер бұл препараттың PPMS науқастарында симптомдардың нашарлауын белгілі бір дәрежеде бақылауға көмектесетінін көрсетті.

Дәрігерлер PPMS иммундық жүйенің қабынуына RRMS-ке қарағанда аз әсер етеді деп санайды, сондықтан оны нысанаға алатын DMT-лар тиімділігі төмен. Дегенмен, MS туралы көптеген зерттеулер жүргізілуде, сондықтан болашақта PPMS-ті емдеудің көбірек әдістері болуы мүмкін.

Симптомдарды бақылау

Бұл ППМС-ті басқарудың өте маңызды бөлігі. Бұл емдеу сіздің нақты белгілеріңізге байланысты анықталады.

• Физикалық терапия: Бұл жүру қиындықтары, бұлшықеттің сіресуі және әлсіздік сияқты жағдайларда өте пайдалы болуы мүмкін. Жаттығулар мен созылу күш, тепе-теңдік және қозғалғыштықты жақсартуға көмектеседі.
• Еңбек терапиясы: адамдарға күнделікті тапсырмаларды (мысалы, киіну, тамақтану, жазу) өз бетінше орындауға көмектесетін әдістер мен жабдықтарды таныстырады.
• Дәрі:
• Бұлшықет сіресуіне (спастикалық) қарсы дәрілер.
• Шаршауға қарсы дәрі.
• Қуық проблемаларына арналған дәрі.
• Ауырсынуды басатын дәрі.
• Депрессияға немесе мазасыздыққа қарсы дәрі.
• Сөйлеу терапиясы: Егер сізде сөйлеу немесе жұту қиындықтары болса.
• Қозғалыс құралдары: Сізге таяқ, жүргіш немесе мүгедектер арбасы сияқты заттар қажет болуы мүмкін.

Дәрігеріңіз кез келген дәрі-дәрмектің немесе емнің ықтимал жанама әсерлерін оны бастамас бұрын түсіндіреді, сондықтан кез келген сұрақтарыңызды қоюдан қорықпаңыз.

PPMS-тің алдын алудың жолы бар ма?

Өкінішке орай, MS (PPMS қоса алғанда) алдын алудың ешқандай жолы жоқ, себебі нақты себебі әлі белгісіз.

Дегенмен, егер сізде склероз болса, өршу санын («қайталанулар» – бұлар PPMS-те сирек кездесетін болса да) азайту және аурудың нашарлау жылдамдығын бақылау үшін жасай алатын кейбір нәрселер бар:

• Дәрігердің тағайындаған емін (әсіресе ДМТ) дәл солай қабылдау.
• Салауатты өмір салтын ұстану (дұрыс тамақтану, жақсы ұйықтау, жаттығу).
• Темекі шегуден толығымен бас тартыңыз.
• Стрессті мүмкіндігінше азайтуға тырысу.

PPMS бар адам қандай тәжірибелерге тап болады?

PPMS – күнделікті өміріңізге үлкен әсер етуі мүмкін созылмалы ауру. Симптомдар күшейген сайын, өзіңізді қорғау және жазатайым оқиғалардан аулақ болу үшін өмір салтыңызға кейбір өзгерістер енгізу қажет болуы мүмкін.

Елестетіп көріңізші, егер сіз өз бетіңізше жүруде қиындықтарға тап болсаңыз, дәрігеріңізбен мүгедектер арбасы сияқты қозғалу құралы туралы сөйлесуіңіз керек. Мұндай нәрселерді алғашында қабылдау қиын болуы мүмкін. Бірақ,Бұл құрылғылар сізге өз бетіңізше жұмыс істеуге және өміріңізді белсенді ұстауға көмектеседі.

PPMS-тің физикалық әсерлерінен басқа, бұл созылмалы аурумен өмір сүру психикалық денсаулығыңызға да айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Қайғы, ашу, үмітсіздік және жалғыздық сезімдерін бастан кешіру жиі кездеседі. Кейбір адамдар психикалық денсаулық сақтау маманымен , мысалы, кеңесші немесе психиатрмен сөйлесуден үлкен жеңілдік табады. Сондықтан, егер сіз қажеттілік сезінсеңіз, көмек сұраудан тартынбаңыз.

Есіңізде болсын, PPMS-тің емі әлі жоқ. Дегенмен, ол туралы көбірек білу және сізге жеңілдік әкелуі мүмкін жаңа емдеу әдістерін табу үшін зерттеулер жалғасуда. Сондықтан үмітіңізді үзбеңіз.

PPMS белгілері қаншалықты тез нашарлайды?

Бұл сұрақты көптеген адамдар қояды. Дегенмен, PPMS бар әрбір адам оны әртүрлі сезінеді. Кейбір адамдарда симптомдар жылдар бойы өте баяу нашарлауы мүмкін. Басқаларында симптомдар тезірек нашарлауы мүмкін.

Мұны дәл болжау қиын. Егер сіз симптомдарыңызда айқын өзгерістерді байқасаңыз немесе олар тез нашарласа, бұл туралы дереу дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

PPMS бар адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Бұл да көптеген адамдар қорқатын нәрсе. Дегенмен, PPMS сіздің өмір сүру ұзақтығыңызға тікелей әсер етпейді. Яғни, PPMS адамның өмір сүру ұзақтығы басқаларға қарағанда қысқа дегенді білдірмейді.

Дегенмен, аурудың күрделі асқынулары (мысалы, ауыр инфекциялар, ұзақ уақыт төсекте жатудан туындаған мәселелер) дұрыс емделмесе, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Сондықтан медициналық кеңестерді орындау және денсаулығыңызға қамқорлық жасау өте маңызды.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде PPMS болса, үнемі медициналық тексеруден өту маңызды. Сонымен қатар, егер сізде:

• Егер сіздің PPMS симптомдарыңыз нашарлап, күнделікті өміріңізге әсер етсе.
• Егер жаңа болса, сал ауруы сияқты ауыр асқынулар пайда болады.
• Егер аяқ-қолдарыңызда тұрақты ауырсыну немесе ұйып қалу болса немесе ол күшейе түссе.
• PPMS тепе-теңдік пен үйлесімділікке әсер етуі мүмкін болғандықтан, құлап, жарақат алсаңыз, дереу дәрігерге қаралыңыз немесе жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалыңыз.
• Егер сіз қабылдап жүрген дәрі жанама әсерлер тудырса .
• Егер сіз өзіңізді психикалық ауру сезінсеңіз (мысалы, депрессия, мазасыздық).

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге барғанда, сұрақтарыңызды жазып алған дұрыс. Міне, бірнеше мысал:

• Менде PPMS немесе басқа MS түрі бар ма? Мен мұны қалай нақты білемін?
• Симптомдарымды қалай басқара аламын? Қандай нақты әрекеттерді жасай аламын?
• Маған физиотерапия немесе еңбек терапиясын ұсынар ма едіңіз? Бұл қызметтерді қайдан ала аламын?
• Маған қандай дәрі-дәрмектерді ұсынасыз? Олардың жанама әсерлері қандай? Оларды қанша уақыт қабылдауым керек?
• Мүгедектер арбасын немесе басқа қозғалу құралын пайдалануым керек пе? Егер солай болса, қанша уақытқа?
• Диетамды өзгертуім керек пе?
• Психикалық денсаулығымды сақтау үшін не істеуім керек?

Соңғы үйге жеткізу туралы хабарлама

Шашыраңқы склероздың басқа түрлері сияқты, PPMS сіздің өміріңізге айтарлықтай әсер етуі мүмкін ауру. Бұл рас. Бірақ алаңдамаңыз, сіз жалғыз емессіз.

Есіңізде болсын, симптомдардың дамуын баяулатуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесетін емдеу әдістері мен әдістері бар.

Алғашында сіз көптеген белгілерді байқамауыңыз мүмкін, бірақ уақыт өте келе олар күшейе түсуі мүмкін. Тіпті өз бетіңізше жүру үшін мүгедектер арбасы сияқты жабдықты пайдалану қажет болуы мүмкін. Бұл әлемнің соңы емес. Дәрігеріңіз, физиотерапевтіңіз және басқа да медициналық қызметкерлер сізге жол бойында көмектесе алады. Олар сізге белгілеріңізді басқаруға көмектесіп, мүмкіндігінше салауатты және белсенді өмір сүруге бағыт бере алады.

Сондықтан, позитивті болыңыз. Хабардар болыңыз. Сұрақтар қойыңыз. Қажетті көмекті алыңыз. Бұл туралы отбасыңызбен және достарыңызбен сөйлесіңіз. Олардың қолдауы сіз үшін де үлкен күш болады.