Денедегі ақуыздар бұзылған ба? Біз осы амилоидоз туралы айтып отырмыз!

Қазіргі таңда сіз өзіңізді шаршаңқы, енжар ​​және елестетуге келмейтіндей салмақ тастап бара жатырсыз ба? Кейде денеміздегі шағын өзгерістер үлкен өзгерістерге әкелуі мүмкін. Бүгін біз денеміздегі ақуыздың бір түрі аздап есінен танып, пішінін өзгертіп, өмірлік маңызды мүшелерімізге жиналған кезде пайда болатын ауру туралы айтатын боламыз. Мұны біз амилоидоз деп атаймыз. Алаңдамаңыз, біз бұл туралы қарапайым және сіз түсінетіндей етіп айтамыз.

Амилоидоз дегеніміз не, нақты не?

Қарапайым тілмен айтқанда, амилоидоз – бұл біздің денеміздегі амилоидты ақуыздардың (шын мәнінде қалыптан тыс ақуыздар) дұрыс емес жиналып, бір-біріне жиналып, жүрек, бүйрек және бауыр сияқты өмірлік маңызды органдарда жиналатын фибриллалар деп аталатын талшықтар сияқты кішкентай түйіршіктер түзетін жағдай. Олар пайда болған кезде және емделмеген жағдайда, бұл қалыптан тыс ақуыз фибриллдері біздің мүшелерімізге ауыр зиян келтіруі мүмкін.

Кейде бұл қалыптан тыс ақуыздар органның кішкене бөлігінде ғана жиналуы мүмкін. Бұл локализацияланған амилоидоз деп аталады. Бұл көбінесе терімізге, қуықтың кішкене бөлігіне немесе тыныс алу жолдарына әсер етуі мүмкін. Дегенмен, көбінесе бұл талшықтар бүкіл органда немесе дененің әртүрлі мүшелерінде жиналады. Бұл жүйелік амилоидоз деп аталады.

Жақсы жаңалық бар. Дәрігерлер амилоидозды тудыратын қалыптан тыс ақуыздардың өндірілуін тоқтата алады. Амилоидоздың кейбір түрлерінде біздің иммундық жүйеміз бұл ақуыздарды тазартуға көмектесе алады. Бұл сіздің симптомдарыңызды азайтып, зақымдалған мүшелердің денсаулығын жақсарта алады.

Амилоидоздың түрлері бар ма?

Иә, дәрігерлер бұл ауруды зақымдалған ақуыз түріне қарай жіктейді. Негізгі түрлері:

• AL амилоидозы : Бұл сіздің денеңізде жеңіл тізбекті ақуыздардың (антиденелердің негізгі бөлігі болып табылатын) қалыптан тыс мөлшері пайда болған кезде болады. Бұл фибриллалар әдетте жүректе (жүрек амилоидозы) және бүйректе жиналады. AL амилоидозы сонымен қатар жүйкелеріңізге, теріңізге және ас қорыту мүшелеріңізге әсер етуі мүмкін. Бұл амилоидоздың ең көп таралған түрі.
• АА амилоидозы : Бұл жағдайда қан сарысуындағы А ақуызының фрагменттері ағзаларыңызда жиналады. Бұл ұзақ мерзімді қабыну ауруы, яғни ағзада қабыну тудыратын ауру (мысалы, ревматоидты артрит, ішектің қабыну ауруы немесе ұзақ мерзімді инфекциялар) болған жағдайда болуы мүмкін. Бұл бүйректеріңізге, ас қорыту мүшелеріңізге немесе жүрегіңізге әсер етуі мүмкін.
• ATTR амилоидозы: Бұл жағдайда бауырыңыз транстиретин ақуызының қалыптан тыс мөлшерін өндіреді. Бұл қалыптан тыс транстиретин ақуызы жүрекке, кейде жүйкелерге жиналады. Кейбір түрлері тұқым қуалайды (тұқым қуалайтын амилоидоз), ал басқалары адам жасы ұлғайған сайын дамиды (жабайы типті ATTR).

Бұл ауру қаншалықты жиі кездеседі?

Амилоидоз іс жүзінде салыстырмалы түрде сирек кездесетін ауру . Мысалы, тіпті Америка Құрама Штаттарында да дәрігерлер жыл сайын AL амилоидозының тек 1275-тен 3200-ге дейін жаңа жағдайы анықталатынын есептейді. Демек, бұл кең таралған ауру емес.

Бұл аурудың белгілері қандай?

Амилоидоздың белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін, бұл қалыптан тыс ақуыздың түріне және фибриллалар қай жерде орналасқанына байланысты.

Елестетіп көріңізші, егер бұл ақуыздар жүрекке жиналса («жүрек амилоидозы»)»), онда пайда болатын белгілер әлсіздік, тыныс алудың қиындауы, естен тану (бұл жүрек ырғағының бұзылуының белгісі болуы мүмкін) немесе аяқтардағы ісінумен бірге жүретін жүрек жеткіліксіздігі болып табылады.

Сондай-ақ, егер бұл ақуыздар бүйректе жиналса (бүйрек амилоидозы), аяқ пен балтырдың ісінуі және зәрде көпіршіктердің пайда болуы сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.

Амилоидоз кезінде бірнеше жалпы белгілерді байқауға болады:

• Ойластырылмастай шаршау сезімі.
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту.
• Аяқ-қолдардағы жалпы әлсіздік немесе ұйып қалу, бір нәрсені дұрыс ұстай алмау.
• Қолдардағы ұйып қалу сезімі.
• Терінің өзгеруі: бұл терінің оңай көгеруі және көз айналасындағы күлгін дақтар (пурпура) сияқты нәрселерді білдіреді.

Неліктен бұл амилоидоз пайда болады?

Амилоидоз денеміздегі ақуыздар дұрыс бүктелмеген және жабысқақ болған кезде пайда болады. Олар бір-біріне жиналып, түйіндер немесе талшықтар түзіп, мүшелер мен тіндерде жиналады. Дәрігерлер мұны «ақуыздың дұрыс бүктелмеуінің бұзылуы» деп атайды. Ұзын тізбектер түрінде ретті болуы керек ақуыздар шатасып, денеде дұрыс ыдырамай, проблемалар тудырады.

Бұған себеп болуы мүмкін нәрселер:

• Гендік өзгерістер (мутациялар) : Сіз амилоидты ақуыздардың қалыптан тыс түзілуіне әкелетін гендік өзгерісті (мутацияны) мұра ете аласыз. Немесе бұл гендік мутациялар адамның өмірі кезінде белгісіз себептермен пайда болуы мүмкін.
• Басқа негізгі медициналық жағдайларКейде амилоидоз бөлек медициналық жағдайдан туындауы мүмкін. АА амилоидозында осылай болады. Бұл ұзақ мерзімді инфекциялары немесе ревматоидты артрит сияқты созылмалы қабыну аурулары бар адамдарда жиі кездеседі.

Бұл ауру кімде жиі кездеседі? (Қауіп факторлары)

Амилоидоздың дамуына әсер ететін бірнеше қауіп факторлары бар:

• Жасы : Бұл ауру көбінесе 60 жастан асқан адамдарда диагноз қойылады.
• Жынысы : Ер адамдарда бұл ауруға шалдығу ықтималдығы жоғары.
• Нәсіл : Америка Құрама Штаттарындағы қара нәсілді адамдардың «ATTR амилоидозының» тұқым қуалайтын түрін тудыратын генетикалық мутацияны мұра ету ықтималдығы жоғары екені анықталды. (Біздің елімізде бұл туралы нақты деректер аз, бірақ кейбір нәсілдер белгілі бір түрлерге бейім деп айтылады.)
• Басқа медициналық жағдайлар : Созылмалы қабыну ауруы AA амилоидозының даму қаупін арттырады. Сондай-ақ, қан қатерлі ісігінің бір түрі болып табылатын көптеген миеломамен ауыратын адамдардың 12%-дан 15%-ға дейінінде AL амилоидозы дамиды.
• Ұзақ мерзімді диализ : Созылмалы бүйрек ауруы бар және ұзақ уақыт бойы диализде жүрген адамдарда амилоидоздың кейбір түрлері дамуы мүмкін.
• Тұқым қуалайтын амилоидоз : Амилоидоздың кейбір түрлері тұқым қуалайтын болуы мүмкін.

Бұл қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?

Бұл амилоидты шөгінділер зақымдалған мүшелердің дұрыс жұмыс істеуіне кедергі келтіруі мүмкін. Пайда болуы мүмкін асқынуларға мыналар жатады:

• Жүрек функциясының төмендеуі және ақырында жүрек жеткіліксіздігі.
• Бүйрек ауруы және ақырында бүйрек жеткіліксіздігі .
• Нейропатия (ұйқышылдық пен әлсіздікті тудырады).

Бірақ есіңізде болсын, егер сіз дұрыс медициналық топпен емделсеңіз, бұл асқынулардың ықтималдығын азайта аласыз.

Бұл ауру қалай дәл анықталады? (Диагноз)

Дәрігерлер амилоидозды тудыратын ақуызды анықтау үшін биопсия жасайды. Бұл зақымдалған мүшеден немесе осы талшықтар жиі жиналатын жерден (мысалы, іштің терісінің астындағы майдан немесе сүйек кемігінен) тіннің кішкене бөлігін алуды қамтиды.

Сонымен қатар, сіз жасай алатын басқа да сынақтар бар:

• Қан және зәр анализдері : Бұл тесттер қандағы немесе зәрдегі ақуыз деңгейінің қалыптан тыс екенін тексере алады. Оларды зақымдалған органдардың қалай жұмыс істейтінін көру үшін де пайдалануға болады.
• Бейнелеу сынақтары: Бұл сынақтар дәрігерлерге зақымдалған мүшелердің зақымдануын көруге көмектеседі. Фибриллалар қай жерде орналасқанына байланысты сізге жүректі қарайтын эхокардиограмма , мүшелер мен тіндердің егжей-тегжейлі суреттерін көрсететін МРТ немесе басқа сынақтар қажет болуы мүмкін.
• Генетикалық тестілер : Егер дәрігеріңіз ген мутациясына байланысты амилоидозға күмәнданса, бұл тестті жасауға болады.

Аурудың кезеңдері бар ма?

Иә, дәрігерлер аурудың қаншалықты таралғанын және қаншалықты ауыр екенін анықтау үшін амилоидозды кезеңге бөлуді пайдаланады . Аурудың әртүрлі түрлері үшін әртүрлі кезеңге бөлу жүйелері бар. Ауруды кезеңге бөлу үшін дәрігеріңіз келесілерді қарастыруы мүмкін:

• Ағзалардың зақымдану дәрежесі.
• Қан анализі қалыпты амилоидты ақуызбен салыстырғанда қалыптан тыс ақуыз мөлшерін көрсетеді.
• Сіздің белгілеріңіз және олардың ауырлығы.

Амилоидоздың сатысы және оның болжамға қалай әсер ететіні туралы дәрігеріңізбен сөйлесу өте маңызды.

Қандай емдеу әдістері бар?

Дәрігерлер амилоидозды негізгі ауруды емдеу арқылы басқарады. Емдеу амилоидоздың дамуын баяулатып, жаңа фибриллалардың пайда болуына жол бермейді. Дәрі-дәрмектер сонымен қатар симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі. AL амилоидозында емдеу жаңа амилоид шөгінділерінің пайда болуын тоқтатқан кезде, иммундық жүйеңіз бұрыннан барларын тазарта алады. Ағзаларыңыздан амилоидты тазарту процесін жақсарту жолдарын табу бойынша зерттеулер әлі де жалғасуда.

Амилоидозды емдеудің кейбір әдістері:

• Химиотерапия : Бұл емдеу әдісі AL амилоидозын тудыратын ақаулы жарық тізбегі ақуыздарын түзетін қалыптан тыс плазма жасушаларын жояды. Көптеген адамдар химиотерапиялық препараттармен бірге стероид қабылдайды.
• Мақсатты терапия : Бұл емдеу амилоидозды тудыратын белгілі бір ақуыздарға, гендерге немесе тіндерге бағытталған. Ол ақуыздардың дұрыс емес жиналуына жол бермейтін дәрілерді қамтиды.
• Ағза трансплантациясы : Егер бүйрек, бауыр немесе жүрек дұрыс жұмыс істей алмайтындай дәрежеде зақымдалған болса, дәрігерлер трансплантацияны ұсынуы мүмкін. Бұл амилоидоздың тұқым қуалайтын түрлерін емдеу әдісі болуы мүмкін.

Амилоидозбен ауыратын адам не нәрсеге алаңдауы керек?

Дәрігер сіздің симптомдарыңызды емдей алады, аурудың таралуын бақылай алады және кейбір жағдайларда тіпті аурудың қайталануына көмектесе алады. Дегенмен, амилоидоздың кейбір түрлері емделмесе, өмірге қауіп төндіретін органдардың зақымдануына әкелуі мүмкін. Сондықтан ауруды ерте анықтау және емдеуді тез бастау өте маңызды.

Сіз де өзіңізге қалай қамқорлық жасағыңыз келеді?

Амилоидоздың бірнеше түрі болғандықтан, ауруды басқарудың бірыңғай тәсілі жоқ. Дәрігеріңізден сізге қандай қадамдар дұрыс екенін сұраңыз.

Бұған мыналар кіруі мүмкін:

• Дұрыс тамақтану және үнемі жаттығулар жасау арқылы денсаулығыңызға қамқорлық жасаңыз.
• Психикалық денсаулығыңызға басымдық беріңіз . Амилоидозбен ауыратын адамдарға арналған қолдау топтары туралы дәрігеріңізден сұраңыз. Бұл сирек кездесетін аурумен өмір сүрудің стрессі мен жалғыздығымен күресудің және сізбен бірдей жағдайды бастан кешіріп жатқан басқалармен байланысудың тамаша тәсілі болуы мүмкін.

Дәрігерге қашан көріну керек?

Симптомдар өте әртүрлі болғандықтан, дәрігерге қашан бару керектігін білу қиын болуы мүмкін. Бірақ жалпы алғанда, егер сізде түсінбейтін және біраз уақыттан кейін кетпейтін белгілер болса, міндетті түрде дәрігерге көрінуіңіз керек. Бұл амилоидоз болмауы мүмкін, бірақ егер болса, неғұрлым ертерек білсеңіз, соғұрлым жақсы.

Дәрігерге қандай сұрақтар қою керек?

Дәрігеріңізге қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• Менде амилоидоздың қандай түрі бар?
• Неліктен амилоидозбен ауырдым?
• Маған қандай ем қажет?
• Емдеудің жанама әсерлері қандай?
• Емдеуден кейінгі болжамым қандай?

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Амилоидоз – өте күрделі ауру, себебі ол әркімге әртүрлі әсер етеді. Кейбір жағдайларда оны басқаруға болады. Басқа жағдайларда ол өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Бұл шатастыратын және басым түсетін тәжірибе болуы мүмкін. Сондай-ақ, бұл сирек кездесетін ауру болғандықтан, көмекке ең көп мұқтаж болған кезде өзіңізді жалғыз сезінуіңіз мүмкін.

Ең бастысы, сіз жалғыз емес екеніңізді есте ұстау керек. Дәрігеріңіз сізде бар амилоидоз түріне байланысты сізге ең жақсы емдеу нұсқаларын түсіндіре алады. Олар сондай-ақ сізге көмектесе алатын ресурстар мен қолдау топтарын көрсете алады. Медициналық топ сізге осы аурумен күресу үшін қажетті ең жақсы емдеу мен қолдауды табуға көмектесе алады.

Амилоидоз , ақуыздар, қалыптан тыс ақуыздар, мүшелердің зақымдануы, жүрек ауруы, бүйрек ауруы, неврологиялық аурулар