Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі: бұл туралы егжей-тегжейлі сөйлесейік!

Сүйек кемігі - денеңіздегі негізгі қан түзу орталығы. Бұл зауыт сияқты. Бұл зауыт біздің денеміздің ұюына көмектесетін эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер сияқты заттарды шығарады. Егер бұл зауыт кенеттен жұмысын тоқтатса немесе дұрыс жұмыс істемесе не болатынын елестетіп көріңізші? Міне, сүйек кемігінің жеткіліксіздігі. Бұл туралы толығырақ тоқталайық.

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, сүйек кемігінің жеткіліксіздігі дегеніміз - сүйек кемігінің дене үшін жеткілікті мөлшерде сау эритроциттерді, лейкоциттерді немесе тромбоциттерді өндіре алмауы. Бұл жасуша түрлерінің әрқайсысының біздің денемізде белгілі бір рөлі бар.

• Эритроциттер денеде оттегін тасымалдайды. Егер олар аз болса, шаршау және бозару сезілуі мүмкін.
• Ақ қан жасушалары біздің денеміздегі әскер сияқты. Олар инфекциялармен күреседі. Егер олар төмен болса, ауырып қалу мүмкіндігі жоғары.
• Тромбоциттер қанның ұюына көмектеседі, яғни жарақат алған кезде қан кетуді тоқтатады. Егер тромбоциттер саны азайса, тіпті кішкентай жара да көп қан кетуге әкелуі мүмкін.

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі көбінесе басқа медициналық жағдайдың асқынуы болып табылады. Бірақ кейде ол ешқандай себепсіз пайда болуы мүмкін. Дәрігерлер симптомдарды дәрі-дәрмектермен және әртүрлі емдеу әдістерімен басқара алады. Дегенмен, бұл жағдайды емдеудің жалғыз ұзақ мерзімді әдісі - аллогенді бағаналы жасушаларды трансплантациялау .

Бұл жағдайдың негізгі түрлері қандай?

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің екі негізгі түрі бар:

1. Жүре пайда болған: Сарапшылар бұл жағдайдың неден туындайтынын нақты білмейді. Бірақ зерттеулер оның белгілі бір аурулардан, белгілі бір химиялық заттардың әсерінен немесе белгілі бір дәрі-дәрмектерді қолданудан туындауы мүмкін екенін көрсетті. Бұл түрі уақыт өте келе біртіндеп дамиды .

2. Тұқым қуалайтын: Бұл ата-анаңыздың бірінен немесе екеуінен де генетикалық өзгерістерді (мутацияларды) мұра еткенде орын алады. Дәрігерлер мұны сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромы деп атайды.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл шын мәнінде өте кең таралған жағдай емес. Мысалы, Америка Құрама Штаттарында жыл сайын туылатын әрбір миллион нәрестенің шамамен 65-інде тұқым қуалайтын сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромы бар. Тағы бір мысал - «Фанкони анемиясы» деп аталатын тұқым қуалайтын ауру. Ол әрбір миллионның бестен біріне әсер етеді. Көріп отырғаныңыздай, бұл сирек кездеседі.

Симптомдар қандай болуы мүмкін?

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің себебіне байланысты белгілері әртүрлі болуы мүмкін. Мысалы, тұқым қуалайтын сүйек кемігінің жеткіліксіздігі бар адамда екі жастан бастап белгілер пайда бола бастауы мүмкін. Дегенмен, зерттеулер көрсеткендей, жүре пайда болған ауру түрі бар адамда белгілер 20 мен 25 жас аралығында немесе 65 жастан кейін пайда бола бастауы мүмкін. Қашан басталса да, ең көп таралған белгілері:

• Сүйектердегі ауырсыну
• Шамадан тыс қан кету (мысалы, мұрыннан қан кету, қызыл иектің қанауы, етеккір кезінде қатты қан кету)
• Қатты шаршау және сарқылу
• Жиі қызба
• Жиі бактериялық инфекциялар
• Бас ауруы
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу)
• Тері түсі әдеттегіден бозарып барады
• Тері астындағы кішкентай қызыл дақтар (Petechiae)
• Белгілі бір себепсіз денеде көгерулер пайда болуы

Егер сізде осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі сақталса, дәрігерге көрінуді ұмытпаңыз.

Неліктен бұл сүйек кемігі істен шығады? Себептері қандай?

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің даму қаупін келесі факторлар арттыруы мүмкін:

• Сізде сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромы бар (ол тұқым қуалайтын).
• Сізде қан обыры, басқа қан ауруы немесе кейбір қан аурулары, қатерлі ісіктер немесе инфекциялар бар (бұлар кейінірек пайда болады, яғни олар «(жүре пайда болған)» түріне жатады).
• Белгілі бір химиялық заттар мен дәрі-дәрмектердің әсеріне ұшырау (бұл да «(Жүре пайда болған)» санатына жатады).

Кейде бұл жағдай ешқандай себепсіз пайда болуы мүмкін. Дәрігерлер оны « идиопатиялық сүйек кемігінің жеткіліксіздігі» деп те атайды. Зерттеушілер аутоиммунитет пен сүйек кемігінің жеткіліксіздігі арасында байланыс бар деп санайды. Аутоиммунитет - бұл сіздің денеңіздің иммундық жүйесі қателесіп сүйек кемігіне шабуыл жасаған кезде пайда болады.

Тұқым қуалайтын сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромдары

Бұл тұқым қуалайтын, туыстық немесе ұқсас белгілері бар кейбір жағдайлар:

• Туа біткен агранулоцитоз (Костман синдромы): Бұл нейтрофилдер деп аталатын лейкоцит түріне әсер етеді.
• Туа біткен амегакариоциттік тромбоцитопения (CAMT): Бұл жағдайда сүйек кемігінде тромбоциттер түзуге көмектесетін мегакариоциттер деп аталатын жасушалар санының азаюы байқалады.
• Даймонд-Блэкфан анемиясы (Даймонд-Блэкфан анемиясы): Бұл эритроциттердің өндірілуіне әсер ететін созылмалы ауру.
• Diskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Бұл жағдайдың белгілеріне терінің өзгеруі жатады, бұл сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің алғашқы белгісі болуы мүмкін.
• Фанкони анемиясы (Фанкони анемиясы): Бұл сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің ең көп таралған синдромы.
• Ретикулярлық дисгенез (Ретикулярлық дисгенез): Бұл ауыр біріктірілген иммундық тапшылықтың (АИМЖ) бір түрі. Бұл жағдайда сіздің денеңіз жеткілікті жетілген Т-жасушаларын өндірмейді.
• Ауыр туа біткен нейтропения (ауыр туа біткен нейтропения): Бұл жағдайда лейкоциттердің бір түрі болып табылатын нейтрофилдер қалыптыдан төмен болады.
• Швахман-Гауһар синдромы (Швахман-Гауһар синдромы): Бұл жағдай ұйқы безіне, сүйек кемігіне және сүйектерге әсер етеді.

Егер ата-анаңыздың бірінде осы ауру мен симптомдар болса (бұл «аутосомды-доминантты» деп аталады), сізде осы ауруды дамыту және сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромын дамыту мүмкіндігі 50% құрайды.

Дегенмен, егер ата-анаңыздың екеуі де сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромының бір түріне байланысты ген мутациясын жұқтырса, бірақ екеуінің де белгілері болмаса (бұл «аутосомды-рецессивті» деп аталады), бұл аурудың даму қаупі 25%-ға дейін төмендейді.

Қан қатерлі ісіктері

Егер сізде келесі қатерлі ісік түрлерінің бірі болса, сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің қаупі жоғары:

• Лимфома
• Көп миелома
• Миелодиспластикалық синдром

Басқа қан аурулары

Кейбір адамдар осы аурулармен туа бітеді. Басқалары уақыт өте келе дамиды. Оларға мыналар жатады:

• Апластикалық анемия (Апластикалық анемия): Бұл сирек кездесетін қан ауруы. Ол сүйек кемігін зақымдайды және оның жаңа қан жасушалары мен тромбоциттер түзілуіне кедергі келтіреді. Дәрігерлер сүйек кемігінің жеткіліксіздігі туралы айтқанда «апластикалық анемия» терминін қолдануы мүмкін.
• Цитопениялар (Цитопениялар): Бұған аутоиммунды нейтропения, идиопатиялық нейтропения және ірі түйіршікті лимфоциттік лейкемия сияқты жағдайлар жатады.
• Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия (Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия): Бұл жағдайда иммундық жүйе эритроциттерді жояды.
• Таза қызыл жасуша аплазиясы (Таза қызыл жасуша аплазиясы): Бұл сонымен қатар эритроциттердің өндірілуіне әсер ететін тұқым қуалайтын жағдай.

Вирустық инфекциялар

Келесі вирустық инфекциялар да қауіпіңізді арттыруы мүмкін:

• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`
• Эпштейн-Барр вирусы
• Адамның иммун тапшылығы вирусы (АИТВ)
• Парвовирус B19 `(Парвовирус B19)`
• Вирустық гепатит

Қатерлі ісікке қарсы химиотерапия және/немесе сәулелік терапия сүйек кемігінің жеткіліксіздігі қаупін арттыруы мүмкін. Сондай-ақ, кейбір инсектицидтер мен пестицидтерде қолданылатын химиялық заттар мен еріткіштерге ұшырау қаупін арттыруы мүмкін.

Бұл жағдайдың асқынулары қандай?

Бұл өмірге қауіп төндіруі мүмкін ауыр жағдай. Емдеуден кейін де келесі асқынулар пайда болуы мүмкін:

• Бактериялық немесе вирустық инфекциялар
• Қан кету
• қан қатерлі ісігі, мысалы, жедел миелоидты лейкемия немесе миелодисплазия
• Басқа қатерлі ісіктер, мысалы, остеосаркома және рабдомиосаркома
• Жалпақ жасушалы карцинома

Мұны қалай диагноз қоясыз?

Дәрігер алдымен сізден симптомдарыңыз, медициналық тарихыңыз және отбасыңыздың медициналық тарихы туралы сұрайды. Олар сондай-ақ физикалық тексеруден өткізеді. Сондай-ақ, олар қан анализі мен бейнелеу зерттеулерін тағайындауы мүмкін.

Қан анализдері

Қан анализіне мыналар кіруі мүмкін:

• Церулоплазмин сынағы
• Қанның толық саны (CBC)
• Ферритин сынағы
• Фолат тапшылығын анықтау сынағы
• В12 дәрумені тапшылығын анықтауға арналған тест

Бейнелеу сынақтары

Бейнелеу сынақтары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Магнитті-резонанстық бейнелеу (МРТ - (Магниттік-резонанстық бейнелеу) сканерлеу)
• Позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ - (Позитронды-эмиссиялық томография) сканерлеу)
• Ультрадыбыстық зерттеу «(УДЗ)»

Қан анализі мен бейнелеу сынақтарының нәтижелеріне сүйене отырып, дәрігеріңіз сүйек кемігінің биопсиясын ұсынуы мүмкін. Сондай-ақ, ол сүйек кемігінің жеткіліксіздігін тудыратын генетикалық мутацияларды анықтау үшін генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін.

Дәрігеріңіз белгілі бір инфекцияларды диагностикалау немесе басқа ауруларды жоққа шығару үшін тесттерді тағайындауы мүмкін. Олар сізге әр тестті не үшін жасап жатқанын және тесттер не көрсете алатынын түсіндіреді.

Емдеу әдістері қандай?

Сіз алатын емдеу бірнеше факторларға байланысты болады, соның ішінде:

• Сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің түрі (яғни, ол тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған).
• Жағдайыңыздың ауырлығы.
• Жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз.
• Сіздің симптомдарыңыз.

Емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Инфекциямен күресу үшін антибиотиктер , вирусқа қарсы және саңырауқұлаққа қарсы препараттар.
• Эритроциттер санын көбейту және қан кету мен шаршау сияқты белгілерді азайту үшін қан құю .
• Сүйек кемігін стимуляторлар сүйек кемігіне көбірек қан жасушаларын жасауға көмектеседі.
• Иммуносупрессанттар иммундық жүйеңіздің сүйек кемігіне шабуыл жасауын тоқтатуға көмектеседі.
• Аллогенді бағаналы жасушаларды (сүйек кемігін) трансплантациялау .

Емдеудің жанама әсерлері немесе асқынулары бар ма? (Емдеу асқынулары)

Асқынулар мен жанама әсерлер емдеу әдісіне байланысты өзгереді, бірақ бағаналы жасушаларды (сүйек кемігін) трансплантациялау елеулі проблемаларды тудыруы мүмкін. Оларға трансплантат иесіне қарсы ауру (GVHD) және инфекциялар жатады.

Бұл жағдаймен өмір қандай болады? (болжам)

Емдеуден кейін не күтуге болатыны (болжам) аурудың түріне, жасыңызға және жалпы денсаулығыңызға, сондай-ақ денеңіздің емге қалай жауап беретініне байланысты бірнеше факторларға байланысты.

Әдетте, сүйек кемігінің жеткіліксіздігі бар адамдарға үздіксіз медициналық көмек пен қолдау қажет . Бірақ бәрі бірдей емес. Жағдайыңызды дәл біліп, дәрігеріңізден алғашқы емнен кейін не болатынын сұраңыз.

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі өлімге әкелетін жағдай ма? (Бұл өлімге әкелетін жағдай ма?)

Бұл өте ауыр, өмірге қауіп төндіретін жағдай . Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі бар адамдардың көпшілігін онкологтар мен гематологтар сияқты тәжірибелі мамандар емдейді.

Бұл науқастардың өмір сүру ұзақтығы туралы не айтуға болады? (Өмір сүру ұзақтығы)

Өмір сүру ұзақтығы - белгілі бір ауруды емдеуден кейін адамның қанша уақыт өмір сүретінін бағалау. Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы бірнеше айдан өмір бойына дейін өзгеруі мүмкін.

Бірақ сіз ерекшесіз және сіздің тәжірибеңіз басқалардан өзгеше болуы мүмкін. Дәрігеріңізден не күтуге болатыны және қанша уақыт өмір сүре алатыныңыз туралы сұраңыз. Олар сіздің ең жақсы ақпарат көзіңіз, себебі олар сізді және сіздің жағдайыңызды біледі.

Тәуекелді азайтуға бола ма? (Тәуекелді азайту)

Өкінішке орай, тұқым қуалайтын сүйек кемігінің жеткіліксіздігі қаупін азайтудың ешқандай жолы жоқ. Дегенмен, сүйек кемігінің қызметін төмендететін химиялық заттардан аулақ болу кейбір жүре пайда болған сүйек кемігінің жеткіліксіздігі қаупін азайтуы мүмкін. Сондай-ақ, ерте емдеу симптомдарды жеңілдетуге және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

Өзіме қалай қамқорлық жасаймын? (Өзіме қалай қамқорлық жасаймын?)

Ең дұрысы , денсаулығыңызға қамқорлық жасау керек. Мысалы, темекі өнімдерін қолданбаңыз, алкогольді ішімдіктерді ішуді шектемеңіз немесе тоқтатыңыз. Міне, басқа да ұсыныстар:

• Дәрігерге үнемі қаралыңыз. Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі өмір бойы сақталатын жағдай болуы мүмкін. Сізге үздіксіз емдеу қажет болуы мүмкін. Бұл сондай-ақ денсаулыққа қатысты жаңа мәселелерді тудыруы мүмкін. Сондықтан үнемі тексеруден өту маңызды. Дәрігер сіздің жалпы денсаулығыңызды бақылап, кез келген жаңа мәселелерді емдейді.
• Дұрыс тамақтануды ұстаныңыз. Емдеуден туындаған симптомдар мен жанама әсерлер тамақтануды қиындатуы немесе тәбетіңізді жоғалтуы мүмкін. Егер сіз қажетті тамақтануды алып жатқаныңызға сенімді болмасаңыз, диетологпен кеңесіңіз. Олар сізге тиісті ұсыныстар бере алады.
• Жаттығу жасаңыз. Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі сияқты ауыр денсаулық жағдайы стресс тудыруы мүмкін. Жаттығу - стрессті жеңілдетудің тамаша тәсілі. Жаңа жаттығу режимін бастамас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЕБ) қашан бару керек?

Егер сізде сүйек кемігінің жеткіліксіздігі болса, инфекциялар мен қан кету проблемаларының қаупі жоғары. Егер сізде келесі жағдайлардың кез келгені байқалса, жедел жәрдем бөліміне бару керек:

• Кәдімгі ауырсынуды басатын дәрі қабылдағаннан кейін де түспейтін қызбаның болуы
• Суық тию және дірілдеу (қалтырау)
• Тоқтатылмайтын қан кету

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Сізде белгілі бір тұқым қуалайтын ауруларға байланысты сүйек кемігінің жеткіліксіздігі болуы мүмкін. Бірақ кейде бұл ешқандай себепсіз болуы мүмкін. Сіз дәрігеріңізге келесідей сұрақтар қоя аласыз:

• Неліктен менің сүйек кемігімнің жетіспеушілігім бар екенін білесің бе?
• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Маған мәңгілікке емделу керек пе?
• Мұны емдеуге бола ма?

Егер сізде сүйек кемігінің жеткіліксіздігі болса, сіз тұқым қуалайтын ауру, қан ауруы немесе қатерлі ісік сияқты күрделі денсаулық мәселесімен күресіп жатқан болуыңыз мүмкін. Бұл жаңа диагноз сізге көптеген жаңа сұрақтар мен алаңдаушылықтарды тудыруы мүмкін, бұл сізді баурап алуы мүмкін. Мазасыздық сезіну қалыпты жағдай, себебі бұл өмірге қауіп төндіретін жағдай болуы мүмкін. Медициналық топпен не күту керек және келесіде не істеу керектігі туралы сөйлесіңіз. Олар сіздің сұрақтарыңызға қуана жауап береді.

Қысқаша мазмұнын есте сақтаңыз (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі - күрделі және күрделі жағдай . Бірақ есте сақтаңыз, көптеген себептер болуы мүмкін, және емдеудің көптеген әртүрлі әдістері мен стратегиялары бар. Ең бастысы - ерте диагноз қою, дұрыс мамандардан емдеуді сұрау және осы нұсқауларды орындауды жалғастыру.Егер сізде осыған қатысты сұрақтар немесе мәселелер туындаса, дәрігеріңізбен сөйлесуден қорықпаңыз. Олар сізге көмектесуге дайын.

Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі, эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер, бағаналы жасушаларды трансплантациялау, сүйек кемігінің аурулары