Эйзенменгер синдромы дегеніміз не? Ол туралы егжей-тегжейлі айтып берейік пе?

Туа біткен жүрек ақауларының кейбіреулері өмірдің кейінгі кезеңдерінде ауыр ауруларға әкелуі мүмкін екенін естідіңіз бе? Осындай күрделі жағдайлардың бірі - Эйзенменгер синдромы. Бұл атау сіз үшін жаңа болуы мүмкін, бірақ бұл туралы білу маңызды, әсіресе отбасыңызда біреудің туа біткен жүрек ауруы болса. Бұл туралы толығырақ тоқталайық, себебі бұл жағдайды ерте анықтау және хабардар болу өте маңызды.

Айзенменгер синдромы дегеніміз не, нақты не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Эйзенменгер синдромы – жүректен өкпеге қан тасымалдайтын қан тамырлары (артериялары) арқылы тым көп қан ағып кеткенде пайда болатын жағдай. Мұны краннан тым тез ағып жатқан су сияқты елестетіп көріңіз. Бұл өкпеңіздің қан тамырларында және жүрегіңіздің оң жағында қан қысымының жоғарылауына әкеледі, бұл өкпе гипертониясы деп аталады. Бұл кішкентай құбыр арқылы көп мөлшерде суды итеруге тырысумен бірдей, бұл құбырдың ішінде көп қысым тудырады.

Сонымен қатар, қан жүректің сол және оң жақ бөліктері арасында дұрыс емес аға бастайды («қанды шунттау»). Бұл қалыпты емес байланысқа байланысты (мысалы, туылған кезде болатын тесік), жүректің сол жағынан (оттегіге бай) қан оң жаққа (оттегінің аздығы) ағады дегенді білдіреді. Уақыт өте келе бұл жағдай кері бағытта да дамуы мүмкін, яғни оттегі аз қан оң жақтан сол жаққа ағады.

Бұл жағдай Эйзенменгер синдромы деп аталады және көбінесе бір немесе бірнеше туа біткен жүрек ақаулары емделмегенде немесе диагноз қойылмағанда пайда болады. Егер бұл жағдай ұзақ уақыт бойы сақталса, өкпенің тұрақты зақымдануына және өмірге қауіп төндіретін басқа да асқынуларға әкелуі мүмкін. Сондықтан бұл жағдай мұқият назар аударуды қажет етеді.

Бұл жағдайдың дамуы кімде көбірек кездеседі?

Эйзенменгер синдромы - бұл әдетте жүректің екі төменгі сору камерасы (сол және оң қарыншалар) арасындағы қабырғадағы тесік болып табылатын қарыншалық септальды ақаумен (VSD) туылған балалар мен жасөспірімдерде кездесетін жағдай.

Сонымен қатар, Эйзенменгер синдромы кейбір басқа туа біткен жүрек ақаулары дұрыс емделмеген кезде пайда болуы мүмкін. Міне, бірнеше мысал:

• Атриовентрикулярлық каналдың ақауы
• Жүрекше пердесінің ақауы
• Цианотикалық жүрек ауруы (дене көкшіл түске айналады)
• Ашық артериалды түтік (босанғаннан кейін жабылуы тиіс қан тамыры)
• Фалло тетралогиясы (төрт жүрек ақауының жиынтығы)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Тағы бір нәрсе - Даун синдромы.Даун синдромымен ауыратын балаларда туа біткен жүрек ауруының даму қаупі жоғары. Нәтижесінде, олар Эйзенменгер синдромына бейім болуы мүмкін. Шын мәнінде, статистика Эйзенменгер синдромымен ауыратын ересектердің 25%-дан 50%-ға дейінінде Даун синдромы бар екенін көрсетеді.

Эйзенменгер синдромы қаншалықты жиі кездеседі?

Бақытымызға орай, Эйзенменгер синдромы өте сирек кездесетін жағдай . Ол туа біткен жүрек ақауымен туылған ересектердің 1%-дан 6%-ға дейініне әсер етеді. Дегенмен, сирек кездесетініне қарамастан, оның ауырлығына байланысты оны білу маңызды.

Эйзенменгер синдромының себебі неде?

Мұның неліктен болатынын нақты түсіну үшін жүрегімізде қанның қалай ағып жатқанын аздап түсінуіңіз керек. Жүрегіміз төрт бөлмелі үй сияқты екенін елестетіп көріңізші.

Сау жүректегі қан айналымы келесідей жүреді:

1. Оң жақ жүрекше: Дененің пайдаланылған, оттегімен қаныққан қаны алдымен осында жиналады. Содан кейін бұл қан оң жақ қарыншаға айдалады.

2. Оң жақ қарынша: Оттегіге бай емес қан жаңа оттегі алу үшін өкпеге жіберілетін жер осы.

3. Сол жақ жүрекше: Өкпеде оттегімен қаныққан таза қан жүрекке оралады. Содан кейін бұл қан сол жақ қарыншаға жіберіледі.

4. Сол жақ қарынша: Бұл жүректің негізгі сорғысы. Оттегіге бай қан бүкіл денеге таралатын жерде.

Енді жүректе құрылымдық ақау бар деп елестетіп көріңіз, мысалы, оң және сол жақ қарыншалар (ОҚҚ) арасындағы қабырғадағы тесік. Сонда не болады? Оттегіге бай қан (сол жақта) және оттегіге бай емес қан (оң жақта) араласа бастайды . Нәтижесінде өкпеге тым көп қан ағып кетеді. Жоғарыда аталған өкпе гипертензиясын тудыратын нәрсе осы. Сондай-ақ, дененің қалған бөлігіне баруы керек оттегіге бай қан мөлшері азаяды. Бұл Эйзенменгер синдромының негізгі мәселесі.

Эйзенменгер синдромының белгілері қандай?

Эйзенменгер синдромының белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Олар жүрек ақауының түріне және зақымдалған мүшелерге байланысты. Көбінесе бұл белгілер бірден пайда болмайды. Олар әдетте жыныстық жетілу кезінде немесе ерте жастық шақтан кейін пайда бола бастайды. Содан кейін белгілері біртіндеп нашарлайды.

Міне, ең көп кездесетін белгілердің кейбірі:

• Кеудедегі ауырсыну немесе қысылу (стенокардия)
• Жүрек соғысының бұзылуы (аритмия) - бұл жүректің бір жолмен емес, әртүрлі жолмен соғатынын білдіреді.
• Тырнақ ұштарының ұлғаюы және тырнақтардың барабан таяқшасының ұшы сияқты қисаюы (таяқша тәрізді бүгілуі).
• Қан аралас жөтел.
• Терінің көкшіл немесе сұрғылт түске боялуы (цианоз) - бұл қандағы оттегі мөлшерінің азаюынан туындайды.
• Бас айналу немесе естен тану.
• Аяқтың, тобықтың, табанның немесе іштің ісінуі (ісіну).
• Жүрегіңіздің тез соғып тұрғанын сезіну, кеудеңіздің соғып тұрған дыбысын есту (жүректің қағуы).
• Қатты шаршау және энергияның жетіспеушілігі (летаргия).
• Тыныс алудың қиындауы - аздап күш салсаңыз да тыныс алудың қиындауы.

Егер сізде осы белгілердің біреуі немесе бірнешеуі болса, дереу медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.

Эйзенменгер синдромының мүмкін асқынулары қандай?

Өкінішке орай, Эйзенменгер синдромы бір жерде тұрып қалатын ауру емес. Ол денсаулыққа байланысты әртүрлі асқынуларға әкелуі мүмкін. Олардың кейбіреулері:

• Миға қан кету.
• Инфекцияға байланысты ми абсцессі.
• Миға қан жеткіліксіздігі (церебральды қан айналымының жеткіліксіздігі).
• Подагра.
• Жүрек ұстамасы.
• Жүрек жеткіліксіздігі.
• Жүрек инфекциялары, мысалы, эндокардит.
• Қанның қоюлануы (гипертұтқырлық синдромы).
• Бүйрек жеткіліксіздігі.
• Жүктілік кезіндегі асқынулар (бұл өте қауіпті).
• Инсульт.
• Кенеттен өлім.

Осы асқынуларға қарап, бұл жағдайдың қаншалықты күрделі екенін көруге болады, солай ма? Сондықтан біз бұған ерекше назар аударуымыз керек.

Эйзенменгер синдромы қалай анықталады?

Дәрігер әдетте физикалық тексеру кезінде Эйзенменгер синдромының белгілерін іздейді. Мысалы, теріңіздің көкшіл екенін, саусақтарыңыздың таяқша тәрізді екенін және жүрегіңіздің соғысын тыңдаған кезде қалыптан тыс дыбыстарды еститініңізді.

Содан кейін дәрігер диагнозды растау үшін келесі тексерулердің бірін немесе бірнешеуін тағайындай алады:

• Қандағы оттегі деңгейін тексеру.
• Жүрек катетеризациясы: Бұл жүрекке қысымды өлшеу және оның құрылымын көру үшін кішкентай түтікшені енгізуді қамтиды.
• Кеуде қуысының рентгенографиясы.
• Қанның толық талдауы (CBC).
• Эхокардиограмма (Эхокардиограмма - эхо): Бұл жүректің ультрадыбыстық сканерлеуі. Ол жүрек камераларын, клапандарын және қанның қалай ағып жатқанын көре алады.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ): Бұл жүректің электрлік белсенділігін тексереді.
• Жүректің МРТ сынағы.
• Өкпе функциясын тексеру.

Дәрігер осы сынақтардан алынған ақпарат негізінде ауруды дәл анықтай алады.

Эйзенменгер синдромы қалай емделеді?

Эйзенменгер синдромын емдеудің негізгі мақсаты - симптомдарды бақылау және жүрекке немесе өкпеге одан әрі зақым келтірудің алдын алу.

Емдеу ретінде келесілерді қолдануға болады:

• Антибиотиктер: жүрек пен өкпедегі бактериялық инфекциялардың алдын алады.
• Антикоагулянттар: қан тамырларында қан ұйығыштарының пайда болуын азайтады.
• Диуретиктер (су таблеткалары): Денеде жиналатын артық сұйықтық мөлшерін азайтады.
• Қос эндотелин рецепторларының антагонистері: Бұл өкпедегі жоғары қан қысымын төмендету үшін берілетін арнайы дәрі түрі.
• Темір қоспалары: Темір тапшылығынан туындаған анемияны емдейді.
• Қосымша оттегі: тыныс алуды жеңілдетеді және қандағы оттегі деңгейін арттырады.

Маңыздысы, Эйзенменгер синдромы дамығаннан кейін, туа біткен жүрек ақауын хирургиялық жолмен қалпына келтіру көбінесе тым кеш болады, себебі сол кезде өкпеге зақым келген болады.

Дегенмен, өте ауыр белгілері және ауыр ағза зақымдануы бар кейбір адамдарға жүрек немесе өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Бірақ бұл да өте күрделі және қауіпті процедура.

Эйзенменгер синдромының алдын алуға бола ма?

Иә, Эйзенменгер синдромының алдын алудың жалғыз жолы - туа біткен жүрек ақауларын мүмкіндігінше ертерек, өмірдің алғашқы кезеңдерінде анықтау және оларды дұрыс емдеу, қажет болған жағдайда хирургиялық араласу. Егер бұл ақаулар балалық шақта анықталып, емделсе, Эйзенменгер синдромы сияқты ауыр жағдайдың алдын алуға үлкен мүмкіндік бар.

Эйзенменгер синдромымен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы қандай?

Эйзенменгер синдромымен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы жалпы халыққа қарағанда қысқа болуы мүмкін. Бұл аурумен бірге жүретін асқынуларға байланысты. Дегенмен, кейбір адамдар орта жасқа дейін өмір сүреді. Олардың өмір сүру ұзақтығы симптомдардың ауырлығы, негізгі туа біткен жүрек ақауының сипаты және емдеуге қаншалықты жақсы жауап беретіні сияқты факторларға байланысты. Сондықтан дәрігердің кеңесін орындау және денсаулығыңызға қамқорлық жасау маңызды.

Егер менде Эйзенменгер синдромы болса, жүкті бола аламын ба?

Бұл өте маңызды сұрақ. Жүктілік Эйзенменгер синдромы бар адам үшін өте қауіпті. Бұл жүрек жеткіліксіздігі, қан ұйығыштары және кенеттен өлім сияқты ауыр қауіптерге әкелуі мүмкін. Егер сізде осындай ауру болса және жүкті болуды ойласаңыз, бұл қауіптерді талқылау үшін міндетті түрде ересектердің туа біткен жүрек аурулары бойынша маманға («ересектердің туа біткен жүрек аурулары бойынша маман)») баруыңыз керек. Сізге ең жақсы кеңесті бере алатын адам сол болады.

Эйзенменгер синдромымен өзіме қалай қамқорлық жасай аламын?

Егер сізде Эйзенменгер синдромы болса, асқыну қаупін азайту үшін бірнеше нәрсе жасай аласыз. Бұл қадамдарды орындау өмір сүру ұзақтығы мен өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

Істелетін істер:

• Натрий мөлшері аз диета ұстаңыз: Тұзды тым көп жеу сұйықтықтың жиналуына және қан қысымының жоғарылауына әкелуі мүмкін.
• Дұрыс вакциналарды алыңыз: Пневмония және тұмау сияқты инфекциялардан өзіңізді қорғаңыз.
• Көп су ішіңіз және денеңіздің сусыздануына жол бермеңіз («(Сусыздануды сақтау)») : Бірақ тек дәрігер ұсынған мөлшерде.
• Кардиолог тағайындаған барлық дәрі-дәрмектер мен басқа да емдеу әдістерін дәл орындаңыз. Бір дозаны жіберіп алмаңыз.
• Тіс емдеу немесе хирургиялық араласу алдында антибиотиктер қабылдаңыз: бұл жүрек инфекцияларының алдын алуға көмектеседі. Бұл туралы дәрігеріңізден сұраңыз.

Істеуге болмайтын нәрселер:

• Теңіз деңгейінен өте биік жерлерге барудан аулақ болыңыз («Биік таулы жерлер»): Биік таулы жерлерде оттегінің жетіспеушілігінен тыныс алу қиындықтары артуы мүмкін.
• Сауналарға, бу бөлмелеріне немесе ыстық ванналарға барудан аулақ болыңыз: бұлар қан қысымының кенеттен төмендеуіне әкелуі мүмкін.
• Темекі шегуден немесе темекі өнімдерін пайдаланудан толығымен бас тарту.
• Ауыр жаттығулардан аулақ болыңыз: дәрігер бекіткен деңгейде ғана жеңіл жаттығулар жасаңыз.

Үйге алып кету туралы хабарлама

Эйзенменгер синдромы – өкпенің қан тамырларында және жүректің оң жағында қан қысымының жоғарылауымен сипатталатын жағдай. Әдетте, ол емделмеген туа біткен жүрек ақауларынан туындайды. Симптомдары әдетте жасөспірімдік немесе жас ересектік шақта пайда бола бастайды. Симптомдарына терінің көгеруі (цианоз), жаттығу кезінде ентігу және жүрек соғысының бұзылуы жатады.

Бұл жағдайды емдеу, ең алдымен, симптомдарды жеңілдетуге және жүрек пен өкпеге зақым келтіруді азайтуға бағытталған. Бұл жағдайды хирургиялық жолмен емдеуге тым кеш. Сондықтан туа біткен жүрек ақауларын мүмкіндігінше ертерек анықтап, емдеу керек.

Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен сөйлесуден қорықпаңыз. Олар сізге көмектеседі.

Эйзенменгер синдромы, жүрек ауруы, өкпе гипертензиясы, цианоз, туа біткен жүрек ақаулары, тыныс алу қиындықтары, жүрек денсаулығы