Эванс синдромы дегеніміз не? Ол туралы әңгімелесейік!

Кейде шаршағандық сезінесіз бе? Немесе тіпті ең кішкентай нәрселерден де қан кетуді тоқтату қиынға соғады ма? Мүмкін, бұл сіздің денеңіздің иммундық жүйесі сізге қарсы жұмыс істеп жатқандықтан шығар. Бүгін біз сирек кездесетін, бірақ білуге ​​​​болатын өте маңызды ауру туралы айтатын боламыз. Бұл Эванс синдромы . Алаңдамаңыз, біз бәрін қарапайым тілмен айтамыз.

Сонымен, Эванс синдромы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Эванс синдромы - аутоиммунды ауру . Біздің денемізді, иммундық жүйені қорғауы керек сарбаздар қателесіп, біздің кейбір қан жасушаларымызды жоя бастайды. Бұл біздің өз әскеріміздің өз адамдарымызға шабуыл жасауымен бірдей. Нәтижесінде, біздің денеміз қажетті мөлшерде қан жасушаларын жоғалтады. Қан жасушаларының бұл қалыптан тыс азаюын медицинада цитопения деп атаймыз.

Эванс синдромымен ауыратын адамдардың көпшілігінде алдымен эритроциттер ( анемия деп аталатын жағдай) және тромбоциттер ( тромбоцитопения деп аталатын жағдай) деңгейінің төмендеуі байқалады. Екеуінен басқа, кейбір адамдарда нейтрофилдер деп аталатын лейкоциттердің ( нейтропения деп аталатын жағдай) санының азаюы да мүмкін.

Қан жасушаларының бұл түрлері аз болған кезде, біздің ағзамыздағы оттегі алу, қан ұюы және аурулармен күресу сияқты көптеген маңызды нәрселерге әсер етеді. Сондықтан біз әлсіз, шаршаған сезінеміз, оңай қан кете бастаймыз және жиі ауырамыз .

Бұл жағдай кейбір адамдарға өте жеңіл әсер етуі мүмкін, ал басқаларына өте ауыр болуы мүмкін. Және оның салдары өмір бойы бірдей жалғаспайды. Ең жақсысы , оның емі болмаса да, емдеу симптомдарды бақылауға және салдарын азайтуға көмектеседі .

Эванс синдромының белгілері қандай?

Эванс синдромының белгілері айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Бұл сізде қандай цитопенияның болуына және оның қаншалықты ауыр екеніне байланысты. Көбінесе анемия немесе тромбоцитопения алдымен пайда болады, ал басқалары кейінірек пайда болады.

Эритроциттер жетіспеушілігінің ( анемия ) алғашқы белгілері:

Қысқа қашықтыққа жаяу жүргеннен кейін де шаршайсыз ба? Шаршап, бұрынғы істеріңізді істей алмай жүрсіз бе? Мүмкін, бетіңіз аздап бозарып тұрған шығар. Анемияның алғашқы белгілерінің кейбірі:

• Тек қатты шаршағандықтан .
• Терінің бозаруы (бозаруы) .
• Бас айналу немесе әлсіздік .
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу) .
• Жүректің жылдам соғуы (тахикардия) .
• Жүрегіңіздің қалыптан тыс соғып тұрғанын сезіну немесе сезіну (жүрек соғысының қағуы) .

Тромбоциттер жетіспеушілігінің алғашқы белгілері (тромбоцитопения):

Кейде теріңізде кішкентай қызыл нүктелер пайда болатынын байқадыңыз ба? Немесе денеңіздің бәрі көгеріп кете ме? Тістеріңізді тазалаған кезде қызыл иегіңіз әдеттегіден гөрі қан кетіп жатқандай сезінесіз бе? Тромбоциттердің төмен болуының мүмкін белгілері:

• Тері астындағы кішкентай қызыл қансыраған дақтар (петехиялар) .
• Терідегі күлгін дақтар (пурпура) .
• Себепсіз пайда болатын көгеру (экхимоз) .
• Мұрыннан немесе қызыл иектен шамадан тыс қан кету.
• Әйелдерде етеккір кезінде қатты қан кету.
• Нәжіспен немесе зәрмен қан кету.

Нейтропения белгілері (бұл кейінірек пайда болуы немесе болмауы мүмкін):

Айына бір немесе екі рет суық тию қалыпты жағдай. Бірақ сіз жиі қызбамен ауырасыз ба? Ауыз қуысында жаралар үнемі пайда бола ма? Олардың жазылуы ұзақ уақытты алатын сияқты ма? Нейтрофилдеріңіз төмен болған кезде келесі жағдайлар болуы мүмкін:

• Безгек.
• Ауыз қуысының жаралары .
• Жиі суық тию, дене қызуының көтерілуі және асқазанның ауырсынуы.
• Қайталанатын құлақ инфекциялары.
• Ұзақ мерзімді саңырауқұлақ инфекциялары.
• Зәр шығару жолдарының инфекциялары (ЗЖИ) .

Эванс синдромының басқа белгілері (кейде пайда болуы мүмкін):

• Мойын аймағындағы ісінген лимфа түйіндері.
• Көкбауырдың үлкейуі .
• Бауырдың үлкейуі .
• Сарғаю .

Неліктен Эванс синдромы пайда болады?

Бұрын айтқанымыздай, Эванс синдромы - аутоиммунды ауру . Бұл біздің денеміздің иммундық жүйесі қателесіп кейбір қан жасушаларымызды «жау» ретінде танып, оларға шабуыл жасай бастайтынын білдіреді.

Бұл жұмысты иммундық жүйеміздегі ерекше жасуша түрі В жасушалары орындайды. Бұл В жасушалары антиденелер деп аталатын нәрсе жасайды. Бұл антиденелер барып, сол кінәсіз қан жасушаларын ұстап алып, жойып жібереді. Әдетте, олар алдымен бір қан жасушасына шабуыл жасай бастайды, содан кейін басқа қан жасушаларына шабуыл жасай бастайды.

Бұл процесс сайып келгенде сізде кем дегенде екі қан жасушасының, кейде үшеуінің де жетіспеушілігіне әкеледі. Үшеуінің де жетіспеушілігі панцитопения деп аталады. Бұл қан жасушаларының аз болуының үш негізгі себебі:

• Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA)Бұл эритроциттердің азаюы. Яғни, олар дене өндіре алатыннан тезірек жойылады.
• Иммундық тромбоцитопения (ИТП) : Бұл тромбоциттердің азаюымен сипатталатын жағдай. Иммундық жүйе тромбоциттерге шабуыл жасап, оларды қан ағымынан алып тастайды.
• Аутоиммунды нейтропения (АИН) : Бұл лейкоциттердің бір түрі болып табылатын нейтрофилдер санының азаюымен сипатталатын жағдай. Иммундық жүйе нейтрофилдерге шабуыл жасап, оларды жояды.

Ойлап көріңізші, қан жасушаларының аз болуының (цитопения) көптеген себептері болуы мүмкін. Кейде бұл сүйек кемігінің жеткілікті қан жасушаларын өндірмеуінен болуы мүмкін. Дегенмен, аутоиммунды цитопения кезінде иммундық жүйе өзінің қан жасушаларын жояды.

Эванс синдромының қоздырғыштары қандай?

Ғалымдар әлі күнге дейін бұл аутоиммунды аурулардың неліктен дамитынын нақты білмейді. Бірақ олар бұл аурулардың көбінесе ауыр аурудан немесе иммундық жүйеге көп күш түсіретін оқиғадан кейін басталатынын байқады. Бұлар триггерлер деп аталады.

Сонымен қатар, егер сізде бір аутоиммундық ауру болса, статистикалық тұрғыдан басқа ауруды дамыту ықтималдығы жоғары. Бұл иммундық жүйенің бұзылуы дененің бір бөлігінен екінші бөлігіне таралатын сияқты.

Эванс синдромы өздігінен пайда болуы мүмкін (бұл бастапқы Эванс синдромы деп аталады) немесе басқа аурумен байланысты қосымша ауру ретінде пайда болуы мүмкін (бұл екіншілік Эванс синдромы деп аталады) . Осылайша байланысты болуы мүмкін кейбір аурулар:

• Жүйелік қызыл жегі (lupus)
• Жалпы өзгермелі иммун тапшылығы
• Селективті IgA тапшылығы
• Шегрен синдромы
• Ходжкин емес лимфома
• Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия
• Созылмалы С гепатиті
• Созылмалы АИТВ инфекциясы

Егер сізде бастапқы Эванс синдромы болса, ол уақытша аурудан кейін пайда болуы мүмкін немесе сізде айқын триггер болмауы мүмкін. Ғалымдар Эванс синдромын идиопатиялық жағдай ретінде жіктейді. Бұл тікелей себеп табылмағанын білдіреді.

Эванс синдромының мүмкін асқынулары қандай?

Эванс синдромымен ауыратындардың барлығында асқынулар бола бермейді. Кейбір адамдарда симптомдар өте жеңіл болады. Дегенмен, ауыр жағдайларда бұл қан жасушаларының жетіспеушілігі (цитопения) өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Мысалы:

• Денеге оттегін тасымалдау үшін эритроциттер жеткіліксіз болған кезде , қанда оттегі жеткіліксіз болады (гипоксемия) . Бұл жүрекке өте ауыр тиеді және жүрек ауруы мен жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
• Қанның ұюына көмектесетін тромбоциттер жеткіліксіз болған кезде , қан дұрыс ұймайды. Бұл оңай және тез қан кетуге әкелуі мүмкін. Бұл тез арада ауыр анемияға әкелуі мүмкін.
• Денеңіз инфекциямен күресуге көмектесетін нейтрофилдерді жоғалтқанда , инфекцияларды жиі жұқтыру ықтималдығы жоғары болады және олар ауыр түрде өтіп, бүкіл денеңізге таралуы мүмкін. Бұл сепсис деп аталатын қауіпті жағдайға әкелуі мүмкін.

Дәрігерлер Эванс синдромын қалай анықтайды?

Эванс синдромы қан анализі арқылы анықталады. Ол цитопения белгілері пайда болған кезде немесе әдеттегі денсаулық тексеруі кезінде қан жасушаларын санау кезінде анықталуы мүмкін.

Егер сіздің жалпы қан анализіңіз (CBC) эритроциттердің, тромбоциттер немесе нейтрофилдер санының төмен екенін көрсетсе, медициналық топ қосымша тексерулер жүргізеді. Мысалы, олар сіздің қаныңызды Эванс синдромымен байланысты антиденелердің жоғары деңгейіне тексереді. Олар сондай-ақ цитопенияны тудыруы мүмкін басқа жағдайларды, мысалы, белгілі бір инфекцияларды немесе қатерлі ісіктерді тексереді.

Дәрігерлер Эванс синдромын басқа себептердің барлығын жоққа шығару арқылы растайды. Кейде басқа ауруларды жоққа шығару үшін оларға компьютерлік томография (КТ) немесе сүйек кемігінің биопсиясын жасау қажет болуы мүмкін.

Эванс синдромының толық емі бар ма? Ол қалай емделеді?

Шын мәнінде, Эванс синдромын немесе кез келген басқа аутоиммундық ауруды толық емдеу мүмкін емес . Дәрігерлер бұл аутоиммундық ауруларды иммундық жүйенің белсенділігін төмендететін дәрі-дәрмектер беру арқылы емдейді.

Сонымен қатар, сіздің симптомдарыңызды бөлек емдеуге болады. Мысалы, егер қан жасушаларыңыздың саны өте төмен болса, дәрігеріңіз мұны анда-санда қан құю арқылы түзете алады.

Көптеген ұзақ мерзімді аутоиммундық аурулар сияқты, Эванс синдромы уақыт өте келе жақсарып, нашарлауы мүмкін. Кейде симптомдар жоғалып кеткендей көрінуі мүмкін ( ремиссия деп аталады) , бірақ кейін олар қайта пайда болуы немесе нашарлауы мүмкін ( рецидив деп аталады).

Өмір бойы әртүрлі емдеу әдістерін қолданып көру қажет болуы мүмкін, себебі олардың тиімділігі уақыт өте келе өзгеруі мүмкін. Дәрігер сізді Эванс синдромының ең ауыр асқынуларынан қорғауға тырысады.

Емдеу әдістері қандай?

Эванс синдромын емдеудің стандартты әдісі - иммуносупрессивті дәрі-дәрмектер және қажет болған жағдайда қан құю. Бұл иммуносупрессивті дәрілер иммундық жүйенің қате шабуылын азайту арқылы жұмыс істейді.

Дәрілік заттардың негізгі түрлері:

• Кортикостероидтар , мысалы, преднизолон . Әдетте бұл алғашқы ем.
• Көктамыр ішіне енгізілетін иммуноглобулин терапиясы (IVig) құрамында адам антиденелері бар ерітіндіні көктамыр арқылы енгізуді қамтиды. Бұл жаңа антиденелер ақаулы аутоиммунды антиденелерге байланысып, оларды зақымдауы мүмкін.

Егер сіз стандартты емдеу әдістеріне жақсы жауап бермесеңіз, дәрігеріңіз басқа емдеу әдістерін қолданып көруі мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Ритуксимаб сияқты моноклоналды антиденелер . Бұлар зертханада жасалған антиденелер. Кейде бұлар аутоиммундық реакцияны тоқтатуы мүмкін. Егер басқа дәрі-дәрмектер көмектеспесе, дәрігеріңіз оларды ұсынуы мүмкін.
• Спленэктомия . Ауыр жағдайларда дәрігер көкбауырды алып тастау үшін хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін. Көкбауырыңызда ескі қан жасушалары алынып тасталады. Сондықтан көкбауырды алып тастаған кезде процесс аздап баяулайды.

Емдеудің қандай да бір асқынулары немесе жанама әсерлері бар ма?

Иммуносупрессанттарды қабылдаған кезде, иммундық жүйеңіздің аутоиммунды ауруға реакциясы төмендейді. Дегенмен, инфекцияларға қарсы иммунитетіңіз де төмендейді . Сондықтан ауырып қалмау үшін арнайы сақтық шараларын қолдану қажет.

Дәрігеріңіз сіз бұрын алған вакциналардан басқа қосымша вакциналарды ұсынуы мүмкін. Иммундық жүйеңіз әлсіреген кезде (иммунитет тапшылығы), сіз әдетте ауырмайтын ауруларға бейім болуыңыз мүмкін.

Эванс синдромымен өмір сүру өмір сүру ұзақтығына әсер ете ме?

Эванс синдромы өмір сүру ұзақтығына міндетті түрде әсер етпейді. Кейбір адамдарда тек өте жеңіл, кейде ғана симптомдар болады. Дегенмен, қан кету, жүрек ауруы және инфекция сияқты кейбір асқынулар өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Егер сізде екіншілік Эванс синдромы болса, яғни ол басқа созылмалы аурумен бірге жүрсе, бұл сіздің өмір сүру ұзақтығына да әсер етуі мүмкін. Басқа ауруыңызбен бірге жүретін өмірге қауіп төндіретін асқынулар болуы мүмкін.

Эванс синдромымен ауыратын адамның болашағы қандай?

Эванс синдромымен ауыратын адамдардың басынан өткергендері әртүрлі. Симптомдар жеңіл немесе ауыр болуы мүмкін. Кейбір адамдар симптомдары толығымен жоғалып кеткендей сезінеді (ремиссия). Басқалары кейінірек қайтадан сезінеді (рецидив).

Көптеген адамдарға қандай да бір емдеу түрі және үнемі медициналық тексерулер қажет. Емдеу көбінесе жақсы нәтиже береді, бірақ әрқашан емес. Кейде емдеудің тиімділігі уақыт өте келе төмендейтін сияқты көрінуі мүмкін. Басқа емдеу әдістерін қолданып көру қажет болуы мүмкін.

Эванс синдромымен өмір сүрген кезде өзіме қалай қамқорлық жасай аламын?

Егер сізде Эванс синдромы болса, үнемі медициналық тексерулерден өтіп тұру маңызды . Өзіңізді жақсы сезінсеңіз де, дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды бақылап, жағдайыңыз нашарлаған жағдайда ерте анықтауға тырысады.

Сонымен қатар, сіз әрқашан өзіңізге назар аударып, кез келген жаңа белгілерге назар аударуыңыз керек. Егер сізде суық тию жазылмаса немесе бақылаусыз қан кету болса, дереу дәрігерге хабарласыңыз .

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Сіз дәрігеріңізге келесі сұрақтарды қойғыңыз келуі мүмкін:

• Маған қандай қан жасушалары жетіспейді?
• Олар қаншалықты азайды?
• Қандай белгілерге немесе ескерту белгілеріне назар аударуым керек?
• Емдеудің нәтиже беретінін немесе бермейтінін қалай білемін?
• Емдеу нәтиже бермесе не болады?
• Келесі дәрігерге қабылдауды қашан жазуым керек?

Эванс синдромы - бұрын естімеген сирек кездесетін жағдай. Симптомдары таңқаларлық және мазасыздық тудыруы мүмкін. Не болып жатқанын және оның нені білдіретінін түсіну біраз қиын процесс болуы мүмкін.

Эванс синдромы өмір бойы сақталатын жағдай болғанымен, ол әрқашан бірдей бола бермейді. Кем дегенде кейде өзіңізді жақсы сезінетініңізге үміттеніңіз. Өзіңізді қалай сезінсеңіз де, медициналық топ сізге қажетті көмекті көрсету үшін жаныңызда болады.

Соңғы үйге жеткізу туралы хабарлама

Жарайды, енді біз айтқан ең маңызды нәрселердің кейбірін еске түсірейік.

• Эванс синдромы дегеніміз не?Иммундық жүйеңіздің өз қан жасушаларыңызға шабуыл жасайтын сирек кездесетін ауру.
• Бұл эритроциттер санының ( анемия ), тромбоциттердің (тромбоцитопения) және нейтрофилдердің (нейтропения) төмендеуіне әкелуі мүмкін.
• Шамадан тыс шаршау, бозару, оңай көгеру, жиі қан кету және жиі инфекциялар сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.
• Бұл аурудан толық ем болмаса да, симптомдарды емдеу арқылы бақылауға болады .
• Медициналық кеңестерді үнемі орындау және симптомдарға назар аудару өте маңызды.
• Сіз жалғыз емессіз. Дәрігерлеріңіз бен жақындарыңыз сізге көмектеседі. Сондай-ақ позитивті болу өте маңызды.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Егер сізде қандай да бір сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен сөйлесуден тартынбаңыз.

Эванс синдромы, аутоиммунды ауру, цитопения, анемия, тромбоцитопения, нейтропения, қан аурулары