Балаңыздың жүрегінің оң жағы дұрыс дамымай ма? (Гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы)

Кішкентай балаңыз жүрек ақауымен туылса ше? Бұл қаншалықты жүрек ауыртар еді деп елестетіп көріңізші. Кейбір нәрестелер жүрегінің оң жағы дұрыс дамымай туылады. Дәрігерлер мұны гипопластикалық оң жүрек синдромы деп атайды. Бұл нәресте алатын оттегі мөлшерін азайтады. Бұл туралы толығырақ тоқталайық, жарай ма?

Гипопластикалық оң жүрек синдромы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы - кейбір нәрестелерде туа біткен сирек кездесетін жүрек ауруы . Бұл жағдайда нәресте жүрегінің оң жағының кейбір бөліктері толық дамымайды. Мұны кішкентай сорғы деп елестетіп көріңіз. Жүректің оң жағы - денеден оттегіге тапшы қанды алып, оны оттегі алу үшін өкпеге жіберетін нәрсе. Сондықтан, егер бұл оң жақ дұрыс дамымаса, ол өз жұмысын дұрыс атқармайды.

Бұл жағдайда жүректің келесі бөліктері зақымдалуы мүмкін:

• Үш жармалы қақпақша: Бұл жүректің оң жақ жүрекше мен оң қарыншасы арасындағы қақпа сияқты. Дұрыс жұмыс істемеген кезде қан ағымын бөгейді.
• Өкпе клапаны: Бұл оң жақ қарыншадан өкпеге қан тасымалдайтын өкпе артериясы басталатын клапан.
• Оң жақ қарынша: Бұл жүректің оң жағындағы негізгі қан айдайтын камера. Егер ол кішірейсе, аз қан айдайды.
• Өкпе артериясы: Бұл оң жақ қарыншадан өкпеге қан тасымалдайтын үлкен артерия.

Жағдайдың қаншалықты ауыр немесе жеңіл екеніне байланысты жүректің бұл бөліктерінің қызметі төмендеуі немесе жоғарылауы мүмкін.

Кейде ЖЖЖ бар нәрестелерде басқа жүрек аурулары да болуы мүмкін. Мысалы:

• Жүрекше пердесінің ақауы (ЖҚА): жүректің екі жоғарғы камерасы (жүрекше) арасындағы қабырғадағы тесік.
• Қарынша пердесінің ақауы (ҚҚА): жүректің екі төменгі камерасы (қарыншалары) арасындағы қабырғадағы тесік.
• Атриовентрикулярлық канал ақауы: жүректің ортасындағы үлкен тесік және басқа да бірнеше мәселелер.

Бұл жағдай қаншалықты күрделі?

Гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы (ЖЖС) кейбір адамдар үшін басқаларға қарағанда ауыр болуы мүмкін . Ауыр жағдайлары бар, мысалы, оттегінің өте төмен деңгейі бар адамдарға дереу емдеу қажет . Дегенмен, кейбір адамдарда бұл соншалықты ауыр болмауы мүмкін, тек кішігірім проблемалар ғана болуы мүмкін. Мұндай адамдарға жасы ұлғайғанша диагноз қойылмауы мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл шынымен де өте сирек кездесетін жағдай .Зерттеушілердің бағалауы бойынша, Америка Құрама Штаттарында 50 000-нан аз адамда жүрек жеткіліксіздігі (ЖЖЖ) бар. Бұл жүректің сол жақ бөлігінің гипопластикалық синдромынан, яғни жүректің сол жақ бөлігінің дұрыс дамымайтын жағдайынан сирек кездеседі.

Оң жақ жүрекше гипопластикалық синдромының (ОЖГС) белгілері қандай?

Бұл жағдайдың келесі белгілері бар:

• Қол мен аяқ терісінің көкшілденуі. Бұл цианоз деп аталады. Бұл денеге оттегінің жеткіліксіз түсуін білдіреді.
• Тыныс алудың қиындауы. Бұл ентігу деп аталады.
• Тыныс алудың жиілеуі. Бұл тахипноэ деп аталады.
• Бала сүтті дұрыс ішпейді.
• Тез шаршау, үнемі ұйқышылдық сезімі.

Егер балаңызда осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болса, дереу дәрігерге қаралған дұрыс.

Бұған не себеп болады?

Шын мәнінде, оң жақ жүрек гипопластикалық синдромының (ОЖСС) нақты себебі әлі анықталған жоқ .

Дегенмен, зерттеушілер генетика қатысы болуы мүмкін деп санайды, себебі бір отбасының бірнеше мүшесінде туылған кезде жүрек жеткіліксіздігі (HRHS) анықталған. Сондықтан, әрі қарай зерттеулер жүргізу қажет.

Бұл тағы қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?

Гипопластикалық оң жүрек синдромы (ОЖСС) келесі асқынуларды тудыруы мүмкін:

• Денедегі оттегінің төмен деңгейі. Бұл гипоксемия деп аталады.
• Оң жақ жүрек жеткіліксіздігі.
• Жүрек соғысының бұзылуы. Бұл аритмия деп аталады.

Жас кезінде, тіпті HRHS-тен онша қатты зардап шекпегендер үшін де, ағзадағы оттегі деңгейінің төмендігіне байланысты түсік тастау мүмкін.

Бұл ауру қалай анықталады?

Кейде медицина қызметкері нәресте әлі құрсақта болған кезде (ұрықтың дамуы) ЖЖЖ анықтай алады. Олар нәрестенің жүрегін көру үшін ультрадыбыстық зерттеуді пайдаланады. Егер сіз мұқият қарағыңыз келсе, ұрықтың эхокардиограммасын да жасай аласыз. Бұл екі тест те инвазивті емес.

Бала туылғаннан кейін қандай тексерулер жүргізіледі?

Бала туылғаннан кейін, нәрестеде ЖЖЖ бар-жоғын анықтау үшін келесі инвазивті емес сынақтарды жүргізуге болады:

• Пульсоксиметр (pulse ox): Бұл саусаққа немесе құлаққа бекіту арқылы оттегі деңгейін өлшейтін кішкентай қысқыш тәрізді құрылғы.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ): Жүректің электрлік белсенділігін өлшейтін тест.
• Эхокардиограмма (Эхокардиограмма - эхо): Бұл жүректің суреттерін түсіру үшін ультрадыбыстық зерттеуге ұқсас дыбыс толқындарын пайдаланатын тест. Ол жүректің құрылымын, қақпақшалардың қалай жұмыс істейтінін және қанның қалай ағып жатқанын көрсете алады.
• Жүректің МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу): жүректің егжей-тегжейлі кескіндерін алу үшін магнит өрістері мен радиотолқындарды пайдаланады.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Гипопластикалық оң жақ жүрек синдромын (ГОСС) емдеу дәрі-дәрмектерді, минималды инвазивті процедураларды немесе хирургиялық араласуды қамтуы мүмкін. Осы емдеу әдістерінің барлығының негізгі мақсаты - нәрестенің өкпесіне жеткілікті қан мен оттегін алуға көмектесу .

Дәрі

• Простагландин нәрестенің артериалды түтігін ашық ұстауға көмектеседі. Бұл артериалды түтік - нәресте құрсақта жатқанда анасынан оттегімен қаныққан қан алу үшін пайдаланатын түтік. Нәресте туылғаннан кейін өкпе арқылы тыныс ала бастағанда, бұл түтік әдетте бірнеше күн ішінде жабылады. Дегенмен, ЖЖЖ бар нәрестеде жүректің оң жағы дұрыс жұмыс істемейтіндіктен, бұл түтікті ашық ұстау өкпеге қан ағымына көмектеседі.

Минималды инвазивті процедуралар

• Дәрігер нәрестенің артериалды түтігіне стент (кішкентай металл тор тәрізді түтік) енгізу үшін катетер деп аталатын жұқа түтікті пайдалана алады. Бұл түтікті ашық ұстайды және қанның өкпеге жақсы ағуына мүмкіндік береді.
• Тағы бір түрі - өкпе қақпақшасының тесілуі . Бұл жағдайда катетер қан тамыры арқылы дұрыс ашылмаған өкпе қақпағына енгізіліп, қақпақшада тесік пайда болады. Бұл қанның өкпе артериясына ағуына мүмкіндік береді. Кейбір дәрігерлер бұл үшін абляция деп аталатын процедураны да қолданады.

Хирургия

ЖЖЖ ауыр жағдайларын емдеу үшін хирургиялық араласу қажет. Бұл әдетте бірнеше кезеңде жүзеге асырылады.

• Блэлок-Тауссиг-Томас (БТТ) шунты: Бұл HRHS бар нәрестенің өкпесіне қан ағымын қалпына келтіру үшін қолданылады. Ол бұғана асты артериясы (бұғана сүйегіндегі артерия) мен өкпе артериясы арасында байланыс жасау үшін синтетикалық матаны пайдаланады.
• Бірнеше айдан немесе жылдан кейін хирург Гленн және/немесе Фонтан процедурасын орындауы мүмкін. Бұл процедуралардың әрқайсысы дисфункцияланған оң жақ қарыншаның айналасында қан ағуының жаңа жолын жасайды. Әдетте, оң жақ қарынша қанды өкпе артериясына айдайды.

Гленн және Фонтан процедуралары қанның негізгі венадан тікелей өкпе артериясына ағуына мүмкіндік береді, сол жерден ол оттегін алу үшін өкпеге барады.

Емдеу кезінде қандай да бір асқынулар бар ма?

Барлық операциялардағыдай, бұл емдеу әдістерінде кейбір асқынулар болуы мүмкін. Асқынулар емдеу әдісіне байланысты өзгеруі мүмкін. Мысалы:

• Стент бастапқы орнынан қозғалуы мүмкін.
• BTT шунт операциясы қан тамырларының тарылуына немесе жүйкенің зақымдалуына әкелуі мүмкін.
• Өкпе қақпақшасының тесілуі жүрек соғысының бұзылуына (аритмия) немесе қан тамырларының зақымдалуына әкелуі мүмкін.
• Ауыр хирургиялық араласулар қан қысымының жоғарылауына, плевра эффузиясына, жүрек тоқтауына, бүйрек немесе бауыр ауруына немесе жүрек соғысының бұзылуына әкелуі мүмкін.

Бірақ алаңдамаңыз. Дәрігерлер сізге мұның бәрі туралы хабарлап, қажетті шараларды қабылдайды.

Емделуге қанша уақыт кетеді?

Қалпына келтіру уақыты емдеу әдісіне байланысты өзгереді. Ірі операциялар ең ұзақ уақытты алады. Балаңыз ауруханада бірнеше күн, мүмкін бір аптадан астам уақыт жатуы мүмкін. Үйге оралғаннан кейін оларды мұқият бақылау қажет болады.

Егер балам осындай жағдайда болса, не күтуге болады?

Өмірдің алғашқы кезеңдерінде оттегінің төмен деңгейіне байланысты оң жақ жүректің гипопластикалық синдромы (ОЖСС) бар адамдар келесі қиындықтарға тап болуы мүмкін:

• Тіл мәселелері.
• Есте сақтау мәселелері.
• Егде жаста жүрек, бауыр немесе бүйрек ауруларының қаупінің жоғарылауы.
• Көңіл-күйдің бұзылуы немесе мазасыздықтың бұзылуы.
• Бір нәрсені жоспарлау немесе мәселені шешу қиындығы.

Бірақ мұның бәріне көмектесетін мамандар бар. Сондықтан алаңдамаңыз.

Бұл жағдайдың болжамы қандай?

Ауыр гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы (ЖЖС) бар адамдардың ересек жасқа дейін хирургиялық араласусыз өмір сүруі өте сирек кездеседі . Дегенмен, ЖЖС онша ауыр емес адамдар ересек жасқа дейін бұл аурумен ауыратынын білмеуі де мүмкін.

HRHS бар балаға қалай күтім жасайсыз?

Балаңыздың күтімі оның жағдайының қаншалықты ауыр екеніне байланысты болады . Егер оған туғаннан кейін бірден ота жасалса, үйге оралғаннан кейін оны мұқият бақылау қажет болады. Дәрігеріңіз немесе акушеріңіз сізге балаңызға қалай күтім жасау керектігі туралы жақсы кеңес береді.

Дәрігерге қашан көріну керек?

Ота жасалған нәресте келесі тексерулер үшін дәрігерге көрінуі керек. Олар сізге неден сақ болу керектігін және бірдеңе байқасаңыз, дәрігерге дереу не айту керектігін айтады. Егер сізде балаңыздың жағдайы туралы сұрақтарыңыз немесе алаңдаушылықтарыңыз болса, дереу дәрігерге хабарласыңыз.

Егер балаңызда эмоцияларын үйренуде немесе басқаруда қиындықтар туындаса, сіз сол салаларда көмектесе алатын басқа мамандарды да таба аласыз. Дәрігеріңіз қажетті нұсқауларды береді.

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Балаңыздың дәрігеріне қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• Балама ота жасау керек пе?
• Қанша уақыттан кейін ота жасату керек?
• Қанша ота қажет болады және олар қашан жасалады?
• Осы ерекше жағдайдағы баламның болашағы қандай?

Балаңыздың жүрек ауруымен ауыратынын білу қаншалықты қиын екенін түсінемін. Дегенмен, бүгін туылған балалардың емдеу әдістері алдыңғы ұрпақтарда болмаған. Сіз қазіргі уақытта балаңыз үшін ең күшті адамсыз. HRHS туралы біліңіз. Түсініксіз кез келген нәрсе туралы дәрігеріңізден сұраңыз. Балаңыз үшін не жақсы екенін шешу үшін дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Соңында, мынаны есте сақтаңыз (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы (ОЖСС) - нәрестелерде туа біткен сирек кездесетін жағдай, онда жүректің оң жағы дұрыс дамымайды. Бұл денеге түсетін оттегі мөлшерін азайтады. Ерте диагноз қою және тиісті емдеу (дәрі-дәрмек, кішігірім хирургиялық араласу немесе күрделі хирургиялық араласу) баланың өмірін жақсарта алады . Мұндай жағдайда ата-ана ретінде сіз үшін хабардар болу және дәрігерлермен бірлесіп жұмыс істеу өте маңызды. Есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз. Сізге қажетті көмекті ала аласыз.

Гипопластикалық оң жақ жүрек синдромы, ЖЖЖ, нәрестелік жүрек ауруы, туа біткен жүрек ақаулары, цианоз, тыныс алудың қиындауы, жүрекке операция