Кішкентай кесілген жеріңізде қан кету біраз уақыттан кейін тоқтайды, солай ма? Бұл біздің денеміздегі таңғажайып механизмнің арқасында. Бірақ кейбір адамдар үшін қан кету мұны оңай тоқтата алмайды. Тіпті кішкентай кесілген жеріңіз де қан кетудің жалғасуына әкелуі мүмкін. Бүгін біз көптеген адамдар естіген, бірақ шын мәнінде білмейтін гемофилия деп аталатын ауру туралы айтатын боламыз. Қорықпас бұрын, оның нақты не екенін түсініп алайық.
Гемофилиямен ауыратыныңызды қалай білуге болады?
Қарапайым тілмен айтқанда, денемізде қан кету болған жерде қан кетуді тоқтату үшін «тығын» сияқты нәрсе пайда болады. Біз мұны фибринді ұйыған деп атаймыз. Бұл ұйығанды қалыптастыру үшін қанымыздағы көптеген арнайы ақуыздар бірге жұмыс істеуі керек. Біз мұны «ұйыған факторлар» деп атаймыз.
Гемофилия – бұл қан ұю факторларының бірі, атап айтқанда VIII немесе IX факторлары, туғаннан бастап жоқ немесе азайған жағдай. Содан кейін қан ұюы дұрыс қалыптаспайды және қан кету тоқтамай жалғасады.
Егер дәрігер сізде бұл ауру бар деп күдіктенсе, олар сіздің қаныңызға бірнеше сынақ жүргізеді.
- Бірінші қадам: қаныңыздың үлгісі алынады және зертхана оның ұюына қанша уақыт кететінін тексереді.
- 2-қадам: Егер бұл сынақтар қандай да бір ауытқуларды көрсетсе, қаныңызда VIII және IX факторларының қаншалықты көп екенін анықтау үшін нақтырақ сынақтар жасалады.
Бұл тесттер дәрігерге сізде қандай гемофилия түрі (А немесе В гемофилиясы) бар екенін, сондай-ақ оның ауырлығын анықтауға көмектеседі.
Гемофилияны емдеудің қандай әдістері бар?
Гемофилияны емдеу аурудың түрі мен ауырлығына байланысты өзгереді. Мысалы, егер сізде жеңіл гемофилия болса, сізге тек жарақаттан кейін немесе операция алдында емдеу қажет болуы мүмкін.
Дегенмен, егер сізде жиі қан кететін ауыр гемофилия болса, қан кетудің алдын алу және буындарыңыздың зақымдануы мен әлсіреуінің алдын алу үшін үнемі емдеуді жалғастыру қажет болады.
Бірнеше негізгі емдеу әдістері бар:
- Қан ұю факторының төмендеуін қалпына келтіру (алмастыру терапиясы)
- Басқа арнайы дәрі-дәрмектер
- Буындарға қан кету сияқты жанама әсерлерді емдеу
Қан ұю факторының жетіспеушілігін қамтамасыз ету
Бұл негізгі емдеу әдісі. Бұл сіздің денеңізге жетіспейтін ұю факторының дозасын көктамыр ішіне (көктамыр ішіне немесе көктамыр ішіне) енгізуді қамтиды.
- Гемофилия А бар адамдар үшін VIII факторБеру.
- IX фактор гемофилия В- мен ауыратын адамдарға беріледі.
Бұл факторлар екі жолмен жасалады. Бірі - донорлық қан плазмасынан . Екіншісі - зертханада жасалған синтетикалық немесе рекомбинантты ДНҚ факторлары . Қазіргі кезде қолжетімді жаңа факторлар түрлері организмде ұзақ сақталатындай етіп жасалған. Сондықтан оларды бұрынғыдай жиі енгізудің қажеті жоқ.
Басқа арнайы дәрі-дәрмектер
Қан ұю факторын емдеуден басқа, қан кетуді бақылауға көмектесетін басқа да заманауи дәрі-дәрмектер бар. Дәрігеріңіз сізге оларды түсіндіреді.
| Дәрілік зат (фирмалық атауы) | Кім үшін? | Маңызды мәселелер |
|---|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | Гемофилия А-мен ауыратын адамдар үшін | Бұл қан кетудің алдын алуға көмектеседі. Бұл көктамыр ішіне емес, аптасына бір рет тері астына инъекция ретінде енгізіледі. |
| Адиноват, Идельвион сияқты дәрілер | А немесе В гемофилиясы бар адамдар үшін | Бұл VIII немесе IX факторлардың орнына берілетін жақсартылған синтетикалық факторлар. Бұлар организмде ұзақ сақталады. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Жеңіл гемофилия А бар адамдар үшін | Бұл дәрі ағзадағы VIII фактор деңгейін уақытша арттырады. Оны көктамыр ішіне, инъекция түрінде немесе мұрынға спрей түрінде енгізуге болады. |
| Транексам қышқылы, аминокапрой қышқылы | Ерекше жағдайларда | Бұл таблетка түрінде қабылданатын дәрі-дәрмектер. Олар қан ұйығышының оңай еруіне жол бермеу арқылы әсер етеді. |
| Обизур | Жүре пайда болған гемофилия А бар адамдар үшін | Бұл ерекше жағдай. Бұл туа біткен ауру емес. Ол кейінірек жүктілік және қатерлі ісік сияқты факторларға байланысты дамуы мүмкін. Ол шошқалардан алынатын VIII фактор түрімен емделеді. |
Буындарға қан кету және басқа да мәселелер туралы абай болыңыз.
Гемофилияның жиі кездесетін симптомы - буындарға қан кету . Бұл тізе, шынтақ және тобық сияқты жерлерде пайда болуы мүмкін. Бұл кезде буын ісініп, ауырады.
- Емі: Факторлық емді дереу алу өте маңызды. Әйтпесе, буынға тұрақты зақым келуі мүмкін. Сонымен қатар, дәрігер сізге буынды демалдырып, мұз жағуды ұсынады. Бұл ауырсыну мен ісінуді азайтады.
- Кейін: Ауырсыну басылғаннан кейін, буындардың қозғалғыштығы мен күшін қалпына келтіруге көмектесетін физиотерапия ұсынылуы мүмкін.
Сондай-ақ, сіз жасайтын дене белсенділігіне абай болуыңыз керек. Барлық спорт түрлері гемофилиямен ауыратын адамға жарамайды. Қауіпті, жанаспалы спорт түрлері ішкі қан кетуге әкелуі мүмкін. Сізге қандай жаттығулар мен спорт түрлері сәйкес келетінін және қайсысы сәйкес келмейтінін шешу үшін дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
Емдеу асқынуларды тудыруы мүмкін бе?
Бүгінгі таңда емдеу өте қауіпсіз болғанымен, сіз білуіңіз керек екі нәрсе бар.
1. Қан арқылы берілетін аурулар
Бұрын, шамамен 1980 жылдары, қанға негізделген факторлардан АИТВ және гепатит сияқты вирустарды жұқтыру қаупі жоғары болды. Бірақ қазір бұл туралы алаңдаудың қажеті жоқ. Қазіргі уақытта қан донорлары өте мұқият тексеріледі, ал барлық донорлық қан вирустарға тексеріліп, арнайы әдістермен тазартылады. Сондықтан қазір емдеуден ауру жұқтыру қаупі өте төмен. Дегенмен, дәрігерлер А және В гепатитіне қарсы вакцинациялауды ұсынады.
2. Иммундық жүйедегі өзгерістер (тежегіштер)
Бұл сәл күрделірек, бірақ түсіну маңызды. Кейде біздің денеміздің қорғаныс жүйесі болып табылатын иммундық жүйе біз оған беретін осы ұю факторын «жау» ретінде таниды. Содан кейін ол сол факторды жоя бастайды. Біз мұны «тежегіштердің» пайда болуы деп атаймыз. Егер бұл орын алса, сіз қабылдап жатқан ем дұрыс нәтиже бермеуі мүмкін. Сондықтан дәрігеріңіз мұның болатынын білу үшін қаныңызды үнемі тексеріп отырады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Гемофилия - қанның ұюына әсер ететін туа біткен ауру.
- Негізгі емдеу әдісі - организмде жетіспейтін экзогенді VIII немесе IX факторларды енгізу.
- Дәрігер сіздің жағдайыңыздың түрі мен ауырлығына байланысты сіз үшін ең жақсы емдеуді анықтайды.
- Буындарға қан кету жиі кездеседі, егер ол пайда болса, тез арада емделу өте маңызды.
- Бүгінгі таңда ұсынылып отырған гемофилияны емдеу әдістері өте қауіпсіз. Олардан артық қорықпаңыз.
- Егер сізде немесе сіздің балаңызда осындай жағдай болса, әрқашан дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеңіз және оның кеңестерін орындаңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз