Денеңіз өзіңіздің эритроциттеріңізді жоя ма? Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA) туралы білуіңіз керек нәрселер!

Кейде сіз еш себепсіз шаршап, енжарлық сезінесіз бе? Мүмкін теріңіз аздап бозарып немесе сарғайып кеткен шығар. Кейде мұның неліктен болып жатқанын түсіне алмайтын кездер болады, солай ма? Бұл белгілердің бір себебі - денеңіздің иммундық жүйесі, сізді аурулардан қорғайтын сарбаздар, сіздің эритроциттеріңізге шабуыл жасауы. Медицинада біз мұны «аутоиммунды гемолитикалық анемия» (AIHA) деп атаймыз. Қарапайым тілмен айтқанда, денеңіздің қорғаныс жүйесі сіздің эритроциттеріңізді «жау» ретінде қателесіп, оларды жояды. Бұл сәл ауыр болғанымен, оны дұрыс емдеу арқылы жақсы басқаруға болады . Дегенмен, емделмесе, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Сондықтан, мұны біліп, мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну өте маңызды. Бұл туралы толығырақ тоқталайық.

«Аутоиммунды гемолитикалық анемия» (AIHA) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, «Аутоиммунды гемолитикалық анемия» (AIHA) – бұл иммундық жүйеңіздің өзіңіздің эритроциттеріңізді қате түрде «бөтен» деп анықтайтын жағдайы, яғни организмге зиянды нәрсе. Нәтижесінде, денеңіз эритроциттерді бұзатын антиденелер шығарады. Бұл антиденелер эритроциттерге жабысып, оларды жояды. Сонда не болады? Денеңіздегі эритроциттер саны азаяды. Біз мұны «анемия» деп атаймыз.

Елестетіп көріңізші, мұнда болып жатқан жағдай елімізді қорғайтын армияның қателесіп өз азаматтарымызға шабуыл жасауына ұқсайды. Шын мәнінде, бұл біраз күрделі, бірақ түсіну қиын емес.

Бастапқы және екіншілік AIHA арасындағы айырмашылық неде?

AIHA пайда болу тәсіліне байланысты екі негізгі түрі бар.

• Бастапқы AIHA: Кейде AIHA ешқандай айқын негізгі медициналық жағдайсыз дами алады. Бұл дәрігерлердің оның кенеттен пайда болуының себебін анықтай алмайтынын білдіреді. Бұл бастапқы AIHA деп аталады.
• Екіншілік AIHA: AIHA-ның тағы бір түрі - AIHA басқа аурудан туындаған кезде. Мысалы, ол белгілі бір вирустық инфекциялардан, аутоиммунды аурулардан (дененің иммундық жүйесі өз тіндеріне шабуыл жасайтын кезде), белгілі бір дәрі-дәрмектерден немесе лимфома сияқты қанның қатерлі ісігінен туындауы мүмкін.

AIHA негізгі түрлері қандай?

AIHA екі негізгі түрі бар. Олар «жылы аутоиммунды гемолитикалық анемия» және «суық аутоиммунды гемолитикалық анемия» . Бұлар ауруға қатысатын антиденелердің түріне қарай жіктеледі. Яғни, бұл атау эритроциттерге шабуыл жасайтын антиденелер белсенді болатын температурадан шыққан.

Жылулық аутоиммунды гемолитикалық анемия

Бұл AIHA-ның ең көп таралған түрі. Мұнда «IgG» типті антиденелер эритроциттермен байланысады. Ерекшелігі - бұл антиденелер біздің денеміздің қалыпты температурасында (яғни, «жылы» ортада) белсенді болады. Симптомдар әдетте бірнеше апта ішінде біртіндеп пайда бола бастайды. Дегенмен, кейбір жағдайларда симптомдар бірнеше күн ішінде де ауыр болуы мүмкін.

Суық тию кезіндегі аутоиммунды гемолитикалық анемия

Бұл түрі AIHA науқастарының тек 10%-дан 20%-ға дейінінде ғана кездеседі. Ол «IgM» деп аталатын аутоантидене түрін қамтиды. Бұл аутоантиденелер қаныңыз денеңіздің негізгі температурасынан, яғни «суықтан» төмен болған кезде эритроциттермен байланысады. Бұл «суықтан» температура әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Бұл кейбір адамдар үшін бұл антиденелер аздап суық болған кезде белсендірілуі мүмкін екенін, ал басқалары үшін олар әлдеқайда суық болуы керек екенін білдіреді.

Бұл AIHA жағдайынан кім ең көп зардап шегеді?

AIHA жасына немесе жынысына қарамастан кез келген адамда дамуы мүмкін. Дегенмен, бұл жағдай көбінесе 40 жастан асқан әйелдерде кездеседі.

Қаншалықты кең таралған болса да, AIHA салыстырмалы түрде сирек кездесетін жағдай . Ол жыл сайын әрбір жүз мың адамның бір немесе екісіне әсер етеді.

AIHA белгілері қандай?

AIHA әртүрлі белгілерді тудыруы мүмкін. Кейбіреулері өте кең таралған, ал басқалары сізде AIHA түріне байланысты өзгереді.

Міне, кейбір кең таралған симптомдар:

• Безгек
• Қатты шаршау (ештеңені жақсы істеу үшін тым шаршау)
• Әлсіздік
• Жүректің соғуы
• Тыныс алудың қиындауы (аздап күш салсаңыз да)
• Терінің бозаруы (мысалы, қан қысымы төмен болған кезде)
• Сарғаю (тері мен көздің сарғаюы)
• Бас ауруы (бас ауруы)
• Бұлшықет ауруы
• Қара зәр (шай суы сияқты)
• Құсу және жүрек айну
• Тыныс алудың қысқаруы
• Диарея
• Тілдің жарақаты
• Жүректің қағуы (жүректің естілетіндей қатты соғуын сезіну)

Есіңізде болсын, осы белгілердің біреуі немесе екеуінің болуы сізде AIHA бар дегенді білдірмейді. Бірақ егер бұл белгілер жалғаса берсе, дәрігерге көрінген дұрыс.

Симптомдар әртүрлі болуы мүмкін, әсіресе AIHA түріне байланысты:

Жылу AIHA көбінесе келесі жағдайларда байқалады:

• Шаршау
• Бас айналу
• Сарғаю (терінің сарғаюы)
• Жүрек соғысын сезіну

Суық тию AIHA келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• Шаршау
• Бас айналу
• Қолдар мен аяқтар суық (басқаларға қарағанда суық сезіну)
• Сарғаю
• Кеудедегі ауырсыну
• Аяқтың артқы жағындағы ауырсыну
• Рейно ауруы (суық тигенде саусақтар мен аяқ саусақтарының ақ/көкшіл түске айналуы және ұйып қалуы)
• Қол мен аяқтың көкшіл түске боялуы
• Жүрек соғуының бұзылуы «(Аритмия)»
• Жүректің шуылын есту
• Жүрек жеткіліксіздігі (ауыр жағдайларда)

AIHA себептері қандай?

AIHA бар науқастардың жартысында (шамамен 50%) нақты себебін табу мүмкін емес . Біз мұны «идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия» деп атаймыз. Бұл «белгілі себеп жоқ» дегенді білдіреді.

Екінші жартысында AIHA басқа медициналық жағдайлармен байланысты.

AIHA тудыруы мүмкін басқа медициналық жағдайларға мыналар жатады:

Екіншілік AIHA тудыруы мүмкін бірнеше аутоиммунды аурулар бар. Яғни, дененің иммундық жүйесі дененің өзінің сау жасушаларына шабуыл жасайтын басқа аурулар.

• Лупус : Бұл тері, буындар, бүйрек және ми сияқты әртүрлі мүше жүйелеріне әсер етуі мүмкін ауру.
• Ревматоидты артрит : Негізінен буындарға әсер ететін, ауырсыну мен ісінуді тудыратын ауру.
• Шегрен синдромы : Көз бен ауыздың құрғауы - негізгі белгілер.
• Қалқанша безінің ауруы : Қалқанша безінің гормондарының теңгерімсіздігі.
• Ойық жаралы колит : тоқ ішектің қабынуы және ойық жаралануы.
• Хашимото ауруы : Иммундық жүйенің қалқанша безіне шабуыл жасайтын жағдайы.

Кейде AIHA вирустық инфекциядан да туындауы мүмкін. Дегенмен, бұл анемия көбінесе вирустық инфекция жойылғаннан кейін жақсарады. AIHA-мен байланысты болуы мүмкін кейбір вирустарға мыналар жатады:

• Эпштейн-Барр вирусы (мононуклеозды тудыратын вирус)
• Қызылша
• Паротит
• Қызылша
• Атиптік пневмония
• Желшешек ауруын тудыратын желшешек вирусы
• «АИТВ»
• Гепатит (бауырға әсер ететін вирустар)
• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`

Кейбір дәрі-дәрмектер AIHA-ны тудыруы мүмкін. Егер сіз қабылдап жүрген дәрі-дәрмектің бұл жағдайды тудыратынына күдік болса, дәрігеріңіз дәрі-дәрмекті тоқтатуы мүмкін.

• Антибиотиктер (әсіресе пенициллин)
• стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП) (мысалы, ибупрофен)
• Қатерлі ісікке қарсы дәрілер

AIHA қалай диагноз қойылады?

Егер дәрігеріңіз сізде анемия белгілері бар деп күдіктенсе, алдымен қанның толық талдауын (ҚТК) тағайындайды. Бұл анемияның ескерту белгілерін анықтай алады. Атап айтқанда, бұл тест мыналарды өлшейді:

• Қаныңызда қанша эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер бар.
• Эритроциттердің мөлшері (үлкен, кіші, қалыпты).
• Гемоглобин деңгейі - Бұл қандағы ақуыз, ол бүкіл денеңізге оттегін тасымалдайды.
• Гематокрит мәні (эритроциттер қанда қанша орын алады).

AIHA диагнозын қоюға көмектесетін басқа тесттер

Егер дәрігеріңіз анемияға күдіктенсе, ол тағы бірнеше тексеруді ұсынады. Бұл тексерулер анемияның AIHA-дан немесе басқа себеппен туындағанын анықтауға көмектеседі.

• Перифериялық жағынды: Бұл қаныңыздың үлгісін алып, оны микроскоппен қарауды қамтиды. Бұл эритроциттеріңіздің зақымдалғанын немесе пішінінің өзгергенін анықтауға мүмкіндік береді.
• Ретикулоциттер саны: Бұл тест денеңіздегі жас (жаңадан пайда болған) эритроциттер санын өлшейді. Есіңізде болсын, эритроциттер жойылған кезде, сүйек кемігі олардың орнына көбірек эритроциттер шығара бастайды. Бұл ретикулоциттер санын арттырады.
• Билирубин сынағы: Эритроциттер жойылған кезде билирубин деп аталатын зат түзіледі. Бұл көрсеткіш артқан кезде сарғаю (терінің сарғаюы) пайда болады. Демек, егер қандағы билирубин деңгейі жоғары болса, бұл эритроциттердің ыдырауының белгісі.
• Кумбс сынағы: Бұл AIHA диагностикасында өте маңызды сынақ . Ол сіздің денеңіздің эритроциттерге қарсы антиденелер өндіріп жатқанын тексереді.
• Гаптоглобин сынағы: Гаптоглобин - зақымдалған эритроциттерден қалдық өнімдерді кетіретін ақуыз. Көптеген эритроциттер жойылған кезде, организм осы гаптоглобиннің көп бөлігін пайдаланады. Бұл қандағы гаптоглобин деңгейінің төмендеуіне әкеледі.
• Лактатдегидрогеназа (LDH): LDH - эритроциттердің ішінде кездесетін фермент. Эритроциттер жойылған кезде, бұл LDH ферменті қанға бөлінеді. Бұл LDH деңгейінің жоғарылауына әкеледі.
• Суық агглютинин титрі: Егер дәрігеріңіз суық AIHA-ға күдіктенсе, ол осы тестті тағайындауы мүмкін. Бұл суық температурада эритроциттерге шабуыл жасайтын антиденелердің деңгейін өлшейді.

AIHA қалай емделеді?

AIHA-ны емдеу кезінде, әдетте, емдеуге болатын негізгі себеп бар-жоғын анықтау бірінші қадам болып табылады. Мысалы, егер сіздің AIHA-ңыз қызыл жегімен байланысты болса, дәрігеріңіз алдымен қызыл жегіні емдейді. Егер AIHA-ның себебі лимфома сияқты ауру болса, сол ауруды емдеу маңызды. Егер сіздің AIHA-ңызды дәрі тудырса, сізге сол дәріні қабылдауды тоқтату қажет болуы мүмкін.

Дегенмен, кейбір адамдар үшін AIHA өте жеңіл.Бұл симптомдар онша ауыр емес дегенді білдіреді. Бұл кезде ешқандай емдеу қажет болмауы мүмкін.

Дәрі-дәрмектер

• Кортикостероидтар: Бұл әдетте AIHA үшін бірінші кезектегі емдеу әдісі болып табылады. Бұл дәрі-дәрмектер денеңіздің иммундық жүйесін басу арқылы жұмыс істейді, бұл эритроциттерге келтіретін зиян мөлшерін азайтады.
• Иммуносупрессанттар: Егер кортикостероидтардың өзі ауруды бақылау үшін жеткіліксіз болса, дәрігеріңіз осы дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Бұл дәрілер иммундық жүйенің сүйек кемігіне шабуылын тоқтату арқылы жұмыс істейді.

Спленэктомия (көкбауырды алып тастау операциясы)

Егер AIHA-ны тек дәрі-дәрмекпен бақылау мүмкін болмаса, көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастау қажет болуы мүмкін. Көкбауыр - біздің денеміздегі антиденелермен байланысқан эритроциттер сияқты қалыптан тыс эритроциттерді сүзетін орган. Көкбауырда антиденелер өндіретін жасушалар да бар. Сондықтан көкбауырды алып тастау эритроциттердің жойылуын азайтып, анемия қаупін азайтады.

Қан құю

AIHA ауыр жағдайларда пациенттерге қан құю қажет болуы мүмкін, бұл сыртқы көздерден қан құю. Бұл эритроциттер санын тез арттырып, симптомдарды бақылауға көмектеседі.

«Ыстық» және «суық» AIHA емдеу әдістері әртүрлі ме?

Иә, бастапқы «суық AIHA» емдеуі «жылы AIHA» емдеуден өзгеше.

«Жылы AIHA» үшін әдетте кортикостероидтар немесе иммуносупрессивті препараттар қолданылады. Егер бұл нәтиже бермесе, көкбауырды алып тастау операциясы қажет болуы мүмкін. Ауыр анемия жағдайында ауруды емдеу кезінде қан құю да қолдаушы терапия ретінде қарастырылады.

Дегенмен, «суық тию AIHA» кортикостероидтарға немесе спленэктомияға жақсы әсер етпейді. Егер «суық тию AIHA» жеңіл болса, ауруды денені жылы ұстау арқылы бақылауға болады (мысалы, қол/аяқ жылытқыштарын пайдалану, қолғап, шұлық кию және жылы климатқа саяхаттау). Егер емдеу қажет болса, «Ритуксимаб» препараты (кейде басқа иммуносупрессивті препараттармен бірге) бірінші кезектегі емдеу әдісі болып табылады.

AIHA даму қаупін азайтуға бола ма?

Аутоиммунды гемолитикалық анемияның алдын алу әрқашан мүмкін емес. Кейде ол ешқандай себепсіз пайда болады. Дегенмен, егер сізде вирустық инфекция болса немесе AIHA-мен байланысты екені белгілі дәрі қабылдап жүрсеңіз, дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды бақылап, аурудың даму қаупін азайтуға көмектесе алады.

AIHA ауыр жағдай ма?

Аутоиммунды гемолитикалық анемия кейде соншалықты жеңіл болады, сізге ешқандай емдеу қажет болмауы мүмкін. Дегенмен, кейде ол соншалықты ауыр болуы мүмкін, сізге хирургиялық араласу немесе қан құю қажет болуы мүмкін. Егер сізге AIHA диагнозы қойылса, дәрігеріңіз сізбен жағдайыңыздың ауырлығы және емдеу нұсқалары туралы сөйлесе алады.

Ең бастысы, AIHA емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін, сондықтан жедел медициналық араласу өте маңызды.

AIHA-ны емдеуге бола ма?

Иә. AIHA-мен ауыратын адамдардың көпшілігіне емдеу өте аз немесе мүлдем қажет емес. Пациенттердің 20%-дан 30%-ға дейінгісіне дәрі-дәрмек, хирургиялық араласу немесе қан құю қажет.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде анемия белгілері байқала бастаса – мысалы, қатты шаршау, әлсіздік, сарғаю (терінің сарғаюы) немесе тыныс алудың қиындауы – дереу дәрігерге қаралыңыз . Ерте диагноз қойып, емдеу арқылы сіз тезірек сауығып, қалыпты өміріңізге орала аласыз.

Қысқаша айтқанда (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA) - бұл сіздің иммундық жүйеңіздің эритроциттерге шабуыл жасайтын, бұл анемияны тудыратын жағдай.

• Симптомдары жеңіл немесе ауыр болуы мүмкін. Негізгілері - шаршау, бозару, сарғаю және тыныс алудың қиындауы.
• Себептері әртүрлі. Кейде себеп табылмайды (бірінші реттік), кейде басқа аурулардан, инфекциялардан немесе дәрі-дәрмектерден (екінші реттік) туындауы мүмкін.
• Бірнеше емдеу нұсқалары бар. Оларға дәрі-дәрмектер, көкбауырды алып тастау және қан құю кіреді. Емдеу әдістері «жылы» және «суық» түріне байланысты өзгереді.
• AIHA өте жақсы емделетін ауру болғанымен, емделмеген жағдайда ол ауыр, тіпті өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Сондықтан, егер сізде осы белгілер болса, үрейленбеңіз және кешіктірмеңіз, керісінше медициналық көмекке жүгініңіз. Дәрігер қажетті тексерулерді жүргізіп, жағдайыңызды дәл анықтап, ең қолайлы емдеуді тағайындай алады. Сонда сіз тез айығып, күнделікті істеріңізді жалғастыра аласыз!

аутоиммунды гемолитикалық анемия, AIHA, анемия, эритроциттер, антиденелер, иммундық жүйе, сарғаю, шаршау